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胰腺内分泌肿瘤临床、分子生物学和遗传学预后指标
一、胰腺内分泌肿瘤特点胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors, PETs) 又称胰岛细胞瘤,是一组少见或罕见的肿瘤,年发病率一般不超过2.0新病例/百万人口[1].根据PETs的临床和病理可将其分为功能性PET和无功能性PET两大类[1],功能性PET共有十种[2],即:胃泌素瘤(gastrinomas) 又称卓-艾综合征 (Zollinger-Ellison syndrome, ZES)、胰岛素瘤(insulinoma)、胰高血糖素瘤(glucagonoma)、血管活性肠肽(vasoactive intestinal peptide, VIP)瘤(VIPoma)又称胰霍乱、生长抑素瘤(somatostati-noma)、生长激素释放因子(growth-hormone releasing factor, GRF)瘤(GRFoma)、ACTH瘤、导致类癌综合征PET(PET causing carcinoid syndrome)、导致高血钙PET (PET causing hypercalsemia) 和胰多肽(pancreatic polypeptide, PP)瘤(PPoma).上述十种PETs中,胃泌素瘤、胰岛素瘤和无功能性PET是发病率高的3种肿瘤,年发病率为0.5 ~ 2.0新病例/百万人口,其他7种PETs年发病率为 < 1.0新病例/百万人口[1,2].
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mTOR抑制剂在pNETs中的应用征文通知
胰腺神经内分泌肿瘤( pancreatic neuroendocrine tumors , pNETs)是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的罕见肿瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%. 临床上,依据激素的分泌状态和患者的表现,分为功能性和无功能性两大类. 无功能性pNETs约占75%~85%. 功能性pNETs常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺. 其余的功能性pNETs均少见,因此又被归类为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤( rare functional pancreatic neuroendocrine tumors, RFTs),包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤,生长激素瘤等,总体约占pNETs的20%左右. mTOR是pNETs的重要信号传导通路,大约80%的pNETs患者表达mTOR.RADIANT 3研究证明,mTOR抑制剂飞尼妥?显著延长晚期pNETs患者的PFS. 基于该研究,2014年中国批准飞尼妥?治疗局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者. 为了帮助临床医师分享mTOR抑制剂治疗pNETs患者的经验,更好地促进相互间的交流,《中华胰腺病杂志》编辑部将举办2016年度mTOR在pNETs征文活动.
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以胰管扩张为表现的神经内分泌癌一例
胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors,PET)是一组具有内分泌功能的肿瘤,肿瘤细胞可能起源于胰岛内的内分泌细胞,亦可起源于胰腺外的内分泌细胞.包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、舒血管肠肽瘤、生长抑素瘤、胰多肽瘤和类癌等.PET临床上少见.其发病率尚缺精确的数据,文献报道,PET在尸检中的发生率为0.5%~1.5%.临床工作中,笔者遇到1例仅以"胰管扩张"为表现的神经内分泌癌病人,现报道如下.
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肝移植治疗胰腺生长抑素瘤肝转移一例
患者女,44岁,因"反复腹泻2年,CT发现肝脏多发性占位1年"于2006年8月8日收入我院.患者2年前无明显诱因出现反复腹泻,每日约10次,逐渐加重,体重下降4kg.外院CT检查诊断为"肝脏多发性占位性病变",肝脏占位穿刺病理提示神经内分泌肿瘤.查体:腹部明显膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下8 cm,质硬,表面结节感,有叩痛,脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常.肝功能:前白蛋白162 mg/L、谷氨酸转氨酶72 U/L、天冬氨酸转氨酶73 U/L、碱性磷酸酶336 U/L、γ-谷氨酰转肽酶470 U/L,余正常.
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胰腺少见内分泌肿瘤的诊治现状与进展
胰腺内分泌肿瘤包括常见的胰岛素瘤、胃泌素瘤,少见的胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal polypeptidoma,VIP瘤),罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤、神经降压素瘤、类癌等.关于胰岛素瘤和胃泌素瘤的报道颇多.无须赘述.本文就少见及罕见的胰腺内分泌肿瘤作一综述.
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胰腺内分泌肿瘤的诊断和外科治疗指南(讨论稿)
胰腺内分泌肿瘤指由胰岛Langerhan细胞增生发展而成的肿瘤,按照有无分泌功能分为两类:一类有分泌功能的肿瘤,根据其分泌的主要激素进行命名;另一类血清激素水平正常、无特异性临床表现的肿瘤,称为无功能性胰岛细胞瘤.前者中常见的是胰岛素瘤,其次为胃泌素瘤,其他更为少见的肿瘤包括胰高m糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等.
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生长抑素瘤的临床病理特征与诊治分析
目的 探讨生长抑素瘤的临床病理特征及诊治.方法 回顾分析中山大学附属第一医院胃肠胰外科收治的2例患者及国内文献报道的5例生长抑素瘤患者的临床病理资料.结果 7例患者(男2例,女5例)年龄22~72岁,平均43.0岁.临床表现腹痛4例,腹泻3例,腹部包块1例,低血糖1例.误诊为其他肿瘤4例,包括胰岛细胞瘤2例,胰腺囊腺瘤1例,十二指肠类癌1例.6例患者行手术切除肿瘤,1例患者行活检术,术后病理确诊为生长抑素瘤,免疫组化生长抑素(SS)表达均阳性.结论 生长抑素瘤临床罕见,术前易误诊,确诊需靠术后病理组织学检查;完整切除原发肿瘤及转移灶是本病有效的治疗方法.
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胰腺神经内分泌肿瘤诊治原则
胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)的年发病率约为0.3/100000,约占整个胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)的30%。大部分(45%~90%) pNENs是无功能的,也有一部分表现为特殊症状、体征的功能性pNENs[1-3]。功能性pNENs包括:胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、胰多肽瘤、生长抑素瘤及其他,分别分泌胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性肠肽、胰多肽以及生长抑素[2,4]。
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提高我国普外科内分泌临床诊治水平的一些建议
普外科范围的内分泌疾病有些是常见病、多发病,如甲状腺的外科疾病,普外科医师相当熟悉,诊治水平也相当好;有些则是少见病、罕见病,如甲状旁腺机能亢进、胰岛肿瘤;后者可以是少见病,如胰岛素瘤,可以是罕见病,如胰高血糖素瘤,也有的介于两者之间,如无功能性胰岛细胞瘤和胰多肽瘤,极罕见的还有血管活性肠肽瘤,有的甚至在我国尚未报道过,如生长抑素瘤和生长因子释放瘤等,普外科医师就很难诊治。作为普外科医师应该或好有一些这方面的知识。常见病中也有难题,这符合唯物辩证法规律 以甲状腺癌为例,乳头状癌一般易于诊断,局部淋巴结转移可达50%,手术治疗效果良好,但2%~6%有肺转移,不可不警惕,应及时发现予以处理。如为甲状腺髓样癌病例,则要注意其是否为多发性内分泌肿瘤2B型患者,有无顽固性腹泻,是否合并柯兴综合征,这种病很少见,但只要是甲状腺肿瘤,且疑为髓样癌就应做血清降钙素测定。这种病人还要注意其有无家族史,即直系亲属中有无内分泌肿瘤的表现,可疑的要予检查,以便发现早期隐匿的病例,做到早发现早治疗。
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正电子药物在神经内分泌肿瘤显像中的应用
神经内分泌肿瘤(NETs)起源于器官的多能干细胞或者分化型神经内分泌细胞[1].因此,NETs被分成很多类型[2]:(1)胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP).①胰腺内分泌肿瘤(胃泌素瘤,胰岛素瘤,血管活性肠肽肿瘤,胰高血糖素瘤,生长抑素瘤);②胃神经内分泌肿瘤;③十二指肠神经内分泌肿瘤;④空肠、阑尾、盲肠神经内分泌肿瘤;⑤结肠、直肠神经内
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功能性胰腺内分泌肿瘤的外科诊治
功能性胰腺内分泌肿瘤是由胰岛细胞发生的,一种以内分泌细胞为主的肿瘤.不同类型的胰岛细胞分泌不同的肽激素,临床上出现相应的综合征(见表1).
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十二指肠生长抑素瘤伴肝转移1例并文献复习
目的探讨以肝脏转移灶为首发症状的十二指肠生长抑素瘤的临床病理特点及诊断.方法回顾性分析1例十二指肠生长抑素瘤伴肝转移的临床表现、病理组织学、免疫表型特点及误诊的原因,并结合文献进行复习.结果患者行B超检查考虑为 "肝囊肿".2年后经上消化道内镜于十二指肠降段查见一个盘状病变,病理报告为十二指肠黏膜及黏膜下类癌.随后,肝穿证实为十二指肠类癌肝转移.经免疫组化标记,肿瘤细胞表达以somatostatin为主,后病理诊断:十二指肠生长抑素瘤伴肝转移.结论本例临床表现及病理形态较为特异,需要依据病理组织学及免疫组化检查予以确诊.对于异时肝转移癌仅凭影像学检查难以准确地揭示疾病的内在本质,只具有参考价值.
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放射性核素标记奥曲肽肿瘤受体显像研究进展
放射性核素标记奥曲肽(octreotide)能与多种肿瘤组织的生长抑素受体特异性地结合,可定性、定位诊断生长抑素受体阳性肿瘤.现综述奥曲肽生物学特点与功能、生长抑素受体的表达、不同的放射性核素标记奥曲肽诊断肿瘤的优缺点及放射性核素标记奥曲肽肿瘤受体显像的应用进展.
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恶性胰腺内分泌肿瘤的诊断与肝转移的外科治疗
胰岛内有许多种细胞具有分泌不同激素的功能,由这些细胞发展而形成的肿瘤称之为胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endoctine neoplasm,PEN).可以根据有无临床症状及分泌的激素水平将其分为功能性和无功能性PEN两类.无功能胰岛细胞瘤在PEN中为常见(约占50%),胰岛素瘤和胃泌素瘤次之(分别占25%和15%),胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等较为罕见(共占15%).此外,约15%~30%的病人合并多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasm,MEN).