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大多数引起骨软化症的间质肿瘤是一种独立的病理组织类型
以往认为骨软化症可由多种肿瘤引起,如血管外皮瘤、血管瘤、低度恶性的血管内皮瘤等 [1],但美国Emory大学的Folpe等[2]通过研究认为大多数引起骨软化症(oncogenic osteomalacia)的间质肿瘤是独立的病理组织类型--磷酸盐尿性间质肿瘤(混合结缔组织亚型)(phosphaturic mesenchymal tumor,mixed connective tissue variant, PMTMCT).PMTMCT早由Weidner 和 Santa Cruz在1987年命名,包括如下特征:梭形细胞、破骨细胞样巨细胞、微囊、明显的血管、软骨样基质和化生性骨[3].但是十几年来,大多数的病理和临床医生没有把PMTMCT当作一种独立的疾病.
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兔颞下颌关节盘前移位的超微结构研究
我们的实验着重探讨经实验诱导兔颞下颌关节盘前移位后，关节盘及盘后区超微结构的变化。 材料和方法：①用12只正常新西兰大白兔，体重2.5～3.0 kg,手术组10只,对照组2只。②实验方法:手术组动物经全身麻醉后，切开左侧关节,剪断关节盘的外侧及前附着,将关节盘向前牵引,缝合固定于颧弓上。右侧关节盘暴露后不作牵引缝合固定,为手术对照组。③标本的制作和观察：取正常对照组2只动物，手术组麻醉下取术后24 h，1、2、3、4周各2只动物同一部位的关节盘和关节盘后区组织，制成透射电镜标本观察。 结果：手术组：①术后24 h：关节盘的胶原纤维束被宽大的无结构区分，见死亡的细胞碎片，并有新生的毛细血管，胞浆内粗面内质网和线粒体丰富，部分软骨样细胞胞浆内粗面内质网池扩张，并形成池内隔离。盘后区组织有出血。②术后1周：胶原纤维排列紊乱，软骨样细胞周围的淡区变窄；部分区域的胞浆内粗面内质网肥大增生，线粒体肿胀。盘后区组织出现少量幼稚的软骨样细胞。③术后3周：胶原纤维数量明显减少且排列乱，细胞呈细长，无突起，数量多，胞浆中微丝较多，细胞周围的淡区消失，类似纤维母细胞结构。盘后区组织中出现分化为较典型的软骨样细胞。④术后4周：胶原纤维数量极少，细胞十分丰富并有2种类型：一种类似纤维母细胞；另一种细胞的细胞膜出现致密斑，与肌纤维母细胞十分类似。细胞间质中有无髓神经纤维及毛细血管。盘后区组织与正常的关节盘结构类似。 讨论：兔颞下颌关节盘前移位24 h，关节盘部分区域的软骨样细胞有变性，随后出现软骨样细胞增生，关节盘机械移位，可使软骨样细胞变性，细胞变性后修复可能是导致软骨样细胞增生的原因：软骨样细胞周围的淡区是软骨样基质形成的初级阶段，当关节盘前移位后，软骨样细胞胞浆中的线粒体水肿，明显空化，说明软骨样细胞形成软骨样基质的功能减退，失去形成软骨样基质的功能，使软骨样细胞周围的淡区越来越小，终消失。软骨样细胞失去其原有的特点转化为纤维母细胞和肌纤维母细胞。我们认为，关节盘前移位后，软骨样细胞胞浆中微丝增加、软骨样细胞周围淡区消失是纤维母细胞和肌纤维母细胞化生标志。临床发现，关节盘移位后期，关节盘严重的变形，可能与关节盘组织中出现的肌纤维母细胞参与该组织的回缩有关。关节盘前移位后期，关节盘失去了原有的功能，向纤维组织转化。盘后区组织由于直接承受关节区的压力，从而改建成类盘样组织。（本文编辑：李季）
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喉软骨肉瘤二例
例1患者男，58岁，因活动后呼吸困难3年，加重2 d入院。咽喉CT扫描示声门下区后部环状软骨处见软组织密度影，其内密度不均，局部见少量条状钙化，约2.2 cm×2.1 cm×2.4 cm（图1），肿物上极位于甲状软骨下缘水平、下至环状软骨下缘、向左前方突入喉腔，喉腔明显狭窄，左侧梨状窝消失，邻近环状软骨中断破坏（图2）。术中见肿物侵及环状软骨，显微镜下见软骨细胞，大小不一，椭圆形、圆形，核深染，细胞异型性较明显，可见双核肿瘤细胞，软骨样基质内有黏液变性（图3，HE ×40）。病理诊断：高分化软骨肉瘤。
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骨肉瘤的诊断治疗进展
1 概要2002年WHO骨与软组织肿瘤分类中经典骨肉瘤被定义为高度恶性的梭形细胞肉瘤并可产生骨样基质.骨肉瘤的发生率约为3/1 000 000,在美国每年大约可以诊断900例骨肉瘤,是除多发性骨髓瘤以外常见的骨的原发恶性肿瘤.在上世纪80年代以前,骨肉瘤的五年生存率不足20%.随着对于这种疾病认识水平的提高,现在的治疗方案可以治愈大约70%的肿瘤患者.
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软骨黏液纤维瘤1例报告
软骨黏液瘤是极少见的骨良性肿瘤,现报告1例,并结合文献复习讨论.1 病例资料患儿女,5岁,因左小腿肿痛10d入院.查体:左小腿近端肿胀疼痛,X线片示左胫骨近端空泡样变.病理检查:大体所见:破碎灰白样组织约5cm×4cm×2cm,切面大部分质韧;镜下见:肿瘤细胞呈星芒状、卵圆形,细胞大,核染色质深,散在分布于黏液软骨样基质中,呈结节状,结节中间细胞较少,周边细胞密度较高,并见散在多核巨细胞,局部见残留骨组织(图1).免疫组化:梭形细胞Vim+,软骨样细胞及间质S-100(+),见图2.病理诊断:(左胫骨近端)软骨黏液纤维瘤.
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恶性纤维组织细胞型骨肉瘤误诊一例
患者女,34岁.于5小时前不慎摔倒,左膝部先着地,伤后感疼痛来院就诊.患者自述平时体健,受伤前未感觉左膝部疼痛.体检:左膝关节处轻微肿胀,皮肤正常,局部轻压痛,表浅静脉未见怒张,关节活动正常.实验室检查:血沉72mm/h,血清碱性磷酸酶54h/c,血、尿、粪常规正常.X线平片表现: 左胫骨上端有一6.0cm×6.5cm膨胀性图1 X表现:左胫骨上端髁间嵴下方见膨胀性骨破坏区,约6.0cm×6.5cm大小,有密集骨间隔,未见骨膜反应图2 CT表现:左胫骨上端骨髓腔破坏扩大,骨皮质变薄,未见骨膜反应图3 癌组织多由梭形细胞组成,似成纤维细胞,并产生少量红色的肿瘤性骨质,可见瘤巨细胞(×100) 图4 梭形细胞周有条索状肿瘤性骨样基质.
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骨粘连蛋白、碱性磷酸酶在骨肉瘤瘤骨形成中的作用及意义
骨肉瘤为起源于原始间叶细胞的常见的原发性恶性骨肿瘤,发病率占骨肿瘤的35.1%[1～3].原始间叶细胞是一种分化很低具有多向分化潜能的细胞,能分化成多种结缔组织细胞、平滑肌细胞、内皮细胞.因此骨肉瘤细胞具有明显的多向性,骨肉瘤的组织学结构具有多样性,组织学类型繁多:有骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、巨细胞型、小细胞型、恶性纤维组织细胞型等.偶尔,骨肉瘤在部分区域可含有特殊的异源性结构,如:Ewing肉瘤、浆细胞肉瘤、网状细胞肉瘤、神经母细胞样、造釉细胞瘤样、转移性腺癌样,甚至鳞癌等成分[4].这种情况给病理组织学诊断带来很大的困难.骨母细胞及肿瘤性骨样基质是诊断骨肉瘤的主要依据[5].但在一些特殊情况下,如病变早期或恶性程度高的肿瘤分泌产生骨样组织很少;在针吸活检标本中,未能取到骨样组织;有时致密结缔组织与瘤性骨样组织极为相似.按常规HE染色,光镜下明确诊断是十分困难的.骨粘连蛋白(ON)是近年来由骨基质中提出的一种与成骨有关的特异性蛋白,与碱性磷酸酶(AKP)一起在骨的形成和改建中发挥着重要作用.用单克隆抗体(MoAb)对骨肉瘤进行免疫组化检测,近年来越来越受到病理界的关注,在这方面的研究,已取得一些可喜的成果,为骨肉瘤的诊断展示了新的前景.本文就骨肉瘤中瘤骨的形成过程,ON、AKP在这一过程中的作用及在骨肉瘤诊断中的意义阐述如下.1 骨肉瘤瘤骨形成的基本过程瘤细胞分泌产生淡红、均匀一致的无定形物质,初为小滴状继之融合成条带状、片块状或粗网状,贯穿于瘤细胞之间,称为"瘤性骨样基质”.当其中有丰富的钙盐沉着时,称为瘤性骨组织[6].许多研究证明基质小泡(MV)内钙盐沉积是机体组织钙化的关键性因素,它不仅发生在生理情况下,也同样发生在骨肉瘤中[7].MV来自成骨性肿瘤细胞突起的一段脱落,或者由变性细胞的碎片形成,分布于成骨细胞的四周.钙化初期,MV表面及小泡内出现细针状的高电子密度钙盐结晶,结晶不断增多,并以辐射状形态向小泡边缘及四周扩展形成毛球状钙球,随着钙化的进一步发展,钙盐开始沉淀在Ⅰ
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胆囊恶性混合瘤伴结石1例报告
胆囊恶性混合瘤极为罕见,本文报告1例.1临床资料患者男性,81岁,维吾尔族.腹痛1周入院.B超示胆囊占位性病变.化验室检查血甲胎蛋白及癌胚抗原均阳性.临床以胆囊癌?胆囊息肉?行切除术.术中见胆囊有一实性肿块,自胆囊壁延伸入邻近肝组织内,切除受累部分肝组织及胆囊,予以化疗,6周后死亡.病理检查:巨检胆囊15cm×10cm×5.5cm,被一实性肿块取代.切面:灰白并见多个灰白色瘤结.瘤组织质软、脆、有灶状出血及坏死,并有软骨样区域.除了胆囊颈腔内有一椭圆形结石以外,整个胆囊腔为肿瘤所充塞.肿瘤由多形性细胞构成,瘤细胞浆稀少,核异形性明显,常见巨核.有明确的鳞化或腺体分化,并有肉瘤样梭形细胞或星状区域,在致密区可见软骨样基质,并有奇异的多形性软骨细胞.送检肝组织内均有大量肿瘤组织浸润或转移.病理诊断:胆囊恶性混合瘤伴结石;肝转移.
