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癫癎儿童心理特征与管理
癫癎的临床及实验报道颇多,但患儿心理特征及其社会能力等研究很少.近年来,我们对癫癎患儿调查研究发现,在完成正规的抗癫癎治疗患儿,仍存在多种心理障碍,其损害超过发作本身对机体的影响.现报告如下:
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ATP6基因8993T>G突变导致的单纯线粒体ATP合成酶缺陷一例
患儿女,10个月.主因"发育落后、无力"于2009年10月来我院就诊.患儿自出生后全身软,无力,智力运动发育落后,自主活动少,哭声小.9个月时出现抽搐,为全身发作,每隔2到3天发作1次.当地医院疑诊"脑性瘫痪,癫癎",进行功能训练及抗癫癎治疗,效果不佳,病情逐渐加重.10个月时来我院就诊.患儿吃奶少,时有呛奶,无明显吐奶,大小便正常.
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难治性癫癎患者外周血中多药耐药相关蛋白1的表达
难治性癫癎,指经过2年以上的正规抗癫癎治疗,试用所有主要的抗癫癎药物(AED)单独或联合应用,且已达到患者所能耐受的大剂量,血药浓度在正常范围之内,每月仍有4次以上发作.我们对癫癎患者外周血中多药耐药相关蛋白1(MRP1)的表达进行检测,探讨其与癫癎耐药的关系.
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关于抗癫癎药物治疗过程中增加剂量方法的探讨
读者来信:抗癫癎治疗药物过量可导致发作增多,这已为大家所共识.然而许多文章涉及到使用托吡酯(妥泰)时,都是按照药品的说明书每周递增1次,这种非个体化用药,可导致不能找到佳剂量,反而引起药物过量.
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难治性癫癎的药物治疗现状
癫癎是儿科常见的一种神经系统疾病,其发病率为0.5%~1%[1].药物治疗对控制癫癎的发作至关重要,但即使是治疗得当,也仍有20%~30%的病人病情难以缓解或因药物的毒副反应而中止治疗[2,3].近年来,一些新型的抗癫癎药物(antiepileptic drugs, AEDs)相继问世,其有效安全的特性得到各国科学家们的推崇,而临床试验的成功经验也为临床有效控制难治性癫癎的发作带来了新的希望.本文就目前药物治疗难治性癫癎的现状作一综述如下.一、关于难治性癫癎(intractable epilepsy) 合理诊断、及时用药是目前控制癫癎发作的重要环节,而完全终止癫癎的发作却不损伤患儿的生活质量则是临床抗癫癎治疗的终目标.绝大多数的癫癎患儿预后良好[2],但即使得到及时得当的治疗,却仍有20%~30%的患儿病情不能控制;临床医师将这些患儿的癫癎发作称为难治性癫癎.目前,难治性癫癎这个概念已成为癫癎手术的指证之一,也是临床医师选择进一步药物治疗、判断患儿预后、向家长解释病情的一项依据,但有关其确切含义,至今仍欠统一.1990年,美国国家卫生研究所联合会将难治性癫癎概括为"临床医师或神经学家应用现有的诊疗技术所不能有效控制的癫癎发作"[1,4].具体而言,即真正的难治性癫癎应排除以下因素:①未准确分型的癫癎发作,其药物治疗可能缺乏针对性;②虽选择药物合理,但所用剂量未达到大耐受限度;③由于联合用药数量过多、剂型和服药方式不合适,造成患者在治疗上缺乏依从性而影响疗效;④该疾病非癫癎发作,而是表现为癎性发作的运动性疾病、精神源性抽搐、睡眠障碍等其他疾病,此时应用AEDs非但无效,还可能使病情恶化.现临床上,研究者们大多根据上述原则及自身研究需要来制订诊断标准.如Berg等[3]提出诊断难治性癫癎应包括:①平均每月至少发作1次,持续2年;②在此2年中,应单独或联合应用3种以上的一线AEDs无效或因毒副反应而终止治疗(不包括急诊治疗癫癎持续状态的药物);③所用一线AEDs的血药浓度不低于有效治疗范围,病人治疗的依从性好.
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结节性硬化致癫癎患者抗癫癎治疗缓解停药后随访观察
目的:观察结节性硬化致癫癎患者抗癫癎治疗缓解停药后的临床变化特点.方法:山东省癫癎病医院自1 990年以来收治患结节性硬化的癫癎患者98例,对其中15例抗癫癎治疗缓解停药后的患者进行随访,主要观察复发率及再治疗情况,并分析缓解停药后癫癎复发的原因.结果:经平均5年的随访,15例中有10例(66.7%)持续缓解,5例(33.3%)复发,1例复发再治疗后缓解停药;总持续缓解率为73.3%(11/15),绝对复发率26.7%(4/15);复发者可能与脑电图异常、脑内病损程度以及青春期有关.结论:在结节性硬化致癫癎患者,抗癫癎治疗缓解后应合理停药,停药后的复发率与所有类型癫癎的总复发率相当.
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影响儿童抗癫癎药物治疗依从性的原因
目的探讨影响抗癫癎药物(AEDs)治疗依从性的原因,避免或尽量消除这些因素,增加抗癎药物治疗依从性,提高抗癫癎药物的治疗效果.方法对1998年1月~2002年12月在新华医院和上海儿童医学中心神经内科门诊及住院88例由于AEDs治疗依从性差而影响到治疗效果的病例进行调查,分析其依从性差原因.结果影响AEDs治疗依从性的常见原因包括:短时间内多处就医,频繁换药;害怕抗癫癎药物对智力有影响;认为西药副作用大,转用中药治疗;不能耐受抗癎药物副作用;未坚持正规跟踪随访,疗程不足,自行减量或停药;难治性癫癎治疗效果不佳,丧失信心,放弃治疗;治疗费用不能承受;发作次数及频度;发作类型;家长的文化程度等.结论 AEDs治疗的依从性受多方面因素影响,而药物治疗依从性的大小对AEDs治疗效果有直接影响.
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癫癎患儿丙戊酸钠治疗后体重指数和血浆甘丙肽的变化
癫癎是小儿神经系统的常见病,当前抗癫癎治疗的主要目标不只局限于控制发作,而是要全面提高癫癎患儿的生活质量.因此,抗癫癎药物副作用的研究受到了高度关注.丙戊酸钠是一线抗癫癎药,具有疗效高、适应证广的优点,在临床上得到广泛的应用,体重增加是其常见副作用,影响癫癎患者的生活质量.甘丙肽是一个具有广泛生物学活性的多肽,是体内增进食欲的主要调节因子之一[1].丙戊酸钠是否通过调节甘丙肽的浓度影响食欲和增加体重,目前尚未见研究报道.本研究观察了51例癫癎患儿服用丙戊酸钠后体重指数和血浆甘丙肽浓度的变化,探讨丙戊酸钠引起体重变化的可能机制.
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儿童应用新型抗癫癎药不良反应报告及分析
癫癎是神经系统常见病之一,是由神经元突然异常放电所引起的短暂大脑功能失调的慢性综合征,儿童和青少年是癫癎高发人群,一般约占2/3.癫癎通常需要进行长达3~5年以上的抗癫癎治疗[1],有的患者甚至终生患病.在我国,癫癎的终生患病率约为7%.
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伴中央-颞部棘波的儿童良性癫癎25例抗癫癎治疗结局的初步观察
目的:探讨伴中央-颞部棘波的儿童良性癫癎(BECT)经抗癫癎治疗后患儿临床和脑电图发展结局及影响因素.方法:对在我院门诊确诊为BECT的25例患儿进行前瞻性研究,总结抗癫癎治疗后患儿的临床和脑电图演变规律及导致不同演变模式原因.结果:25例患儿经过抗癫癎治疗后临床和脑电图结局有三种:①临床症状消失,脑电图正常,符合此型有15例,无明显记忆障碍;②临床症状消失,脑电图仍异常,符合此型有6例,有记忆差特点;③临床症状仍存在,脑电图仍异常,符合此型有4例,具有明显的记忆障碍.结论:BECT患儿抗癫癎治疗后由于疾病本身、惊厥及抗癫癎治疗方法等因素可能影响BECT的发展规律.