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婴儿严重肌阵挛性癫癎四例
婴儿严重肌阵挛性癫癎(severe myoclonic epilepsy in infancy,SMEI)由Dravet等于1978年首先描述,1981年起被命名为SMEI,2001年国际抗癫癎联盟推荐名称为Dravet综合征[1].国内尚未见报道,我们经治4例.
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痴笑发作26例临床分析
痴笑发作(GS)是一种特殊类型癫癎,又叫发笑性癫癎,2001年国际抗癫癎联盟正式命名为GS,并将其归类在局灶性发作中[1].临床表现为发作性发笑,伴或不伴其他类型癎性发作,发作期或发作间期脑电图(EEG)可见癎性放电.为进一步探讨GS的病因和临床特征,我们总结我院近15年来诊断的26例GS患者的临床资料,结合文献报道如下.
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边缘系癫癎状态
边缘系癫癎状态(limbic status epilepticus,LSE)是国际抗癫癎联盟新提出的癫癎发作类型[1],包含旧分类中复杂部分性和非惊厥性癫癎状态的部分内容.近国际抗癫癎联盟公示了这种新癫癎类型的相关特征(www.epilepsy.org),了解这些特征有助于国际交流,并在癫癎研究领域与世界接轨.
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对癫癎发作和癫癎新定义的认识与探讨
一直以来,对于癫癎发作(epileptic seizure)和癫癎(epilepsy)的定义缺乏一致性意见,尽管过去有些学者进行了尝试,但基本上没有一个符合严格意义上的定义.2005年,由癫癎领域的两大国际性组织:国际抗癫癎联盟(ILAE)和国际癫癎病友会(IBE)联合发表了统一的癫癎发作和癫癎新定义[1],并指出该定义不仅对临床医生、医学教育者和研究人员适用,而且对患者及其家属等非专业人士也同样适用.新定义是对2001年发表的两个初始定义[2]的扩展,并可以取代初始定义.尽管在理解和译成中文过程中可能会出现某种程度的偏差,我们仍尝试就此内容切入,以期引起同行的关注和探讨.
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2001年癫癎国际分类的概要和评价
国际抗癫癎联盟(ILAE)在20世纪先后公布了四次癫癎分类方案的建议[1-4],即1970年发表并于1981年修订的"癫癎发作的临床和脑电图分类",1985年发表并于1989年修订的"癫癎和癫癎综合征的分类".
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抗癫癎新药的研究进展
20世纪90年代前后开发上市的抗癫癎新药在临床上得到越来越广泛的应用,拉莫三嗪、托吡酯、奥卡西平相继在中国上市,有关其作用机制、临床应用等方面的研究对临床上考虑如何选择和使用药物很有帮助.
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不合理用药实例分析(18)
21硝苯地平-苯巴比妥实例:患者,男,36岁.因头晕、头痛1个月就诊.既往有癫癎大发作病史1年.血压:170/100mmHg.初步诊断:①原发性高血压;②癫癎.应用硝苯地平降血压,应用苯巴比妥抗癫癎.
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中国六省农村地区2455例癫癎患者治疗管理效果观察
癫癎是一种世界范围的神经系统常见疾病.据世界卫生组织(WHO)报告,该病的患病率在世界范围内为5.00‰~11.20‰,估计全球约有五千万癫癎患者.癫癎发作使患者及其家属深受痛苦,加大了医疗保健的经济负担,已成为重要的公共卫生问题.在我国大部分农村地区,由于人们对癫癎缺乏正确的认识,基层医务人员缺乏诊断、治疗癫癎的专业知识,致使许多癫癎患者长期得不到正规的治疗.而在亚洲、非洲等一些经济不发达的国家则情况更差.为此,世界卫生组织、国际抗癫癎联盟(1-LAE)、国际癫癎病友会(IBE)近年联合发起一项"全球抗癫癎运动".中国农村地区癫癎治疗管理示范项目即是其中的重点内容之一.
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Dravet综合征的临床和脑心电图
抗癫癎联盟在1985年及1989年发表的“癫癎和癫癎综合征的分类”中列入了婴儿严重肌阵挛性癫癎,2001年Engel医师提出的“癫癎发作和癫癎分类的建议”中,考虑到本病整个病程延伸到成年,所以使用了Dravet综合征这个名称.
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托吡酯添加治疗儿童癫癎临床疗效观察
目的观察托吡酯(TPM)添加治疗儿童癫癎的疗效.方法采用不同剂量(3.2~12.0mg·kg-1·d-1)的托吡酯添加治疗35例儿童部分性和(或)全身性癫癎(基线发作次数的中位值6次/月)的开放性研究.TPM治疗的平均时间为(447±142)d(范围28~582d),TPM持续治疗3个月和6个月的平均剂量为6.75 mg·kg-1·d-1.结果 >70%的患儿发作频率减少≥50%,38%(13/34)的患儿无发作持续3个月以上,43%(14/32)的患儿无发作持续6个月以上.接受不同剂量TPM的治疗反应大致相同(P>0.05).而常见的不良反应为中枢神经系统的表现.经过1.5年的治疗,26%的患儿因不良反应和发作未得到适当的控制而未继续用药.结论 TPM添加治疗儿童癫癎具有良好的耐受性和安全性,并可作为基础抗癫癎药物失败后长期控制癫癎发作的广谱抗癫癎药.
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婴儿痉挛的治疗进展
婴儿痉挛(Infantile spasms,IS)又称West综合征,是婴儿期特有的一种癫癎综合征.尽管很多婴儿痉挛属难治性癫癎,但通过合理的用药治疗,控制发作,仍可使部分患儿的预后得到改善.目前采用的治疗方案主要包括以下几方面.药物治疗:(1)促肾上腺皮质激素及激素治疗:我国和美国将此作为治疗IS的一线药物.(2)抗癫癎药物治疗:我国多采用丙戊酸、氯硝基安定或硝基安定;日本以唑尼沙胺作为治疗IS的一线药物;欧洲国家以氨己烯酸作为一线药物.(3)其他药物治疗:大剂量维生素B6(日本多作为治疗IS的一线药物)、大剂量免疫球蛋白.饮食治疗:(1)生酮饮食,(2)特殊饮食.外科手术治疗及迷走神经刺激术.
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葡萄糖转运蛋白1缺陷综合征
葡萄糖转运蛋白1缺陷综合征(Glut-1 DS),亦称De Vivo病,于1991年首先由De Vivo等[1]所描述,这是第一个被发现的影响血脑屏障功能的遗传性疾病.该病发病年龄小,对生长发育影响严重,抗癫癎药物治疗无效,而生酮饮食治疗有效.Glut-1DS在国内尚未被认识,漏诊的可能性很大.因而提高对该病的认识,早期诊断、早期治疗,对于及时控制症状,改善预后是非常重要的.
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视频脑电图在儿童偏头痛与头痛性癫癎鉴别中临床价值
儿童偏头痛在临床上十分常见,发作性头痛或眩晕易被误诊为癫癎.近年来国内有关头痛性癫癎的报道越来越多[1].为此,我们自1999年以来,对来我院神经科门诊诊治的、由外院诊断为头痛性癫癎并已进行抗癫癎药物治疗的36例患儿,经过详细询问病史、临床检查和视频脑电图(V-EEG)、经颅超声多普勒(TCD)描记,予以诊断、治疗并进行随访,现将结果分析如下.
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妥泰加用治疗难治性癫癎46例临床观察
我科从1999年3月~2000年5月加用妥泰治疗难治性癫癎46例,现报道如下.资料与方法病例选择标准①符合1981年国际抗癫癎联盟癫癎发作分类中全身性发作及部分性发作的定义;②经一线抗癫癎药物系统正规治疗1年以上仍频繁发作每月4次以上;③影响正常工作、生活;④病程2年以上.
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枕叶癫癎的脑电图及临床表现(附22例分析)
枕叶癫癎是一组有特征表现的癫癎综合征.其发病率占全部癫癎患者的1.2%~2.6%,本文就2000年以来浙江省湖州中心医院收治的22例诊断为枕叶癫癎患者的临床表现、EEG及影像学表现进行分析,诊断标准参考1989年国际抗癫癎联盟(ILAE)关于癫癎和癫癎综合征的分类标准,以提高大家对于枕叶癫癎的认识及诊断水平.
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难治性癫癎病灶定位和手术治疗的临床应用
难治性癫癎约占癫癎患者的20%~25%[1],主要指临床上经正规抗癫癎药物治疗仍无法满意控制发作的癫癎患者.当前,外科手术已成为这部分癫癎患者的一种重要治疗手段.我院于2005年1~8月采用癫癎病灶精确定位技术和外科手术治疗难治性癫癎20例,收到较好疗效,报道如下.
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难治性癫癎36例原因分析
据国内流行病学调查,在我国约500万左右癫癎病人中,约120万病人即使科学地应用常规抗癫癎药物治疗,其发作仍难以控制,这类病人称之为难治性癫癎.现将我科诊治的36例难治性癫癎患者,结合有关文献就其难治原因分析如下.
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低血糖性抽搐16例临床分析
低血糖是一组多种原因引起的血糖浓度<2.8mmol/L所致的综合征.低血糖抽搐比较常见,但大部分病人常常缺乏饥饿感及恶心、呕吐、出汗、心悸、面色苍白等交感神经兴奋症状,而直接表现为大发作,甚至癫癎持续状态,按癫癎给予抗癫癎药物治疗时病情往往加重.若未及时处理可造成不可逆的神经功能损害.现将我院1996-01~2003-01年间的16例低血糖性抽搐报告如下.
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婴儿痉挛病因研究进展
婴儿痉挛又称为West综合症,是一种特发于婴儿时期的年龄依赖性癫癎性脑病.该病具有独特的发病时间窗,高度特异的高峰失律EEG改变,对传统抗癫癎药物疗效差和具有明确的病因异质性的特征[1].研究发现有200种病因参与了本病的发生,并且多数脑损伤因素(如脑缺氧/缺血、结节性硬化等)增加了婴儿痉挛的发病率.无脑回畸形、脑裂
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抽搐 记忆力下降 低血钙--思考病例(114)讨论部分
1病历摘要见本刊2003年第7期451页.2临床讨论2.1本病例临床特点该患者的临床特点为:①青年男性,反复发作性意识丧失伴抽搐1年,近半年逐渐出现记忆力下降;②构音不清,双上肢静止性震颤,双侧巴宾斯基征阳性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验障碍;③低血钙、低血镁,高血磷,乳酸脱氢酶、肌酸激酶明显增高,血铜及血清铜蓝蛋白正常;④X线示部分胸椎椎体骨质疏松,脑电图示左颞、顶、枕叶棘慢波,CT无异常,未见基底节钙化;⑤抗癫癎药物治疗2.5个月,症状控制不良.