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重视难治性癫痫的神经病理学研究
癫痫是由脑神经元异常过度放电引起的、以反复发作神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾患.国内新的流行病学调查显示,我国癫痫的患病率约为7‰,患者总数在900万人以上.约有75%的患者使用抗癫痫药物治疗可以控制或减少癫痫发作,但仍有约25%的患者使用多种抗癫痫药物仍难以控制其发作,这样的患者被称作难治性癫痫.
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抗癫痫药物治疗脑干卒中所致肌阵挛的临床研究
目的:观察及评价抗癫痫药物治疗脑干卒中所致肌阵挛的疗效及安全性.方法:对入组的36 例确诊为脑干卒中合并肌阵挛的患者应用奥卡西平单药治疗,观察患者的临床疗效与发作频率的关系,并记录不良反应.结果:抗癫痫药物治疗脑干卒中所致肌阵挛的总有效率为80.6%(29/36),完全控制率为16.7%(6/36),临床疗效与发作频率、年龄及单侧或双侧发作无关;5 例发生了不良反应(发生率13.9%).结论:抗癫痫药物治疗脑干卒中所致肌阵挛疗效肯定,耐受性好,建议临床广泛应用.
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Rasmussen综合征
患儿,女,6岁,因间断抽搐一年半,加重20 d入院。一年半前患儿无明显诱因出现抽搐,初表现为意识清楚,右侧口角抖动,持续约2 min缓解,共5次,后抽搐表现为意识丧失,头后仰,双眼上翻,口吐白沫,四肢强直抖动,持续3~20 min不等,多时每日抽搐10余次,期间出现1次右侧肢体Todd麻痹,持续约3 h后缓解。先后就诊于多家医院,神经系统查体未见异常,行脑电图检查示:异常脑电图,清醒-睡眠各期左侧额极、额区可见大量的棘慢波活动,可向颞区泛化,磁共振头部平扫正常。临床诊断为癫痫。给予口服抗癫痫药物治疗,初口服拉莫三嗪[0.3 mg/(kg·d)]5 d,家长自行停药,后口服奥卡西平[10 mg/(kg·d)]1周,因控制不理想停用,后加用德巴金[30 mg/(kg·d)]、左乙拉西坦[30 mg/(kg·d)],仍间断有抽搐发作,有时表现为全身强直阵挛发作,有时表现为意识丧失,双眼凝视,右下肢抖动,持续约1~2 min自行缓解,多出现于入睡或睡醒后,期间长2个月无发作,平均每月发作2~9次,家长反复就诊,曾加用妥泰、氯硝西泮、中药制剂(具体描述不清)等,抽搐控制不佳。入院前20 d抽搐加重,表现为意识清楚,头向右侧晃动,右侧眼睑、口角、右侧肢体持续性抖动,伴右侧肢体活动不灵,表现为右上肢上抬无力,走路蹒跚,在当地医院调整左乙拉西坦[75 mg/(kg·d)]和德巴金[50 mg/(kg·d)]剂量,抽搐未见好转,家长诉患儿记忆力较前下降,无发热,无吐泻,故来我科。既往史:出生史及生长发育史正常,否认癫痫家族史。查体:一般状态可,神志清楚,问话可答,无颅神经瘫,咽无充血,心肺腹部查体未见明显异常,脑膜刺激征阴性,右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅳ级,左侧肢体肌力正常,右侧膝腱反射减弱,左侧膝腱反射正常,双侧巴氏征未引出。辅助检查:血常规、超敏C-反应蛋白、肝功、肾功、心肌酶、血气分析、抗核抗体未见异常。血尿代谢筛查未见异常,丙戊酸浓度48.4μg/ml(参考值:50~100μg/ml ),左乙拉西坦3.4μg/ml (参考值:12~46μg/ml)。磁共振头部平扫提示左侧脑萎缩(图1)。长程脑电图(图1):异常脑电图,双侧半球不对称,左侧波幅高、放电多,左侧前头部及中央为主慢波夹杂多灶性尖波、(多)尖慢波接近持续发放伴频繁节律性或非节律性局部肌阵挛发作,监测到多次左侧Rolandic区或后头部起始部分性发作及电发作。韦氏学龄前及入学儿童智力测查:言语智商86、操作智商82、总智商82,均低于正常水平。临床诊断为Rasmussen 综合征。治疗上未调整抗癫痫药物剂量,建议加用激素和丙种球蛋白或手术治疗,家长未同意,自行出院。随访3个月,患儿表现同前,右侧肢体瘫痪无明显加重,未复查磁共振头部平扫及长程脑电图。
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癫痫外科治疗的术前功能定位
癫痫患者正规抗癫痫药物治疗2年以上,仍然每月发作多次,且没有进展性颅内病变,称为难治性癫痫.难治性癫痫的药物治疗效果差,其中10%~20%患者可以通过接受癫痫外科治疗而获得良好的预后.
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Video-EEG监测在癫痫诊断中的应用
从癫痫学的角度,对临床发作性事件的诊断常常要回答以下问题:(1)是否为癫痫发作?(2)是什么类型的癫痫发作?(3)脑电图(EEG)放电与临床事件有什么关系?(4)应选择何种抗癫痫药物治疗?疗效如何?什么时候可以停药?EEG作为癫痫诊断中重要的实验室检查方法,对发作性质和癫痫发作类型的诊断有重要帮助,也是选择抗癫痫药物和评价疗效的重要依据.
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误诊为难治性癫痫的胰岛素瘤一例
临床资料 患者女性,58岁。以“反复发作意识障碍5个月,加重1周,意识障碍持续2d”于2010年10月26日人院。患者5个月前无明显诱凶于凌晨时出现烦躁、四肢舞动,继而意识模糊、发呆不语,持续约1h意识转清,无抽搐、面色青紫、大汗、腹泻、恶心、呕吐及二便失禁,不能回忆其过程。约10余日发作1次,均发生在凌晨3-6时,每次症状持续1-2h。患者就诊于多家医院,诊断为癫痫,给予抗癫痫药物治疗后效果不佳,后发作频率增至数日1次,症状同前。
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抗癫痫药增加自杀风险
美国FDA于2008年1月31日发布信息,告诫公众使用抗癫痫药物治疗会增加患者产生自杀意念和行为的风险.
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甲泼尼龙冲击治疗获得性癫痫性失语5例
Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以获得性失语、脑电图异常、癫痫发作为特征的儿童,后被命名为Landau-Kleffner综合征(LKS),也称为获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia,AEA).它是一种少见的年龄依赖性癫痫综合征,约占儿童癫痫的0.2%[1],病因和发病机制尚不清楚,抗癫痫药物治疗可控制癫痫发作,但对语言功能的改善作用不明显.现报道5例获得性癫痫性失语患儿应用甲泼尼龙冲击治疗对语言功能的改善情况.
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抗癫痫药物治疗的选择
使用现代有效的抗癫痫药物规范治疗癫痫,有20%~80%的患者发作可获得控制.虽然近年来难治性癫痫的手术治疗有了许多长足的进展,但抗癫痫药物治疗仍然是目前重要的手段.
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王为民:寻找攻克癫痫的中西医结合的切入点
2013年6月下旬,在加拿大蒙特利尔30TH国际癫痫大会上,来自中国西北甘肃兰州大学第二医院癫痫中心的王为民主任的论文《中药复方丹参滴丸联合丙戊酸修复儿童癫痫异常灌注灶(110例)——一种新的治疗方法》发表.这是继2008年亚太国际癫痫会议首次提出中药"鸡尾酒疗法"修复癫痫脑部异常灌注灶之后,国际高级别的癫痫大会对于中药联合抗癫痫药物治疗癫痫——第一步控制临床发作,第二步修复癫痫异常灌注灶的再次肯定!将癫痫的异常灌注灶引入了药物治疗领域,跳出了国内外单一抗癫痫药的治疗框框.大会结束后,王为民主任途经北京,本刊记者借此机会就当前国际上治疗d癫痫的现状及发展前景等问题,深入采访了王为民主任.
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影响耐药性部分性发作癫痫抗癫痫药物疗效的危险因素分析
癫痫是一种常见的慢性疾病,对人体的危害较大,尤其是耐药性部分性发作癫痫[1]。耐药性部分性发作癫痫属于应用两种或更多种恰当的抗癫痫药物,给予合理、足量的治疗(无论是单一抑或联合用药)后,治疗均失败的癫痫类型。临床上对耐药性部分性发作癫痫患者进行治疗的时候,做好相关高危因素的分析后[2]继续给予抗癫痫药物治疗,仍然可以得到缓解。作者从我院2012年12月~2014年6月收治的耐药性部分性发作癫痫患者中随机选择48例进行研究,探讨影响耐药性部分性发作癫痫抗癫痫药物疗效的危险因素,现报道如下。
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惊厥型癫痫患者的诊断和治疗
编者按:根据近期流行病学调查数据,我国目前约有900万癫痫患者,其中500万~600万是活动性癫痫患者,而且每年还会出现40万新患者.癫痫患者及其家属对癫痫的性质、如何治疗以及日常生活中应注意的问题等知之甚少.农村三级医疗保健网的医务工作者对癫痫也缺乏科学的认识,诊断、治疗方法很不规范.病人有病乱投医,花费大量时间和金钱,癫痫仍然得不到有效的控制.新调查发现,我国农村地区三分之二以上的癫痫病人没有得到合理的治疗.国内外临床研究表明,癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活.为加强我国农村地区癫痫防治工作,中央财政安排专项经费,在重点省(自治区)的部分县开展农村地区癫痫防治管理项目.为保障项目实施,卫生部也制定了《农村癫痫防治管理项目管理办法(试行)》《农村癫痫防治管理项目技术指导方案》《农村癫痫防治管理项目国家指导组成员名单》《2005年农村癫痫防治管理项目实施方案》,本刊特选其中的"惊厥型癫痫患者的诊断和治疗"部分进行刊登.
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容易误诊为癫痫的特发性甲旁减(附病例报告1例)
笔者在工作中发现,以癫痫样发作为主要临床表现的特发性甲旁减,极易被误诊为癫痫,单纯给予抗癫痫药物治疗,病情无法得到控制,有的患者误诊达十余年,严重影响生命质量.而如果及时正确诊断,给予钙剂及维生素D制剂治疗,病情可很快好转,以避免各种不可逆损伤的出现及加重.
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癫痫治疗策略
癫痫是神经系统的常见疾病,其患病率约为5‰,我国约有6百余万癫痫患者.通过正规的抗癫痫药物治疗,其中有70%~80%的患者可以完全控制发作.据WHO的调查结果,在发展中国家仅有15%的癫痫患者得到正规治疗.
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外科手术治疗癫痫病
癫痫的外科治疗是针对难治性癫痫人群,采用外科手术的方法进行治疗.癫痫外科手术适应症包括:①药物难治性癫痫,指经过正规的抗癫痫药物治疗2~3年发作仍然不能控制,每月发作次数超过2~4次;
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合理用药治顽疾
癫痫是一组由多种病因引起的脑部慢性发作性疾病,有许多不同的发作类型及癫痫病类型.诊断一经确立,即需药物治疗加以控制.有明确脑部病变者除对病因治疗外,药物治疗也是其主要治疗方法.但发作稀疏,一年或数年发作一次,也可以暂不用药治疗.多数患者将面临着长期、甚至终生服药.长期服药可能产生多种副作用,常需要配合定期的随访、定期进行相关的临床化验检查等.必须明确,癫痫并不是难以治愈的顽症,70%~80%的患者经过合理的抗癫痫药物治疗,发作可以得到良好的控制.
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小儿癫痫的护理现状
癫痫是一组以癫痫持续反复发作为特征的慢性脑性疾病,发作时有或无意识丧失,常伴神经、精神、认知、社会学诸方面功能障碍[1].裴保方等[2]报道,我国癫痫患病率3.5%~5.8%,半数以上在10岁以内起病,且每年新发癫痫约40余万.其中40%的癫痫患者从未经历过系统治疗,35%的患者接受的是非正规治疗.各国临床研究表明,新诊断的癫痫患者,如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗,70%~80%的患者发作可以完全控制,其中70%~80%的患者经3~5年的治疗可以停药[3].这不仅与诊断、治疗方法的改进和进一步成熟有关,还与有计划、有目地、有针对性的临床护理分不开.现对小儿癫痫的护理现状综述如下.
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儿童难治性癫痫引起智力低下的机制及预后干预
儿童癫痫多为相对良性疾病,但亦有些痫性发作很难控制或与智力低下发病有关,则称难治性癫痫.有两种因素可帮助命名一种痫性发作性疾病为难治性癫痫:a、很难控制的痫性发作; b、与智力低下程度相关的痫性发作.儿童难治性癫痫包括一组少见疾病和综合征.许多难治性癫痫患儿伴有不明显脑异常,此类患儿不论他们是否有痫性发作将不可避免地导致智力低下; 然而有些病人,智力低下似乎是由痫性发作本身引起.发育的可塑性使儿童有幸从明显的脑损害中康复,然而,这种可塑性也可以是智力低下的原因.这类病人若控制痫性发作智力发育可正常.因此,应尽各种努力使难治性癫痫的儿童痫性发作得以控制.难治性癫痫的定义及原因:目前治疗癫痫的药物很多,随着药物血浓度检测技术的发展,加上手术治疗日趋成熟,所以癫痫疗效大大提高.人们认为用已有的各种抗癫痫药物治疗,有75%~80%癫痫病人的癫痫发作可得到控制; 其余20%~25%的病人中有不同程度的耐药性,癫痫发作难以控制,称之为难治性癫痫(intractable epilepsy).对难治性癫痫的定义和理解各有不同.蒋雨平(1998年)[1]认为先后单独或联合应用两种以上的一线抗癫痫药物,剂量为大耐受量,用药时间和方法合理而所治疗的癫痫未能很好地控制,仍有发作,这种癫痫称为难治性癫痫.分析其难治的因素,Raskin等认为下列因素可致难治性癫痫:起病年龄小于2岁,十分频繁的全身性发作,脑部器质性损害的继发性癫痫(如外伤2年后发病和脑部手术后5年发生的部分患者、严重脑炎等),部分性癫痫,不典型强直性小发作,特别的发作性疾病(如婴儿痉挛症中的部分患者、Lennox-Gaustaut 综合症等),低智商患者,一个患者身上所发作的临床表现类型多样,有明显的上运动神经元损害的体征,脑电图正常节律消失而代之以大量的δ波并有阵发性痫样放电的长期存在.
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剥夺睡眠脑电图在癫痫治疗停药过程中的临床应用体会
癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,临床发作消失3年左右,停药就会成为医患双方共同关注的问题.在多数癫痫病例中,规范化的抗癫痫药物对控制癫痫临床发作有效的同时,EEG亦有相应的改善,而证实发作性疾患存在的棘波或尖波放电常常(约80%的机会)只有在睡眠描记时才能发现,现将37例临床发作消失三年以上的癫痫患者的常规清醒脑电图和剥夺睡眠脑电图进行对照分析,可以看出常规清醒EEG作为停药的指标有其片面性,而剥夺睡眠脑电图作为参考指标,可为临床停药减量时机的选择提供更有价值的指导.
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脑磁图在癫痫中的应用
癫痫患病率占人群0.5%~1%左右,其中20%为难治性癫痫,即抗癫痫药物治疗无效[1,2],临床上治疗难治性癫痫的方法为局灶性切除癫痫灶,然而,成功的外科切除需要对病灶准确的定位.脑磁图(Magnetoencephalography,MEG)为近20年来进行癫痫定位的一种新方法,本文就MEG在癫痫中的应用作一回顾.