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复方苯乙哌啶中毒致失明一例
患者男,2岁,主因"误服复方苯乙哌啶5 h入院".入院前5 h,息儿误服复方苯乙哌啶数片(具体数量不详),约40 min后家长发现患儿面色潮红,嗜睡,继而出现抽搐,呈全身强直样发作,可自行缓解;因抽搐频繁,出现呼吸困难,急转本院,途中出现呼吸心跳停止3次,予胸外按压、肾上腺素应用后好转.入院查体:颜面四肢末梢发绀,呼吸浅慢,双侧瞳孔光反应消失,颈软,双肺呼吸音低,心率90次/min,心音较有力,腹软,四肢肌张力低,生理反射消失.入院后立即给与吸氧,纳洛酮0.4 mg静推后持续泵维,20%甘露醇75 mL/4h静推.入院后未再出现抽搐,2 h后呼吸规则,即给予清水洗胃.入院15 h患儿意识恢复,但出现失明,无光感.查电解质正常;头MRI示脑水肿;脑脊液压力约240 mmH2O,细胞数0,生化正常;眼底检查视乳头轻度水肿.治疗6 d,复查眼底视乳头水肿消失,仍无光感,遂给予高压氧舱治疗,同时口服营养神经药物弥可保等,经14次氧舱治疗,患儿开始有光感.连续高压氧及脑细胞活化剂治疗45d,患儿视力恢复至正常.
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以心脏症状为主要表现的线粒体病二例
例1 女性,19岁,进行性活动时心慌乏力17年.患者自2岁起行走约10 m即感心慌乏力,外出时需由家长背驮,有时尚伴胸闷与肌肉酸痛,休息可略缓解,无晨轻暮重现象.7岁时查心脏超声等未见异常,因心率增快,曾在多家医院长期以"心肌炎"和"早期心肌病"诊治.14岁时无明显诱因首次出现夜间抽搐,伴有意识丧失,全身强直,大小便失禁,持续约1 min,迄今已有类似发作6次.2009年首次来本院就诊.个人史:足月顺产,13岁月经来潮,中专毕业,学习成绩欠佳.家族史:家族中无类似疾病患者.
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37例癫痫持续状态的临床诊治分析
癫痫持续状态(SE)或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁发作,或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止.癫痫状态是神经内科常见急危症,若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害,致残率和死亡率均很高.癫痫各个发作类型均可见持续状态,常见为全身强直-阵挛性发作状态,0.5%~1%有癫痫病史的患者每年将有1次癫痫状态,约为每年癫痫状态患者的1/3;估计1/4的癫痫状态患者为非惊厥性,其中以失神状态为常见.因此早期诊断和终止发作是抢救成功的关键.我科自2008年1月~2013年1月共收治癫痫持续状态37例,现将治疗体会总结报告如下.
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过敏性紫癜合并中枢神经系统损害一例
患儿,男,11岁,入院4周前双下肢出现出血性皮疹,右侧膝关节肿痛,2周后出现腹痛、黑便,入院当天出现头痛,一过性视野缺损,后出现抽搐,表现为全身强直,双目斜视,意识丧失.入院查体:血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),体重30 kg,体温正常,神志清醒,双下肢散在新鲜及陈旧性紫癜,脐周轻压痛,Babinski征右侧阳性.
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获得性癫癎失语综合征四例
获得性癫癎失语(acquired epileptic aphasia)临床少见.我科收治4例,现报道如下.临床资料:本组4例,男3例,女1例;年龄分别是6、8、13、14岁,均有获得性失语和癫癎发作.脑电图检查均有性放电.癫癎发作的形式:全身性阵挛发作1例、简单部分性发作(运动性)1例、部分性运动性发作继发全身强直-阵挛发作2例.失语形式:1例6岁男性患儿为发作性完全失语,起病迅速,恢复快,反复发作.表现为漠然,对语言无反应,不讲话,每次约持续数分钟至10余分钟,可自行缓解.如此反复发作约3个月后,出现发作性意识丧失、抽搐,抽搐后有短暂完全性失语,随后逐渐恢复,但有语言缓慢、表达不准确.其余3例为缓慢进展的非流利性失语,表现语言理解力下降,语言缓慢,命名困难,词不达意等.均伴有书写困难.失语与癫癎发作的关系:1例于癫癎发作之前3个月出现,2例癫癎发作之后1月余出现,1例与发作同时出现.既往病史:4例均无任何神经系统及精神行为方面障碍,智力、语言、运动均正常.辅助检查:4例患儿颅脑CT及MRI均无异常.脑电图检查4例均可见样放电.治疗情况:4例均给予抗治疗及对症治疗.1例经抗治疗后未再有癫癎发作,亦未再有失语发作.2例癫癎发作迅速控制,但失语历经半年左右方基本恢复.1例随访7年,失语症已完全消失,但仍有癫癎发作.
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基因诊断C型尼曼-匹克病一例
患儿,男,11岁,智力减退伴运动障碍4年、反复下呼吸道感染2年.患儿自7岁开始出现智力减退、语言倒退、学习困难、感情易变、步态不稳、共济失调、震颤及吞咽困难,未予特殊治疗.上述症状进行性加重,并出现惊厥,表现为全身强直阵挛性发作.自2年前开始出现反复下呼吸道感染.既往史及家族史:患儿为一胎一产,足月顺产,出生时体检正常,母乳喂养,生后曾出现一过性黄疸,未予特殊治疗,自然消退.发病前体格发育和智力发育正常.父母非近亲婚配,家族史无特殊记载.
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常规剂量卡马西平致抽搐发作加重一例
患儿男,3岁9个月,因"反复惊厥14 d”于2000年2月2日入院.14 d前出现频繁惊厥,每日6~7次,呈全身强直-阵挛发作,每次持续5~10 min,但有1次长达40 min,间歇期精神萎靡.当地医院查脑电图(EEG):清醒期有弥漫δ、θ波活动.头颅CT示双侧颞区低密度影.脑脊液常规、生化及培养均无异常.以鲁米那9.4 mg/(kg@d)、氯硝安定1 mg/d静脉滴注7 d,又加用卡马西平[17.6 mg/(kg@d)]和托吡酯[3 mg,/(kg@d)]治疗4 d,但每天仍有3~5次的抽搐发作,发作形式同前.
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丙戊酸钠注射液致血小板、纤维蛋白原严重减少
患者男,56岁,因酒后呕血于2005年3月26日入院,入院诊断为贲门黏膜撕裂症、上消化道大出血、失血性休克、代谢性酸中毒,急诊行剖腹探查、局部缝扎止血术,术后消化道出血停止,但出现切口感染、切口裂开、肺部感染、脑脓肿等并发症.4月16日病人出现癫痫,呈全身强直-阵挛性发作,考虑癫痫可能继发于脑脓肿,给予丙戊酸钠注射剂(德巴金)治疗.
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托吡酯可增加胎儿唇腭裂风险
美国食品和药品管理局于2011年3月4日向公众发布安全信息[1]:女性妊娠期间服用托吡酯(topiramate)可增加胎儿唇腭裂的风险.托吡酯是一种新型抗癫痫药,主要作为成人或2岁以上儿童癫痫发作的辅助用药,用于癫痫单纯部分性发作,复杂部分性发作和全身强直-阵挛性发作或部分性发作.单药治疗也用于偏头痛的预防.
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熄风胶囊治疗小儿癫痫强直-阵挛性发作的研究
小儿癫痫全身强直-阵挛性发作是小儿癫痫中常见的类型,是指突然意识丧失和全身惊厥抽动,常在少儿和青春期发病,其发病率约占小儿各型癫痫的 75%~ 80%,其他各型发作者约 50%曾有、伴有或将有该型发作.因此,针对小儿癫痫强直-阵挛性发作研制有效中成药制剂,对于减轻长期服用抗癫痫西药带来的毒副作用及癫痫本身的损害,减少对小儿认知功能的影响具有重要的临床意义.
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癫痫病的急症——癫痫持续状态
癫痫持续状态是一种以持续、频繁的癫痫发作为特征的病理状况,为神经科的急症.目前的标准为发作时间持续30分钟以上或连续多次发作,发作问期意识不恢复,临床常见及危害大的是全身强直--阵挛发作的持续状态,表现为突然的意识丧失、全身肌肉抽搐,口吐白沫或血沫,往往呼吸暂停、青紫、瞳孔散大、光反应消失,伴有大小便失禁.发作持续时间长或反复发作,如不及时控制.可危及生命而死亡,或造成永久性脑损害.
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高效液相色谱法测定手指血中苯巴比妥浓度
苯巴比妥(phenobarbital,PB)是临床上常用的治疗癫痫、热惊厥和新生儿黄疸等症的药物,患者体内苯巴比妥血浓度是临床调整剂量、评价疗效、实施苯巴比妥的个体化治疗和提高患者依从性的主要依据之一[1]。国内外多采用静脉血对其进行血药浓度监测。癫痫和热惊厥患者多为儿童[2],静脉采血有一定难度,手指采血具有简便、快捷,患儿易于接受等特点,便于长期反复监测。我们对26例口服苯巴比妥的患者同时采集其静脉血与手指血,采用RP-HPLC法测定苯巴比妥血浓度,以探讨用手指血监测苯巴比妥血浓度的可能性。1 材料1.1 病例26例患者均为癫痫门诊患者。年龄5个月~48岁,男16例,女10例。癫痫发病类型:全身强直-阵挛发作9例,部分性继发全身强直-阵挛发作4例,部分性发作11例,婴儿痉挛症并部分性发作1例。1.2 仪器与试剂美国贝克曼公司SYSTEM GOLD型高效液相色谱仪,配备125泵,168DAD紫外检测器,SYSTEMGOLD色谱工作站。贝克曼公司产CS-15R高速离心机。色谱柱:ODS(5μm,4.6mm×25cm)。苯巴比妥对照品与内标巴比妥由国家麻醉品实验室提供。巴比妥用甲醇溶解制成标准储备液,置-20℃保存。将巴比妥标准储备液用0.1mol/L磷酸盐缓冲液(pH=7.6)稀释成84ng/ml作为内标工作液,4℃存放。甲醇:色谱纯,购自FISHER公司。水系超纯水。其他试剂均为分析纯。
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婴幼儿有机磷中毒12例误诊原因分析
我院儿科1994~2000年共收治婴幼儿有机磷中毒32例,其中12例误诊,误诊率37.5%,远远超过我院较大儿童有机磷中毒的误诊率(5.6%).现分析报告如下.1 临床资料1.1 一般资料 12例中,男7例,女5例;年龄大28个月,小2个月,平均11个月.来自农村11例,城市1例.发病距就诊时间长8小时,短30分钟,平均2小时.经皮肤接触中毒8例,经消化道中毒2例,另2例接触史不明.12例均行胆碱脂酶活力(CHE)测定,均<0.3,可确诊为重度有机磷农药中毒.1.2 临床表现有恶心、呕吐、腹疼等消化道症状者9例,其中1例有轻度脱水体征,小剂量阿托品治疗不显效;病初出现烦燥、哭闹不安、流涎等神经系统症状者10例;惊厥5例;昏迷1例;以惊厥为首发症状者2例,表现为全身强直-痉挛性发作,予苯巴比妥治疗有效;有呼吸道症状及体征者10例,表现为呼吸道分泌物增多,肺内可闻及干湿性罗音,2例出现呼吸困难,呼吸节律不整,三凹征阳性,其中1例死于呼吸功能衰竭;心率减慢,血压下降1例;发热1例;入院时发现瞳孔缩小4例,其中3例伴有抽搐症状,治疗过程中12例患儿均先后出现瞳孔缩小;胸前皮肤出现不规则红斑1例,确诊后予阿托品治疗,达阿托品化后红斑消失;尿潴留者3例,尿少1例.
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脑囊虫病的临床、头颅CT、MRI(附70例报告)
现我院1974年3月~2000年1月间收治并确诊的脑囊虫病70例进行分析,并结合复习文献讨论如下[1~3]: 临床资料 一、一般资料: 70例全部符合脑囊虫病诊断标准[1],其中男58岁,女12例,年龄6~62岁,平均年龄31.7±岁,以青壮年男性多占46例65.7%。病程短2小时,长17年,平均1.4年;有食用或接触米猪肉患者10例,有牧区生活史并接触牛羊史者7例,有肠绦虫病史者9例。 二、临床表现:以癫痫发作表现者多占47(67%)例,其中全身强直—阵挛发作24(34%)例;单纯部分性发作6(8.6%)例;复杂部分性发作10(14%)例;混合型发作7(10%)例。头痛30(43%)例,同时伴恶心、呕吐14(20%)例;智能障碍13(18.6%)例;有肢体运动障碍11(15.7%)例;肢体麻木6(8.6%)例;视力障碍7(10%)例;失语5(7.1%)例;视神经乳头水肿16(23%);共济失调5(7.1%)例;皮下结节12(17%)例;均经手术切除病理活检证实为猪囊虫性肉芽肿病理改变。
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橄榄油和爽身粉在成人红臀护理中的应用
在ICU病人出现红臀,是护理的一个棘手问题.病人大便或尿失禁、全身强直,再加上使用护垫,会使病人肛周、腹股沟和大腿内侧出现红肿,皮肤变薄,甚至破溃.自2011年以来,我科用橄榄油加爽身粉外涂治疗病人红臀,取得较好的效果.现介绍如下.
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二尖瓣置换术后伴左房巨大血栓心跳骤停抢救成功一例
患者,男,66岁,74 kg.因二尖瓣置换术后7年,心慌、气短8个月入院.查体:双肺有湿啰音,心尖部闻及隆隆样舒张期杂音;心电图示:心房纤颤;心脏彩超提示:二尖瓣人工机械瓣置换术后改变,左心房血栓,肺动脉高压(重度),左房径43 mm,左心房血栓形成约53 mm×69 mm.诊断为:风湿性心脏病,二尖瓣置换术后再狭窄,左心房血栓、肺动脉高压,心房纤颤.2014年3月5日收人我科治疗,给予营养心肌、抗凝治疗;患者第3日输液过程中突然述说心慌、眩晕,随即全身强直和抽搐,立即给予吸氧、心电监护.
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癫癎持续状态的治疗
癫癎持续状态或癫癎状态是指频繁而持续的癫癎发作,形成一种固定的持续状态,包括一次癫癎发作30 min以上或连续多次发作,发作间歇期意识状态或神经功能未恢复至缓解期水平者.任何类型的癫癎均可出现癫癎持续状态,临床上可分为:(1)惊厥性全身性癫癎持续状态,(2)惊厥性部分性癫癎持续状态,(3)非惊厥性全身性癫癎持续状态,(4)非惊厥性部分性癫癎持续状态4大类.由于全身强直-阵挛性癫癎持续状态是癫癎状态中常见和严重的类型(属于惊厥性全身性癫癎持续状态),危险性大,病死率及致残率高,本文对此型的抢救措施进行简单的叙述.
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癎性发作和癫癎症国际分类的应用
癫癎症(包括癫癎和癫癎综合征)是大脑的一种慢性疾病,疒间性发作是其症状表现,癫癎症是通过反复的疒间性发作而表现出来.癫癎一定要有疒间性发作,但疒间性发作不一定都是癫癎.同样的疒间性发作可能来自各种不同的脑部或全身的基础疾病过程[1].例如,单纯疱疹病毒性脑炎患者伴随的全身强直-阵挛发作(GTCS),不能说成是癫癎症,因为随着单纯疱疹病毒性脑炎的痊愈,GTCS可能不再出现.一次疒间性发作也不等于就是癫癎,要看是否进一步地反复出现疒间性发作.一些人一生中只出现过一次疒间性发作,这也不能称为癫癎.疒间性发作与癫癎症的国际分类如同两种不同的临床工具,前一种症状分类性工具如果能被充分理解和掌握,临床使用起来得心应手;而后一种疾病分类性工具临床上应用起来可能碍手碍脚,甚至有些医生干脆就不用,一些是结合自己的经验,取其实用的一面,灵活掌握.
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自身免疫多腺体综合征Ⅰ型1例
患儿男,10岁.因乏力伴皮肤变黑5年,反复惊厥发作1年,加重2天于1998年5月8日入院.患儿长期食欲不振,乏力,伴恶心、呕吐,喜食盐及饮水.4年前在北京儿童医院经查血皮质醇诊断为"阿狄森病”,其后长期服用氢化考的松,每日20mg,分2次口服,并服用葡萄糖酸钙等药物.近1年来反复惊厥发作,加服抗癫痫药物无好转,又出现全身强直发作,为进一步诊断而来我院.该患儿出生顺产,否认癫痫史及外伤史.
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癫痫患儿脑脊液一氧化氮及生长抑素的检测及其临床意义
一氧化氮(NO)及生长抑素(SS)均为神经递质。本文测定癫痫患儿脑脊液(CSF)NO及SS水平,探讨两者在癫痫发病中的作用及其临床意义。 对象:癫痫组33例,为我院1998年3月至1999年3月收治的癫痫患儿,均符合1997年全国小儿神经学术会议提出的癫痫诊断标准且未经抗癫痫治疗。男19例,女14例,年龄6个月至12岁,其中全身强直-阵挛发作(GTCS)12例,单纯部分性发作(SPS)8例,复杂部分性发作(CPS)5例,肌阵挛性发作(MCS)5例,癫痫持续状态(SE)2例,West综合征1例。其中有癫痫家族史5例,有热性惊厥史8例,生后窒息5例。均经CT和(或)MRI检查除外颅内肿瘤、炎症、出血及梗塞等病变。对照组:为30例骨科腰麻患儿,男18例,女12例,年龄10个月至12岁。