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拉莫三嗪对癫癎幼鼠海马中多药耐药基因表达的影响
癫癎是一种常见的神经系统疾病,约有25%的癫癎患者对大部分抗癫癎药物耐药,从而发展为难治性癫癎[1].越来越多的学者认为难治性癫癎的耐药机制可能与多种药物运输蛋白的过表达、抗癫癎药物不能有效地进入脑细胞有关,其中多药耐药基因(multidrug resistance gene,MDR)及其表达产物P-gp备受关注.
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难治性癫癎的诊断与治疗
难治性癫癎(intractable epilepsy)是指临床经过迁延,对抗癫癎药(AEDs)治疗反应差的癫癎,也称顽固性癫癎(refractory epilepsy, RE).RE的患病率缺乏准确统计,一般认为成人患者可达20%~25%,儿童患者占10%~20%[1,2] .临床诊断RE的意义在于:(1)明确患儿对所用AEDs治疗效果差,应进一步查找原因,及时改变治疗方案;(2)明确患儿是否具备外科手术治疗的适应证,能否经手术治愈;(3)一旦诊断为RE,医患双方都应预见到患儿可能预后较差,包括:学习能力、记忆能力和操作技能下降,精神、心理、行为以及社交活动能力恶化,AEDs不良反应几率进一步增加等.
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应用循证医学原则治疗难治性部分性癫癎合并抑郁一例
合并抑郁的难治性癫癎是神经科治疗难题.2004年4-10月我们对1例难治性癫癎合并抑郁治疗进行证据检索,用较好临床治疗证据,取得很好治疗效果,现报道如下.
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难治性癫癎患者外周血中多药耐药相关蛋白1的表达
难治性癫癎,指经过2年以上的正规抗癫癎治疗,试用所有主要的抗癫癎药物(AED)单独或联合应用,且已达到患者所能耐受的大剂量,血药浓度在正常范围之内,每月仍有4次以上发作.我们对癫癎患者外周血中多药耐药相关蛋白1(MRP1)的表达进行检测,探讨其与癫癎耐药的关系.
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癫癎耐药机制的分子生物学研究进展
癫癎是神经科常见病,难治性癫癎约占癫癎的30%.其耐药机制包括许多方面,目前认为早期发病、症状性癫癎、特殊的临床发作类型等是难治性癫癎的重要相关因素[1].近年来,对肿瘤耐药机制的研究使人们逐渐认识到多药耐药基因(multiple drugs resistance,MDR)及其表达产物与难治性癫癎的相关关系.
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难治性癫癎多药耐药机制研究进展
难治性癫癎(refractory epilepsy,RE)的发病机制一直是近年来研究的难点与热点.以往的研究发现,某些临床特征可能预示RE的发生,包括发病年龄早(1岁以前)、治疗前发作频繁、有高热惊厥史、第一种抗癫癎药物治疗失败、联合使用两种抗癫癎药而不能控制发作、有结构性脑损伤以及癫癎发作类型(如部分性发作)等[1].
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肌阵挛研究进展
肌阵挛(myoclonu8)是起源于神经系统的突然、短暂、闪电样肌肉收缩或收缩抑制所致的不自主运动,持续时间一般<400 ms[1];是癫癎患者较常见的一种发作形式,尤其多见于一些癫癎综合征或难治性癫癎,但也可能是健康人的一种生理现象.我们就当前肌阵挛的新认识作一简要介绍.
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经颅磁刺激的基础与临床应用
1985年Barker等[1]首次将磁刺激技术从周围神经系统应用到中枢神经系统,从而产生了一种新的神经生理刺激手段.随后,经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)技术快速发展,被广泛应用于基础和临床.1989年又出现了重复TMS(repetitive TMS,rTMS),其突出特点是具有持续生物学效应,因而可作为一种治疗手段,应用于难治性抑郁、难治性癫癎、帕金森病(PD)等药物治疗不理想的神经精神疾病,还可通过激发神经网络重塑,应用于神经系统损伤的康复.
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脑磁图与术中颅内电极在8例双侧颞叶癫癎诊断中的应用
颞叶癫癎(temporal lobe epilepsy, TLE)是难治性癫癎中常见的类型.一直以来,国内外学者对一侧TLE的诊治研究较多,有关双侧颞叶癫癎(bitemporal lobe epilepsy, BTLE)的报道较少.我们回顾性总结了天津医科大学总医院神经内科2003年9月至2005年7月收治的8例TLE病例,行脑磁图(MEG)检查证实为双侧颞叶致癎灶,并经术中皮层电极脑电图(ECoG)和/或深部电极脑电图(DEEG) 检测进行了验证,术后取得满意的疗效.现报道如下.
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高频脑电在癫癎源灶定位的研究进展
癫癎目前在我国的患者总数已经高达900多万人.并且发病率有逐年增长的趋势.根据影像学的诊断癫癎分为原发性癫癎和继发性癫癎.原发性癫癎是在影像学上没有大脑结构的改变,但是患者有明显的癫癎发作的症状和脑电图的异常.继发性癫癎影像学上显示脑结构的异常,同时有脑电图的异常.大约60%的患者可以控制发作,但长期使用抗癫癎药物又会产生毒性作用并且影响患者的认知功能[1].约有30%癫癎患者不能用抗癫癎药物有效控制癫癎发作,还有一部分癫癎进行了正规的抗癫癎用药效果不明显,每个月仍会有1次以上的发作,就归类为难治性癫癎,难治性癫癎的比例高达30~40%.
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癫癎外科术前功能定位技术的研究现状
近十几年来,采用外科手术治疗难治性癫癎已成为癫癎治疗的一种重要手段.手术治疗的目的是在尽可能不影响大脑正常功能的前提下,切除癫癎灶(epileptogenic zone,EZ),使病人术后不再有癫癎发作或明显减少发作.因此,EZ的准确定位是癫癎外科工作中的核心问题.随着现代科学技术的发展,术前功能定位的手段越来越多,准确性也越来越高,本文对癫癎外科术前功能定位技术的应用现状作一综述.
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冷却治疗难治性癫癎的应用前景
癫癎是由多种原因引起的慢性脑功能障碍,以大脑神经元的反复超同步放电引起的发作性、突然性、短暂性脑功能紊乱为特征.在我国活动性癫癎的患病率为4.6‰,年发病率在30/10万左右[1].
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癫癎病灶的功能定位
癫癎灶的精确定位对于难治性癫癎的外科手术治疗是至关重要的,癫癎灶的定位手段可以包括癫癎病史的详细询问,神经系统的详尽查体,各种神经影像学检查,如X线头颅平片、经典的血管造影、脑室造影、气脑造影、颅脑CT、颅脑磁共振(MRI)检查,也包括机能影像学检查如单光子发射断层扫描(SPECT)、正电子发射断层扫描(PET)等,脑电图(EEG)检查在癫癎灶的定位方面具有不可替代的作用.
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难治性癫癎的处理
癫癎是常见的神经系统疾病之一,发病率约为每年50/10万~70/10万,患病率 5‰~8‰,我国估计约有超过550万的癫癎患者.癫癎有不同的发作形式及病因,其治疗效果及转归预后亦相差较大,约70%~80%的癫癎患者经过正规诊断、正确分型及选用合适的抗癫癎药物(AED)可以得到有效的治疗,但仍有20%~30%的患者对正规的AED治疗无反应,被认为是难治性癫癎(intractable epilepsy,IE)或顽固性癫癎(refractory epilepsy).
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婴儿痉挛的治疗进展
婴儿痉挛(Infantile spasms,IS)又称West综合征,是婴儿期特有的一种癫癎综合征.尽管很多婴儿痉挛属难治性癫癎,但通过合理的用药治疗,控制发作,仍可使部分患儿的预后得到改善.目前采用的治疗方案主要包括以下几方面.药物治疗:(1)促肾上腺皮质激素及激素治疗:我国和美国将此作为治疗IS的一线药物.(2)抗癫癎药物治疗:我国多采用丙戊酸、氯硝基安定或硝基安定;日本以唑尼沙胺作为治疗IS的一线药物;欧洲国家以氨己烯酸作为一线药物.(3)其他药物治疗:大剂量维生素B6(日本多作为治疗IS的一线药物)、大剂量免疫球蛋白.饮食治疗:(1)生酮饮食,(2)特殊饮食.外科手术治疗及迷走神经刺激术.
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婴幼儿难治性癫癎预警因素分析
目的提高临床医师对婴幼儿难治性癫癎预警因素的认识.方法将 100例婴幼儿期初发的癫癎患儿分成难治性癫癎组和非难治性癫癎组,对两组患儿的临床资料(首发年龄、围生期情况、是否合并脑瘫、癫癎类型、有无癫癎持续状态、发作频率、治疗前发作总次数、开始用药时间和用药后起效时间)及头颅影像学资料进行统计学分析.结果 难治性癫癎组初发年龄小,接近半数患儿有围生期不良因素,合并脑瘫者多,多数为婴儿痉挛和混合型发作,用药前发作频率高,发作总次数多,用药后起效时间晚,头颅影像学异常者多,与非难治性癫癎组相比,差异均有显著性意义.二分类 Logistic回归分析显示初发年龄和异常神经影像学表现与难治性癫癎相关.结论婴幼儿难治性癫癎可早期预知,初发年龄早、神经系统发育异常是重要的预警因素.
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难治性癫癎的药物治疗现状
癫癎是儿科常见的一种神经系统疾病,其发病率为0.5%~1%[1].药物治疗对控制癫癎的发作至关重要,但即使是治疗得当,也仍有20%~30%的病人病情难以缓解或因药物的毒副反应而中止治疗[2,3].近年来,一些新型的抗癫癎药物(antiepileptic drugs, AEDs)相继问世,其有效安全的特性得到各国科学家们的推崇,而临床试验的成功经验也为临床有效控制难治性癫癎的发作带来了新的希望.本文就目前药物治疗难治性癫癎的现状作一综述如下.一、关于难治性癫癎(intractable epilepsy) 合理诊断、及时用药是目前控制癫癎发作的重要环节,而完全终止癫癎的发作却不损伤患儿的生活质量则是临床抗癫癎治疗的终目标.绝大多数的癫癎患儿预后良好[2],但即使得到及时得当的治疗,却仍有20%~30%的患儿病情不能控制;临床医师将这些患儿的癫癎发作称为难治性癫癎.目前,难治性癫癎这个概念已成为癫癎手术的指证之一,也是临床医师选择进一步药物治疗、判断患儿预后、向家长解释病情的一项依据,但有关其确切含义,至今仍欠统一.1990年,美国国家卫生研究所联合会将难治性癫癎概括为"临床医师或神经学家应用现有的诊疗技术所不能有效控制的癫癎发作"[1,4].具体而言,即真正的难治性癫癎应排除以下因素:①未准确分型的癫癎发作,其药物治疗可能缺乏针对性;②虽选择药物合理,但所用剂量未达到大耐受限度;③由于联合用药数量过多、剂型和服药方式不合适,造成患者在治疗上缺乏依从性而影响疗效;④该疾病非癫癎发作,而是表现为癎性发作的运动性疾病、精神源性抽搐、睡眠障碍等其他疾病,此时应用AEDs非但无效,还可能使病情恶化.现临床上,研究者们大多根据上述原则及自身研究需要来制订诊断标准.如Berg等[3]提出诊断难治性癫癎应包括:①平均每月至少发作1次,持续2年;②在此2年中,应单独或联合应用3种以上的一线AEDs无效或因毒副反应而终止治疗(不包括急诊治疗癫癎持续状态的药物);③所用一线AEDs的血药浓度不低于有效治疗范围,病人治疗的依从性好.
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难治性癫癎患者的社会质量和生活质量调查
目的 评估难治性癫癎(IE)患者的社会质量和生活质量.方法 对60例IE患者及其家属进行访谈,调查其社会质量和生活质量.结果 IE患者的社会质量和生活质量普遍较低,在康复指导、日常生活、心理关怀等方面有很多的需求.结论 应该全面关心以改善IE患者的社会和生活质量.
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钙黏蛋白-18mRNA在难治性癫癎患者脑组织中的表达
目的:研究难治性癫癎患者脑组织内钙黏蛋白-18(cadherin-18)mRNA的表达,拟从另一角度加深对人类难治性癫癎的认识.方法:在基因芯片扫描的基础上,运用RT-PCR检测钙黏蛋白-18 mRNA在难治性癫癎患者脑部的变化.结果:基因芯片扫描显示钙黏蛋白-18mRNA在难治性癫癎患者脑部比正常人表达上调5.320倍,RT-PCR检测同样显示钙黏蛋白-18mRNA在难治性癫癎患者脑部表达增强,其电泳条带灰度值为25.547,而正常组仅为11.176.结论:结果表明特异性表达于中枢神经系统的钙黏蛋白-18mRNA在难治性癫癎患者脑部表达增强,提示钙黏蛋白-18可能参与了人类难治性癫癎的形成.
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妥泰加用治疗难治性癫癎46例临床观察
我科从1999年3月~2000年5月加用妥泰治疗难治性癫癎46例,现报道如下.资料与方法病例选择标准①符合1981年国际抗癫癎联盟癫癎发作分类中全身性发作及部分性发作的定义;②经一线抗癫癎药物系统正规治疗1年以上仍频繁发作每月4次以上;③影响正常工作、生活;④病程2年以上.