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少见的Fahr病CT影像1例
1病历简介患者,男,14岁。头部外伤后头痛伴呕吐3天入院。查体:神志清晰,身材矮小,消瘦,反应迟缓,智力低下,语音细颤,神经系统双侧腱反射及病理反射检查未发现阳性体征。家族中未有同样患者。检验:血清钙2.45mmol/L血清磷1.54mmol/L。CT扫描:双侧脑室部显示与其侧脑室形状相似的高密度影像(图1);两侧尾状核头及视丘部位示对称规整条块状高密度影(图2)。
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5例Fahr病的报道
Fahr病又称特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,为一种罕见疾病.张雪哲等于1990年首先报道1例,迄今国内报道已近二百例.现报告我院2007年到2011年发现的5例病例.
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Fahr病的CT诊断及鉴别诊断
Fahr病又称为家族性特发性脑血管亚铁钙沉着症,为一种临床上少见的疾病.笔者在临床工作中搜集到2例,现就其影像学特点及病理学改变分析如下.
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Fahr病3例报告
Fahr 病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症.1930年Fahr首先报道1例,Fahr 病以基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑半球白质的钙化为特征[1],临床少见,国内少有报道,现有我院收治3例Fahr 病报告如下.
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家族性基底节钙化2例临床报告
家族性基底节钙化(familial basal ganglia calcification)又称Fahr病,特发性家庭性脑血管亚铁钙沉着症,是一种以精神发育迟滞、锥体外系统损害、抽搐、锥体束征为主要表现的临床综合征,为一种较为罕见的疾病.现将我院诊断的同一家系Fahr病2例报道如下.
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Fahr病(附2例儿童患者报告)
Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,以基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑半球白质的钙化为特征[1],属于常染色体显性或隐性遗传(少数为性染色体遗传)的疾病,临床属于罕见病,在儿童中报导更少.其临床表现极其复杂多样,主要包括精神障碍,癫痫发作及锥体外系综合征等,笔者现将近3年遇到的2例儿童病例报告如下.
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以锥体系统损伤为主要表现的Fahr病1例
1930年Fahr曾报告1例成年基底节钙化患者,后来将其称为Fahr病.Fahr病又称特发性家族脑血管亚铁钙沉着症,以基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑半球白质的钙化为特征[1],属于常染色体显性或隐性遗传(少数为性染色体的遗传)的疾病,临床罕见.其临床表现复杂多样,主要包括精神障碍、癫痫发作及锥体外系综合征等.
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1例甲状旁腺功能减退致脑内钙化误诊为Fary氏病分析
1病例介绍患者女,67岁,因躯干部皮肤脓疱疹2年,加重伴痒痛发烧20天入皮肤科,诊断"脓疱性银屑病",予以强的松治疗1月症状缓解.因住院期间反复出现癫痫样抽搐、晕厥转我科.40年前行"甲状腺瘤切除术".查体:体温36.0℃,BP 100/70 mumHg,满月脸,毛孔粗大,向心性肥胖,颈部有一长约4 cm横行手术疤痕,心肺(-),余无异常.血化验:Hb 110 g/L,Scr 102μmol/L,BUN 7 mmol/L,Ca2+1.8 mmol/L,P5+1.82 mmol/L,血沉80 mm/h,尿检无异常,头颅CT:小脑齿状核、基底节和两侧脑室见对称性斑片状及羽毛样钙化.诊断:Fary氏病,即特发性家族性脑血管亚铁钙沉着病.追问家族史否认同类病史,诉行甲状腺瘤手术时损伤甲状旁腺,术后5年出现抽搐,常予以钙剂治疗后可缓解.患银屑病后抽搐加重,有时呈癫痫样,结合血生化,诊断:继发、特发性甲状旁腺功能减退(甲旁减),经维生素D、补钙治疗两周后症状缓解.
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Fahr病2例
Fahr病又称"特发性基底节钙化症"、"特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症"、"锥体外系铁钙沉着症"等[1],由Fahr于1930年首先描述,是以双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核及皮层下中枢对称性钙质沉着为主要病理特征的疾病,现将我们收治的2例报告如下:
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特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症
特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,又称Fahr(法氏病)或称家族性基底节钙化,它是以双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及皮质下中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病,临床资料报道较少,笔者在工作中遇到1例,现报道如下:
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Fahr氏病1例
患者女,70岁,头部轻微外伤后就诊.患者语言迟钝,行走不稳.家属代诉此症状已有30余年,并偶有癫痫发作.CT平扫示:小脑齿状核、基底节、丘脑均见对称性斑片状钙化阴影,CT值约290 HU,额叶白质区亦可见对称小斑片状钙化影(图1~4).考虑为Fahr氏病(特发性家族性脑血管亚铁钙沉着病).
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Fahr's病CT和MRI诊断与鉴别诊断
Fahr's病又称家族性脑血管亚铁钙沉着症,以基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑半球白质的对称性钙化为特征.1850年Delacour首次报道,1930年Karl Theodor Fahr加以描述,临床罕见,文献报道有家族性的或散发性的,与多种神经病学和精神病学异常存在密切相关性.笔者收集4例临床诊断为Fahr's病患者,结合国内外文献复习,探讨该病CT和MRI表现及其诊断与鉴别诊断要点.