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腹腔血管外皮瘤1例报告
1病例患者,女,66岁.因发现左下腹部肿块3年,于2002年6月25日入院.无发热,疼痛,肿块无进行性增大.既往有腹部肿块切除术病史1O年余.
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髋关节血管外皮瘤一例
患者,男性,46岁;1990年10月因左侧髋部行走疼痛1月余,门诊以:"左股骨颈部肿瘤"收入.X线检查:左侧股骨颈部骨皮质变薄,呈现溶骨性破坏,其中骨质部分硬化.各项化验检查均无异常发现.12月行"局部肿瘤切除,带缝匠肌蒂髂骨瓣转移修复骨缺损术".病理诊断为:"骨不典型纤维组织细胞瘤".手术后,髋人字石膏固定3个月,可独立行走,无特殊不适感,定期X线拍片检查,均显示病变部位,骨愈合良好,可作一般轻体力劳动.1996年4月间行走时突然感到左侧髋部疼痛,行走加剧,逐渐出现夜间疼痛,局部肿胀,只能扶拐行走.1996年4月再次入院,检查:局部压痛、无明显肿胀、托马斯征60°阳性,X线及CT检查:显示左侧股骨颈部骨质失去连续性,密度减低、呈溶骨性破坏,植骨部分愈合.碱性磷酸酶105U/L,1996年5月7日肿瘤局部刮除、同侧腓骨带血管移植手术,术中见:肿瘤实质呈灰白色鱼肉状,已经侵入周围肌层,沿血管束分布界限尚清、股骨头颈大部侵蚀破坏,术后常规苏木精--伊红染色、免疫组织化学染色,电子显微镜检查均为血管外皮瘤改变.该病人在术后2个月肿瘤再次局部复发,并出现肺部转移.
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血管内肌周细胞瘤1例报道
肌性血管周细胞瘤是WHO近期分类中的一个新亚型,国内尚未发现有关肌周细胞瘤的文章,实际工作中时有把该诊断与血管外皮瘤混为一谈.现报道1例罕见的位于血管内的肌性血管周细胞瘤,并参阅有关文献进行讨论.
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骨原发性孤立性纤维性肿瘤一例
患者男,15岁.因右肩部疼痛肿胀伴活动受限数月做X线和CT检查,影像学示右肩胛骨膨胀性肿块,大小9 cm ×6 cm,边界清楚,肿瘤周边有明显硬化性骨壳包绕,肿瘤内无钙化和骨化(图1).临床诊断右肩胛骨肿瘤,于2011年3月在外院做手术活检.活检组织暗红色,大小4 cm×3 cm ×3 cm,分3个蜡块包埋,病理未作明确诊断,来我院会诊.镜下肿瘤细胞呈卵圆形、短梭形,形态单一,细胞丰富,核分裂象很少(1/50 PHF),无明显细胞异型性和坏死.肿瘤细胞呈片状、巢状和条索状结构,在索巢之间有丰富的血窦样裂隙,内含红细胞,呈血管外皮瘤样结构(图2).
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非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤一例
患者女,44岁.1 h前突发失语,随即意识丧失伴抽搐1次.既往长期服用抗焦虑精神抑制剂.人院体检未见精神、神经系统和语言障碍,MRI检查发现左额顶叶有一大的实性肿物,与大脑帘和顶骨相连,T1w信号不均匀,呈等信号到低信号;T2W呈低和高信号;增强扫描,病灶强化明显,并见脑膜强化、增厚,肿瘤周围明显水肿,占位改变明显,中线结构稍向右侧偏移,右脑室体部受压.临床诊断为脑膜瘤,与血管外皮瘤鉴别.
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大多数引起骨软化症的间质肿瘤是一种独立的病理组织类型
以往认为骨软化症可由多种肿瘤引起,如血管外皮瘤、血管瘤、低度恶性的血管内皮瘤等 [1],但美国Emory大学的Folpe等[2]通过研究认为大多数引起骨软化症(oncogenic osteomalacia)的间质肿瘤是独立的病理组织类型--磷酸盐尿性间质肿瘤(混合结缔组织亚型)(phosphaturic mesenchymal tumor,mixed connective tissue variant, PMTMCT).PMTMCT早由Weidner 和 Santa Cruz在1987年命名,包括如下特征:梭形细胞、破骨细胞样巨细胞、微囊、明显的血管、软骨样基质和化生性骨[3].但是十几年来,大多数的病理和临床医生没有把PMTMCT当作一种独立的疾病.
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脑膜血管外皮瘤术中超声表现1例
患者女,68岁.头晕伴左侧肢体乏力、麻木1年.专科检查:左肢体肌力减弱,左小腿皮肤痛触觉减弱;左肱二头肌、肱三头肌及跟腱反射减弱;右侧肢体正常.MRI显示右顶部矢状窦旁有一47 mm×26 mm的类圆形异常信号灶,提示:矢状窦旁脑膜瘤.
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恶性血管外皮瘤3例
1 病例报告 例1 男,60岁。3个月前无意中发现左窝部长一肿物初起不大,无疼痛,能坚持劳动,未引起注意,渐感肿物长大,约如鸡蛋大小,且劳累后出现左部酸痛,下蹲困难而来院。查体:左窝饱满,无静脉曲张,可触及到一质地较软,表面光滑、边界尚清,可推动的如鸡蛋大小的肿物、压痛、挤压肿物不消失,肿物无血管杂音,皮温不高,左膝活动度0°(伸)100°(屈)。常规化验检查无异,血沉不快。X线片示:骨与关节无异,窝部可见软组织包块影。手术行肿物切除,术中见左窝有一3 cm×5 cm×4 cm大小的肿物,质软呈海棉状,无包膜与静脉粘连,易出血。病理回报为恶性血管外皮瘤,因不同意截肢而行放疗。1a后肿物复发,并感疼痛,但无远处脏器及淋巴转移,再次来院行左髋关节离断术,术后继续放疗,并化疗。随访8个月,患者出现胸背部痛、咳嗽,经X线片、CT检查诊为肺门纵隔淋巴结及肺部广泛转移,2个月后死亡。 例2 女,43岁。右足第3趾甲下蓝色无痛性约黄豆大小的肿物1a,因不影响行走,一直未曾就医。近1个月来挤压、碰撞该趾时,感疼痛并见肿物长大、蔓延而来院。查体:右足第3趾末节肿大,呈杵状样改变,皮肤呈蓝色,波及末节足趾远处1/2,趾甲向上掀起,触压痛,按压肿物不消失,皮肤不褪色,常规化验检查无异,诊断为恶性血管性肿物,拟行手术切除,术中见肿物无明显界限,末节足趾均有蔓延逐行跖趾关节截趾,病理诊断为恶性血管外皮瘤,术后患者拒绝放疗、化疗,随访4a无复发及转移。
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恶性血管外皮瘤3例
1 病例报告 例1 男,60岁。3个月前无意中发现左窝部长一肿物初起不大,无疼痛,能坚持劳动,未引起注意,渐感肿物长大,约如鸡蛋大小,且劳累后出现左部酸痛,下蹲困难而来院。查体:左窝饱满,无静脉曲张,可触及到一质地较软,表面光滑、边界尚清,可推动的如鸡蛋大小的肿物、压痛、挤压肿物不消失,肿物无血管杂音,皮温不高,左膝活动度0°(伸)100°(屈)。常规化验检查无异,血沉不快。X线片示:骨与关节无异,窝部可见软组织包块影。手术行肿物切除,术中见左窝有一3 cm×5 cm×4 cm大小的肿物,质软呈海棉状,无包膜与静脉粘连,易出血。病理回报为恶性血管外皮瘤,因不同意截肢而行放疗。1a后肿物复发,并感疼痛,但无远处脏器及淋巴转移,再次来院行左髋关节离断术,术后继续放疗,并化疗。随访8个月,患者出现胸背部痛、咳嗽,经X线片、CT检查诊为肺门纵隔淋巴结及肺部广泛转移,2个月后死亡。 例2 女,43岁。右足第3趾甲下蓝色无痛性约黄豆大小的肿物1a,因不影响行走,一直未曾就医。近1个月来挤压、碰撞该趾时,感疼痛并见肿物长大、蔓延而来院。查体:右足第3趾末节肿大,呈杵状样改变,皮肤呈蓝色,波及末节足趾远处1/2,趾甲向上掀起,触压痛,按压肿物不消失,皮肤不褪色,常规化验检查无异,诊断为恶性血管性肿物,拟行手术切除,术中见肿物无明显界限,末节足趾均有蔓延逐行跖趾关节截趾,病理诊断为恶性血管外皮瘤,术后患者拒绝放疗、化疗,随访4a无复发及转移。
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颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤与脑膜瘤的临床和MRI对比分析
目的 探讨颅内孤立性纤维瘤(SFT)/血管外皮瘤(HPC) MRI影像征象,并与脑膜瘤进行对比分析.方法 分析经手术和病理证实的SFT/HPC患者28例(SFT/H PC组)和脑膜瘤患者68例(脑膜瘤组)的临床及MRI征象,并比较各观察指标.结果 肿瘤形态、信号均匀性、瘤内血管流空信号、瘤内短T2信号强化结节、瘤内囊变坏死情况、脑膜尾征、骨质改变、性别、Ki-67%水平、术中出血量在两组间差异均有统计学意义(P均<0.05).结论 SFT/HPC及脑膜瘤临床及MRI表现存在一定差异,对比分析两者的影像征象有助于两者的鉴别诊断.
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6例恶性血管外皮瘤的CT影像学表现
恶性血管外皮瘤(malignant hemangiopericytom,MH)又称血管外皮肉瘤(hemangiopericyte sarcoma,HS),是发生于血管外皮细胞的较为罕见的恶性肿瘤.本研究回顾性分析经手术、病理证实的6例MH患者的CT表现.
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肝内血管外皮瘤并门静脉癌栓一例
一、临床资料 患者男,47岁因右上腹涨痛不适1年,加重伴尿黄消瘦1月余,于1999年5月11日收入院。即往有“肝炎”“胆囊炎”病史10年余。入院查体:消瘦体质,右季肋部饱满,锁骨中线肋缘下可触及肿大肝脏,质硬,无压痛,有结节感,边缘纯,不规则,肝浊音界增大;CT平扫:肝右后叶见大片低密度灶,边界不清,密度不均,CT值33Hu;门静脉右侧支增粗,密度不均。增强扫描:肝内低密度灶区强化不均,边界仍示不清,病灶约7cm×10cm,CT值53Hu,门静脉左右支见无强化低密度影(图1,2)。肝功能:SGPT(谷丙转氨酶)39u/L(卡门单位),Tbil(总胆红素)20μmmol/L,Bil(结合胆红素)6.9μmmol/L,HBsAg(+),AFP(甲胎球蛋白)280μg/L,PT(凝血酶原时间)19.6s。术前诊断:巨块型肝癌并门静脉癌栓。术中见肿物位于肝脏第Ⅴ、Ⅵ段及部分第Ⅷ段,呈多结节融合,直径约15cm;余肝脏呈小结节硬化,左肝部分代偿性增大,门静脉系统血管曲张,压力增高,测PVP(门静脉压力)达30cm水柱,未见转移。行常温下右肝门阻断,右肝Ⅴ、Ⅵ段及部分Ⅷ段不规则切除;全肝血流阻断取除门静脉癌栓并行门静脉修补,经网膜右静脉门静脉化学治疗(化疗)泵置入术,以备术后化疗。术后病理学诊断:肝内血管外皮细胞瘤(图1-3)。
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胰腺血管外皮瘤一例
患者女,59岁.主诉上腹隐痛2个月,时常出现腹胀、腹泻等症状.查体:上腹轻度压痛,无肌紧张及反跳痛.血常规、血生化正常.腹部CT示:胰头区可见类圆形分叶状软组织影,边缘较光滑,约4.5 cm×7 cm×5 cm,部分层面与胰头分界不清,考虑为胰腺癌.行剖腹探查术,术中见胰体下缘有一外生性实体肿物,4 cm×5 cm×7 cm大小,质地中等.分离粘连,游离肿物至基底部,贴近正常胰腺完整切除肿物.术后病理报告:胰头部中间型血管外皮瘤(图1).
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酷似右肺下叶结节的膈肌肿瘤1例
病人 男,45岁.体检发现右下肺结节半月.查体无阳性体征.胸部CT平扫及增强提示右肺下叶后段一直径约2.2 cm×2.8 cm的肿块影,边界清楚,密度尚均匀,无明显毛刺及分叶征象,轻度强化(图1).术前肝肾功能、肿瘤标志物、肺功能均正常.2010年5月胸腔镜下手术.反复探查,未发现右下肺结节.扩大切口进胸以手探查,发现肿瘤位于右侧膈肌背面,邻近肋膈角,约2.0 cm×2.0 cm×2.5cm,质硬,包膜完整,蒂较宽(图2),完整切除.病理显示细胞呈圆形及棱形,间质有玻璃样变性,瘤细胞呈血管外皮瘤样,部分区域有黏液样变性,偶见核分裂及肥大细胞(图3).免疫组织化学染色CD99(+),CD34(+),S-100、SMA均阴性.诊断为膈肌孤立性纤维瘤(交界性病变).术后恢复顺利,3个月复查CT未见异常.
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儿童盆腔间叶软骨肉瘤一例
患儿男,7岁.因发现肛周肿物3个月,于2004年7月20日入院.体检:全身皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结不大,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大.心肺无异常,腹平坦,全腹无压痛,肝脾肋下未及.直肠指诊:直肠前壁可触及分叶状质地硬韧肿物.CT示:盆腔下半部膀胱后下与直肠间软组织肿物,并向盆底突出,肿物大小约5.0 cm×5.5 cm,其内无明显出血、钙化及囊变,与后尿道、直肠分界不清.全身骨扫描未见转移.骨髓形态学检查正常.行肛周肿块病理活检,病理诊断:原始间叶细胞、软骨样分化组织和部分血管外皮瘤样排列,考虑为间叶软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma, MC).
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骨原发血管外皮瘤(附2例报告)
目的讨论骨原发血管外皮瘤的诊断和治疗.方法通过回顾国内外文献报告并结合病例进行讨论.结果骨血管外皮瘤易复发,有典型的组织学表现,其预后与组织学分级有关.手术后辅以大剂量放疗可获得满意疗效.结论骨血管外皮瘤的诊断主要依靠病理检查,每例都应视为恶性.外科手术为首选治疗措施,术后都应辅以放疗.不能手术切除时,放疗应作为首选.化疗价值仍未得到确认.
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眶内恶性血管外皮细胞瘤一例报告
患者男,38岁.主因"眶内血管外皮瘤术后3年余,双侧股骨转移固定术后2个月"于2006年12月住院.2003年6月患者无明显诱因出现左眼球胀痛、突出、复视,CT检查示左球后眶内占位,向后侵及左侧颞极;MRI检查诊断为左蝶骨大翼区占位(约4 cm×3 cm),血管瘤可能性大.2003年6月24日行"肿瘤全切术",病理诊断为左球后颅眶区沟通占位,血管外皮细胞瘤(生长活跃).术后3个月出现局部复发,行γ刀治疗,中心剂量33.3 Gy,周边剂量10 Gy.
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中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床病理特征分析
孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤( solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma, SFT/HPC)是中枢神经系统的少见肿瘤,好发于成年人的幕上硬脑膜,占比不到原发性中枢神经系统肿瘤的1%[1]. 因为近年发现SFT和HPC在分子遗传学上都具有NAB2-STAT6基因融合,因此2016年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将二者合并为SFT/HPC,并根据核分裂象、坏死等情况分为3级. Ⅰ级属于良性,Ⅱ级和Ⅲ级复发率明显增加,甚至发生骨、肺、肝脏等颅外转移. 为提高临床医师对SFT/HPC的认识,我们回顾性分析了 31 例中枢神经系统SFT/HPC的临床病理特征及预后.
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颅内血管外皮瘤(附13例报告)
颅内血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)是一种少见的中枢神经系统肿瘤,作者对1980-2000年所收治的13例血管外皮细胞瘤进行回顾性分析.临床资料1.一般资料:本组13患者中,男8例,女5例,年龄17~56岁,平均37岁,病程2个月-1年.肿瘤均位于幕上,其中大脑凸面7例,额叶镰旁4例,矢状窦旁2例.患者均以头痛起病,其中伴恶心呕吐、视乳头水肿9例,癫痫发作7例,程度不同偏瘫6例,中枢性面瘫1例,精神异常2例,语言障碍和视力障碍各1例.
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颅底腺样囊性癌(附四例报告)
南京军区南京总医院神经外科自2005年8月至2007年8月共收治4例颅底腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)患者,术前误诊为脑膜瘤、脊索瘤、血管外皮瘤、鼻咽癌、颅底骨软骨瘤等,经术后病理检查明确诊断.现结合文献探讨4例颅底腺样囊性癌的临床特点.