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依托咪酯输注速度对胸外科手术患者麻醉诱导期肌阵挛的影响分析
目的:探讨依托咪酯输注速度对胸外科手术患者麻醉诱导期肌阵挛的影响.方法:收治需施行全身麻醉下胸科手术的结核病患者400例,随机分为3组.麻醉诱导期时,分别以不同的输注速度给予3组患者依托咪酯.结果:研究组麻醉诱导期肌阵挛发生率明显低于对照1组及对照2组(P<0.05);研究组麻醉诱导期肌阵挛分级明显低于对照1组及对照2组(P<0.05).结论:减低依托咪酯输注速度可以显著降低患者发生肌阵挛的概率以及肌阵挛发生的严重程度.
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肌阵挛性小脑协调不能的临床及神经电生理特点
目的 报道两个肌阵挛性小脑协调不能患者家系及一例散发患者,探讨其临床及神经电生理特点.方法 对家系中的先证者、患者及散发患者进行临床、神经影像学、视频脑电及同步肌电监测.结果 第一个家系共27位成员,其中肌阵挛性小脑协调不能患者6例(男3例,女3例);另一个家系共20位成员,其中肌阵挛性小脑协调不能患者4例(男2例,女2例).另一例为女性患者,散发发病.所有患者均有不同程度的肌阵挛、癫痫、进行性小脑共济失调表现.发作间期及发作期脑电图均可见全面性棘慢、多棘慢复合波发放,有时以双侧中央、顶、额区著;发作期同时存在相应的肌阵挛性肌肉收缩性肌电改变,发作间期EEG有时可见双侧中央、顶、额区同步及异步出现的低至中波幅棘慢、尖慢及多棘慢复合波.3例皮肤肌肉病理未见异常.结论 肌阵挛性小脑协调不能的诊断主要根据典型临床表现、影像学检查和脑电图改变,长时程视频脑电图加同步肌电监测对疾病诊断有重要价值.该病可家族性起病,也可散发.皮肤和肌肉病理可正常.
关键词： 肌阵挛性小脑协调不能 肌阵挛 癫痫 共济失调 脑电图 -
Creutzfeldt-Jacob病的脑电图特征二例报告
例1,男性,52岁,以行走不稳2月余,加重伴神志不清入院.20年前有小脑血管网织细胞瘤手术史.头颅MR示左小脑半球术后残腔,双侧大脑半球扫描无异常.CSF化验正常.病情进行性加重,出现肌阵挛、昏迷等.共描记脑电图6次.第一次描记在起病后第22天,未见a节律,背景脑电活动为波幅低至80μv2～3HZδ波及低幅θ波,少量高幅周期样δ波,周期为0.5s左右.1周后复查脑电图,记录到周期性三相波.病程第57天第5次描记,周期性三相波消失,代之以周期性δ.本例作右颞叶活检提示为海绵状空泡变性.后自动出院,不久死亡.
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依托咪酯输注速度对胸外科手术患者麻醉诱导期肌阵挛的影响
目的观察依托咪酯不同输注速度对胸外科手术患者麻醉诱导期肌阵挛的影响。方法胸外科手术患者120例，按照依托咪酯输注速度不同分为 A 组（200μg/ s）与 B 组（400μg/ s）各60例。于开始静注依托咪酯即刻（T0）、注药停止时（T1）、停止注药后3 min 时（T2）记录两组患者心率（HR）、平均动脉压（MAP）及血氧饱和度（SpO2）指标；观察记录两组患者麻醉诱导期肌阵挛发生情况。结果两组患者 T0时 HR、MAP 及 SpO2指标比较均无显著差异（ P ＞0.05），HR、SpO2不同时间点均无明显变化（ P ＞0.05），但 A 组 MAPT1、T2时间点明显高于 B 组，差异有显著性（ P ＜0.05）。A 组诱导期肌阵挛发生率（6.7%）明显低于 B 组（38.3%），差异有显著性（χ2=8.235，P ＜0.05）。结论麻醉诱导期采用依托咪酯慢速（200μg/ s）滴注可有效降低肌阵挛的发生率，且对降低应激反应有益。
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1例克雅氏病的护理
患者女,58岁,于2006年8月21日无明显诱因出现走路不稳左右摇晃,之后症状不断加重,并出现逐渐加重的反应迟钝,言语减少,记忆力、注意力、计算力下降,畏光怕声.2006年10月1日出现失语,全身性肌阵挛样动作,尿便失禁,无法进食.其间2次就诊于外院,行多方检查及治疗无好转,为行进一步诊断治疗于2006年10月7日收入院.入院时查体:患者处于缄默状态,全身肌张力增高,查体不合作,频繁出现肌阵挛样动作.
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探讨心肺复苏后非癫痫肌阵挛临床治疗
目的 探讨心肺复苏后非癫痫肌阵挛临床表现、发病机制、诊治及预后.方法 报道1例心肺复苏后肌阵挛患者的临床治疗,并结合文献报道分析其临床表现、脑电图特征、治疗和预后.结果 患者为心肺复苏后昏迷患者,自急性期出现反复持续面部及全身肌肉抽动,肌肉抽动时不伴有脑电图痫样放电.用丙戊酸钠联合氯硝西泮治疗疗效显著.结论 心肺复苏后肌阵挛具有多样性.急性期昏迷患者出现非癫痫顽固性肌阵挛可能与大脑皮层广泛性功能障碍和皮层下损害有关,其出现提示预后不良.某些抗癫痫药物治疗有效.
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不影响日常生活的长期颈前部肌群肌阵挛1例
特发性肌阵挛表现为身体某个部分的不规则抽搐,可累及成群肌肉或单一肌肉或一块肌肉的一部分.目前国内有关特发性肌阵挛的报道多为腭部、咽喉部、眼部,颈前部肌群肌阵挛的病例很少有报道.
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脑桥被盖部出血继发双侧肥大性下橄榄核变性一例
患者男,52 岁,因言语笨拙、头部以及四肢不自主抖动1 个月于2010 年6 月16 日入院.有高血压病史,曾因脑干出血于2010 年2 月24 日入我院住院治疗(图1),经治疗后遗留左侧肢体力弱,经治疗后生活基本能自理,至2010 年5 月出现言语笨拙、头部、喉部以及四肢不自主颤动,有时有呃逆,步态不稳,视物晃动,饮食以及大小便正常,神经系统查体:意识清楚,言语笨拙,右侧眼球内收、外展不能,左侧眼球内收差,双眼垂直眼震明显,伸舌略右偏,腭肌阵挛,频率约3 Hz,四肢及头部震颤明显,悬雍垂右偏,左侧咽反射迟钝,左上下肢肌力4 级,其余肢体肌力5 级,肌张力增高,肱二头肌反射、膝反射、踝反射正常,双侧Babinski 征( +),双侧指鼻试验、双侧跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征不能配合.
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Dravet 综合征临床研究进展
Dravet 综合征(Dravet syndrome,DS)又称婴儿严重肌阵挛性癫痫,是一种少见的主要由遗传因素引起的进行性癫痫性脑病,发病率约为(0.5 ～4)万,占3 岁以内婴幼儿童癫痫的7%.DS 具有发病年龄早,发作类型多样,发作频率高,智能损害严重,药物治疗效果差等特点.本文主要将DS 的临床特征及其研究进展进行综述.
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依托咪酯静脉不同速度输注对胸科手术患者麻醉诱导期肌阵挛的影响
[目的]:研究依托咪酯麻醉诱导期静脉不同速度输注,对胸科手术患者肌阵挛的影响.[方法]:选择全身麻醉下行胸科手术男性患者90例,随机分为3组,在麻醉诱导期首先以不同的速度静注0.3 mg/kg的依托咪酯.V200组30例,输注速度为200 μg/s;V400组30例,输注速度为400μg／s；V800组30例,输注速度为800 μg／s.3组患者均在入睡后静注肌松剂和芬太尼镇痛.记录各组在开始静注依托咪酯即刻(T0)、停止注药时(T1)及停止注药后2 min(T2)的平均动脉压(MAP)、心率(HR)和经皮脉搏氧饱和度(SpO2)等参数、输注时间以及T0至T2期间是否发生肌阵挛及其程度.[结果]:3组肌阵挛发生率分别为3.3％、33.3％及73.3％,各组间比较差异均有统计学意义(P＜0.05).3组患者间肌阵挛程度分级比较,V200组,低于V400组低于V800组,差异均有统计学意义(P＜0.05).且V200组和V400组程度以1级为主,而V800组程度以3级为主.HR和SpO2值在组间和组内各时点比较差异均无统计学意义.MAP值分别在T1、T2时点组间比较V800组均低于V200组,差异均有统计学意义(P＜0.05),V400组和V800组MAP值分别在组内比较T1、T2时点均明显低于T0点,差异均有统计学意义(P＜0.05).[结论]:减慢依托咪酯的输注速度,可以明显降低肌阵挛的发生率及肌阵挛的程度,合理的输注速度还可以避免依托咪酯对平均动脉压的降低.
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心肺复苏后肌阵挛
心肺复苏目前是导致缺血缺氧后肌阵挛为常见的病因,随着神经内科重症监护水平及抢救治疗能力的提高,对于心肺复苏所致缺血缺氧后肌阵挛的认识日渐深化.
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缺氧后肌阵挛的研究进展
各种原因导致脑缺氧后均可发生缺氧后肌阵挛(posthypoxic myoclonus,PHM),如哮喘、窒息等引起的呼吸功能障碍;心肌梗死、心源性休克等所致循环衰竭;脑血管疾病、脑外伤、麻醉意外等导致的脑损伤.近年来,随着医疗救治水平的提高,部分患者从脑缺氧事件后生存下来,其中多数基本恢复正常,少数或多或少、或轻或重地遗留了神经功能障碍,其中常见的一个症候是缺氧后肌阵挛.
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Kearns-Sayre综合征一例
线粒体脑肌病是一组线粒体功能异常的疾病,可导致骨骼肌、脑、心脏等脏器功能障碍,临床上可分为慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)、Kearns-Sayre综合征(KSS)、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征和肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维等类型.典型的KSS表现为CPEO、视网膜色素变性、心脏传导系统缺陷三联征.本文报道1例完全型KSS.
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抗癫痫药物治疗脑干卒中所致肌阵挛的临床研究
目的:观察及评价抗癫痫药物治疗脑干卒中所致肌阵挛的疗效及安全性.方法:对入组的36 例确诊为脑干卒中合并肌阵挛的患者应用奥卡西平单药治疗,观察患者的临床疗效与发作频率的关系,并记录不良反应.结果:抗癫痫药物治疗脑干卒中所致肌阵挛的总有效率为80.6%(29/36),完全控制率为16.7%(6/36),临床疗效与发作频率、年龄及单侧或双侧发作无关;5 例发生了不良反应(发生率13.9%).结论:抗癫痫药物治疗脑干卒中所致肌阵挛疗效肯定,耐受性好,建议临床广泛应用.
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以肌阵挛为首发表现的克雅病一例
鉴于人类克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD),即皮质-纹状体-脊髓变性,存在医源性和血源性传播的危险.近年来,我国CDC针对克雅病在全国开展了系统性监测工作[1].作为新发传染病的非法定传染病之一,国内克雅病例报道明显增多,本院于2012年收治以肌阵挛为首发表现的克雅病1例,现报道如下.
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TBC1D24基因相关癫痫的临床表型特点
目的 总结TBC1D24基因突变相关癫痫的临床特点.方法 回顾性收集2015年3月至2017年7月在北京大学第一医院儿科就诊的TBC1D24基因复合杂合突变的癫痫患儿,总结其临床表现、脑电图及影像学特点.结果 共收集TBC1D24基因复合杂合突变的癫痫患儿18例,起病年龄为1日龄～8月龄,中位起病年龄为90日龄.癫痫发作表现中全面强直阵挛发作3例;局灶性发作18例;肌阵挛发作18例,其中17例为局灶性肌阵挛发作且有持续状态.局灶性肌阵挛可表现为一个部位或多个部位同步或不同步快速节律性抽搐,持续时间数分钟至数天不等,所有患儿均有入睡或镇静药物诱导睡眠使发作缓解的特点.11例患儿在感染或发热时易出现发作,其中2例感染期间发作呈持续状态,严重时伴意识障碍.7例患儿头颅磁共振成像有异常,包括大脑皮层或小脑萎缩及小脑异常信号,10例脑电图监测到局灶性肌阵挛发作,但同期未见与发作存在锁时关系的痫样放电.10例患儿有不同程度的智力、运动发育落后,7例正常,1例4月龄因癫痫持续状态死亡.3例患儿有听力障碍.18例患儿中,表型符合婴儿癫痫伴游走性局灶性发作4例,进行性肌阵挛癫痫2例,Dravet综合征和DOORS综合征各1例,不能分类的癫痫性脑病3例.结论 TBC1D24基因突变相关癫痫的临床特点为局灶性肌阵挛发作,易发生持续状态,感染时发作易加重,使用镇静剂或睡眠可终止发作;智力、运动发育可正常或落后;影像学可表现为大脑皮层或小脑萎缩及小脑异常信号.
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肌阵挛患儿神经电生理的临床研究
目的 借助多项神经电生理技术观测不同起源和不同性质肌阵挛的临床-电生理特征.方法应用视频脑电-肌电多导记录(VEEG-EMG)、抽搐逆向锁定的脑电平均技术(jerk-lockedback averaging,JLA)以及短潜伏期躯体感觉诱发电位(SSEP),对32例肌阵挛发作患儿进行临床和多项电生理的实时联合分析及分类.结果 32例患儿的年龄为1个月～16岁,平均2.8岁,其中皮层性和皮层下性起源各14例,其他肌阵挛4例.(1)皮层性起源组:14例中11例主要表现局灶性或多灶性肌阵挛,3例还同时有全身性肌阵挛发作.11例呈非节律性,3例伴节律性肌阵挛.10例肌阵挛对声响、闪光或叩击肌腱等刺激异常敏感.肌阵挛同步EMG时程为10～52 ms.发作间期脑电图(EEG)有局灶、多灶、或全部性棘-慢波,或高度失律等多种异常.发作期EEG 8例可见全部性1～4 Hz(多)棘-慢波暴发,1例为多灶性1～2.5 Hz棘-慢波,1例无明显改变,其余4例部分肌阵挛发作伴有全部性2～3 Hz棘-慢波.JLA分析13例存在与肌阵挛相关的棘波,1例正常.10例SSEP检测中3例存在巨大皮层反应电位.(2)皮层下起源组:14例中8例为全身性,另6例伴多灶性肌阵挛发作,均为非节律性.对各种感觉刺激皆不敏感.同步EMG时程60～400 ms.间期EEG无恒定异常,包括背景活动正常6例,伴(癎)性放电者8例.9例发作期EEG无明显改变,5例部分肌阵挛发作期伴(癎)性放电.JIA分析12例无异常,2例虽有叠加后棘波,但与肌阵挛发作无锁时关系.14例SSEP皆正常.(3)未能确认起源组:同步EMG时程60～400 ms,EEG及SSEP均正常.根据多项电生理检测结果 ,确认本组32例患儿中,14例为癫(癎)性肌阵挛.结论 (1)对肌阵挛发作及其性质的判定不能仅靠发作间期和发作期EEG;(2)借助多项神经电生理技术,尤其JLA分析,能较好区分不同起源肌阵挛并确认肌阵挛的癫(癎)性质.
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肌阵挛性失神性癫癎一例
患儿男,5岁7个月,因"发作性肢体抽动1个月"于2008年3月18日入院.患儿1个月前无明显诱因出现发作性上肢节律性屈曲抽动,有时伴有双眼凝视,严重时头后仰,面色发红,呼之不应,每次持续10 s～1 min,可自行缓解,事后不能回忆.
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眼睑肌阵挛癫癎误诊为抽动障碍一例
患儿,男,8岁,因反复抽搐5年伴眨眼3年就诊.患儿5年前出现热性惊厥,每年1～2次,3年前出现无热抽搐,表现为强直发作,每年2～3次,并且出现眨眼,每次发作2～3 s.发作无明显诱因,有时每天发作数十次,有时数天未见发作,当地医院诊断为"多发性抽动"给予"氟哌啶醇"和"安坦"逐渐加至各3 mg,2次/d,发作未控制.后于我院就诊行视频脑电图(VEEG)检查见:患儿清醒时出现3～5次/s的眨眼,每次持续3～4 s,脑电图(EEG)见广泛不规则的4～6 Hz棘慢和多棘慢波;8 Hz闪光刺激可见每秒3～6次的眨眼,眼球上翻,亦见伴眼睑抽动而无睁眼,头部呈2～4次/s强直性后仰并向右侧偏转,EEG见3.5～5 Hz同步的棘慢波和多棘慢波发放(图1);10 Hz闪光刺激亦见上述相同发作,另见每秒2～3次的上肢尤其是肩部的上抬内收,下肢略屈曲,身体似从椅子中弹起,EEG见2.5～3.5 Hz同步的棘慢波发放(图2),持续整个闪光刺激过程,发作随闪光刺激停止而停止,EEG也恢复正常,意识无丧失.患儿自己眨眼有时也可诱发上述发作,但发作较轻.
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TBC1D24基因突变的婴儿局灶性肌阵挛癫痫一例并文献复习
目的探讨TBC1 D24基因突变的婴儿局灶性肌阵挛癫痫患儿的临床特征和基因突变。方法对复旦大学附属儿科医院诊治的1例TBC1D24基因突变的婴儿局灶性肌阵挛癫痫患儿的临床资料进行分析。以“TBC1D24”“癫痫”及“TBC1D24”“Epilepsy”为关键词，对中国期刊全文数据库（CNKI）、万方数据知识服务平台及美国国家生物技术中心（NCBI）、生物医学文献数据库（ Pubmed ）建库至2016年4月收录的论文进行检索。总结TBC1 D24基因突变患儿临床表现及基因突变特点。结果患儿男，入院时2岁3月龄。因“反复抽搐2年”于2015年9月入院，发育较同龄儿迟缓。患儿于3月龄出现局灶性肌阵挛发作，不伴意识障碍，多在入睡后数分钟缓解，持续几小时至十几小时不等，每3～7天发作1次。6月龄出现局灶性肌阵挛继发全面性肌阵挛发作，伴有意识水平下降但未完全丧失，入睡后约半小时左右发作可缓解，每3～4个月发作1次。两种抽搐方式中左右两侧均不固定。入院体格检查发现患儿行走不稳，肌张力偏低，指鼻欠稳、欠快。视频脑电图显示发作期未见明显异常放电。基因突变分析发现患儿TBC1D24基因存在复合杂合错义突变：c．730G＞A，p．A244T和c．1571G＞C，p．R524P，其中前者遗传自父亲，后者遗传自母亲，均为新发突变。应用Polyphen－2和MutationTaster预测显示前者氨基酸序列高度保守和后者氨基酸序列相对保守，均显示潜在的致病性。文献检索共收集9篇文献（均为英文）包括本例患儿共24例患者，共发现10个TBC1D24突变，其中1个为移码突变，1个为终止突变，剩余8个均为错义突变；11例为复合杂合突变，13例为纯合突变。结论不伴意识障碍的婴儿期长程的局灶性肌阵挛发作，病因未明时，建议进行TBC1D24基因检查。
