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继发性甲状旁腺功能减退合并基底节钙化治验1例
继发性甲状旁腺功能减退是由于手术等原因导致的甲状旁腺功能减退,临床表现为手足抽搐,低血钙、高血磷、高尿钙、甲状旁腺激素水平降低,如果治疗不及时或不规范,由于高血磷的持续存在,本病患者易合并基底节钙化.
关键词： 继发性甲状旁腺功能减退 基底节钙化 医案医话 -
基底节钙化的鉴别诊断
基底节钙化(basal ganglia calcification,BGC)是临床常见CT表现,在医院就诊的一般患者中行CT扫描可高达20%发现纹状体、苍白球及齿状核等区域不同程度钙化.双侧对称的纹状体-苍白球-齿状核钙化又被称为Fahr`s综合征,临床表现从无症状到各种运动障碍及神经精神表现等均有报道.多种原发或继发性病因可导致Fahr`s综合征,其中常见的有特发性BGC、甲状旁腺功能减退等,另外一些代谢性疾病如线粒体肌病、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、感染、颅内肿瘤及一些先天性综合征等均可有类似表现,而预后及治疗方式各不相同.因此Fahr`s综合征的鉴别诊断显得尤为重要.本文对BGC的病理生理,及生理性及各种不同病因病理性BGC的发病机制、临床及影像学表现进行综述.
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轻微外伤和基底节钙化可能是儿童卒中的危险因素
儿童脑卒中的危险因素远较成人复杂,包括心脏病、血液系统紊乱、感染、血管性疾病、外伤以及遗传代谢性疾病等[1-2].外伤在儿童期非常常见,但90%以上为轻微或较轻微的外伤[3],多无明显临床表现,但近年来,常有轻微头外伤后发生脑卒中的报道[4-6],发病机制不详.我院医治29例发病前仅有轻微外伤的脑卒中患儿,现对其临床表现及影像学检查分析如下,以探讨脑卒中可能的发病机制.
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Fahr综合征一例报告
1 病例报告: 患者女,55岁,会计.发作性言语障碍伴口周麻木2月余,无耳鸣.2个多月前"讲话不清”, 发病时伴有头晕、视物旋转感,口周麻木.给予改善脑循环药治疗,症状有所改善.不过10 d,上述症状又出现3～4次.既往史:因甲状腺癌于1966年行甲状腺大部切除术,后因复发于1986年行甲状腺全切术.术后口服优甲乐100 μg,1次/d.患者有双手搐搦多年并有多次持物下落.查体:言语缓顿,吐字欠清.计算力、近记忆力减退.颅神经正常.双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅳ级并有双下肢肌肉不自主颤抖,四肢肌张力正常,未见肌萎缩.跟膝胫试验差,Romberg征可疑阳性,颈软,Kernig征(-),右Babinski征可疑阳性,双侧Chvostek征(+).辅助检查:头部CT示双侧尾状核头、苍白球及小脑钙化.甲状腺功能检查示FT4 2.11 ng/dL(正常值:0.8～2.0 ng/dL),RT3 80.15 ng/dL(正常值32.52～66.42 ng/dL).血钙5.4 mg/dL(正常值8.5～11 mg/dL),血磷8.30 mg/dL(正常值2.5～5.0 mg/dL).血甲状旁腺激素7.8 pg/mL(正常值12～72 pg/mL).头部MRI示双侧尾状核头、苍白球及小脑呈异常信号.根据临床表现和辅助检查结果,诊断为Fahr综合征.给予补钙治疗(健骨钙0.75 g,3次/d ;α-D3 0.25 μg, 1次/d),症状明显好转.
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小儿腔隙性脑梗死的病因与CT分析
目的探讨小儿腔隙性脑梗死的病因与CT表现.方法对43例腔隙性脑梗死的临床资料进行分析.结果(1)病因:头轻微外伤21例,上呼吸道感染8例,水痘2例,线粒体脑肌病(MELAS),烟雾病1例,系统性红斑狼疮1例,原因不明9例.(2)临床表现:偏瘫41例,失语5例,癫癎10例,突发性耳聋2例.(3)CT:43例患儿发现51处病灶,其中15例患儿发现一侧或双侧基底节区点状或片状钙化,其附近存在类圆形点或片状低密度灶.(4)预后:40例患儿在12周内症状消失.结论小儿与成人引起腔隙性脑梗死病因不同,预后好.基底节钙化与外伤后急性偏瘫的发生有一定关系.
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特发性基底节钙化26例临床分析
目的 探讨特发性基底节钙化的临床特点与头部CT表现,防止漏诊及误诊.方法 回顾性分析26例特发性基底节钙化的临床特点与头部CT的表现.结果 (1)26例病例均为散发;(2)临床表现主要为癫痫发作、锥体外系症状、进行性痴呆、头昏失眠等,亦可无临床表现,血清钙、磷均正常;(3)头颅CT主要表现为对称性双侧基底节钙化,MRI诊断阳性率不高.结论 特发性基底节钙化的临床表现无特异性.在排除其他可引起基底节钙化的相关疾病的基础上,头颅CT及实验室检查对本病诊断有重要意义,尤其对无症状者更有意义.
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A型肉毒毒素治疗Meige综合征
Meige综合征即特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征，是成年起病的一种变形性肌张力障碍。既往临床多采用止痉、镇静等药物治疗，疗效多不理想。1980年Scott［1］将肉毒杆菌毒素用于治疗斜视获得成功，1993年我国同类产品问世，并开始用于临床治疗局限性肌张力障碍，发现近期疗效好且安全［2］。我科近年来应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征16例，取得了较好的疗效，现报道如下。1 临床资料1.1 一般资料本组16例中男7例，女9例。发病年龄小45岁，大66岁，平均61.5岁。病程10个月至16年。高血压病史2例，糖尿病史1例。未服用过抗精神病药和帕金森病药物。1.2 临床表现根据Marsdan［3］分型，本组眼睑痉挛型8例，眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍型5例，口下颌肌张力障碍型3例。其主要临床特点是双眼睑不自主紧缩样痉挛性闭合，每于瞬目动作时易诱发发作，每次持续数秒至数分钟，重者几乎呈持续性。痉挛性闭目时伴有眼睑不时眨动、缩紧，进而波及口唇及颌面部肌肉呈痉挛性收缩，表现为口唇撅动、口努嘴、颊部痉挛而呈现怪异表情。上述症状于疲劳或精神紧张时加重，休息时减轻，入睡后消失。1.3 辅助检查本组8例行头颅CT或MR检查，1例发现右基底节钙化，2例有腔隙性梗死。余5例未见异常。13例行EEG检查，有3例轻度异常。11例行TCD检查，3例轻微基底动脉供血不足。3例做ECT检查正常。1.4 既往治疗本组16例既往曾分别用氟哌啶醇、泰必利、卡马西平、苯妥英钠、抗抑郁药、中药、针灸、理疗等治疗均,无明显效果。
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脑钙化病误诊分析
[病例] 男,46岁.于1995年初骑自行车不慎摔倒致左股骨颈骨折,住当地医院时发现反应迟钝.查体:未发现神经系统阳性体征.头颅CT示基底节钙化.1996年7月无诱因出现抽搐,双手握拳状,口吐白沫,意识丧失约1分钟,住院复查CT示双基底节、额顶部大片钙化灶,中线及胼胝体条状钙化,脑电图广泛轻度异常.血钙2.1～2.4 mmol/L,血磷1.1～1.3 mmol/L,24小时尿钙3.75 mmol/L.诊断为甲状旁腺功能减退,给予葡萄糖酸钙及苯妥英钠口服.抽搐仍间断发作,继之出现左侧肢体偏瘫.饮水呛咳,大小便失禁.1998年10月CT检查示脑钙化范围进一步扩大,入我院.否认脑外伤及家族遗传性疾病史.查体:无特殊面容,正常体型.神经系统检查:面无表情,反应迟钝,计算力、定向力明显下降,咽反射迟钝,查体不合作,违拗,双上肢肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅱ级,四肢肌张力增高,双膝腱反射活跃,双巴宾斯基征阳性.辅助检查:血钙2.3 mmol/L,血磷1.2 mmol/L,24小时尿钙3.66 mmol/L,碱性磷酸酶(AKP)132 U/L,血钾、钠、氯及CO2CP正常,血甲状旁腺激素(PTH)7.6 ng/L(正常参考值6～27 ng/L),血乳酸0.80 mmol/L(正常参考值＜2 mmol/L),丙氨酸转氨酶(ALT)、尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)、血脂均正常.游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、及促甲状腺激素(TSH)正常.X线胸片示右6,7肋及左6～9肋骨陈旧性骨折,腰椎、骨盆骨质疏松,左股骨颈陈旧性骨折,颅内多处钙化灶.骨密度(BMD)测定:腰椎2～4 0.796 g/cm2,T score -3.28,67%,Z score -3.44,66%;股骨颈0.472 g/cm2,T score -3.68,50%,Z score -3.26,53%.诊断:①特发性脑钙化,继发性癫NFDA1;②骨质疏松.给予苯妥英钠等抗癫NFDA1治疗,同时补充钙剂.随访半年,患者目前病情平稳.
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假性甲状旁腺功能低下一例
[病例] 男,10个月.因生长发育迟缓,拟诊"脑性瘫痪”收入院.患儿生后至今不会抬头、不会坐,不会翻爬、扶站.既往无窒息抢救史,无类似家族史.查体:抱立时无迈步反射,身高62 cm,体重6.5 kg,皮下脂肪厚0.8 cm,手指及脚趾短小,双下肢肌张力正常,双膝反射未引出,踝阵挛(-).脑电图检查正常,头颅CT检查示双侧基底节及额叶钙化.查血钙1.99 mmol/L(正常参考值2.2～2.7 mmol/L),血磷1.8 mmol/L(正常参考值1.45～1.78 mmol/L),尿钙0.21 mmol/24 h(正常参考值2.5～7.5 mmol/24 h),尿磷2.32 mmol/24 h(正常参考值23～49 mmol/24 h),甲状旁腺激素(PTH)33.66 ng/L(正常参考值＜20 ng/L).甲状腺激素T3,T4,TSH均正常.补钙治疗后查血钙2.4 mmol/L,PTH 23.20 ng/L.双手双足及长骨X线片示骨龄相当于6个月骨龄,双侧尺桡骨干骺端见侧状钩突形成,双膝关节干骺端增宽、模糊,双下肢骨干呈"弧形”改变.诊断为假性甲状旁腺功能低下.医师对本病认识不足是导致误诊的主要原因.临床应注意与脑性瘫痪、甲状旁腺功能低下相鉴别.脑性瘫痪多有苍白窒息史,智力低下,双下肢肌张力增强,双膝反射亢进,踝阵挛(+),生化检查无异常,头颅CT检查无脑基底节钙化.甲状旁腺功能低下与假性甲状旁腺功能低下,二者均有生长发育迟缓,故易误诊.但前者特征为眶距宽,头大、鼻梁矮短、腹大膨隆、脐疝、脊柱侧弯或后凸畸形、上部量/下部量大于1.5、舌大、张口呼吸、智力障碍明显、T3,T4降低;而假性甲状旁腺功能低下无上述特征,且常有脑基底节钙化和白内障,再结合血钙、磷等异常可鉴别.
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特发性基底节钙化1例
患者,女,70岁.因突发意识障碍伴头晕10个月就诊.10个月前无明显诱因突发意识障碍晕倒在地,持续均为10余分钟,伴有轻度抽搐,无头部跌伤和舌咬伤;就诊前2 d再发类似意识障碍1次,伴有头晕、恶心,无头痛、双眼球上翻和大小便失禁等症状.10个月来经常有头晕,无明显乏力、消瘦、厌食和睡眠障碍.在基层医院就诊1次,用药不详.既往有椎间盘突出症、颈椎病、带状疱疹等病史.查体:神清,无失语,慢性病容,认知功能稍差;颅神经检查无异常;心率78次/min,律齐,BP 110/76 mmHg;双手指关节有变形,双上肢肌力4级,四肢肌张力正常;巴彬斯基征、克尼格征阴性.
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线粒体脑肌病1例报告
患儿，女性， 10岁， 3年前无明显诱因出现眼前发黑、眼冒金星，视物不清。 3小时后出现双眼向右上斜视，口角歪斜，口吐白沫，右侧肢体阵挛，半分钟后缓解，发作时神志清楚，运动性失语，体温在38～39℃， 3年来患儿反复发作，智力下降明显，行动不利，呈肌病步态。 5次就诊当地儿童医院，脑脊液(CSF)检查生化常规正常，血钙轻度增高，多次复查脑电图示左颞顶枕部出现阵发性长程等相位3～5c/s慢波，首次发病时头CT示双基底节钙化、脑萎缩。二次发作后住院头CT示左颞顶枕部片状层状梗塞样病灶，无增强效应。均按散发性脑炎治疗，效果不佳。父母非近亲结婚。其有一哥哥，均体健。
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基底节钙化21例临床分析
我院自2008年4月至2011年11月共收治基底节钙化21例患者,现将其临床特点分析如下.临床资料1.临床资料基底节钙化21例,其中男性4例、女性17例,年龄13～ 84岁.头痛6例,呕吐10例,意识障碍8例,抽搐1例,偏侧感觉障碍2例,偏瘫4例,脑膜刺激征4例,失语1例,命名障碍1例,双上肢运动性震颤1例,二便失禁1例,吸入性肺炎5例.
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儿童甲状旁腺功能减低症17例临床分析
我院自1993年1月～1999年12月共诊治基底节钙化患儿36例,其中17例表现为双侧基底节对称性钙化者被确诊为原发性甲状旁腺功能减低症(简称甲旁低),报告如下.
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家族性特发性基底节钙化的CT表现
目的 探讨家族性特发性基底节钙化的CT表现.方法 发生自两个家系两代5例特发性基底节钙化患者均经头颅常规CT扫描.对所有患者的CT表现、发病状况及临床表现结合文献复习进行回顾性分析.结果 在CT像上,家族性特发性基底节钙化表现为双侧苍白球、尾状核、丘脑及齿状核的对称性钙化,钙化程度和年龄成正相关,钙化的先后顺序依次为苍白球→尾状核→丘脑→齿状核.5例患者中,1例男性35岁患者头部外伤后主诉头痛头晕,CT显示双侧基底节对称性钙化影.其父(65岁)与其弟(31岁)有类似于先证者的CT表现,但无神经精神异常;另一家系1例25岁女性患者因家庭纠纷出现精神抑郁,CT显示双侧基底节对称性钙化.其姐(31岁)有类似于先证者的CT表现,但无神经精神异常.结论 家族性特发性基底节钙化具有明显的CT特征,但它是否为遗传性疾病以及何种遗传方式,尚需进一步研究.
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基底节钙化误诊脑出血1例
1病例报告患者,女,65岁,1天前于生气后出现左侧上下肢体活动受限,口角歪斜,并伴有头痛、恶心、呕吐等症状,曾自行静点青霉索20 mg后自觉病情有所加重来诊.既往高血压病史10年,平时血压维持于260～170/95～100mmHg.
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基底节钙化60例临床分析
基底节钙化(BGC)是放射学上的一种征象，临床上可见于癫痫、脑血管病、震颤麻痹综合征、甲状旁腺功能减退和假性甲状旁腺功能减退症、Fahr病、头痛、扭转痉挛、放疗后一氧化碳中毒、铅中毒等。随着头颅CT、MRI等的普遍应用，BGC的检出率逐年增高。本文收集1987年10月至1997年10月在神经内科住院的60例BGC患者，均经CT扫描发现。现报道如下，并就有关问题加以讨论。
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家族性基底节钙化2例临床报告
家族性基底节钙化(familial basal ganglia calcification)又称Fahr病,特发性家庭性脑血管亚铁钙沉着症,是一种以精神发育迟滞、锥体外系统损害、抽搐、锥体束征为主要表现的临床综合征,为一种较为罕见的疾病.现将我院诊断的同一家系Fahr病2例报道如下.
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2例Fahr病报告及分析
Fahr病又称为"家族性基底节钙化症"、"特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症"等,由Bamberger于1855年首先提出,Fahr在1930年作了描述,是一种散发或者家族性的两侧对称性的大脑基底节等部位特发性钙化而导致进行性痴呆、运动障碍、精神异常等症状的疾病[1].本病较少见,笔者发现2例Fahr病,且首发症状不同,现报道如下.
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帕金森病的核医学功能显像
近30年来,X线计算机体层横断扫描(CT)、磁共振(MRI)等新技术的应用给神经影像学带来了一场革命.这些结构显像的手段对帕金森病(Parkinson's disease,PD)的诊断有一定的帮助.例如,CT可以清晰地显示基底节脑梗塞、基底节钙化、硬膜下血肿等某些继发性PD的病因.MRI则更胜一筹,可显示多系统萎缩(桥脑十字征)、Hallervorden-Spatz病(基底节虎眼征)等帕金森综合征的一些特征性改变.然而,占绝大多数的原发性PD患者只存在基底节区功能障碍,其结构并没有明显异常,因而CT、MRI等结构显像方法对原发性PD的诊断价值不大.随着功能显像(SPECT、PET)手段的进步和推广,它们对于PD的机制探讨(如异动症的发生机制、DBS疗效机制等)、诊断(包括早期诊断)、鉴别诊断、客观随访疾病严重度、客观平估新疗法的疗效等方面显示出越来越重要的研究和应用价值.
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儿童基底节病变17例临床分析
目的 总结儿童基底节病变的临床特征.方法 对17例经头颅CT和/或MRI证实的存在基底节病变的患儿临床资料进行分析.结果 17例中起病时分别为肢体活动障碍7例,手震颤2例,惊厥5例,智力运动落后3例.所有患儿影像学检查均存在基底节区病变.17例患儿诊断分别为特发性甲状旁腺功能低下1例,线粒体脑肌病4例(1例具体诊断为Leigh病),Hyaline body肌病1例,Aicardi-Goutieres综合征1例,偏侧惊厥-偏瘫综合征1例,脑肿瘤1例,风湿性舞蹈病2例,特发性基底节钙化4例,2例未做出具体诊断.结论 基底节病变是影像学上的一个征象,涉及的疾病种类很多,对其病因进行探讨,将有助于提高对本组疾病的诊断.
