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颅底脊索瘤的CT诊断价值
目的:分析颅底脊索瘤的CT表现,探讨其临床应用价值.方法:回顾性分析12例手术病理证实的颅底脊索瘤CT影像资料.结果:12例肿瘤其中发生于斜坡5例、鞍区3例、颅中凹2例、鼻咽部1例、蝶窦1例,大者直径约7.5cm,平均6.7±1.4cm,形态表现为圆形3例、不规则形7例、椭圆形2例,8侧边缘清晰或大部分边缘清晰,4例大部分边缘不清楚.CT平扫呈不均匀等或稍高混杂密度,其中6例可见不同程度、不同形态的钙化,7例中见不同程度的骨质破坏,增强后轻、中度不均匀强化.结论:颅底脊索瘤CT表现具有一定特异性,是术前重要的检查方法.
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颅底脊索瘤的影像诊断与鉴别论断
目的：分析颅底脊索瘤的影像学特点，探讨CT与MR对颅底脊索瘤的诊断和鉴别论断价值。方法：回顾性分析33例经手术病理证实的颅底脊索瘤CT与MR表现。结果：颅底脊索瘤好发于斜坡与蝶鞍，在CT上主要表现为溶骨性骨质破坏，在MR上表现为T1WI上呈高低混杂信号， T2WI上以高信号为主的混杂信号。结论： CT在显示病灶的骨质破坏、病灶内残存的骨质及钙化灶方面优于MR，而MR在显示病灶的范围、对邻近结构的侵犯及与颅底重要结构的关系等方面明显优于CT，联合应用CT与MR检查，不仅可以提高颅底脊索瘤的诊断，还能为临床确定手术方式及手术入路提供重要的依据。
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颅底脊索瘤的CT和磁共振成像影像的诊断特性 和临床价值
目的:探讨颅底脊索瘤的C T和磁共振成像影像的诊断特性和临床价值.方法:选取颅底脊索瘤患者40例为研究组,侵犯颅底鼻咽癌患者30例为对照Ⅰ组,垂体瘤患者16例为对照Ⅱ组.所有对象都给予C T和磁共振成像检查.结果:C T和磁共振成像影像检查结果:颅底的中线骨质受破坏的程度:P>0.01;颅底脊索瘤检查诊断的T2加权信号特性比侵犯颅底鼻咽癌及垂体瘤更为显著,P<0.01.结论:应用CT和磁共振成像影像给予颅底脊索瘤检查诊断,T2加权信号特性显著,应用T2加权对颅底脊索瘤患者术前诊断临床价值较大,值得推广应用.
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骶尾部脊索瘤误诊为腰椎间盘突出症一例
患者,女,29岁,因妊娠期腰及双下肢疼痛5个月,于产后半月二便失禁,双下肢无力,无潮热盗汗,在当地诊断为腰间盘突出症,并在1个月后行L5S1全椎板髓核摘除术,术后疼痛稍减.20余天后,腰骶部疼痛剧烈,给予抗感染治疗,疗效不显.于2个月后,我院以"骶尾部肿瘤待排"收入院,查:骶部膨大,向后凸起,肿块约25cm×25cm,边界不清,质地中等,压痛,无波动感,二便失禁,双下肢肌力Ⅲ级,皮肤痛、温、触觉消失,膝跟腱反射消失、骨盆分离挤压试验(+),肛门指检:扩约肌松弛,骶骨前缘无肿块.X片提示:骶椎明显膨大近一倍,双骶髂关节处呈溶骨性破坏,尾椎后缘骨膜隆起.术前胸部X线片有散在结核钙化点,术前CT示:L5S1椎间盘突出,余(-).细阅该片可见骶椎稍膨大.ESR:76mm/h,ASO≥500u,CRP(+),ALP44u/L,WBC18.5×109/L,RBC3.3×1012/L,Hb95g/L,N83%,L17%,骶椎组织活检:肉眼见组织有一层包膜,包膜下呈白色半透明胶冻样物质,易出血.镜下见:切面灰白实性分叶状,瘤细胞索状排列,可见囊泡状细胞.结果:脊索瘤(低度恶化),后确诊为:巨大脊索瘤.
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筛窦入路斜坡及鞍底巨大脊索瘤的颅底手术
目的:探讨斜坡及鞍底巨大脊索瘤的手术治疗方法.方法:经筛窦入路手术治疗3例上斜坡肿瘤,其中1例复发性巨大斜坡肿瘤,累及鞍底、筛窦及整个鼻腔,经筛窦入路加左侧鼻旁侧切.结果:3例均达到镜下全切,1例术后第7天出现脑脊液漏,后重新修补,4周后痊愈出院.无长期脑脊液漏及颅内感染.结论:前额正中筛窦入路切除斜坡、鞍底肿瘤,符合解剖特点,显露充分,避免了颅底两侧血管神经的损伤,不造成脑组织损伤,肿瘤切除彻底,效果好.
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双鼻孔入路神经内镜手术在颅底脊索瘤切除中的应用
目的 探讨经双鼻孔鼻蝶入路神经内镜手术在颅底脊索瘤切除中的应用价值.方法 回顾性分析2015年1月-2016年4月华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科5例颅底脊索患者的临床资料.其中男1例、女4例,年龄44~63岁,均采用经双鼻孔鼻蝶入路神经内镜手术治疗.术前根据影像学图像判断肿瘤位置及其侵润范围,术中用吸引器探查肿瘤的质地,根据术中观察及术后影像学检查判断肿瘤切除程度.结果 5例患者肿瘤均位于颅底中线区域,侵润范围:向左为13.07~32.34 mm,向右为10.60~37.23 mm,上下为28.15~55.15 mm.术中见肿瘤质地韧,与周围组织粘连紧密,需要内镜显示及2个器械同时操作才能完成切除.本组患者肿瘤全切除3例、次全切除2例;术后病理诊断均为脊索瘤.术后5例患者随访6~20个月,患者症状较术前均有改善,无脑脊液鼻漏、尿崩症、电解质紊乱和死亡的发生,未见肿瘤复发.结论 采用双鼻孔神经内镜技术,可以利用多器械的协同操作切除较大范围的颅底病变,对于切除颅底脊索瘤是一种较好的手术入路选择.
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扩大经蝶入路蝶鞍区病变手术的解剖与临床
近年来，随着对颅底蝶鞍区域解剖学的细致研究，以及内镜、神经导航和术中 MRI 在经蝶手术中的应用，使临床切除由鞍内向鞍旁、鞍上发展及侵袭海绵窦、斜坡的肿瘤(如巨大垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、血管母细胞瘤和脊索瘤等)成为可能[1-4]。笔者在临床开展扩大经蝶入路处理斜坡病变的基础上，复习相关文献，结合自己的临床实践，对扩大经蝶入路的外科手术入路进行讨论，重点对入路相关的解剖及处理不同部位肿瘤时应注意的解剖关系进行阐述。
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脊索瘤82例临床病理分析和免疫表型研究
目的 研究脊索瘤的临床病理特点并验证CK、EMA、 S-100、vimentin、GFAP、 CEA和Ki-67在脊索瘤的免疫组化表达.方法 收集82例脊索瘤存档病例,观察其临床特征,并采用EnVision二步法对部分病例行CK、EMA、S-100、vimentin、GFAP、CEA和Ki-67检测.结果 ①82例脊索瘤患者男女之比为1.17∶ 1.各年龄段均可发病,发病高峰在41～60岁.好发于中轴骨两端(蝶枕部和骶尾部);易侵犯周围骨和神经,复发多见,多与手术切除不彻底有关.②脊索瘤的组织病理学检查见特征性的液滴状细胞.③CK、EMA、S-100和vimentin的阳性率分别为89%(48/54)、76%(31/41)、81%(47/58)和91%(31/34);GFAP和CEA均(-);Ki-67核阳性指数均<25%(44/44),其中30例核阳性指数<5%(30/44).结论 脊索瘤为少见的低度恶性骨肿瘤,好发于中轴骨两端,局部侵袭性强,易复发.组织病理学上以液滴状细胞为其特征,免疫表型CK、EMA、S-100和vimentin常(+),GFAP和CEA(-).Ki-67阳性指数低可能与其低度恶性的生物学行为有关.
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右腮腺区脊索瘤临床病理观察
目的 报道腮腺区罕见脊索瘤1例,结合文献探讨脊索瘤生物学行为、临床病理特征以及免疫组化特点.方法 分析脊索瘤的临床、组织病理学资料.应用常规HE染色及免疫组化染色行CK、Vim、S-100、EMA和CEA等检测.结果 组织学上,脊索瘤被纤维组织分隔成分叶状,以液滴或空泡细胞为显著特征.免疫组化显示Vim、CK、EMA(+),少数细胞S-100呈(+),CEA(-).结论 脊索瘤属于具有上皮性及间叶性抗原分化特性的低度恶性肿瘤,腮腺区脊索瘤极罕见,组织学形态上应与转移的黏液腺癌、黏液样软骨肉瘤及软骨瘤鉴别.此瘤侵袭性强,易复发和误诊,可通过CK、Vim、EMA、CEA和S-100联合标记进行鉴别诊断.
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逆分化脊索瘤1例及文献复习
目的报告1例逆分化脊索瘤(DC),复习文献重点了解其肉瘤化后的生物学性质.方法标本做常规HE切片及免疫组化染色.结果病变有典型的脊索瘤和梭形细胞肉瘤成分,两者有移行.免疫组化显示脊索瘤S-100、AEI/AF3(+),AAT、LTS、HHF35(-);梭形细胞肉瘤成分AAT、LYS(+),HHF35部分(+);梭形细胞肉瘤成分交界区部分细胞S-100、AEI/AE3(+),中央区S-100、AE1/AF3(-),表明免疫组化也有移行.综合文献资料发现DC恶性度更高,侵袭性更大,预后更差.结论DC很少见,在脊索瘤亚型中预后差
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颅内脑膜瘤10例临床病理、免疫组化和电镜观察分析
1临床资料本组10例,平均年龄47.4岁,男性4例,女性6例,男女之比为1:1.5.其中脊索瘤样型1例,黄色瘤型1例,血管瘤型4例,其余4例为非典型或间变型脑膜瘤.
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儿童脊索瘤样型脑膜瘤二例
例1男,15岁.主诉左耳听力渐进性下降3年,左颞顶部胀痛伴麻木1年于2005年10月27日入院.入院前2个月,患者头痛逐渐加剧,伴恶心、呕吐,为非喷射性.患者1年前有外伤性脑震荡史,余既往史无特殊.
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INI1缺失的低分化脊索瘤临床病理学观察
目的 探讨INI1缺失的低分化脊索瘤的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及其鉴别诊断.方法 对2例INI1缺失的低分化脊索瘤的临床资料、影像学表现、病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析.结果 2例均为儿童,1例女性,1例男性.病变部位均位于斜坡.患儿以进行性肌无力或颈部疼痛就诊.影像学示斜坡骨质异常伴占位性病变,脑干、颈髓显著受压改变.显微镜下肿瘤缺乏脊索瘤的典型组织形态,肿瘤细胞片状分布,细胞密集排列,瘤细胞呈卵圆形或梭形,细胞异型性明显,细胞核呈空泡状,核仁明显.免疫组织化学显示肿瘤细胞表达细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原和brachyury,而S-100蛋白呈弱表达或部分表达,INI1表达缺失,Ki-67阳性指数均较高.荧光原位杂交(FISH)技术检测示2例肿瘤细胞均出现INI1基因缺失.结论 INI1缺失的低分化脊索瘤多发生于儿童,其组织形态异于普通脊索瘤,免疫组织化学及FISH检测示INI1缺失,brachyury可以帮助鉴别诊断.低分化脊索瘤的INI缺失可能与其低分化的组织形态和不良的预后相关.
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骶尾部去分化脊索瘤的临床病理学分析
目的 探讨骶尾部去分化脊索瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集北京积水潭医院2009—2014年骨科手术标本中去分化脊索瘤4例,通过HE、免疫组织化学染色(EnVision法)对4例骶尾部去分化脊索瘤的临床影像学及病理学特征进行分析,并对其进行鉴别诊断.结果 4例去分化脊索瘤,年龄49~64岁,平均57岁,女性1例,男性3例.均发生于骶尾部.组织学上均存在经典的脊索瘤结构,3例去分化成分为未分化肉瘤,且在经典脊索瘤与肉瘤成分间分界较清,其中1例脊索瘤成分呈结节状分布于肉瘤成分中.1例去分化成分为纤维肉瘤,脊索瘤细胞散在分布于纤维肉瘤间.免疫组织化学经典的脊索瘤结构细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、S-100蛋白、Brachyury阳性,波形蛋白、INI1在两种成分中均阳性.p53的表达在未分化肉瘤中明显升高,但在纤维肉瘤中仅个别细胞表达.结论 去分化脊索瘤较少见,其形态可结合免疫组织化学与肉瘤样脊索瘤、原发性未分化肉瘤及儿童的分化较差的脊索瘤等鉴别.p53可能在脊索瘤的恶性转化机制中起一定作用.
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三维适形放射治疗9例颅底脊索瘤的临床分析
目的 评估三维适形放射治疗对颅底脊索瘤的疗效.方法 对9例颅底脊索瘤患者进行三维适形放射治疗,3例单纯放疗,6例术后放疗,放疗剂量65～70 cGy/次,32～35 F,61 Gg/2～7周.结果 对病例全部随访,至少4年,长9年,有效率为77.8%(7/9),复发率44.4%(4/9),3年生存率77.8%(7/9),5年生存率55.6%(5/9).近、远期均未见不良反应,结论 单纯三维适形放射治疗或手术后三维适形放射治疗对颅底脊索瘤均有效,术后放疗效果可能更好.
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骶骨脊索瘤患者术后的整体化护理
目的 探讨骶骨脊索瘤患者术后的整体化护理原则,为临床提供依据.方法 对26例骶骨脊索瘤手术患者,术前做好心理护理及术前准备,术后进行生命体征监测、体位护理、神经功能观察、并发症护理及康复指导.结果 26例骶骨脊索瘤患者术后均康复良好,顺利出院.结论 对骶骨脊索瘤患者,进行高质量的整体化护理是手术成功、避免并发症发生的关键.
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1例鼻咽部脊索瘤患者的围手术期护理
患者女性,45岁.曾于2001年及2002年在全麻鼻内镜下行鼻咽部脊索瘤切除术,术后出现双侧持续性鼻堵,视力下降,张口困难,间断性头疼2年.于2008年9月以鼻咽部脊索瘤术后复发收住我科进行手术治疗.
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B超诊断骶尾部脊索瘤1例
患者女,47岁.因双下肢疼痛,行走困难一年,加重一月来诊.查体未见异常体征.临床怀疑腰骶椎间盘突出.B超所见,直肠局部前突,其后方显示一6.5cm×5.4cm×5.8cm不匀质实质性稍低回声团,边缘清楚,与骶尾骨关系密切,内部可见散在强回声团,伴声影,亦可见不规则无回声区(图1).B超诊断:盆腔内实质性占位性病变,骶尾部脊索瘤可能性大.手术见肿物位于直肠后,起源于骶尾骨,有不完整包膜,质软、有鸭蛋大小.病理诊断脊索瘤(骶尾部).脊索瘤可发生任何年龄,发生部位以脊椎的骶尾部和蝶枕部多.
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骶尾部脊索瘤的临床及超声影像特征
目的 观察并分析骶尾部脊索瘤的临床及超声表现特征.方法 回顾性分析7例经手术病理证实的骶尾部脊索瘤的临床、二维及彩色多普勒(CDFI)超声表现特征.结果 7例均位于骶尾部,单发,与骶尾骨关系密切且伴骨质破坏,边界清楚,6例形态不规则,呈分叶状,二维表现为内部不均匀弱回声,2例可见液化,2例可见钙化.团块CDFI血流分级:0级3例,Ⅰ级4例.结论 根据团块大小、骶尾部骨质破坏、内血流信号不丰富的超声影像特征,超声检查对骶尾部脊索瘤的诊断和鉴别具有较高的临床价值.
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脊索瘤超声表现2例
例1:患者女,48岁.一年前诊断脊索瘤,手术切除术后,近3个月发现切口处逐渐增大的肿块.查体:左臀部骶尾处扪及约8.0 cm×3.0 cm肿物,质软、活动度差、有压痛.CT提示:左侧坐骨直肠窝见7.8 cm×3.0 cm×2.7 cm、边界不清的软组织肿物与周围组织分界不清,与骶尾骨关系紧密.超声所见:于左侧臀部骶尾处见7.7 cm×2.7 cm×3.0 cm实质性肿块,呈条索状、边界清楚、包膜不明显、内以液性为主,其内可见强回声骨块影(图1).肿物下方可见2.7 cm×2.3 cm低回声两肿块相连,CDFI示肿块内部未见血流信号、周边少许血流信号.
