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神经内分泌肿瘤临床数据库管理系统的设计与开发
目的 建立中国人群神经内分泌肿瘤数据库,科学管理神经内分泌肿瘤患者病例.方法 采用三层客户/服务器(C/S)架构,前端开发程序采用Microsoft Visual Studio 2012开发环境下的VB.NET,后台数据库采用Microsoft SQL Sever 2012,设计并开发一套神经内分泌肿瘤临床病例管理系统.结果 该病例管理系统能存储神经内分泌肿瘤患者诊疗过程产生的全部信息,主要模块包含患者基本信息、病理信息、影像学信息、诊断信息、手术信息、随访信息等.此外,系统提供信息录入、修改、查询、统计、导入/导出、提醒等功能.结论 该专病管理系统功能完备、界面友好,能记录神经内分泌肿瘤患者的全程诊疗信息,有助于医护人员开展个性化随访,为我国诊治神经内分泌肿瘤提供智慧宝库.
关键词： 神经内分泌肿瘤 病例管理系统 C/S架构 VB.NET SQLSever2012 -
胃神经内分泌肿瘤临床诊治分析
本文通过对本院9 例胃神经内分泌肿瘤患者的资料进行回顾性分析并结合有关文献,分析其临床表现、检查方法、治疗方式及预后,以提高对本病的认识,提高早期诊断率,并探讨更合适的治疗方式.
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分析神经内分泌肿瘤的临床病理探讨其临床疗效的意义
目的:深入分析肠道神经内分泌肿瘤的临床特点以及患者治疗和生存情况.方法:选取我院2011年11月~2014年10月期间收治的100例肠道神经内分泌肿瘤患者为研究对象,采用回顾性分析的方式对其临床及病理资料进行分析和概括.结果:男性患者略多于女性患者,直肠是为常见的病发部位,患者临床表现以排便异常核腹痛为主;不同组织学类型的肠道神经内分泌肿瘤患者的病发部位、淋巴结、远处转移情况及 pT 分期均有显著统计学意义(P<0.05),肿瘤发病年龄是转移的独立因素.结论:肠道神经内分泌肿瘤患者男性较多,并以直肠为主,肿瘤的发病年龄是神经内分泌肿瘤转移的独立因素.
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胰腺神经内分泌肿瘤良恶性CT征象分析
目的:研究良恶性胰腺神经内分泌肿瘤的CT征象,提升定性诊断率.方法:对我院2013年10月-2016年12月期间收治的38例胰腺神经内分泌肿瘤患者所有资料进行回顾性分析,其中良恶性胰腺神经内分泌肿瘤患者分别为19例,观察胰腺神经内分泌肿瘤患者CT图像,对比良恶性患者CT值、肿瘤形态、位置等情况.结果:良性组胰腺神经内分泌肿瘤良恶性患者瘤体中位直径、平扫CT值、动脉期CT值、静脉期CT值、平衡期CT值、胰胆管扩张率、钙化率、不规则发生率等指标均显著优于恶性组各项数据,P＜ 0.05,差异显著,故形成统计学对比意义.结论:肿瘤大径均超过3.0cm、有囊变坏死、不规则形态、胰胆管扩张、钙化等征象经诊断显示为恶性,在动脉期、静脉期、平衡期增强扫描恶性肿瘤强化程度对比良性肿瘤更低,值得借鉴.
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卵巢甲状腺肿类癌临床病理观察
目的 探讨卵巢甲状腺肿类癌的病理学特点和生物学行为.方法 对3例卵巢甲状腺肿类癌作临床病理分析及免疫组织化学染色,并随访.结果 2例为混合型,1例为瘤壁结节型;组织学上2例呈梁状结构,1例以梁状结构为主,混合岛状结构:免疫表型上3例NSE、Syn均阳性,2例CgA、降钙素阳性,1例5 HT阳性;TG、TTF1滤泡区阳性,而类癌区阴性.结论 卵巢甲状腺肿类癌是起源于内胚层,低度恶性,诊断主要依赖病理和免疫组化,需要与颗粒细胞瘤、卵巢恶性甲状腺肿、卵巢类癌等鉴别.
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胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌的临床病理特征分析
目的 探讨胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌(MAEC)的临床病理特征.方法 分析1例胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论.结果 患者男性,54岁.无明显诱因出现乏力,伴纳差,偶有反酸嗳气、腹胀.CT及MRI检查提示胰尾部、脾门区及脾实质内占位性病变,边界不清.行胰腺体尾部、脾及部分胃切除术.肿瘤组织由腺泡细胞癌及神经内分泌肿瘤两种组织学形态组成,两种成分穿插混合生长.神经内分泌肿瘤CD56、CgA和Syn(+);腺泡细胞癌亦CD56和Syn(+);但仅散在个别细胞CgA(+).腺泡状区域bcl-10和CAM5.2弥漫性强(+),而梁索状区域弱(+).Ki-67增殖指数均为3％.术后给予化疗,8个月后出现肝转移,目前随访15个月,患者一般状态良好.结论 胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌非常罕见,易与胰腺腺泡细胞癌、神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤及胰母细胞瘤等混淆.
关键词： 混合性腺泡-神经内分泌癌 腺泡细胞癌 神经内分泌肿瘤 临床病理特征 -
宫颈原发性低级别神经内分泌肿瘤临床病理分析
目的 了解和认识宫颈原发性低级别神经内分泌肿瘤Ⅱ级(非典型类癌)的形态学特征及免疫组化表型,分析其诊断与鉴别诊断特点,并探讨其研究进展.方法 报道1例宫颈低级别神经内分泌肿瘤的病理学形态、免疫表型特征并复习相关文献.结果 肿瘤主要由中等大小、形态较一致的细胞组成,细胞呈多边形、立方形或柱状,排列呈大小不一的片状、巢状和梁索状,并可见菊形团结构形成,细胞异型性较小,核分裂象2个/10HPF.肿瘤部分区域细胞密集成片,细胞呈中等异型,核分裂象10个/10HPF,并见灶状肿瘤性坏死.免疫组化:上皮标记CK(+),四项神经内分泌标记(+).病理诊断为宫颈低级别神经内分泌肿瘤Ⅱ级(非典型类癌).低级别神经内分泌肿瘤需要与腺癌鉴别.结论 宫颈神经内分泌肿瘤由于组织学类型不同,生物学行为有差异,而对于宫颈原发性低级别神经内分泌肿瘤,值得积累更多的病例,进一步探讨其临床病理特征、生物学行为及更有效的治疗方案.
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子宫颈小细胞癌临床病理分析
目的探讨宫颈小细胞癌(SCCC)的临床病理特征、免疫组化特点和生物学行为.方法采用光镜、免疫组化对3例SCCC进行观察、随访,并复习相关文献.结果3例患者均表现为不同程度的不规则阴道出血.组织学显示肿瘤细胞小而圆,胞质少,核染色质深染,核仁不明显,分裂象活跃,可见坏死,肿瘤细胞呈片状浸润.其中2例合并鳞癌或腺癌.免疫组化示3例均表达至少2种神经内分泌标志(NSE、CHG-A、Syn).治疗包括手术、放疗、化疗以及三者相结合.2例患者2年内均死于肿瘤转移.结论宫颈小细胞癌是一种少见的高度恶性肿瘤,具有独特的病理形态特征.免疫组化对诊断SCCC有一定帮助.SCCC侵袭性强,早期即发生转移,预后极差.
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肾原发性神经内分泌肿瘤6例临床病理分析
目的 分析罕见的肾原发性神经内分泌肿瘤(包括类癌和小细胞癌),探讨其临床病理特征及预后.方法 收集6例肾神经内分泌肿瘤患者的临床资料,采用HE及免疫组化染色进行病理学观察,并结合临床特征进行分析.结果 6例中4例为类癌,年龄31 ～46岁;2例为小细胞癌,年龄28岁和60岁.6例肿瘤均位于右肾.4例类癌患者中3例为体检偶然发现,1例伴马蹄肾患者以右脑额叶转移为首发表现;2例小细胞癌患者临床表现为腰痛伴肉眼血尿;6例临床均无类癌综合征表现.4例类癌肿瘤直径为2.5～10 cm(平均6.6cm),边界清楚,无明显坏死.2例小细胞癌肿瘤直径分别为21 cm和5.5 cm,边界不清,切面见多处坏死.镜下类癌瘤细胞排列呈梁状、缎带状、腺样或菊形团样,核分裂象无或偶见,无坏死;小细胞癌均未见器官样排列,细胞质少、核大,异型性明显,核分裂象多见,坏死广泛.类癌中1例诊断时即伴有右脑额叶及腹膜后淋巴结转移,另3例未见淋巴结及远处转移;小细胞癌诊断时1例伴有下腔静脉癌栓形成,另1例伴有腹膜后淋巴结及肝、脑等远处转移.类癌中1例伴马蹄肾并脑转移的患者随访132个月仍带瘤生存,另3例随访24～ 36个月无瘤生存.小细胞癌中1例穿刺诊断病例失访,1例术后9个月死于多器官功能衰竭.结论 此瘤虽然罕见,但肾可以原发神经内分泌肿瘤,表现为类癌和小细胞癌特征,二者组织学形态明显不同,预后亦不同,小细胞癌预后很差,而类癌即使发生转移预后也相对较好.
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消化道内分泌肿瘤49例临床病理分析
目的探讨一组消化道内分泌肿瘤的临床和病理形态学特点以及分类.方法复习49例消化道内分泌肿瘤的HE切片,用组织芯片技术制片,5种抗体做免疫组化染色并观察其结果.结果 49例肿瘤中类癌43例,小细胞癌6例.其中来自前肠27例,中肠10例,后肠12例.免疫组化Syn阳性34例(69.4%),CgA阳性45例(91.8%),CD56阳性13例(26.5%).阳性率与肿瘤发生部位无相关性.Ki-67和p53在直径＜1.5cm类癌组无阳性表达.散发型类癌组其得分高低与淋巴结转移与否之间差异不显著.结论消化道类癌从形态学到生物学行为1、2型与3型是完全不同的两组肿瘤;CD56在小细胞癌组和直径＜1.5cm类癌组有较高的表达率;混合型肿瘤占该组肿瘤的1/3.
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肝原发性神经内分泌肿瘤6例临床病理分析
目的 分析肝原发性神经内分泌肿瘤(PHNEN)的临床病理学特点,探讨其相关的诊断、鉴别诊断、治疗与预后.方法 分析6例肝原发性神经内分泌肿瘤患者的临床病史、影像学、组织学形态特点及免疫组化标记结果,并复习相关文献.结果 6例中5例主诉为腹部胀痛不适,2例肝轻度肿大、有触痛.腹部彩超、CT均提示多发性肝占位.4例提示肝细胞癌或转移性癌;2例提示肝囊肿.镜下见肿瘤细胞呈巢状、小梁状或菊形团样,瘤细胞形态多为单一性,血窦丰富.免疫组化示Syn、CgA、CD56、ckpan和villin(+),AFP、HepPar1、glypican-3、TTF1、CDX2、CK20和CK7均(-),Ki-67增殖指数为2％～15％.2例手术切除肿瘤,4例行介入栓塞化疗并单纯化疗.随访6例患者,1例死亡,5例状况良好.结论 肝原发性神经内分泌肿瘤是一种进展相对缓慢、罕见的恶性肿瘤,腹痛、腹胀是其共同的临床特征,影像学常提示为多发性占位,确诊依靠组织形态学和免疫组化标记.手术完整切除加术后辅助化疗是主要的治疗手段,预后取决于肿瘤的病理特征、诊疗时机和治疗方法.
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Claudin-5、β-catenin和E-cadherin在胰腺实性-假乳头状瘤中的诊断价值
目的 研究紧密连接蛋白Claudin-5、β-catenin和E-cadherin在鉴别胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)与胰腺神经内分泌性肿瘤(P-NET)中的意义.方法 收集2006-01-2014-06间60例SPTP、48例P-NET病例,回顾性复习临床资料、病理组织学特点,应用免疫组织化学检测NSE、CgA、Syn、CD56、β-catenin、E-cadherin (ECD)和Claudin-5的表达情况.结果 NSE、CgA、Syn、CD56免疫标记物在这2组肿瘤中都有不同程度的表达,P-NET组的CgA阳性率显著高于SPTP组(97.9％:0),Claudin-5在所有SPTP中细胞膜(+),而P-NET均(-);β-catenin在60例SPTP呈细胞核(+),表达率为100％(60/60),在P-NET中呈细胞膜、细胞质(+),其表达率12.5％ (6/48);ECD在60例SPTP中细胞膜(-)(0/60),在P-NET中呈细胞膜(+)(48/48,100％).结论 检测Claudin-5、β-catenin和ECD的蛋白表达有助于鉴别胰腺实性假乳头状瘤和神经内分泌肿瘤.
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胃神经内分泌肿瘤(微小瘤)1例
患者女性,66岁.因全血细胞减少1个月入院.查体:贫血貌,皮肤黏膜无出血点、淤斑,浅表淋巴结无肿大.血常规:RBC 2.59 x 1012/L,HGB 92.5g/L,PLT 42 x 109/L;骨髓穿刺:巨幼细胞性贫血.胃镜:胃体黏膜稍充血,胃体中段后壁可见豆疹样糜烂,大小0.3 cm x0.2 cm,未见明显溃疡.活检组织送病理检查.临床诊断:巨幼细胞性贫血,隆起糜烂型胃炎?
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hASH1基因与神经内分泌肿瘤的关系
神经内分泌肿瘤包含了由高分化到低分化的肿瘤谱系,分别起源于神经内分泌腺体和弥散神经内分泌细胞,具有独立的形态特征,免疫表型、预后及治疗方法.hASH1基因是bHLH(basic helix-Loop-helix)基因家族成员之一,定位于12q22-q23.在各种神经内分泌肿瘤包括肺NET、甲状腺髓样癌(MTC)、前列腺癌、嗜铬细胞瘤、消化道神经内分泌癌以及胎儿肺的神经内分泌细胞中都有表达,在细胞神经内分泌定型以及肿瘤的神经内分泌分化过程中起重要的调控作用.hASH1有可能成为神经内分泌肿瘤具有敏感性和特异性的标记物,并在神经内分泌肿瘤的靶向治疗中发挥作用.
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乳腺原发性高分化神经内分泌肿瘤4例
1977年,Cubilla等[1]报道了世界首例乳腺原发性高分化神经内分泌肿瘤,至今它占乳腺恶性肿瘤1.6％,占全身弥散的神经内分泌细胞(amine precursor uptake and decarboxylation,APUD)肿瘤的＜1％[2-5].因该病较少见,故极易导致漏诊和误诊.本文回顾性分析4例乳腺原发性高分化神经内分泌肿瘤的临床病理,并结合相关文献,探讨其诊断与鉴别诊断,以期提高对该病的认识.
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肝脏原发性神经内分泌肿瘤临床病理分类及预后分析
目的 探讨肝脏原发性神经内分泌肿瘤(PHNEN)的临床病理学特征,分级标准及预后相关指标.方法 收集复旦大学附属中山医院11年间确诊的35例PHNEN标本(其中32例病理资料完整,可进行组织病理分析),按消化系统肿瘤WHO分类(2010)神经内分泌肿瘤分级标准将PHNEN分为神经内分泌瘤(NET) G1、NET G2、神经内分泌癌(NEC)；并将NET( G1,G2)与NEC作为2个组,评估肿瘤大小、肿瘤组织分化程度、生长方式、坏死、瘤栓、核分级、核分裂象以及Ki-67阳性指数8项指标在两组间分布情况,同时探讨8项指标与PHNEN预后的关系.结果 32例PHNEN分为NET G1(1例),NET G2(14例),NEC(17例)；2组在肿瘤组织分化程度、坏死、核分级、核分裂象以及Ki-67阳性指数5个指标的比较上,分布存在差异(P＜0.05)；而肿瘤大小、生长方式、有无瘤栓的差异不明确(P＞0.05).肿瘤组织分化程度、生长方式、坏死、核分级、核分裂象以及Ki-67阳性指数均可影响生存率(P＜0.05),而肿瘤大小和有无瘤栓对生存率影响价值有限(P＞0.05).结论 消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类(2010)可以协助预测PHNEN的恶性程度及判断预后,具有可行性；肿瘤组织分化差、浸润性生长、有坏死、核分裂象多、核分级高、Ki-67高表达均是PHNEN预后不良的指标.
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结直肠肿瘤病理新进展:2010年版消化系统肿瘤WHO分类解读
2010年版<消化系统肿瘤WHO分类>(WHOClassification of Tumours of the Digestive System)[1]与2000年版基本结构相同,内容却增加和更新了许多,包括浸润前病变的修订、消化系统神经内分泌肿瘤的命名和分类,以及壶腹部肿瘤单列,并在一些肿瘤章节增加了诊断思路图.
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直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特征及诊治和预后分析
目的：分析直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特征，探讨其诊断和治疗方法的合理选择。方法回顾性分析2010年1月至2013年12月期间收治的33例直肠神经内分泌肿瘤患者的临床、病理资料，总结内镜下切除或手术切除等治疗方法的效果。结果临床表现以腹痛、腹胀常见；内镜超声（EUS）检查发现病变大部分≤2 cm，呈黏膜下低回声占位，内部回声欠均匀，边界清晰。治疗方法主要是内镜切除或外科手术切除。33例随访6个月至3年，均无复发及死亡。结论直肠神经内分泌肿瘤采用 EUS 检查及免疫组织化学有助于提高诊断率并及时治疗，避免误诊漏诊。内镜切除和外科手术是主要治疗手段，具体方式应根据肿瘤的生物学特性选择。
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非18 FFDG PET/CT在胰腺神经内分泌肿瘤诊疗中的研究进展
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrinetumors,pNET)为起源于胰腺神经内分泌细胞的神经内分泌肿瘤,根据来源细胞的不同分为较多的亚型,胰岛素瘤及胃泌素瘤为常见,血管活性肠肽瘤?高血糖素瘤?生长抑素瘤等相对少见[1].对于胰腺神经内分泌肿瘤的治疗,目前认为直径小于2 cm 的无功能pNET 可定期观察随访,不必立即进行手术治疗;直径大于2 cm 的无功能pNET 以及所有功能性pNET,手术仍是首选的治疗方式,也是唯一可能根治的方法[2].
关键词： 胰腺肿瘤 神经内分泌肿瘤 正电子发射计算机断层显像 -
神经内分泌肿瘤的核医学影像诊断方法
神经内分泌肿瘤（ neuroendocrine tumor，NET）历来被认为是少见肿瘤，然而有调查显示NET的发生率有增高的趋势；在美国，NET的患病率从1973年的1.09/100000人增加到2004年的5.25/100000人［1］。NET起源于神经嵴来源的神经内分泌细胞，可以出现在不同部位，症状可能与激素的分泌和进入体循环的血管活性肽有关［2］。神经内分泌细胞的一个典型特征是能大量表达某些受体［3］。另外，作为摄取胺前体和脱氨基细胞系统的一部分，NET可以通过对胺前体如多巴胺（ DO-PA）和五羟色胺摄取、累积和脱氨基，生成大量不同产物。虽然NET可出现在身体的任何部位，但常见的NET 原发灶位于胃肠胰腺（ gastroenteropancreatic， ；GEP），其次是肺，皮肤、肾上腺、甲状腺和生殖道少见［4］。发热和腹泻等典型的类癌综合征表现仅出现在10%的NET患者中［5］，不分泌激素的肿瘤常因原发肿瘤生长产生的症状或是由于其他原因进行影像学检查（如内镜）时偶然发现。除了嗜铬粒蛋白A（ CgA）和5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）等实验室检查，传统影像学检查（内镜、超声、CT和MRI）和分子影像学检查［如生长抑素受体显像（ somatostatin receptor scintigraphy，SRS）］也对诊断NET起到了重要作用［6］。NET的确诊则需要神经内分泌组织的免疫染色和增殖标记物等详细的组织学检查。
