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Fahr`s综合征文献资料
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基底节钙化的鉴别诊断
基底节钙化(basal ganglia calcification,BGC)是临床常见CT表现,在医院就诊的一般患者中行CT扫描可高达20%发现纹状体、苍白球及齿状核等区域不同程度钙化.双侧对称的纹状体-苍白球-齿状核钙化又被称为Fahr`s综合征,临床表现从无症状到各种运动障碍及神经精神表现等均有报道.多种原发或继发性病因可导致Fahr`s综合征,其中常见的有特发性BGC、甲状旁腺功能减退等,另外一些代谢性疾病如线粒体肌病、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、感染、颅内肿瘤及一些先天性综合征等均可有类似表现,而预后及治疗方式各不相同.因此Fahr`s综合征的鉴别诊断显得尤为重要.本文对BGC的病理生理,及生理性及各种不同病因病理性BGC的发病机制、临床及影像学表现进行综述.
