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胃肠胰神经内分泌瘤的诊治进展
一、概述
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)是一组异质性肿瘤的统称。这类肿瘤起源于胚胎时期原始消化管(前肠、中肠、后肠)分化而来的器官中的神经内分泌细胞。来源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的肿瘤即胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs)。 -
mTOR抑制剂在pNETs中的应用征文通知
胰腺神经内分泌肿瘤( pancreatic neuroendocrine tumors , pNETs)是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的罕见肿瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%. 临床上,依据激素的分泌状态和患者的表现,分为功能性和无功能性两大类. 无功能性pNETs约占75%~85%. 功能性pNETs常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺. 其余的功能性pNETs均少见,因此又被归类为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤( rare functional pancreatic neuroendocrine tumors, RFTs),包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤,生长激素瘤等,总体约占pNETs的20%左右. mTOR是pNETs的重要信号传导通路,大约80%的pNETs患者表达mTOR.RADIANT 3研究证明,mTOR抑制剂飞尼妥?显著延长晚期pNETs患者的PFS. 基于该研究,2014年中国批准飞尼妥?治疗局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者. 为了帮助临床医师分享mTOR抑制剂治疗pNETs患者的经验,更好地促进相互间的交流,《中华胰腺病杂志》编辑部将举办2016年度mTOR在pNETs征文活动.
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结直肠神经内分泌肿瘤诊治进展
神经内分泌肿瘤( neuroendocrine neoplasm ,NEN)泛指所有起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于全身许多器官和组织。根据肿瘤组织分化程度的不同, NEN可分为高分化神经内分泌瘤( neuroendocrine tumor , NET)和低分化神经内分泌癌( neuroendocrine carcinoma , NEC)。根据肿瘤是否分泌生物活性物质(如组胺、缓激肽、5-羟色胺、嗜铬素等)可分为功能性和非功能性。多年来,先后使用过类癌,APUD瘤等多种术语描述这种肿瘤,其相互之间有交叉,对其认识也多有混淆。神经内分泌肿瘤诊断标准的不统一以及发病率的相对较低影响了大样本病例的收集和临床试验的开展,对其很多方面都还存在争议,有待进一步研究。
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VHL综合征
Von Hippel-Lindau(VHL)综合征(MIM编号193300)是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发良恶性肿瘤及囊肿(如肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经内分泌瘤、内淋巴囊肿瘤、肾脏和胰腺多发囊肿等)为主要临床表现的常染色体显性遗传病,具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率[1]。本文简要回顾了VHL综合征的流行病学、遗传学特征及相关分子发病机制,系统回顾了其诊断标准、临床表现及相应的监测处理策略,为我国VHL综合征的诊断、检测及治疗提供参考和依据。
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胰腺良性肿瘤的术前诊断及外科治疗策略
新版WHO消化系统肿瘤分类[1]中把胰腺肿瘤分为良性肿瘤、癌前病变、恶性肿瘤。良性胰腺肿瘤临床上分类通常为上皮来源肿瘤(浆液性囊腺瘤和腺泡细胞囊腺瘤等)、非上皮来源肿瘤(囊性淋巴管瘤、神经鞘瘤、血管瘤、纤维组织细胞瘤和假性淋巴瘤)和良性内分泌肿瘤(胰岛细胞瘤和神经内分泌瘤)[2]。与2000版相比内容有明显变化,如新增了腺泡细胞囊腺瘤,并把黏液性囊腺瘤、导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)从良性更改为癌前病变。但有学者认为单纯把IPMN归为癌前病变是片面的,因为其是从良性到恶性肿瘤的演变过程,既存在良性肿瘤也存在恶性肿瘤[3-4]。因为良性胰腺肿瘤以手术治疗为主,相比恶性胰腺肿瘤具有操作相对简单、预后好、无复发等优点,而某些肿瘤如胰岛细胞瘤和神经内分泌瘤,既有良性也有恶性,且绝大多为恶性,所以区分肿瘤的良恶性显得尤为重要[5]。术前根据临床表现和辅助检查尤其是影像学检查可做出初步判断,术中、术后的病理诊断起决定性作用,如内分泌肿瘤良恶性鉴别[6]。
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109岁皮肤神经内分泌癌一例
皮肤神经内分泌癌又称Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC),是一种发生于皮肤的少见、易局部复发及转移的高度恶性的神经内分泌瘤,多见于中老年人,国内首先由吕宁等[1]报道.2011年7月我们收治了1例109岁高龄的右下睑MCC的女性患者,行局部扩大切除、游离皮片移植术,痊愈出院.
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胃肠道神经内分泌癌(WHO G3)的异质性和个体化治疗
神经内分泌肿瘤(NENs)是起源于神经内分泌细胞的一类高度异质性肿瘤,在胚胎起源、生物学行为以及临床病理特征方面均存在很大差异,胃肠道是该类疾病常见的发病部位。对于该类疾病的认识进展缓慢,早将其命名为Karzinoide瘤, Masson将其重新命名为类癌,1969年Pearse提出了APUD瘤的概念,几十年间多种诊断名称共存,直至2000年世界卫生组织(WHO)将该类肿瘤统一命名为神经内分泌瘤(NET),分为低度恶性分化好的NET、侵袭性分化好的NET、分化差的神经内分泌癌(NEC)以及内外分泌混合型肿瘤,分化程度的差异主要依靠病理形态学区分。2010年WHO结合欧洲神经内分泌肿瘤协会(ENETs)的分类系统对NET的命名和分类进行了修订,分为分化好的NET和分化差的NET,又根据核分裂象和Ki-67指数分为低级别(G1)、中级别(G2)和高级别(G3),G3也称为NEC,包括小细胞、大细胞和混合型NEC[1](表1)。
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恶性神经内分泌瘤伴低分化鳞状细胞癌1例
多发性癌常见于同一个器官或同一个系统,尤多见于皮肤、乳腺、女性生殖系统和结肠等处.多发于成年人,青少年十分少见,现遇1例,报告如下.
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十二指肠神经内分泌瘤1例
近日,本院收治1名十二指肠神经内分泌瘤患者,属疑难罕见病例,为提高大家对该病的认识,现报告如下。
患者,男,47岁,因“上腹部胀痛不适4﹢月,发现左中腹部包块2月”入院。患者于入院前4月无明显诱因出现上腹部胀痛不适,呈持续性疼痛,伴反酸打嗝,无恶心呕吐,无腹泻、黑便,无肩背部放射痛,无畏寒发热。在外省县医院行胃镜检查:胆汁反流性胃炎,给予药物治疗病情缓解。2﹢月后感左中腹部持续性疼痛,可扪及一鸡蛋大小包块,无反酸打嗝,腹泻,恶心呕吐,食欲减退,潮热盗汗,消瘦等。到我院普外科门诊就诊,行CT及彩超检查中下腹肠管管壁不均匀增厚及周围肿块影后建议收入肝胆外科住院。住院期间行胶囊内镜检查示十二指肠降段见粘膜肿胀隆起,中央有凹陷糜烂及苔样物,空回肠粘膜光滑,建议行十二指肠内镜检查。行十二指肠内镜检查取三块组织活检,病理结果:非霍奇金淋巴瘤。到血液科住院行第一次放疗,放疗后复查包块无缩小,症状无缓解;患者行疼痛加重,再次住院行对症及化疗后2周再次行放疗,放疗后复查包块无缩小,症状无缓解。建议再次行十二指肠内镜取活检,取5块组织后病理结果:神经内分泌瘤,W H O G1(类癌)。免疫组化CD20(-),CD5(-),CD23(-),CD138(-),k(-),CyclinD1(﹢),PCK(-),CD3o(-),CD56(﹢),CgA(-),Syn(-),Ki67阳性率小于2%。查体:神清,双侧颈部、腋窝、腹股沟可扪及肿大淋巴结,心肺阴性。腹平坦,质软,未见肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张,中下腹可扪及肿块,轻压痛,无搏动感,无反跳痛,肝脾未触及。肠鸣音3-5次/分。双肾区无叩击痛,移动性浊音阴性。 -
健康教育在胰岛细胞瘤围术期的应用体会
胰岛细胞瘤是胰岛内分泌瘤中常见的一种肿瘤,主要临床表现为低血糖症状和高胰岛素血症[1].可发生于任何年龄,但多发于中青年,手术为主要的治疗方法,对于预防和减少术前或术后并发症,提高手术后病人生活质量,围术期的健康教育起着重要的作用.现将2004年10月-2007年10月我院对28例胰岛细胞瘤进行手术治疗病人围术期健康教育的实施报告如下.
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1例胰岛素瘤患者的治疗与护理
胰岛素瘤(inSulinoMa)是来源于胰岛细胞β的一种罕见肿瘤.但在胰腺内分泌瘤中却常见.约95%为良性,男:女约为2:1.单发肿瘤约占92%,分布于胰头、体、尾.肿瘤直径多在1.0m~2.5cm之间.我科2007年11月收治男性患者1例,现报道如下.
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2016年6月FDA批准新药概况
2016年6月,FDA批出2个新分子实体药品(表1),为罕见神经内分泌瘤影像诊断剂Netspot(镓68 dotatate)和治疗丙肝药物Epclusa(索非布韦+velpatasvir)。
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胰腺癌伴有血管侵犯的手术处理
胰腺癌因早期缺乏典型症状,发现时往往已属中、晚期.胰腺癌的生物学特性及其特殊的解剖位置,决定了其容易浸润至局部淋巴结、肠系膜上静脉(SMV)、门静脉(PV)、胰周脂肪组织以及腹膜后神经丛等,导致胰腺癌总体切除率仅有15% - 20%,而临床上因PV/SMV受累而未能切除的胰腺癌更是高达30%~40%.尽管如此,手术依然是目前唯一有可能治愈的手段.因此,如何提高胰腺癌的手术切除率,是当前胰腺外科一个极具挑战性的课题.
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胰腺神经内分泌瘤的外科治疗
胰腺神经内分泌瘤临床上较为少见,主要包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤、胰腺类癌、无功能胰腺神经内分泌瘤等.本文对各类型的胰腺神经内分泌肿瘤的诊断、外科治疗、相关并发症和预后等分述如下.
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十二指肠内分泌瘤的早期诊断要点
十二指肠内分泌瘤,亦称十二指肠胃泌素瘤,通常是指分泌胃泌素的胰外胃泌素瘤.胃泌素瘤是常见的神经内分泌肿瘤,分布于胰腺、胃窦和十二指肠壁等组织和器官,亦称胰岛非β细胞瘤、卓-艾氏综合征(Zollinger-Ellison Syndrome)等.胃泌素由G-细胞分泌,分为三种:大胃泌素(G-34)、小胃泌素(G-17)、小小胃泌素(G-14).胰和十二指肠胃泌素瘤具有相似的恶性潜能,只是二者的生物学行为存在一定的差异.十二指肠胃泌素瘤多见淋巴结转移,而胰腺胃泌素瘤更多见肝转移.有人将肿瘤部位分为肠系膜上动脉右侧和左侧,发现在右侧者常为胰外病灶,大部分发生淋巴结转移,较易切除而获得充分的治疗.左侧者几乎全部位于胰内,常转移至肝脏而少有淋巴结转移,无论手术方式如何,其预后均较差.
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前上纵隔神经源性肿瘤二例
例1 女,56岁。胸后背正中偏左持续性隐痛4个月伴咳嗽,吞咽困难加重。X线胸片示右肺门巨大肿块,诊断为右中纵隔肿块占位,建议行CT检查。CT平扫示中上前纵隔巨大软组织肿块,形态不规则,密度均匀,CT值34~40HU,大小约14cm×10cm×11cm,肿块浸润性生长,与周围纵隔内结构分界不清,推移主动脉弓向后移位,气管和头臂干向左移位,右主支气管变扁,右侧胸腔少量积液(图1)。增强扫描肿块不均匀强化,CT值50~90HU。CT诊断:左前上纵隔肿块,考虑淋巴瘤纵隔转移。术后病理诊断:恶性神经内分泌瘤。
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浅析生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断
目的:对生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断进行了一系列的分析及研究.方法:以生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断为本次研究的对象,通过对患者的临床表现的状况进行细致的观察,还要利用辅助工具对其进行检查,两者有效的结合起来,对生长激素内分泌瘤进行综合诊断,并对研究的所取得的结果做进一步的总结.结果:在生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断过程中取得了很好的诊断效果.结论:在生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断过程中,我们发现生长素内分泌瘤患者在临床诊断过程中表现的特征比较明显,其中,巨人症与肢端肥大症与其它类型的病症相比,表现出来的病症尤其的特殊,这两种病症的诊断并不是难,但是对于一些早期病例或不典型病例来说,就需要特别注意鉴别诊断.
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胰腺血管活性肠肽瘤的外科诊治
目的:探讨胰腺血管活性肠肽瘤的诊断及外科处理措施.方法:对1990年1月至2011年7月中南大学湘雅医院收治的7例胰腺血管活性肠肽瘤临床资料进行回顾性分析.结果:根据肿瘤发生的部位和性质选择不同的手术方式,全部7例术后腹泻等症状逐渐缓解,均治愈,随访表明上述患者生存期长达3~6年.结论:胰腺血管活性肠肽瘤发病率低,易误诊,手术切除肿瘤是有效的治疗方法,结合生长抑素、介入等有效治疗方法可提高患者生存质量,并能使患者长期生存.
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胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治进展
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms , NENs)是一类来源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于消化道、呼吸道、甲状腺、肾上腺等全身多个系统、器官和组织,其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendo -crine neoplasms, GEP -NENs)常见,占所有神经内分泌肿瘤的55%~70%。由于生活习惯及环境的改变,并伴随着人们对 NENs 认识和诊疗手段的提高,NENs 的发病率比30年前增加了约5倍[1]。神经内分泌瘤初由 Oberndorfer 于1907年提出,认为这是一种来源于胃肠道类似于癌的良性肿瘤,将其命名为“类癌”(carcinoid tumor)。后来随着研究的深入,发现这类肿瘤为恶性肿瘤,能发生淋巴结和远处转移,并具有神经内分泌功能,遂命名为“APUD 瘤”。2010年WHO 将所有来源于神经内分泌细胞的肿瘤命名为“neuroen-docrine neoplasm”,中文译名为“神经内分泌肿瘤”。
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G2级胃神经内分泌瘤伴转移1例
患者女,44 岁,因"反复上腹部不适十余年" 于 2015 年 4 月 21 日入住我科. 患者十余年前无明显诱因下出现上腹部不适,伴恶心、呕吐,偶伴右下腹部疼痛, 伴腹泻, 多时大便约 10次/d, 多为稀水样大便, 一直未予重视.