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丙烯腈与年龄对作业工人神经行为功能的交互作用研究
长期接触丙烯腈会对作业工人产生神经行为损害.我们探讨了接触丙烯腈对作业工人神经行为毒性的年龄依赖性,评价丙烯腈在不同接触水平与年龄的交互作用.
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大兴安岭地区世居汉族人群动脉血氧饱和度(SaO2)与高血压迟发性相关
目的 揭示世居东北大兴安岭地区人的动脉血氧饱和度(SaO2)与高血压迟发性的关联.方法 样本收集用方便取样法;研究对象为大兴安岭地区世居汉族人群;通过问卷调查、常规体格检查和生化指标测定获取人口学、人体学及临床资料;使用指夹式脉搏血氧仪测定SaO2.结果 该人群SaO2平均值为97.71%±6.14%,变化范围在88%~100%;SaO2与性别、BMI和年龄相关(P<0.01),SaO2随BMI增加和年龄增长呈规律性下降;SaO2随年龄增长而下降与高血压危险性随年龄增长而增加明显相关(P<0.05),40~50岁年龄段下降尤为明显(P<0.01);相反,在此年龄段高血压发生危险性急骤升高(P<0.01);SaO2从97.85%降至97.41%较群体平均值仅降低0.3%,高血压患病风险性升高10倍多(P<0.001).结论 SaO2随年龄增长而降低可能是人类高血压发病的主要病因之一,可部分地解释原发性高血压迟发性的特点.
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VHL综合征
Von Hippel-Lindau(VHL)综合征(MIM编号193300)是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发良恶性肿瘤及囊肿(如肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经内分泌瘤、内淋巴囊肿瘤、肾脏和胰腺多发囊肿等)为主要临床表现的常染色体显性遗传病,具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率[1]。本文简要回顾了VHL综合征的流行病学、遗传学特征及相关分子发病机制,系统回顾了其诊断标准、临床表现及相应的监测处理策略,为我国VHL综合征的诊断、检测及治疗提供参考和依据。
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大鼠阴茎组织中一氧化氮合成酶的分布及图像分析
我们采用NADPH-diaphorase(脱氢酶)组化染色法观察了一氧化氮合成酶(NOS)在大鼠阴茎组织中的分布,并比较了2月龄和18月龄大鼠阴茎组织中NOS含量,探讨阴茎勃起功能障碍年龄依赖性的原因.报告如下.
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病毒相关性急重症的现状和展望
病毒相关性急重症属于感染所致的重症疾病.某些病毒直接侵犯靶器官,发生重症疾病,如重症病毒性脑炎、毛细支气管炎或肺炎等.而多数病毒相关性急重症可视为病毒感染引起的全身炎症反应综合征(SIRS),即脓毒症(sepsis)的一种类型.事实上,小儿严重脓毒症往往是包括病毒在内的多重感染,它具有感染的多重性、多变性和年龄依赖性(不同年龄有其易感病毒和疾病).其致病机制是病毒诱发宿主失控的免疫反应,严重时则发生休克或原发(速发)性和继发(迟发)性多脏器功能障碍综合征(MODS).近年来小儿病毒相关急重症发生率呈增加趋势,除呼吸道合胞病毒(RSV)、轮状病毒(RV)和疱疹病毒(HSV)感染的急重症外,新病毒也不断出现,如肠道病毒71型、禽流感病毒、SARS病毒、汉坦病毒等.相关的综合征病名也不断增多,如儿科感染相关性脑病综合征、巨噬细胞活化综合征、噬血细胞综合征、急性呼吸综合征(SARS)、出血性休克脑病综合征、肠道感染相关性脑病综合征等.近年来发现,从未被人类认识或已知的动物病毒打破物种之间界线,进入新环境或通过自身基因修饰变异使人类染病,这引起了人类对病毒相关性疾病的更大关注.
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热性惊厥患儿外周血单个核细胞间黏附分子1和淋巴细胞功能相关抗原1的表达及临床意义
在各类小儿惊厥中,热性惊厥(FS)约占30%[1],患病率为2%~5%,呈明显的年龄依赖性,多发生于3个月~6岁的儿童.近年来认为免疫网络调控异常是FS发病机制之一.
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慢波睡眠期有持续棘慢复合波放电癫癎二例临床特点分析
慢波睡眠期有持续棘慢复合波放电癫癎(CSWS)是一种罕见的年龄依赖性癫癎综合征,发病率占儿童癫癎的0.5%[1],现将我们在临床中诊断的2例患者报道如下,并结合文献对其临床及脑电图特征进行分析讨论,以加深我们对该综合征的认识.
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儿童Unlicensed和Off-label用药状况调查
20世纪30年代与磺胺药赋型剂有关的肾衰死亡、20世纪60年代反应停引起的患儿"海豹肢畸形"等严重的年龄依赖性药物不良反应,引起了人们对药物安全性的关注,促使了美国和英国在20世纪60年代,中国在20世纪80年代通过立法要求上市新药的适用范围必须有真实的资料证实它们的有效性和耐受性的药物许可制度.
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衰老小鼠脑片神经元内钙平衡与线粒体状态研究
细胞内钙稳态的变化被认为是年龄依赖性神经元损伤的重要机制之一,不太清楚的是在神经元内钙平衡当中,哪些与年龄相关联的变化是基本的,这些内钙平衡的改变在衰老神经元的生理过程中是初发生的还是继发于其他变化的结果?用接近生理状态的体外样本,由不同年龄组动物(11月龄至23月龄)获得的小鼠小脑矢状切片,对细胞内游离钙和线粒体膜电位同时进行了实时测定.以作用时间为15 s的短暂谷氨酸、KA或NMDA刺激来激发细胞内钙信号.对于衰老神经元而言,其静息态细胞内钙水平没有变化,而神经元线粒体膜电位明显降低.实验发现大部分内钙平衡的改变发生在衰老神经元接受到较高水平的外来刺激的条件下,而其中明显的变化是内钙恢复速度降低,与此同时有神经元线粒体膜电位复极时间的延长.在神经元线粒体功能状态与内钙水平之间存在的明显相关性表明:神经元内钙平衡的变化继发于线粒体功能的降低.
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甲泼尼龙冲击治疗获得性癫痫性失语5例
Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以获得性失语、脑电图异常、癫痫发作为特征的儿童,后被命名为Landau-Kleffner综合征(LKS),也称为获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia,AEA).它是一种少见的年龄依赖性癫痫综合征,约占儿童癫痫的0.2%[1],病因和发病机制尚不清楚,抗癫痫药物治疗可控制癫痫发作,但对语言功能的改善作用不明显.现报道5例获得性癫痫性失语患儿应用甲泼尼龙冲击治疗对语言功能的改善情况.
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热性惊厥的诊治进展
热性惊厥(febrile seizure,FS或febrile convulsion,FC)是小儿时期常见的神经系统疾病.发病高峰为6月~3岁(占90%),呈明显年龄依赖性,有一定自限性,绝大多数6岁后停止发作.在欧洲和北美儿童中本病发病率约为2%~5%,我国儿童的发病率约3.9%,男性略多于女性[1].在国际抗癫痫联盟(ILAE)关于癫痫和癫痫综合征分类中属于"与特定情况有关的特殊综合征",由于热性惊厥患儿终转变为癫痫的很少,故认为是一种特殊综合征.
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排尿延迟--前列腺异常
高龄男性生活习惯病以前列腺异常为代表,男性平均寿命超过75岁,则前列腺肥大症的发病率呈持续增加的态势.作者对京都府55岁以上高龄男性前列腺的集团检诊结果,是约每4人就有1人发病.而且前列腺癌也是呈年龄依赖性地发病率增加的疾病,越是高龄罹患率、死亡率越高.此外,由前列腺疾病引起的排尿延迟、尿频、尿失禁,已成为近高龄男性所关心的问题.
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热性惊厥的新进展
一、热性惊厥的临床特征5岁以内儿童热性惊厥( feverile convulsion, FC) 在我国的发病率为 3.9% , 在北美和欧洲为 2% ~ 5% , 日本为 6% ~ 9% , 西太平洋马利亚纳群岛高达 14% . 这种地域差异是否与局部环境、感染因素及民族的不同有关目前尚不清楚 . FC发病呈明显的年龄依赖性 , 呈钟型分布 , 90% 在 6个月~ 3岁 , 4% <6个月 , 6% >3岁 , 中间年龄为 17个月~ 23个月 . 这种年龄的分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传因素紧密相关 . 在 FC患儿中 , 1/3有第二次惊厥 , 其中 1/2有第三次惊厥 , 大约 1/10有 3次或 3次以上的复发 . FC再发均发生于首次发作后 3年内 , 93% 发生在 2年内 , 87% 发生在 1年半内 , 67% 发生在 1年内 , 30% 发生在 6个月内 . 影响再发的危险因素 : ①首发年龄小于 12个月 ; ②首次发作为复杂型 FC; ③有家族阳性癫史或 FC史 . 关于 FC再发是否影响远期预后仍有不同意见 . 部分作者认为只要 FC发病前无神经系统异常 , FC多次再发甚至呈 FC持续状态 , 均不会增加惊厥性脑损伤的发生 ; 另一部分作者根据临床资料和 EEG分析认为 FC再发与癫发生密切相关 . 脑电图 ( EEG) 作为 FC的常规检查 , 通常在 FC后 1周~ 2周进行 , 发作期间 EEG异常率波动在 20% ~ 50% 之间 . EEG异常类型分为发作性异常 ( 棘波、尖波或棘慢综合波 ) 和非特异性异常 ( 局灶性或弥漫性慢波 ) . EEG异常与以下因素有关 : 局灶性发作及 FC持续时间大于 15分钟时 EEG异常率增高 ; 随着 FC再发次数增多 , EEG异常率逐渐增加 , FC再发 3次以上其 EEG异常率高达 36% ~ 54% ; 同时 EEG异常率有明显随年龄增大而增高的趋势 , 但该变化是否与脑发育或遗传因素相关尚不清楚 . 有明显的癫发作及神经系统异常的病人 EEG异常较多 , 应结合其它指标综合分析 . EEG异常与热性惊厥或无热惊厥的家族史无关 , 与 FC患儿围产期及原发病也无关 . 根据流行病学调查及 EEG研究 , 有人推测 FC与癫可能有共同的遗传基础 , FC初发后 36个月内出现棘波或棘慢波与以后的癫发生有密切关系 , 反复多次的 EEG监测更有意义 .
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34例转变为全身性癫痫的热性惊厥患儿临床分析
目前认为,热性惊厥(FC)是一类有年龄依赖性、大多预后良好的遗传性疾病,但少数患儿可反复发作进而转化为癫痫.早期为FC的癫痫(简称FC癫痫)是一种特殊类型的癫痫综合征,笔者对长期随访的34例FC癫痫患儿和58例FC患儿的临床资料进行分析,以了解FC日后发展为癫痫的临床特征.
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常见儿童癫痫的特征
1 中央颞区棘波的儿童良性癫痫此型癫痫为常见,占小儿癫痫的15%~20%.约30%患儿有家族史.多数认为属常染色体显性遗传,但外显率低,且有年龄依赖性.多在2~14岁发病,9~10岁为高峰,男略多于女.3/4在入睡后不久及睡醒前发作.发作大多起始于口面部,呈局灶性发作,如唾液增多、喉头抽动、不能主动发声或言语以及面部抽搐等,但常很快继发全身强直-阵挛发作伴意识丧失,此时才被家人发现,因此经常被描述为全身性抽搐.查体无异常.发作间期脑电图(EEG)背景波正常,在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘-慢复合波,一侧、两侧或交替出现,30%患儿仅在睡眠记录中出现异常.本病预后良好,药物易于控制,生长发育不受影响,大多在15~19岁前停止发作,但不到2%的病例可能继发癫痫发作.
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小儿热性惊厥252例临床分析
目的:对热性惊厥患儿的发病率、治疗、复发、预后进行探讨.方法:对252例热性惊厥患儿进行临床分析.结果:热性惊厥患儿是一种常见的年龄依赖性疾病,绝大多数热性惊厥预后良好.但热性惊厥患儿易于复发,复发因素与惊厥家族史、初次发作体温>38.5℃、初次发作年龄<1岁以及复杂型热性惊厥有关.转为癫癎的危险因素与复杂型热性惊厥、初次发作年龄<1岁、热性惊厥反复发作有关.结论:对具有复发高危因素及转为癫癎的危险因素的患儿,要密切随访,采取适当的干预措施.
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年龄依赖性癫癎性脑病的治疗进展
年龄依赖性癫癎性脑病是1976年由日本学者大田原俊辅提出,其包括大田原综合征(早婴型癫癎性脑病伴爆发抑制,Ohtahara综合征,EIEE)、婴儿痉挛(West综合征)、Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS).具有以下特点:1.在特定的年龄阶段发病;2.有特定类型的临床发作;3.持续性特异性癎样放电;4.伴智力落后;5.病程进展,随年龄增长可演变为另一型.多数治疗困难、预后不良.但抗癫癎新药的出现也为控制癫癎性脑病提供更多的治疗选择.本文将对年龄依赖性癫癎性脑病的治疗进展做一综述.
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托吡酯单药治疗与添加治疗年龄依赖性癫癎性脑病对照研究
目的探讨早期有效控制年龄依赖性癫癎性脑病(ADEE)的理想药物.方法选择ADEE患儿48例,其中21例初治单用托吡脂治疗(初治组);传统一线抗癫癎药(AEDs)治疗效果不佳27例添加托吡脂治疗.结果托吡脂早期单药治疗完全控制发作11例,添加治疗4例,经统计学处理有显著性差异(P<0.05);单药治疗显效时间12.28±7.06 d,有效剂量3±1.37 mg/(kg*d),较添加组33±11.98 d、6.78±2.04 mg/(kg*d)显效快、有效剂量小,经统计学处理有显著性差异(P均<0.01).结论 TPM治疗ADEE早期单药较添加效果好,ADEE一经确诊可早期选择TPM治疗.
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儿童Rolandic癫癎伴睡眠期癫癎性电持续状态4例临床分析
儿童Rolandic癫癎又称儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes, BECT),是一种特发性局灶性年龄依赖性癫癎,为儿童期常见的癫癎综合征之一,不伴有认知障碍,预后良好.近年来,研究显示不少的BECT为非典型表现,类型较多,包括睡眠期癫癎性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)、Landau-Kleffner综合征及伴有不典型失神、失张力或肌阵挛等发作形式的BECT.本研究将病程中伴有ESES的4例不典型BECT患儿进行随访研究,分析其临床特点、脑电图特点及疗效.
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婴儿痉挛病因研究进展
婴儿痉挛又称为West综合症,是一种特发于婴儿时期的年龄依赖性癫癎性脑病.该病具有独特的发病时间窗,高度特异的高峰失律EEG改变,对传统抗癫癎药物疗效差和具有明确的病因异质性的特征[1].研究发现有200种病因参与了本病的发生,并且多数脑损伤因素(如脑缺氧/缺血、结节性硬化等)增加了婴儿痉挛的发病率.无脑回畸形、脑裂