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髋关节血管外皮瘤一例
患者,男性,46岁;1990年10月因左侧髋部行走疼痛1月余,门诊以:"左股骨颈部肿瘤"收入.X线检查:左侧股骨颈部骨皮质变薄,呈现溶骨性破坏,其中骨质部分硬化.各项化验检查均无异常发现.12月行"局部肿瘤切除,带缝匠肌蒂髂骨瓣转移修复骨缺损术".病理诊断为:"骨不典型纤维组织细胞瘤".手术后,髋人字石膏固定3个月,可独立行走,无特殊不适感,定期X线拍片检查,均显示病变部位,骨愈合良好,可作一般轻体力劳动.1996年4月间行走时突然感到左侧髋部疼痛,行走加剧,逐渐出现夜间疼痛,局部肿胀,只能扶拐行走.1996年4月再次入院,检查:局部压痛、无明显肿胀、托马斯征60°阳性,X线及CT检查:显示左侧股骨颈部骨质失去连续性,密度减低、呈溶骨性破坏,植骨部分愈合.碱性磷酸酶105U/L,1996年5月7日肿瘤局部刮除、同侧腓骨带血管移植手术,术中见:肿瘤实质呈灰白色鱼肉状,已经侵入周围肌层,沿血管束分布界限尚清、股骨头颈大部侵蚀破坏,术后常规苏木精--伊红染色、免疫组织化学染色,电子显微镜检查均为血管外皮瘤改变.该病人在术后2个月肿瘤再次局部复发,并出现肺部转移.
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网状组织细胞瘤1例临床病理分析
网状组织细胞瘤是一种好发于成年人的罕见病变.本文报道 1例,结合文献对其临床、病理特征和组织起源等进行探讨.
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富于细胞性纤维组织细胞瘤的临床病理分析
目的 探讨富于细胞性纤维组织细胞瘤(CFH)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 回顾性复习2008至2012年27例CFH的临床资料、光镜形态和免疫学表型,分析预后资料.免疫组织化学染色采用EnVision法.结果 男性13例,女性14例,平均年龄和中位年龄分别为34岁和32岁(范围15 ～61岁).肿瘤发生于四肢(14例)、头颈部(7例)和躯干(6例).镜下示肿瘤位于真皮层内,部分病例呈楔状伸入浅表皮下脂肪组织.瘤细胞成分较为单一,主要由致密增生的梭形至胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,其他细胞成分包括含铁血黄素性吞噬细胞、泡沫样组织细胞或杜顿世细胞等均较少见.梭形瘤细胞多呈交织的条束状排列,部分病例内可呈席纹状,少数病例内还可见血管外皮瘤样结构.瘤细胞异型性不明显,但可见多少不等的核分裂象,少数病例内还可见局灶性坏死.免疫组织化学染色显示,瘤细胞可表达平滑肌肌动蛋白,但表达程度不一,常为灶性阳性.部分病例还可灶性表达CD34,但多分布于病变的周边或基底部.瘤细胞不表达结蛋白、高分子量钙调蛋白、S-100蛋白和细胞角蛋白.病变内少量的组织细胞表达KP-1.随访19例,5例发生局部复发,1例在多次局部复发后发生双肺转移.结论CFH是良性纤维组织细胞瘤的一种特殊亚型,切除不净可发生局部复发,极少数病例可发生区域淋巴结或肺转移.组织学形态不能评估局部复发或远处转移的危险性.熟悉CFH的临床病理形态学特点及其免疫表型可避免将其误诊为隆突性皮纤维肉瘤等恶性肿瘤.
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实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理观察
目的 探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 收集3例实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习相关文献,分析其临床病理学特点.采用免疫组织化学EnVision法检测相关标志物.采用荧光原位杂交方法检测EWSR1基因融合情况.结果 临床特点:3例患者,2例男性,1例女性,年龄9～12岁.临床表现为无痛性肿块,分别位于左前臂、左膝及背部.肿块均完整切除.病理检查:肿瘤大直径1.6～4.5 cm,境界清楚,切面灰白、灰黄或灰红,质实.镜下观察:瘤细胞呈组织细胞样,实性片状排列,均有较厚的纤维性假包膜及周围淋巴、浆细胞浸润.免疫组织化学:3例均表达波形蛋白、CD68,均不表达S-100蛋白、CK、CD34、CD31、平滑肌肌动蛋白、CD35、CD21、CD30.2例表达CD99,其中1例还同时表达结蛋白、上皮细胞膜抗原.荧光原位杂交检测结果显示EWSR1阳性.结论 实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤是血管瘤样纤维组织细胞瘤的一种亚型,属于交界性病变,其诊断主要依靠病理形态学特点,免疫组织化学标记和EWSR1基因检测十分有助于诊断及鉴别诊断.
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Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理学及分子学特征
目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫组织化学及BRAF V600E基因突变状态.方法 收集北京协和医院2015年2月至2018年9月诊断的4例ECD合并LCH进行组织形态学、免疫组织化学及BRAF V600E基因检测,并随访及复习相关文献.结果 男性2例,女性2例,发病年龄7～55岁(平均32.5岁).病理组织学:病变有两种区域,一是病变细胞呈泡沫样组织细胞样,伴有纤维母细胞增生,可见散在分布的多核巨细胞,间质炎性细胞浸润,二是组织细胞浸润,可见核沟,间质见较多嗜酸性粒细胞浸润.免疫表型:第二种区域细胞呈S-100蛋白、CD1a、CD207/Langerin、cyclin D1阳性;2种区域细胞共同阳性表达CD68、CD163、Braf.Ki-67阳性指数约为1％～10％.分子病理检测:3例(3/4)检测到BRAF V600E基因突变.结论 ECD合并LCH属于罕见的组织细胞发生的肿瘤,具有一定的组织学特征.诊断主要依靠影像学、病理形态学、免疫组织化学标记及BRAF V600E基因检测.
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黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学观察
目的 探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集2008—2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料,采用EnVision法检测免疫组织化学表型,采用荧光原位杂交(FISH)法检测EWSR1基因断裂重排情况.结果 3例中男性2例,女性1例,年龄分别为13、31和42岁.临床表现主要为偶然发现或缓慢生长的无痛性肿块.肿瘤位于浅表软组织(皮下、黏膜下)2例,深部软组织(腹膜后)1例.大体上肿瘤大径分别为1、7和2 cm,切面灰白质实.组织学上,肿瘤均境界清楚,有纤维性包膜及淋巴细胞鞘.肿瘤呈模糊的多结节状分布,间质广泛黏液变性(≥60％).黏液丰富区域瘤细胞相对稀疏,呈梭形或星芒状,条索状或丝网状排列,或杂乱无章的分布于间质中;瘤细胞相对丰富区域可见经典AFH的组织/树突样细胞合体样生长,排列呈小片状、短束状、交错状或局部旋涡状.瘤细胞轻-中度异型性,核分裂象可见(≤2/10 HPF).未见肿瘤性坏死.仅1例见裂隙状出血性腔隙.另有1例部分间质出现丰富的硬化性胶原.3例均表达CD68、CD163,2例表达结蛋白、上皮细胞膜抗原和CD99,1例表达Calponin和平滑肌肌动蛋白.S-100蛋白、CD34、CD31、CD35、CD21、广谱细胞角蛋白均阴性.FISH检测示EWSR1均阳性.2例获随访结果,分别随访6个月和89个月,未见复发或转移.结论 黏液型AFH的临床表现、免疫表型、分子遗传学改变及生物学行为与经典型AFH相同,但组织形态学特殊,需要与肌上皮瘤、神经源性肿瘤等富含间质黏液的肿瘤鉴别.
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肺硬化性血管瘤的本质与组织来源
肺硬化性血管瘤(selerosing hemangioma,SH)是一种较少见的肿瘤,由Liebow和Hubbell[1]首次明确地描述并命名.此前有类似的病例被报道,但应用了"黄色瘤、纤维黄色瘤、肺组织细胞瘤、炎性假瘤、浆细胞肉芽肿"等名称[2-5].Liebow和Hubbell将硬化性血管瘤从这些混乱的名称中提出来,使人们能够认识其独特的组织学改变和临床特征,同时也引发了许多学者对肿瘤本质和来源的研究与争论.
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炎症型恶性纤维组织细胞瘤一例
恶性纤维组织细胞瘤为高度恶性软组织肉瘤,临床所见多以席纹状多形型及粘液型为主,而炎症型极罕见[1],近15年国内报道仅3例,为邢汝维等[2]报道.我院在2008年收治1例炎症性恶性纤维组织细胞瘤患者,现报道如下.
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恶性纤维组织细胞瘤的CT表现及病理特征
目的 探讨恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的CT表现及病理特征.方法 回顾性分析18例(男10例,女8例)经手术病理证实的MFH的CT和病理学资料.结果 MFH位于下肢8例,上肢1例,腹膜后3例,鼻部2例,肝脏2例,背部1例,肠道1例.CT示肿块密度与肌肉密度相似或略低,多不均匀,边界不清,病灶内见坏死15例,囊变9例,钙化3例,出血2例；增强后肿瘤多呈不均匀中等强化,以周边强化明显,并呈现“快进慢出”的特点.光镜下见肿瘤细胞成分复杂,大量成纤维细胞样细胞呈席纹状或轮辐状排列为其特征性病理表现.结论 CT对诊断MFH具有重要参考价值,但确诊仍需依靠病理学检查.
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左足底纤维组织细胞瘤1例
患者女,44岁,主因"左足包块5年、逐渐增大,长时间行走后左足底酸胀"入院.查体:左足内侧缘见鸡蛋大小的包块,局部皮温正常,无压痛,足趾活动好.X线片:左足诸骨未见明显异常,关节位置可,第1跖骨内侧缘见软组织肿物.MRI:左足第1跖骨内侧缘见斑片状等T1稍长T2信号,边界清楚,呈分叶状.
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右肺恶性纤维组织细胞瘤误诊1例分析
对右肺恶性纤维组织细胞瘤误诊1例分析如下.1 病例摘要男,45岁.7个月前受凉后出现阵发性干咳,无发热、肌肉酸痛,无胸闷、胸痛及咯血,伴声音嘶哑.2007-05-18当地医院胸部CT(图1)示:右肺多发结节.为进一步明确病变性质,CT引导下肺穿刺术示:(右下肺)增生的纤维结缔组织,内见少量残余的增生肺泡,上皮异型不明显,给予头孢类抗生素治疗,咳嗽减轻,后2次于该院复诊,病变无明显好转,未予特殊处理.13d前咳嗽再次发作,复查CT示:右肺多发结节,团块影,较外院(2007-05-18)增大、增多,右侧少量胸腔积液,无特殊处理.山东省立医院以"右肺多发结节"收入院.既往体健,从事牧羊工作5a,饮酒史20 a余,吸烟史10 a余.体检:中年男性,神志清,精神可,浅表淋巴结无肿大,口唇无紫绀.双侧呼吸度均等,桶状胸,右肺叩浊,听诊呼吸音低,右下肺可闻及湿另啰音,左肺叩清,听诊呼吸音粗,未闻及干湿啰音.心界不大,HR 92次/min,未闻及病理性杂音.腹部检查无异常.
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颌骨恶性纤维组织细胞瘤误诊2例分析
恶性纤维组织细胞瘤(Malignent Fibrohistocytoma,MFH)是来源于间叶组织的较为少见的一种肿瘤,早是由Obricn和Stout在1964年首次报道[1].MFH多发生于肢体、躯干及腹膜后软组织,尤以下肢多见,极少发生于头颈部及上颌窦.文献报道发生于颌面部的MFH约占全身MFH的1%～3%[2].颌骨MFH恶性程度高,病程短,预后差.我们在临床工作中遇到的颌骨MFH,在初诊时往往发生误诊,典型病例分析如下.
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脾原发性恶性纤维组织细胞瘤1例
1 病历摘要男,68岁.因上腹部不适来院就诊.查体:左上腹触及肿物,肿物下缘距锁中线肋弓交点下7 cm,无压痛.腹部CT:脾脏占位.术后病理报告:脾原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH).病理检查:脾脏大小20 cm×15 cm×10 cm,近下缘可见灰白肿块12 cm×8 cm×6 cm,表面结节状,与周围组织界限不清,切面囊实性,中心大部分可见出血坏死.
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软组织恶性纤维组织细胞瘤3例并文献分析
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH )也可称为纤维黄色肉瘤或纤维组织细胞肉瘤.它在近的文献报道中被列为常见的软组织肉瘤的类型[1].
关键词： 组织细胞瘤 纤维/诊断 病例报告[文献类型] 人 类 -
皮肤动脉瘤样型纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习
目的 探讨动脉瘤样型纤维组织细胞瘤的临床病理特点及诊断鉴别诊断要点.方法 收集1例动脉瘤样型纤维组织细胞瘤的临床病理资料,光镜观察并复习文献.结果 动脉瘤样型纤维组织细胞瘤少见.16岁男性,临床表现为下肢胫前单个生长缓慢的蓝棕色结节.组织学特点为:(1)肿瘤位于真皮内,无包膜.(2)肿瘤中心可见多个含血的囊腔,囊腔壁无内皮细胞被覆.(3)囊腔间为车轮状排列的的小梭形细胞.瘤细胞浆少,核细长,两端尖.结论 动脉瘤样型纤维组织细胞瘤是具有较为独特的临床特征和组织学特征及预后的皮肤良性纤维组织细胞瘤的一个少见的组织学类型,主要发生于成人女性,少见于男性青少年.
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放射治疗老年晚期恶性纤维组织细胞瘤1例分析
现将放射治疗1例老年晚期恶性纤维组织细胞瘤(MFH)结合文献复习报道如下.1 病历摘要男,87岁.因发现左侧腰部包块进行性增大2月余,左下肢疼痛1周于2007-06-15入院.原有高血压病、冠心病、2型糖尿病病史多年,1997年患肠系膜肉瘤切除术在外院行手术治疗,术后随访未见异常.患者于入院前2个月发现左腰部有鸡蛋大小的包块,当时未就诊.
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酷似脓肿的恶性纤维组织细胞瘤1例分析
现将酷似脓肿的恶性纤维组织细胞瘤1例分析如下.1 病历摘要男,23岁.因右臀部皮肤软组织脓肿切开引流术后症状反复,于2006-05-18收入院治疗.入院前1个月患者无意中发现右臀部一鸡蛋黄大小包块,增长速度较快,曾在外院行B超检查诊断为囊实性肿物.入院前3 d,因肿物迅速增长至苹果样大小,且出现高热,疼痛,局部皮肤红肿等现象,故来我院就诊.
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食道恶性纤维组织细胞瘤1例分析
对食道恶性纤维组织细胞瘤1例分析如下.1 病历摘要男,59岁.胸骨后疼痛2个月,进食后胸骨后梗噎感1个月入院.临床体检:除轻度消瘦外未发现明显阳性体征.
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恶性纤维组织细胞瘤1例分析
本文对恶性纤维组织细胞瘤1例分析如下.1病历摘要男,78岁.于2009-02-10因咳嗽咳痰2个月,伴右胸痛1个月入院.查体:胸廓对称,右前胸壁局部压痛(+),听诊双肺呼吸音粗糙.肺CT:右肺上叶占位团块状软组织影,邻近肋骨骨质破坏.于全麻下行右肺上叶切除,纵隔淋巴结清除术.术后病理大体:肺叶1个,体积7 cm×5 cm×5 cm,其内附肋骨2段,切面见有5.5 cm×4 cm灰白色,部分呈黄色,质地细腻肿物.镜下所见:瘤细胞纵横交错,可见肥胖的梭形细胞排列成车辐状,及多个深染的不规则核,见核分裂.诊断:(右肺上叶肿物)恶性纤维组织细胞瘤,累及肋骨,建议做免疫组化标记.
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脾炎症性肌纤维母细胞瘤肝转移1例报告并文献复习
目的:探讨炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、鉴别诊断及预后.方法:观察分析1例脾炎症性肌纤维母细胞瘤术后4 a肝转移病例的临床病理特点及免疫表型,并对相关文献复习.结果:瘤细胞梭形,呈束状、旋涡状或席纹状排列,间质大量炎症细胞弥漫浸润,脾肿瘤细胞形态温和无明显异型,肝转移灶瘤细胞轻度异型,局部呈浸润性生长;免疫组化Vimentin、SMA阳性,ALK阴性.结论:炎性肌纤维母细胞瘤是少见肿瘤,诊断须依赖病理形态及免疫组化,大多预后较好,出现异型提示预后不良.
