首页 > 文献资料
-
内淋巴囊肿瘤临床病理观察
目的 探讨内淋巴囊肿瘤(ELST)的病理形态特点、组织发生、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,提高对该罕见肿瘤的认识.方法 对1例ELST患者临床及病理资料进行分析,并行HE染色和免疫组化EnVision二步法.结果 肿瘤大多数区域呈乳头状囊状结构,乳头状结构被覆无纤毛的单层立方-柱状上皮;部分区域呈腺样并呈囊性扩张,其内可见粉染的胶样物质,类似甲状腺滤泡内胶质.免疫组化示瘤细胞EMA、NSE、vimenfin、VEGF、CK5/6和CK8/18(+).结论 ELST较为罕见,临床及病理均易与其他肿瘤混淆,需要常规病理结合免疫组化进行诊断及鉴别诊断.
-
内淋巴囊肿瘤7例临床病理特点分析
目的 探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理学特征、诊断要点及肿瘤的预后情况.方法 对7 例内淋巴囊肿瘤进行临床、影像及病理分析,并进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况.结果 内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕、颅神经受累等症状.镜下瘤组织主要呈乳头状结构,局部可见腺样及囊性结构,部分腺腔及囊腔内可见粉染胶样物质,肿瘤细胞为圆形或立方形,部分瘤细胞的胞质透明,核形态及大小比较一致,异型性不明显.肿瘤间质血管较丰富,且胶原及纤维结缔组织增生,可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶,部分病例出现骨质破坏及坏死.免疫表型: CK和NSE(+),部分病例CD56和S-100(+), GFAP、TTF-1、CgA、TG和Syn 均(-).7例患者中,1例肿瘤局部切除后行放射治疗,另1例术后2年复发,其余患者均未见复发、转移.结论 内淋巴囊肿瘤是罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学,肿瘤的预后情况较好.
-
复发性内淋巴囊肿瘤1例报道
内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumour, ELST)又称为 Heffner 瘤(Hefner tumour)、内淋巴囊源性低级别腺癌(low grade adenocarcinoma of endolymphatic sac origin, LGAES),是内淋巴囊源性非转移性腺癌,生长缓慢,广泛侵犯岩骨,是成人的一种罕见肿瘤,且缺乏特异性临床和影像学等特征,病理学诊断和鉴别诊断复杂,极易误诊为其他肿瘤.因此,本文报道1例次全切术后复发的内淋巴囊肿瘤病例,且初次误诊为脉络丛乳头状瘤,并分析其临床、影像学特征、组织学形态、免疫组化及鉴别诊断,对患者随访并复习相关文献,旨在为临床、影像学及病理医师对该肿瘤的认识和诊断提供参考.
-
以搏动性耳鸣伴眩晕为主诉的内淋巴囊乳头状瘤1例
患者女,59岁,左耳搏动性耳鸣伴头晕1年余,加重1个月,呈持续性,与脉搏一致.查体未见异常.纯音测听:右侧气导10-10-15-30 dB,骨导10-10-20-30 dB;左侧气导15-15-15-45 dB,骨导10-10-15-40 dB.颞骨HRCT示左侧颞骨岩部后缘不规则形软组织影,内见散在点状高密度,周围骨质呈虫蚀状破坏(图1);病变向外累及后半规管,向前累及前庭,与面神经管及颈静脉孔分界清楚.MR检查病变主体呈等T1等T2信号,T1WI示病变边缘点条状高信号(图2A),T2WI示病变内点状血管流空(图2B);增强后病变明显强化,邻近脑膜增厚强化(图3).
-
VHL综合征
Von Hippel-Lindau（VHL）综合征（MIM编号193300）是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发良恶性肿瘤及囊肿（如肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经内分泌瘤、内淋巴囊肿瘤、肾脏和胰腺多发囊肿等）为主要临床表现的常染色体显性遗传病，具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率［1］。本文简要回顾了VHL综合征的流行病学、遗传学特征及相关分子发病机制，系统回顾了其诊断标准、临床表现及相应的监测处理策略，为我国VHL综合征的诊断、检测及治疗提供参考和依据。
-
内淋巴囊肿瘤四例临床病理观察及鉴别诊断
目的 探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床病理学特征、免疫表型、诊断要点及鉴别诊断,提高对该罕见肿瘤的认识.方法 回顾性分析2008-07-29-2013-11-07山东大学附属省立医院4例ELST患者临床病理资料,并用EnVision二步法进行免疫组织化学染色.结果 4例患者年龄分别为27、40、58和60岁,中位年龄49岁,男女之比为1∶3.主要临床症状是听力下降,并伴有耳鸣、耳聋及面瘫等.影像学显示,肿瘤位于颞骨岩部或桥小脑角,并周围骨质破坏.组织学改变,肿瘤呈乳头状及腺样结构,乳头具有纤维血管轴心,表面被覆单层立方-柱状上皮,胞质嗜酸或透明.部分区域呈囊性扩张,内含粉染的胶样物质,类似甲状腺滤泡.间质中血管丰富.免疫表型示,CK、CK8/18、EMA和Vimentin阳性,其中1例GFAP阳性,2例CK5/6及CD56阳性,CgA、Syn、TTF-1、TG、S-100和NSE阴性.Ki-67指数约为1％.4例均已行手术完整切除,随访至2014-02-07无复发.结论 ELST是罕见的低度恶性肿瘤,组织形态温和,但常呈侵袭性生长,临床及病理易与其他肿瘤混淆,诊断及鉴别诊断主要依据病理组织形态及免疫组织化学,并结合临床影像学资料.
-
内淋巴囊肿瘤二例
内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumors,ELSTs)是发生于内耳的肿瘤[1],患者多就诊于耳鼻喉科.北京三博脑科医院手术治疗2例,现报告如下.病例报告例1男,26岁.2002年开始出现左耳鸣、听力下降,2004年开始出现左面部抽搐,2008年3月出现左侧外耳道流脓血性液体,2009年6月行头颅影像学检查发现左侧岩骨及小脑脑桥角区(CPA)占位,在外院行左侧颞下窝人路肿瘤切除术,术后外耳道流脓减少,出现左侧面瘫.2009年9月复查MRI发现肿瘤复发后入我院.查体:左侧面神经功能Ⅱ级,左耳听力丧失.
-
内淋巴囊肿瘤
内淋巴囊肿瘤是颞骨岩部的罕见的肿瘤,可散发,或伴发于von Hippel-Lindau病.本文就其命名、床表现、组织病理学特征、诊治和分子生物学基础的近年研究进展作一综述.
-
听力下降伴口眼歪斜
【简要病史】患者罗女士，18岁，未婚。因“左耳听力下降四年余，耳痛、流脓伴面瘫两月”入院。患者4年前无明显诱因下出现左耳听力下降并逐渐加重，不伴耳鸣、头痛、头晕，未予治疗。2月前出现左耳疼痛伴流脓，当地医院按“中耳炎”给予抗生素口服、输液及外耳道滴药等治疗，左耳流脓好转，但出现口眼歪斜，为进一步治疗，遂来我院，门诊以“颞骨占位，周围性面瘫（左）”收入院。发病以来无头晕、耳鸣，偶有头痛。患者目前精神状态良好，体力情况良好。2011年曾行“胸1血管母细胞瘤切除、椎管扩大成型术”。父母健在，妹妹患有“视网膜母细胞瘤”。查体：发育正常，营养良好，神志清楚。专科情况：双耳廓无畸形，左侧外耳道内深部充满淡红色肉芽样肿物，触之易出血；右鼓膜完整，标志清楚（图1）。音叉检查C256：WT偏右；RT：L未引出，R（＋）。脑神经：嗅觉检查正常。双侧瞳孔等大同圆，约3mm，对光反射灵敏，眼底检查详见术前特殊检查（图6），眼球各方向活动自如。面部痛温觉、轻触觉正常。双侧颞肌、咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作基本对称，张口向右歪斜，双侧额纹、鼻唇沟不对称，左侧浅，左侧闭眼露白约3mm，鼓腮左侧漏气、示齿时口角偏右。双侧咽腭弓对称，悬雍垂居中，双侧咽反射正常。声带运动、闭合可，无吞咽困难。双侧斜方肌、胸锁乳突肌均无萎缩，双侧转头、耸肩对称有力；伸舌稍有左偏，舌肌无萎缩及震颤。
-
内淋巴囊肿瘤临床病理及影像特点分析
目的 探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理、影像特征、诊断要点及肿瘤的预后情况.方法 对7例内淋巴囊肿瘤病例进行临床、影像及病理分析,并对患者进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况.结果 内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕、脑神经受累等.CT榆查町见以岩骨后缘中部为中心的蜂窝状或虫蚀状骨质破坏.MRI检查可见不增强的T_1 WI及T_2MI上所有肿瘤的边缘显示高信号密度,肿瘤实质显示低信号密度,并可见血管流空信号.镜下瘤组织主要呈乳头状结构,局部可见腺样及囊性结构,部分腺腔及囊腔内町见粉染胶样物质,肿瘤细胞为圆形或立方形,部分瘤细胞的胞质透明,核的形态及大小比较一致,异型性不明显.肿瘤间质血管较丰富,且胶原及纤维结缔组织增生,可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶,部分病例出现骨质破坏及坏死.免疫表型:CK、NSE阳性,部分病例CD56、S-100蛋白阳性,GFAP、TTF-1、CgA、TG、Syn均阴性.7例患者中,1例肿瘤局部切除后行放射治疗,另1例第1次手术后两年复发,其余患者均未见复发、转移.结论 内淋巴囊肿瘤较罕见,主要依靠病理组织学和免疫组化法诊断和鉴别诊断,患者的预后情况较好.
-
Von hipple-lindan′s综合征在各系统的影像表现
目的 通过VHL在各系统的影像表现提高对该病的认识.材料与方法回顾性8例经CT、MRI和临床证实的VHL的影响表现.结果 8例患者中均发现血管母细胞瘤,双肾囊肿,一侧或双侧肾癌,胰腺多发囊肿,3例另有嗜铬细胞瘤,2例另有内淋巴囊肿瘤.结论 影像检查发现多系统多脏器病变时应想到VHL的可能性.
-
Von Hippel-Lindau病及其相关神经系统病变的研究进展
Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,中枢神经系统血管母细胞瘤和内淋巴囊肿瘤是涉及神经外科的VHL相关疾患.VHL基因的发现和从分子生物学机制对VHL发病机制的阐述是近年来VHL病大的研究进展.随着近年来影像技术发展、基因检测的普及以及神经外科技术的提高,VHL病及其相关神经系统疾患的诊治手段都有了很大的进步,而VHL家庭联盟的建立可能会为VHL病患者和其家庭提供相互支持帮助的平台.
关键词： VHL病 中枢神经系统血管母细胞瘤 内淋巴囊肿瘤 基因 -
内淋巴囊肿瘤的影像学表现及鉴别诊断
目的:探讨内淋巴囊肿瘤的影像学表现、诊断及鉴别诊断要点,提高对该罕见肿瘤的认识.方法:回顾性分析5例经组织病理学证实的内淋巴囊肿瘤的CT平扫、MRI平扫+增强图像,并复习相关文献,总结其影像学表现及鉴别诊断要点.结果:内淋巴囊肿瘤呈中心位于颞骨岩部中后缘(即内淋巴囊解剖部位所在)血供丰富的浅分叶状软组织肿块,伴邻近骨质“蜂窝状”溶骨性破坏.CT表现:肿块内部见较多细针状高密度骨样结构,后缘见不规则薄层钙化缘.MRI表现:肿块T1WI、T2WI均呈混杂信号,边缘见短T1、长T2高信号影,较大肿瘤伴血管流空征,动态增强曲线呈速升缓降型.结论:内淋巴囊肿瘤的影像学表现具有一定的特征性,结合其发生部位有助于临床诊断及鉴别诊断.
-
Von Hippel- Lindau病的研究进展
Von Hippel- Lindau(VHL)病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为(2.50～2.80)/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤(60%～80% )、视网膜血管母细胞瘤(50%～60% )、内淋巴囊肿瘤(2%～11% )、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30% ～60% )、嗜铬细胞瘤(11%～24% )、胰腺囊肿和肿瘤(60%～80% )、附睾囊腺瘤(20%～54% )以及阔韧带囊腺瘤(发病率不明)等.
-
内淋巴囊肿瘤2例临床病理特征及误诊原因分析
目的 探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床及病理形态特点,诊断及鉴别诊断要点,提高对其认识.方法 收集2例分别被误诊为脉络丛乳头状瘤及生乳头状汗腺瘤的ELST的临床资料,重新切片行HE染色及免疫组化标记.结果 2例均为男性,以进展性耳聋,外耳道流血或流脓为主要症状.影像学提示颞骨岩部囊实性占位并周围骨质破坏.病理形态特征:肿瘤呈弥漫囊性乳头状结构,乳头表面被覆单层立方或高柱状上皮细胞,轴心为纤维血管组织;部分区域乳头间纤维间质中见腺体结构并囊性扩张,腺腔内可见均质红染的胶样物质.间质纤维组织增生、玻璃样变,见含铁血黄素沉积及胆固醇结晶.免疫组化结果示2例病变肿瘤细胞均表达CK、EMA、CK7、CK19、NSE、CD56和vimentin;其中1例S-100阳性;而GFAP、TTF-1、CEA、TG、Galectin-3、CD10、Syn及CgA均阴性,Ki-67增殖指数低.结论 ELST为罕见的低度恶性肿瘤,临床及病理学特征均易与其他肿瘤混淆.病理组织学形态及免疫组化标记是诊断及鉴别诊断的依据,同时需结合患者特殊发病部位.
-
内淋巴囊肿瘤的临床病理分析
目的探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法对3例内淋巴囊肿瘤病例进行临床病理分析、PAS及免疫组织化学染色.结果内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重感音神经性聋、耳鸣、眩晕、颅神经受累等症状.镜下瘤组织呈乳头状囊性腺样结构,其内可见粉染蛋白样物质.部分瘤细胞的胞质透明,核的形态及大小相近,异型性较少见.肿瘤间质为大量增生的纤维结缔组织及透明变性的胶原纤维,可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶.免疫表型:CK、NSE阳性,GFAP、S-100蛋白、EMA、CgA、TG、Syn阴性.结论内淋巴囊肿瘤是罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学.
-
内淋巴囊肿瘤1例临床病理学观察
目的 探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 应用常规病理、免疫组化SP法对1例ELST进行观察并复习相关文献.结果 患者主要表现为左耳道流血水伴听力下降及左侧面瘫;MRI示左侧内耳、中耳、外耳道及颞骨岩部、桥小脑角池广泛占位,并伴有脑干、小脑半球、左侧颞叶受压;组织学示瘤细胞呈乳头状-腺样排列,被覆单层立方或矮柱状上皮,细胞异型性不明显.乳头轴心为纤维血管组织,局部呈硬化改变.部分腺腔扩张,内含胶样分泌物,形似甲状腺滤泡;免疫组化标记CK阳性.结论 ELST是一种罕见的内淋巴囊源性低级别腺癌.
-
内淋巴囊肿瘤临床、影像、病理和免疫组化分析
内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)是一种来源于内淋巴囊或内淋巴管的罕见的低度恶性肿瘤[1～3],其发病率低、发展慢、症状缺乏特异性,诊断较为困难.而且尽管其恶性程度较低,但因其位于侧颅底,病变部位深在,紧邻重要神经、血管及后颅窝,手术难度较大,术中易出血,术后并发症较多、较重.本文回顾分析1例ELST并复习文献对其临床、影像、病理形态学特点等做初步探讨.
-
内淋巴囊肿瘤
内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumors, ELST)临床上非常少见.迄今为止,国外文献报告大约36例[1],国内鲜见文献报道.近年来,由于分子遗传学的飞速发展,人们对本病逐渐有了较为全新的认识.
-
内淋巴囊肿瘤的影像学表现(附两例报告并文献复习)
目的 探讨内淋巴囊肿瘤的影像学表现.资料与方法 回顾性分析2例经病理证实的内淋巴囊肿瘤的CT、MRI及DSA表现.结果 内淋巴囊肿瘤CT表现以岩骨后缘中部为中心的蜂窝状或虫蚀状骨质破坏.MR T1WI上可见片状高信号区及血管流空信号.DSA显示肿瘤血供丰富,主要由颈外动脉的分支供血,小脑前下动脉参与部分血供.结论 内淋巴囊肿瘤的影像学表现有一定的特征性.熟悉其表现有助于该病的诊断.
