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对长QT综合征的认识
长QT综合征(LQTS)是一种心律紊乱疾病,在心电图上表现为QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速(TdP),可导致临床上发生晕厥和猝死.由于临床医师对LQTS的认识不够,误诊情况较多,易被误诊为癫发作或神经性晕厥等,因此应进一步加强对LQTS的认识和理解,做好第一时间的诊断和处理.
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癫发作前后血清和脑脊液中神经元烯醇酶的变化
神经元特异性烯醇酶(NSE)主要存在于大脑神经元和神经内分泌细胞内,并参于糖酵解的特异性酶.神经元损伤或坏死后,NSE从细胞内溢入脑脊液和血液.因此,NSE是检测脑内神经元损伤或坏死的客观指标[1].为了解癫发作时有无神经元损伤,我们对12例癫持续状态(SE)患儿和10例癫单次发作(EP)患儿脑脊液和血清中NSE含量进行测定.
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玩麻将诱发癫痫4例报告
癫痫是临床上较常见的一种疾病,其诱发因素较多,但玩麻将诱发癫发作的报告不多,因内首次报道于1994年[1].现将2000年2月至2004年2月就诊于我院神经内科,临床诊断为玩麻将诱发癫痫4例报告如下.
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婴儿良性肌阵挛癫1例报告
婴儿良性肌阵挛癫(benign myoclonic epilepsy in infancy,BMEI)由 Dravet和Bureau于1981年首次报道[1],为婴儿期起病的短暂肌阵挛发作,少伴其他发作类型,是极为罕见的癫综合征。迄今为止,文献所报道的病例不超过300例。1989年国际抗癫联盟(International League against Epilepsy, ILAE)将其归类为“全面性特发性癫”[2]。2006年ILAE发表了根据癫首发年龄划分的癫综合征[3,4],将BMEI列入婴幼儿期癫综合征范畴。2010年ILAE再次进行了癫综合征相关的概念修订[5]。本文报告1例婴儿良性肌阵挛癫发作病例。
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反复癫发作后血清泌乳素的变化
泌乳素(Prolactin简称PRL),是垂体前叶泌乳素细胞分泌的一种多肽,癫发作后PRL浓度变化国外已有报道[1~3].本文对癫发作后血清PRL分泌水平进行研究报道如下.
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癫(癎)患者肾移植后左乙拉西坦替代苯妥英钠治疗 1例报道
病例资料 患者住院号:232×××,性别:女,年龄46岁,体重42 kg.主诉:癫发作10余年,肾移植术后3个月余.
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血液中游离苯妥英钠的测定及其临床价值
癫痫是一种常见的慢性神经系统疾病,患者须长期用药才能控制发病,有的则要终生用药.苯妥英钠(phenytoin sodium,PHT)用药剂量与药理作用强度间的关系存在很大的个体差异,同一剂量对某些患者可能疗效甚微,而对一些患者可能已导致严重中毒.PHT的治疗指数低,有效浓度10~20μg/ml(小儿量低,有效浓度5 μg/ml)[1];有报道血中游离型浓度的优化范围是1.3~2.7 μg/ml或1.1~2.2 μg/ml(4.8~10 μmol/L或4~8 μmol/L)[2].国外曾有报道,应用血药浓度监测技术可使癫发作完全控制率由50%提高到80%[3].
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获得性癫[间] 性失语症
获得性癫性失语症(LKS)在1957年由Landau和Kleffner首先报道,目前已被国际抗癫联盟(ILAE)和世界卫生组织的国际疾病分类(ICD,WHO)所接受.在癫和癫综合征的国际分类中,本综合征列在"兼有全身性和部分性发作的癫 "之下.本病为一种比较罕见的癫综合征,临床以获得性失语、癫发作、脑电图(EEG)异常为特征.我国自1992年[1]开始见少量报道.现结合国内外文献介绍如下.1 临床特点目前认为LKS为一种发生于儿童期的功能性疾病,具有如下特点:①发病年龄3~8岁;②获得性失语,即在已获得与年龄相当的语言能力的前提下,丧失已经获得的语言功能;③爆发性脑电活动(PA),通常在双颞侧,左侧多见,睡眠中明显增多甚至呈睡眠脑电连续状态(ESES);④癫发作容易控制并具有自限性;⑤多伴有性格和行为异常;⑥没有可以解释症状学的脑部疾病;⑦随着脑部异常电活动的消退,可以获得一定程度的改善.
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1,2-二氯乙烷中毒致癫发作、肌阵挛1例报告
1 资料 患者,女性,21岁,某玩具厂工人,于2000年9月中旬开始每天有8 h接触二氯乙烷,连续17 d后,突然出现头痛、呕吐、四肢抽搐,随即意识丧失,伴二便失禁,患者有12位同事有类似较轻的症状.在当地医院行CT检查,排除蛛网膜下腔出血及脑出血,并诊断为1,2-二氯乙烷中毒,经脱水、抗感染处理.病后第16日,患者神志渐清,继之出现四肢频繁肌阵挛,表现为四肢突发、快速、不规则的不随意收缩,有时表现为四肢抽搐,口吐白沫,同时伴瞳孔散大,对光反射消失,意识丧失.见光后肌阵挛频繁,幅度增大,用大量安定,卡马西平0.3g/次,3次/d,丙戊酸钠0.4g/次,3次/d及脑细胞营养药物,疗效不佳.于2001年3月转入我院神经科内科,患者病前健康,父母非近亲结婚,家族中无类似病史.体检:神志清楚,消瘦,言语呈暴发性,定向力、理解力正常,记忆力、计算力均减退.心肺腹检查未见异常,四肢肌张力增高,肌力Ⅲ级,双侧指鼻试验、跟膝胫试验均不稳,呈"过限"象,频发抽搐,Romberg sign(+),轮替动作未查,深浅感觉未见异常.
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癫[间] 诊断与鉴别诊断中几种脑电图诱发试验及评估
癫是一种常见病和多发病,它给病人和家属带来沉重的经济和精神负担.癫发作是可治的病征,关键是在发病早期能得到正规的合理的治疗.目前癫的诊断主要依靠病史,而脑电图(EEG)有非常重要的辅助诊断作用,尤其是在病史可疑或难以获取时.据国内外报道(包括我们40多年的工作结果),成人和5岁以上儿童EEG加常规的诱发试验(以下简称BEEG),如深呼吸、睁闭眼或闪光刺激,癫病人发作间期样放电(EFD)的检出率均在30%左右[1~5].但有些诱发方法可进一步提高EFD的检出率,本文根据我们自己的经验结合近年文献资料,就诊断性诱发试验和鉴别诊断性EEG诱发试验作一简介.
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不典型癫23例误诊分析
1 引言癫是一种病因复杂的临床综合征,为反复发作性大脑神经元异常放电所致的短暂大脑功能失调,可表现为多种形式的发作,典型的发作表现为意识丧失、四肢抽搐、眼球向上转、口吐白沫,发作后不能记忆,脑电图检查有明显的样放电,此类癫不难诊断.但临床上亦有一些癫发作不典型,如表现为全身刺痛、关节痛,腹部特殊的不适感,类似风湿性疾病;表现为牙痛;表现为胸闷、胸痛、心悸、气促、出汗,类似冠心病;表现为神经痛和神经症.由于临床医生对此类癫的认识不足,容易误诊、误治,有的患者甚至延误诊治数年、十几年之久,使其身心承受巨大的痛苦、经济上蒙受重大损失,应引起临床医生的高度重视.
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胼胝体全段切开治疗难治性癫20例分析
目的:探讨胼胝体全段切开治疗难治性癫?的安全性与治疗效果。方法:回顾性分析我科2010年1月~2013年3月期间20例难治性癫?患者行胼胝体全段切开术治疗,其中 Lennox‐Gastaut综合征(LGS )12例,West综合征(又称婴儿痉挛症)8例。术后随访6个月~3年。结果:4例(20%)癫?发作完全消失;8例(40%)癫?发作次数显著减少;5例(25%)癫?发作程度减轻;2例(10%)无明显改善;1例(5%)发作略有加重;无死亡病例。4例患者出现不同程度的手术后并发症;缄默3例,头皮感染1例。其中3例患者分别在出院时和出院后3个月内痊愈,1例患者仍遗留缄默。手术后疗效以改良Engel标准评判,优良率为65%。结论:对于部分性发作癫?患者,可靠的治疗方法是致?灶的切除,但对于全面性发作的病人,其致?区往往比较广泛而无法切除,胼胝体切开可以阻断两侧大脑半球?样放电的传播,从而可以减少发作频率、减轻发作程度和改变发作形式,提高治疗效果。
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喹诺酮类药物相关性癫发生机制及临床特点
喹诺酮类药物(Fluoroquinolone ,FQ )是一种人工合成的抗菌药物 ,该类药物的抗菌机理在于可以有效地抑制细菌拓扑异构酶 ,和其他类抗菌药物发生交叉耐药的概率比较小.但随着近几年该类药物的大量使用以及一些不合理用药 ,在临床上引起的一系列不良反应也日益增加 ,以至于有一些 FQ 被撤去 ,如替马沙星、司帕沙星和格帕沙星等[1 ] .F Q不良反应主要包括 :心血管毒性、内分泌系统不良反应、软骨毒性、胃肠道毒性、肾脏毒性及生殖毒性等[2 ] ,另外还可引起头昏头晕、烦躁焦虑、失眠和癫发作或者其他精神症状 ,其中癫 发作作为一项严重且并不少见的副作用给患者本人及家庭都带来了严重的影响 ,受到人们关注.