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胰高血糖素受体突变所致α细胞增生、高胰高血糖素血症和胰腺内分泌肿瘤
美国UCLA Cedars-Sinai医学中心于润(Run Yu)博士等在2008年首次报道了一例极为罕见的病例,该患者病例特点是以α细胞增生为主的弥漫性胰岛增生(nesidioblastosis)同时合并胰高血糖素微腺瘤和无功能胰腺内分泌肿瘤,虽然患者有高胰高血糖素血症(hyperglucagonemia)却无相应的胰高血糖素瘤综合征的临床表现[1].该病例为伊朗移民,女性,60岁.2003年因上腹痛,CT检查意外发现胰头占位及胆总管扩张.磁共振检查发现胰腺呈弥漫性增大,胰头占位约2.3 cm ×2.5 cm ×2.4 cm,肝脏有血管瘤.患者血浆胰高血糖素高达59 284 ng/L(正常上限为150 ng/L),同时胰多肽也明显升高为735 ng/L(正常范围为10~311 ng/L),但是无皮肤红斑、体重下降、胃炎和高血糖等胰高血糖素瘤综合征的临床表现.空腹血浆嗜铬粒素A、神经元特异性烯醇化酶、胰岛素、胃泌素、血管活性肠肽和钙调素均在正常范围内.患者曾患有胃食管反流、十二指肠溃疡、贫血、焦虑和抑郁等.
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1例胰高血糖素瘤手术治疗的护理
胰高血糖素瘤是一种胰腺内分泌肿瘤.它发生在胰岛A细胞,因分泌过量的胰高血糖素而引起以皮肤游走性红斑、糖尿病、贫血、消瘦四联症为主的一系列临床表现.临床上极为罕见,发病率仅为0.5/千万[1].因而对这类患者的护理,我们也缺少经验.本人在任职床位护士期间,曾护理过这样一例患者,该患者术后一年仍生存较好.现将护理体会报道如下.
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内镜超声在胰腺神经内分泌肿瘤术前定位诊断中的应用
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)是一类少见的胰腺肿瘤,具有共同的生化及病理特点,所分泌的激素常以一种为主,并产生相应的临床症状.根据激素分泌功能,可分为功能性和无功能性,功能性PNETs包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽(VIP)瘤、胰高血糖素瘤等.相对胰腺癌多数PNETs生长缓慢,患者在确诊时可以手术治疗且预后较好,而全面、准确的定位诊断则是手术成败的关键.
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胰腺神经内分泌肿瘤的临床、病理及超声内镜特点
目的 探讨胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)的临床、病理及EUS特征.方法 回顾性分析2002年1月至2011年1月南京鼓楼医院收治的24例PNETs患者的资料.结果 24例PNETs包括19例胰岛素瘤,1例胰岛细胞癌,2例胃泌素瘤,2例胰高血糖素瘤.18例(75%)为功能性PNETs,6例(25%)为无功能性PNETs.患者年龄19~64岁,平均(42±14)岁,男性占33.3%.胰岛细胞瘤患者主要表现为间断性上腹痛或腹部不适;胰高血糖素瘤患者表现为消瘦,皮肤游走性红斑;胃泌素瘤患者表现为腹泻、呕吐,呕吐物为大量清水样液体.CT检出率为86.7%(13/15),EUS检出率为100%(15/15),PET-CT检出率仅40% (2/5).PNETs的EUS特征多为胰腺内圆形或椭圆形低回声包块,体积较小,境界清晰,内部回声均匀,周围无肿大淋巴结,较大肿瘤可见液化.22例行手术切除,2例未手术.PNETs均表达嗜铬素A(CgA)和突触素(Syn)蛋白.随访7~80个月,患者均健在.结论 PNETs具有独特的临床表现,EUS有较高的定位诊断率,手术方法与胰腺癌相似,患者预后相对较好.
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胰高血糖素瘤诊断与治疗
目的提高对GCGN的认识,改善其诊治水平.方法总结国内文献GCGN 25例及本院4例的诊治资料.结果 86.2%(25/29)患者有典型的GCGN特征,但几乎所有患者在病程的不同阶段曾被误诊.其中行胰体尾切除18例,Whipple手术及胆肠吻合各1例,肿瘤局部切除或摘除术2例,7例不适宜手术或拒绝手术治疗.病理结果示24例恶性,3例良性,2例性质不确定.治疗后多数患者短期内皮疹消退,症状改善,随访生存期超过2年以上的患者有5例.结论 GCGN临床少见,尤其缺乏特征性临床表现者极易误诊.影像学检查及GC测定有助于诊断.根治性或姑息性切除辅以化疗等措施为有效的治疗手段.
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胰高血糖素瘤综合征一例
患者男,43岁,因"消瘦半年"入院.患者半年前无明显诱因出现消瘦,体重下降约16 kg,伴食欲下降、口渴、多饮,门诊查餐后2 h血糖14.50 mmol/L,C肽值偏高,诊断为2型糖尿病,口服降糖药治疗血糖控制欠佳.B超示脾门处一低回声不均匀肿块,形态不规则,境界欠清;CT示胰尾部-4.0cm×4.5 cm低密度肿块影,边界不清,增强后轻度不均匀强化,肿块与脾门不能分界.
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胰腺内分泌肿瘤临床、分子生物学和遗传学预后指标
一、胰腺内分泌肿瘤特点胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors, PETs) 又称胰岛细胞瘤,是一组少见或罕见的肿瘤,年发病率一般不超过2.0新病例/百万人口[1].根据PETs的临床和病理可将其分为功能性PET和无功能性PET两大类[1],功能性PET共有十种[2],即:胃泌素瘤(gastrinomas) 又称卓-艾综合征 (Zollinger-Ellison syndrome, ZES)、胰岛素瘤(insulinoma)、胰高血糖素瘤(glucagonoma)、血管活性肠肽(vasoactive intestinal peptide, VIP)瘤(VIPoma)又称胰霍乱、生长抑素瘤(somatostati-noma)、生长激素释放因子(growth-hormone releasing factor, GRF)瘤(GRFoma)、ACTH瘤、导致类癌综合征PET(PET causing carcinoid syndrome)、导致高血钙PET (PET causing hypercalsemia) 和胰多肽(pancreatic polypeptide, PP)瘤(PPoma).上述十种PETs中,胃泌素瘤、胰岛素瘤和无功能性PET是发病率高的3种肿瘤,年发病率为0.5 ~ 2.0新病例/百万人口,其他7种PETs年发病率为 < 1.0新病例/百万人口[1,2].
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以胰管扩张为表现的神经内分泌癌一例
胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors,PET)是一组具有内分泌功能的肿瘤,肿瘤细胞可能起源于胰岛内的内分泌细胞,亦可起源于胰腺外的内分泌细胞.包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、舒血管肠肽瘤、生长抑素瘤、胰多肽瘤和类癌等.PET临床上少见.其发病率尚缺精确的数据,文献报道,PET在尸检中的发生率为0.5%~1.5%.临床工作中,笔者遇到1例仅以"胰管扩张"为表现的神经内分泌癌病人,现报道如下.
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一例胰高糖素瘤的诊断及治疗
胰高血糖素瘤是少见的胰岛细胞瘤,由于肿瘤细胞分泌过量胰高血糖素而表现为胰高血糖素瘤综合征(一ucagonoma syndrome,GS).病人常以皮肤损害就诊于皮肤科,因其罕见而易漏诊和误诊.我院近期收治1例病人,女,49岁,因全身皮疹,伴痒痛10个月于1999年5月20日收入院.10个月前,病人双踝部出现暗红斑,痒痛,向上扩展至全身.足踝部出现水疱,自行破溃后结痂,皮疹可脱皮消退,15 d左右新疹又出.外院诊为"湿疹",药物治疗无效.发病以来,自觉舌部疼痛,食欲差,易口渴,体重下降15 kg.既往:"糖尿病"半年,无药敏史.查体:心肺腹未见异常.全身散在分布图案状红斑,表面有结痂,鳞屑,肛周,外生殖器周有类似皮疹,口角红斑,鳞屑,舌色红,表面剥光.辅助检查:尿Glu 100 mg/dl;ESR30 mm/h.初步诊断:红斑性质待定①多形性红斑;②大疱病?③坏死性松解性游走性红斑.
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当前胰腺内分泌外科应着重探索的几个问题
胰腺内分泌外科实际就是胰岛的外科疾病,有的是少见病如胰岛素瘤、无功能性胰岛细胞瘤;多数是罕见的,如胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤等.由于是少见病,很多病人有被延误诊断和治疗不及时所累的可能,而胰内分泌肿瘤又有病程长易有恶变的特点,要改变这种情况,有关杂志书刊要不断传布知识讯息,至少可获广大有关医师提高警惕之效.
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胰高血糖素瘤一例
患者男,46岁,因全身皮肤瘙痒、糜烂1年余,发现胰颈体占位3个月入院.入院查体:全身皮肤弥漫性岛状分布陈旧性疹斑和糜烂结痂区,以双下肢为重.全腹软,无压痛,中上腹可及一大小约10 cm×7 cm×5 cm包块,边界尚清,表面尚光滑,不活动.腹部CT见胰体部实质性占位,约 9.7 cm×5.5 cm×9.0 cm大小,增强后病灶不均匀强化,肝脏多发囊肿,腹膜后未见肿大淋巴结(图1).CEA、CA19-9均正常,血胰高血糖素为331.19 pg/ml.完善术前准备,全麻下行剖腹探查术.术中见腹腔无腹水,胰颈体部可触及一15 cm×8 cm×6 cm大小肿块,可推动,肿块与胃窦后壁有粘连,与正常胰腺组织界限清楚.行节段性胰腺切除、胰腺空肠改良Roux-en-Y吻合术.手术顺利,术中出血200 ml,术后恢复佳,24 h皮疹消退明显,瘙痒缓解,一周后皮疹基本消失(图2).术后病理示胰头体部恶性胰高血糖素瘤.随访12个月,无转移和复发.
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胰高血糖素瘤综合征一例报告
患者女性,46岁.反复发作皮炎、口角炎16个月,于2002年8月14日拟(1)胰腺占位--胰高血糖素瘤;(2)全身泛发性皮炎收住本科.患者2001年3月~4月出现双手对称性甲沟红肿疼痛.初起仅限1~2个手指,继之波及其余诸指.7月出现口角糜烂、口腔溃疡﹑鼻唇沟、外耳道等处皮肤湿疹样改变.8~9月双大腿内侧﹑会阴部皮肤破溃.12月因皮损加剧双足红肿入住外院.尿糖+++,空腹血糖(FBS)7.0 mmol/L.诊断为糖尿病.2002年4月院外CT检查发现胰腺占位.病程中体重下降约5.0 kg.
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胰腺少见内分泌肿瘤的诊治现状与进展
胰腺内分泌肿瘤包括常见的胰岛素瘤、胃泌素瘤,少见的胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal polypeptidoma,VIP瘤),罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤、神经降压素瘤、类癌等.关于胰岛素瘤和胃泌素瘤的报道颇多.无须赘述.本文就少见及罕见的胰腺内分泌肿瘤作一综述.
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胰腺内分泌肿瘤的诊断与治疗
胰腺内分泌肿瘤(PET),也称胰岛细胞瘤,根据肿瘤是否有功能分为两类:一类是有内分泌功能的,根据其分泌的主要激素进行命名,称功能性胰腺内分泌肿瘤;另一类是血清激素正常,且不伴有明确临床症状的肿瘤,称为无功能胰腺内分泌肿瘤.功能性胰岛细胞肿瘤与其他内分泌肿瘤或嗜铬细胞瘤等同时或先后出现者则称为多发性内分泌肿瘤(MEN).PET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等,
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胰高血糖素瘤的临床诊治经验
目的 探讨胰高血糖素瘤的临床诊治方法.方法 回顾性分析1993年6月至2008年7月北京协和医院收治的11例胰高血糖素瘤患者的临床资料,其中男性5例,女性6例,年龄38~61岁,平均49.6岁.按发病性别、年龄、误诊情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗方法等项目进行分析.结果 11例肿瘤均位于胰体尾部,其中单发10例,合并胰头部肿物l例,平均大小3.9 cm(2.5~6.3 cm);9例发生肝转移;1例无胰外转移,但镜下可见其侵犯胰腺被膜且有淋巴结转移(胰周1/5);1例合并MEN-1.8例行手术治疗的患者均有详细病理报告,5例行免疫组织化学胰高血糖素项检查,除1例合并MEN-1患者的多发胰腺占位中胰头区胰高血糖素阴性,余结果均为阳性;6例病理证实为恶性.所有患者均接受包括手术、动脉介入栓塞化疗、生长抑素或核素等多模式治疗.结论 胰高血糖素瘤是罕见疾病,手术是首选的治疗方法,应用多模式治疗策略叮望改善预后.
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消化道内分泌肿瘤的诊疗现状
消化道内分泌肿瘤是一组消化道内分泌源性肿瘤的总称,包括消化道内分泌细胞发生的肿瘤如胃泌素瘤、胰岛素瘤和胰高血糖素瘤等;APUD(amine pre-cursor uptake and decarboxylation)细胞来源的肿瘤,如肠嗜铬细胞(Kultschitsky细胞)来源的消化道类癌.约占消化道全部恶性肿瘤的0.4%~1.8%.胃肠道及胰腺可以产生激素多肽或生物活性胺的细胞类型多达15种,连同胆道、肺和尿道的内分泌细胞,构成人体的弥散内分泌系统(diffuse endocrine system, DES).
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胰高血糖素瘤综合征一例并误诊分析
结合1例被误诊7年的胰高血糖素瘤综合征患者病例介绍,并分析胰高血糖素瘤罕见临床表现,该病极易误诊.但因其有反复发作的特定表现的皮损和明显异常的实验室检查,临床上根据可疑皮损,再结合糖尿病史(或血糖升高)、消瘦、贫血等临床表现应考虑该病的可能性,并进一步检查血胰高糖素及影像学定位诊断.
关键词: 胰高血糖素瘤 坏死松解性游走性红斑 胰腺肿瘤 神经内分泌肿瘤 -
坏死松解性游走性红斑1例
1 临床资料患者女,43岁.主诉全身皮肤水肿性紫红斑,反复10个月,于201 1年8月4日就诊.患者10个月前无明显诱因全身皮肤出现大小不一的水肿性红斑,部分呈紫红色,有瘙痒及烧灼感,无大疱、血疱、脓疱,无糜烂、溃疡等损害.曾在当地医院就诊,诊断为“过敏性皮炎”,予以“激素类乳膏”外用,皮疹部分消退,但反复发作,并渐出现头发及眉毛脱落,指甲、趾甲脱落.曾于6个月前在外院住院治疗,诊断为“丹毒、过敏性皮炎、低白蛋白血症”,予以“头孢替安”抗感染治疗及氨基酸、白蛋白营养支持治疗后好转出院.出院后皮疹又逐渐增多,近半月来皮疹泛发全身,表现为大片水肿性红斑,红斑上部分水疱,伴瘙痒烧灼感.患者无发热、畏寒,无恶心、呕吐、腹痛,无关节肌肉酸痛,无口腔、会阴、眼结膜溃疡等.
关键词: 坏死松解性游走性红斑 胰高血糖素瘤 伪胰高血糖素瘤综合征 -
2例胰高血糖素瘤报告并文献复习
目的 探讨罕见病胰高血糖素瘤的诊断治疗方法.方法 回顾性分析本院收治的2例及国内文献报道共42例胰高血糖素瘤的诊治资料.结果 所有患者在病程中的不同阶段曾被误诊.国内文献报道的42例患者中92.9%患者有典型的胰高血糖素瘤综合征,33例行手术治疗,病理诊断恶性者26例;所有手术患者术后皮疹均未见新发;1例术后局部及肝脏复发行减瘤手术后仍带瘤生存.结论 胰高血糖素瘤临床罕见,极易误诊.根据典型的胰高血糖素瘤综合征及实验室检查血浆胰高血糖素水平即可提出定性诊断,辅以影像学检查可提出定位诊断.根治性或姑息性手术切除是其有效的治疗方法.
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胰高血糖素瘤外科手术治疗的麻醉处理1例
胰高血糖素瘤(glucagonoma,GCGN)是一种临床上罕见的胰岛A细胞肿瘤,以坏死性游走性红斑、糖尿病、消瘦贫血等为主要表现.目前,手术切除肿瘤是为有效的措施.由于术中分离肿块时对肿瘤的挤压作用会导致胰高血糖素分泌增多,从而可能对血糖(Glu)稳态及心肌收缩力产生不良影响.在对此类患者的麻醉管理过程中,我们应高度重视其特殊性.我院2016年3月收治1例胰高血糖素瘤患者,其麻醉处理报道如下.