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胃肠胰腺神经内分泌肿瘤及其分子治疗研究进展
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs)是发源于胃肠道弥散分布的神经内分泌系统的一类肿瘤(包括"类癌"和APUD肿瘤),相对罕见,但其发病有逐年增高的趋势.目前临床对此类肿瘤的治疗效果欠佳,近年来随着分子生物学的发展,分子靶向治疗的出现为GEP-NETs的治疗带来新的曙光.现综合国内外文献,就目前对其认识、病理学特征及其分子治疗进展做一系统综述.一、GEP-NETs命名与流行病学目前对GEP-NETs的命名,包括欧洲内分泌肿瘤协会(ENETS)及世界卫生组织(WHO)均基于"GEP-NETs是一类上皮来源的,发生于胃肠道的具有神经内分泌功能分化的肿瘤"这一认识.见表1.
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胃肠胰神经内分泌瘤的诊治进展
一、概述
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)是一组异质性肿瘤的统称。这类肿瘤起源于胚胎时期原始消化管(前肠、中肠、后肠)分化而来的器官中的神经内分泌细胞。来源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的肿瘤即胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs)。 -
内镜超声在胰腺神经内分泌肿瘤术前定位诊断中的应用
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)是一类少见的胰腺肿瘤,具有共同的生化及病理特点,所分泌的激素常以一种为主,并产生相应的临床症状.根据激素分泌功能,可分为功能性和无功能性,功能性PNETs包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽(VIP)瘤、胰高血糖素瘤等.相对胰腺癌多数PNETs生长缓慢,患者在确诊时可以手术治疗且预后较好,而全面、准确的定位诊断则是手术成败的关键.
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无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的诊治
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNET)来源于胰岛细胞,又称为胰岛细胞瘤(islet cell tumors,ICTs),是胰腺肿瘤很重要的一种类型,发生率约为0.4/10万人[1],约占临床诊断胰腺肿瘤的2%~4%,其中10% ~ 20%伴有多发内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasm,MEN).临床上,根据有无临床症状及其所分泌的激素水平分为功能性(functioning PNET,FPET)和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤( non-functioning PNET,NFPNET)两类,组织学上二者无明显差异.NFPNETs具有产生内分泌激素特性,但不引起典型临床表现,虽病程进展缓慢,但因临床上发病隐匿,缺乏与激素过度分泌相关的特异症状,就诊时肿瘤常已较大,且多有局部侵犯与远处转移,此外其治疗措施、预后又与胰腺癌等截然不同,故有必要进一步对其诊治进行总结.
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mTOR抑制剂在pNETs中的应用征文通知
胰腺神经内分泌肿瘤( pancreatic neuroendocrine tumors , pNETs)是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的罕见肿瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%. 临床上,依据激素的分泌状态和患者的表现,分为功能性和无功能性两大类. 无功能性pNETs约占75%~85%. 功能性pNETs常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺. 其余的功能性pNETs均少见,因此又被归类为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤( rare functional pancreatic neuroendocrine tumors, RFTs),包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤,生长激素瘤等,总体约占pNETs的20%左右. mTOR是pNETs的重要信号传导通路,大约80%的pNETs患者表达mTOR.RADIANT 3研究证明,mTOR抑制剂飞尼妥?显著延长晚期pNETs患者的PFS. 基于该研究,2014年中国批准飞尼妥?治疗局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者. 为了帮助临床医师分享mTOR抑制剂治疗pNETs患者的经验,更好地促进相互间的交流,《中华胰腺病杂志》编辑部将举办2016年度mTOR在pNETs征文活动.
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十二指肠乳头部神经内分泌肿瘤1例报道
胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETS)是一组分化较好的来源于胃肠道黏膜或黏膜下及胰腺的内分泌细胞的弥散神经内分泌肿瘤,原发于十二指肠的神经内分泌肿瘤,约占GEP-NETS的2%~3%,国内外文献多为个案报道.我科近期确诊1例,现报道如下.
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胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治进展
在机体经典的内分泌腺体之外,肺、胃肠道等还广泛散在地分布着许多具有内分泌作用的细胞,这些细胞不但本身含有胺,具有摄取胺前体并脱羧的能力,而且与神经细胞有许多共同的形态、生物学和功能特性,故称为神经内分泌细胞.
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小儿原发性肝脏神经内分泌癌1例
肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumors,PHENTs)在儿童中非常少见,主要是来源于肝外脏器的神经内分泌肿瘤转移[1]。现结合文献,报告如下。
患儿,男,6岁7个月,因腹胀、腹痛7d就诊。患儿入院前7d因过量饮食后出现不全性肠梗阻征象在当地医院就诊,经对症处理后略缓解;4d前出现体温升高,伴上腹部隐痛,彩超发现肝内巨大实质性占位病变。体查:T:38.6℃,急性病容,轻度营养不良,巩膜无黄染,全身浅表淋巴结无肿大。腹部膨隆,上腹部肌紧张伴压痛;肋下一横指处可扪及肝脏,边缘光滑,质软;脾脏肋下未触及,移动性浊音(-)。全腹CT检查提示(图1,图2):右肝叶内巨大囊实性占位,大小约9.1 cm ×11.8 cm ×8.4 cm;肿瘤轻度强化,密度不均匀,肿瘤周围有薄层包膜。右肾受压向内下推移。 -
Paraganglioma is a rare neuroendocrine neoplasm observed in patients of al ages, with an estimated incidence of 3/1,000,000 population. It has long been recognized that some cases are familial. The majority of these tumors are benign, and the only absolute criterion for malignancy is the presence of metastases at sites where chromaffin tissue is not usual y found. Some tumors show gross local invasion and recurrence, which may indeed kil the patient, but this does not necessarily associate with metastatic potential. Here, we report a case of vertebral metastatic paraganglioma that occurred 19 months after the patient had undergone partial cystectomy for urinary bladder paraganglioma. We believe this to be a rarely reported bone metastasis of paraganglioma arising original y within the urinary bladder. In this report, we also provide a summary of the general characteristics of this disease, together with progress in diagnosis, treatment, and prognosis.
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胰腺神经内分泌肿瘤的MRI诊断
胰腺神经内分泌肿瘤 (neuroendocrine tumors of the pancreas,NETP)是一种少见肿瘤,仅占胰腺肿瘤的1%~2%[1],文献关于其MRI表现的报道不多.近年来随着MRI各种新技术的广泛开展应用,其在胰腺肿瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用.笔者回顾性分析了6例经手术病理证实的NETP的MRI 表现,旨在提高对该类肿瘤的MR诊断水平.
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关于胰岛素瘤定位诊断的思考
胰岛素瘤是来源于胰岛β细胞的少见肿瘤,虽然发病率较低,约1/10万~3/10万[1],但却是常见的胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,pNET)之一,约占所有pNET的30%~50%.新近的理论认为,所有pNET都有恶性倾向,但由于胰岛素瘤可导致明显的低血糖症状,且绝大多数生长缓慢,使85% ~90%的胰岛素瘤在诊断时仍呈现一个局限的良性表现,成为预后好的pNET.但胰岛素瘤引起的低血糖,却严重影响患者的生活质量,甚至危害患者生命.
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胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展
1 概述胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreat-ic neuroendocrine tumors,GEP-NETs)是一类罕见的有内分泌作用的肿瘤,临床表现特异,发病率约占所有消化道肿瘤的2%.据肿瘤来源,GEP-NETs分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,以类癌常见,其发病率约2.5/10万[1].类癌可在全身各个脏器发生,以腹腔为主,WHO将胰腺内分泌肿瘤分为高分化内分泌肿瘤、高分化内分泌癌、低分化内分泌癌等;据激素分泌功能,可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽(VIP)瘤、胰高血糖素瘤等和无功能性肿瘤,国外报道64%~85%为功能性肿瘤,15%~36%为无功能