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Landau-Kleffner综合征一例报道及文献复习
Landau-Kleffner综合征(LKS)以言语听觉失认、癫痫发作及脑电图异常为特点,是一种儿童少见疾病.本文通过对我院收治的1例LKS患儿的诊治过程进行报道,并结合文献复习探讨Landau-Kleffner综合征的病因、临床特征、脑电图特点、治疗方法及预后,以提高对该病的认识.
关键词: Landau-Kleffner综合征 癫痫 获得性失语 脑电图 -
获得性癫癎失语综合征四例
获得性癫癎失语(acquired epileptic aphasia)临床少见.我科收治4例,现报道如下.临床资料:本组4例,男3例,女1例;年龄分别是6、8、13、14岁,均有获得性失语和癫癎发作.脑电图检查均有性放电.癫癎发作的形式:全身性阵挛发作1例、简单部分性发作(运动性)1例、部分性运动性发作继发全身强直-阵挛发作2例.失语形式:1例6岁男性患儿为发作性完全失语,起病迅速,恢复快,反复发作.表现为漠然,对语言无反应,不讲话,每次约持续数分钟至10余分钟,可自行缓解.如此反复发作约3个月后,出现发作性意识丧失、抽搐,抽搐后有短暂完全性失语,随后逐渐恢复,但有语言缓慢、表达不准确.其余3例为缓慢进展的非流利性失语,表现语言理解力下降,语言缓慢,命名困难,词不达意等.均伴有书写困难.失语与癫癎发作的关系:1例于癫癎发作之前3个月出现,2例癫癎发作之后1月余出现,1例与发作同时出现.既往病史:4例均无任何神经系统及精神行为方面障碍,智力、语言、运动均正常.辅助检查:4例患儿颅脑CT及MRI均无异常.脑电图检查4例均可见样放电.治疗情况:4例均给予抗治疗及对症治疗.1例经抗治疗后未再有癫癎发作,亦未再有失语发作.2例癫癎发作迅速控制,但失语历经半年左右方基本恢复.1例随访7年,失语症已完全消失,但仍有癫癎发作.
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甲泼尼龙冲击治疗获得性癫痫性失语5例
Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以获得性失语、脑电图异常、癫痫发作为特征的儿童,后被命名为Landau-Kleffner综合征(LKS),也称为获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia,AEA).它是一种少见的年龄依赖性癫痫综合征,约占儿童癫痫的0.2%[1],病因和发病机制尚不清楚,抗癫痫药物治疗可控制癫痫发作,但对语言功能的改善作用不明显.现报道5例获得性癫痫性失语患儿应用甲泼尼龙冲击治疗对语言功能的改善情况.
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获得性癫痫性失语
获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)又称Landau Kleffner综合征(LKS),由Landau和Kleffner于1957年首先报道.临床特点主要有:①以听觉失认为特征的获得性失语;②多种类型的癫痫发作;③明显的心理、行为障碍及社会适应性异常.脑电图特征为局灶性或多灶性棘慢波发放.迄今为止,国内外报告的病例数达数百例.
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获得性癫痫失语综合征患儿的观察及护理
获得性癫痫失语(LKS)是一种少见的癫痫综合征,临床以获得性失语,癫痫发作及脑电图异常为特征.患者往往以听力理解能力及语言表达能力丧失起病,可被误认为"耳聋",且听力理解、口语障碍在发病初期可能会被认为是发育过程中的某一阶段,导致延误临床治疗.
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儿童获得性失语性癫疒间2例报告
儿童获得性失语性癫疒间,在临床上较罕见,现将我们遇到的2例报告如下.1 病例 1.1 例1 女,9岁.因"发作性言语不能3个月"于2003年4月6日入院.患者有先天性室间隔缺损,于2002年12月3日行室间隔修补手术,术后恢复良好,持续抗凝治疗.2003年1月5日出现阵发性双手痉挛握拳、不能讲话,但神志清楚,可以行走,有时仅出现头向后仰,不能讲话,持续3~5 min后恢复正常,长1次持续20 min,每天发作3~10次,发作时均无大小便失禁,无舌咬伤.既往无癫疒间病史及高热惊厥史.神经系统检查无阳性体征;心电图、心脏超声及心脏血液动力学检查正常,凝血功能正常;头颅CT及脑电图均正常,诊断为"癔病",给予心理暗示及药物治疗1个月,未见好转;后行24 h动态脑电图检查发现有多次阵发性尖波、棘波发放,连续发放达10多秒,诊断:儿童获得性失语性癫疒间.给予丙戊酸钠0.2 每日2次治疗,发作明显减少,1个月后发作停止.服药3个月后自行停药,改服中药,但患者又出现上述发作,每天发作10次左右,再次给予丙戊酸钠0.2 每日3次,治疗后未再发作,2年半后随访,未再发作.
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获得性失语性癫痫1例
获得性失语性癫痫,又称Landau-Kleffner综合征,作者确诊1例,现报告如下.1 临床资料男,8岁,学生.于2000年7月16日,其家长发现患儿呼之不应,对他人的指令也反应茫然,逐渐出现少言寡语,问其姓名、住址等答非所问,在校期间,书写和阅读功能丧失,于2001年1月12日来我院门诊就诊.查体:神志清楚,精神好,营养佳,语言理解、表达障碍,答非所问.浅表淋巴结未触及肿大.否认遗传病、慢性病史.
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Landau-Kleffner综合征1例
患儿,男,10岁,右利手,第3胎,出生史正常,生后精神运动发育同同龄儿,家族史无异常.6岁时出现发作性摔倒,四肢抽搐伴意识丧失,发作频率为1、2次/d或2、3次/d,每次数分钟,脑电图有癎样放电,当地按癫癎治疗后抽搐控制,此后4年患儿无发作.6岁后其父母发现患儿渐对喊声无反应,仍可讲话,但对语言的理解力下降,随之言语也受到影响.并出现行为异常,表现为多动,暴躁,易激惹.智力发育也较同龄儿迟缓,未治疗.10岁时主动语言减少,发音不清,不能说复杂的句子,仅能简单哼或叫喊,可理解父母及他人简单的手势,又出现癫癎发作.无孤独症表现.
关键词: Landau-Kleffner综合征 获得性失语 癫癎 -
获得性癫癎性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察
获得性癫癎性失语症又称为Landau-Kleffner综合征(LKS),1957年由Landau和Kleffner首先报道,主要表现为获得性失语及脑电图异常,约80%的病例伴有癫癎发作,70%有明显的心理行为障碍[1].近年来共诊断LKS 4例,应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗取得较好疗效,并进行了为期0.5~1a的随访,报道如下:
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Landau-Kleffner综合征1例报告及文献复习
目的探讨Landau-Kleffner综合征的临床特征.方法报告1例临床资料并进行文献复习.结果Landau-Kleffner综合征失语具特征性.脑电图改变对诊断有重要价值.结论该综合征病因未明,预后不良.
关键词: Landau-Kleffner综合征 抽搐 获得性失语 -
免疫球蛋白对Landau-Kleffner综合征疗效分析(附1例报道)
目的:分析Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特点,并探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗LKS的作用机制.方法:对1例以反复抽搐5月,语言功能减退1月为主诉入院的16个月患儿进行临床和实验室总结,行单一IVIG治疗.结果:单用IVIG治疗后癫癎无再次发作,语言功能恢复.3个月后复发,再次治疗1周病情再度控制,随访10个月未复发.结论:IVIG不仅可作为治疗LKS的一线药物,而且为该病的免疫学机制假说提供了依据.
关键词: 癫癎 获得性失语 Landau-Kleffner综合征 免疫球蛋白 -
获得性癫[间] 性失语症
获得性癫性失语症(LKS)在1957年由Landau和Kleffner首先报道,目前已被国际抗癫联盟(ILAE)和世界卫生组织的国际疾病分类(ICD,WHO)所接受.在癫和癫综合征的国际分类中,本综合征列在"兼有全身性和部分性发作的癫 "之下.本病为一种比较罕见的癫综合征,临床以获得性失语、癫发作、脑电图(EEG)异常为特征.我国自1992年[1]开始见少量报道.现结合国内外文献介绍如下.1 临床特点目前认为LKS为一种发生于儿童期的功能性疾病,具有如下特点:①发病年龄3~8岁;②获得性失语,即在已获得与年龄相当的语言能力的前提下,丧失已经获得的语言功能;③爆发性脑电活动(PA),通常在双颞侧,左侧多见,睡眠中明显增多甚至呈睡眠脑电连续状态(ESES);④癫发作容易控制并具有自限性;⑤多伴有性格和行为异常;⑥没有可以解释症状学的脑部疾病;⑦随着脑部异常电活动的消退,可以获得一定程度的改善.
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Landau-Kleffner综合征一例
Landau-Kleffner综合征(LKS)是一种儿童的少见疾病,临床症状以获得性失语、癫痫发作表现为主,异常脑电图及排除脑结构性异常是诊断关键,免疫球蛋白与拉莫三嗪、糖皮质激素3者联合治疗是主要的治疗方法之一.该文总结分析1例LKS的诊治经过,并进行文献复习.该例患者有获得性失语、癫痫发作病史,结合患儿脑电图、实验室及影像学检查终诊断为LKS.经联合治疗收效良好,患儿癫痫未再发作,语言完全恢复,复查常规脑电图示正常.
关键词: Landau-Kleffner综合征 获得性失语 癫痫发作 -
肾上腺皮质激素治疗儿童期获得性失语8例分析
儿童期获得性失语在临床上可见于获得性癫痫失语综合症(Landau-Kleffner综合征LKS)、病毒性脑炎、中毒、脑外伤等,以运动性失语多见.若早期诊断,早期治疗则预后较好.``
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Landau-Kleffner综合征1例
病例报告,女,9岁,因发作右侧肢体抽搐伴言语障碍2年于2003年9月13日入院.患儿于2年前因发热、头痛、呕吐,在当地医院诊断为"脑炎",经治疗后头痛消失,体温正常,逐渐出现言语不清,发单声,不能连贯表达自己的思想,不能理解他人话语.
关键词: Landau-Kleffner综合征 获得性失语 -
Landau-Kleffner综合征1例
Landau-Kleffner综合征(LKS)又称获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia),是儿童期一种以获得性失语、癫痫发作和脑电图(electroencephalographic,EEG)异常为主要特征的癫痫综合征,临床上容易漏诊、误诊,延误治疗,严重影响儿童语言能力、社会心理及生活质量.为进一步提高对此病的认识,现将我科诊治的1例LKS报道如下.