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淋巴瘤样肉芽肿神经系统损害
淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)可损害多系统,以肺部为常见,损害神经系统的发生率为30%(其中中枢神经系统约20%,周围神经约10%),临床表现无特征性;MRI上表现为多发病灶,可出现点状、环状或线性强化;病理表现为一种血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞成分浸润的淋巴增生性疾病.LG的病理机制尚不很清楚,可能与EB病毒感染有关.其诊断依赖组织病理检查,手术、糖皮质激素、细胞毒性药物及放射治疗可使部分患者病情缓解.该文就淋巴瘤样肉芽肿神经系统损害在临床、病理及治疗等领域的研究进展进行综述.
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淋巴瘤样肉芽肿与韦格内肉芽肿临床特点的比较
目的总结淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LG)与韦格内肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)的临床特点,从临床上加以鉴别.方法回顾性总结我院与北京协和医院1989年以来收治的6例LG和20例WG患者的临床资料,并进行比较.结果发热、咳嗽及呼吸困难在LG中较常见,流涕、鼻衄及关节痛以WG为多,肺受累以LG为多,耳鼻喉、眼及肾病变在WG中明显增多,皮肤受损两者相似.WG患者常有c-ANCA阳性及尿沉渣异常.LG X线胸片为双侧多发结节,边界不清,多无肺门、纵隔淋巴结肿大;WG则为双侧多发边界清晰的结节,易形成空洞,肺门和纵隔淋巴结可肿大.LG病理改变为血管中心性淋巴增生性病变,浸润的细胞主要是小淋巴细胞和不同数量大的不典型淋巴细胞;而在WG中可见坏死性血管炎及大量中性白细胞、浆细胞及少量嗜酸细胞浸润形成的肉芽肿,部分有多核巨细胞.WG经治疗后,多数患者病情缓解;LG则疗效不佳.结论LG和WG在临床表现、实验室检查、影像及病理诸方面的差异有利于两者的鉴别诊断.
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肺淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤1例
患者,女性,75岁,咳嗽、咳痰3个月,伴乏力、低热,外院CT考虑两肺结核,抗结核病治疗无效.于2007年5月以"肺炎?间质性病变?结核?肿瘤待排"入院.经多次痰及支气管镜刷检液查结核菌均为阴性,脱落细胞学检查阴性,抗生素治疗症状无改善,痰培养及血培养无致病菌生长,复查CT:两肺见多发性结节状阴影,左下肺示类圆形、高密度光影及支气管充气征.活检病理诊断为:肺淋巴瘤样肉芽肿(LYG).左下肺叶切除术后病检:触之实硬,切面灰白色、见坏死灶,与周围残存肺组织分界欠清:镜检见多型性淋巴样细胞浸润,呈血管中心性和坏死性血管炎改变,灶性凝固性坏死,免疫组化检测为:肺淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤.后采用COVP方案化疗,全身症状好转,目前患者一般状况良好.
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中枢神经系统T细胞增殖症临床分析
目的 探讨中枢神经系统T细胞增殖症的临床表现、影像特点和病理特征以及治疗策略.方法 对病理活检诊断明确的3例中枢神经系统T细胞增殖症病例进行临床资料分析.结果 中枢神经系统T细胞增殖症主要临床表现为急性或亚急性起病,偏瘫、共济失调等神经系统功能缺损,但缺乏特异性表型.头颅影像学表现以脑白质病变以及脑干、小脑累及的占位性病变为主,伴有明显团块样、点状或环形强化.病理活检提示病灶中大量T细胞浸润.经过免疫抑制治疗患者预后良好.结论 中枢神经系统T细胞增殖症是一种罕见的疾病,经病理活检可确诊,积极治疗预后较好,但需临床医生重视.
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淋巴瘤样肉芽肿临床病理分析
目的：探讨淋巴瘤样肉芽肿的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例淋巴瘤样肉芽肿的临床病理学和组织病理学特征进行观察，结合免疫表型并复习文献。结果2例淋巴瘤样肉芽肿显示以血管损害为主的淋巴组织病变，淋巴细胞呈多形性、不典型，显示为 EB 病毒感染的 B 细胞组成，并有大量的混合反应性 T 细胞。结论淋巴瘤样肉芽肿为一类罕见的低度恶性病变，显示组织学分级和临床侵袭性的变化谱系，与 EB 病毒阳性的大 B 细胞比例有关。淋巴瘤样肉芽肿可进展为 EBV 阳性的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。
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淋巴瘤样肉芽肿的研究进展
淋巴瘤样肉芽肿( lymphomatoid granulomatosis ,LYG)是一种由Epstein-Barr(EB)病毒诱导的淋巴增生性疾病,表现为肺部多发结节,伴皮肤及中枢神经系统受累. Liebow等[1]于1972年首次描述肉芽肿性血管炎,因其临床和影像学表现与肉芽肿性多血管炎( granulomatosis with polyangitis ,GPA)相似,组织学特征与淋巴瘤类似,故被称为淋巴瘤样肉芽肿.
关键词： 淋巴瘤样肉芽肿 Epstein-Barr病毒 免疫抑制 -
对激素治疗敏感的慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化征诊断的警示
慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化征(CLIPPERS)于2010年首次被报道,其是以脑干受累为主,MRI扫描显示脑桥呈“胡椒粉”样点状强化病灶,脑组织活检显示血管周围以CD3 、CD4淋巴细胞浸润为主,并且对激素治疗有效的中枢神经系统炎性病变[1-3].迄今为止其病因和发病机制仍不清楚.前期笔者曾报道了l例随诊2年,临床特征、影像学特点、治疗及预后均非常典型的CLIPPERS患者[4],但随着患者病情的不断进展与及时诊断,目前考虑诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿(primary CNS lymphomatoid granulomatosis,PCNS-LYG)[5].
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肺淋巴瘤样肉芽肿的CT影像表现
目的:探讨肺淋巴瘤样肉芽肿(LYG)的CT影像表现.方法:回顾性分析8例肺部LYG病例的CT影像表现,男性3例,女性5例,平均年龄42岁,其中5例含增强扫描.结果:病理结果2例为1级,4例为2级,2例为3级;6例多发,其中1例为多发结节,4例以多发结节或肿块为主,伴有不同程度斑片影,1例为斑片影为主伴多发小结节;2例表现为单发结节或肿块;3例下肺分布为主,3例上肺分布为主,2例上下肺都有分布,6例多发结节均沿着支气管血管束分布,其中5例有胸膜下病灶分布.8例病灶结节或肿块边缘粗糙,周围均有晕征:4例平扫可见病灶中央较外周密度稍低:3例可见到空气支气管征;1例病灶内见小空洞;5例行增强扫描病例均可见病灶边缘强化,中心平均强化值13.2Hu.5例伴纵隔淋巴结肿大.结论:沿支气管血管束分布的多发结节或肿块,伴周围晕征以及边缘环形强化为肺部LYG的常见表现.
