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腮腺血管周细胞瘤一例
血管周细胞瘤又名血管外皮细胞瘤,这是一种罕见的血管源性肿瘤,占血管源性肿瘤的1%,可以发生于全身各个部位,以四肢、躯干居多,其中15%~25%发生于头颈部[1],而发生于腮腺的血管外皮细胞瘤尚未见报道,我们曾收治一例,现报道如下.1 临床资料患者女性,20岁,因发现左侧耳下无痛性,渐进性生长肿物一年入院.患者于一年前发现左耳下有一蚕豆大小光滑肿物,皮肤颜色无改变,无发热、疼痛、面瘫及其它特殊不适,未作任何处理.肿物渐进性生长,近发现肿物明显隆起,已经严重影响外观,始来我院就诊.
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中枢神经系统血管外皮细胞瘤的MRI特征与诊断价值分析
目的:分析发生在中枢神经系统的血管外皮细胞瘤(HPC)的MRI特征及诊断价值.方法:回顾性分析10例中枢神经系统HPC患者MRI特征表现,与病理分析结果进行对比.结果:所有患者的肿瘤都是单发性,其中8例位于幕上,2例位于幕下.使用MRI平扫检查,T1 WI处信号稍弱8例,等信号1例;高信号1例,T2WI信号较高的有8例;DWI图上显示,8例肿瘤呈低信号9,1例增强后冠状位呈现“脑膜尾征”,幕下1例呈均匀强化.病理分析结果,肿瘤的质地大部分比较有韧性,血供尤为丰富,肿瘤内出现形状与大小不相等的血管腔.结论:HPC发病部位具有特征性,MRI信号表现丰富,临床中结合MRI平扫、增强及DWI等信号,能够在术前得出正确判断.
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颅内血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的MRI 特征比较
目的：探讨颅内血管外皮细胞瘤(HPC)与脑膜瘤的 MRI 特征,提高其临床诊断准确率。方法回顾性分析经手术病理证实的16例颅内 HPC 和95例脑膜瘤患者的 MRI 资料,MRI 征象分析包括肿瘤边缘及形态、肿瘤内血管流空信号、肿瘤内囊变坏死、有无硬膜尾征、肿瘤增强的程度和强化方式。结果颅内 HPC 大径为(5.40±1.72)cm,脑膜瘤大径(4.43±1.35)cm,差异有统计学意义(t =2.551,P <0.05)。 MRI 在显示颅内 HPC 和脑膜瘤肿瘤边缘、肿瘤内血管流空信号、肿瘤内囊变坏死、强化方式、硬膜尾征等特征上的差异均有统计学意义(χ2=16.883、24.680、16.580、11.296、11.530,P 值均<0.05)；两者在增强程度上差异无统计学意义(χ2=0.178, P >0.05)。结论MRI 对肿瘤边缘及形态、肿瘤内血管流空信号、肿瘤内囊变坏死、强化方式、硬膜尾征等具有特征表现,对颅内 HPC 和脑膜瘤的鉴别诊断具有重要价值。
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婴儿型血管外皮细胞瘤9例临床病理分析
目的 探讨婴儿型血管外皮细胞瘤(HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析9例婴儿型血管外皮细胞瘤病例的临床病理学特征、免疫组化结果,并复习相关文献.结果 男婴6例,女婴3例,中位年龄1.6个月.主要症状为局部肿块.肿块平均直径4.6 cm.8例为良性,1例为低度恶性;随访7例,2～ 36个月,无复发及转移.HPC由丰富血管网及周围紧密排列的圆形或梭形瘤细胞组成,血管扩张,大小不一,可呈特征性“鹿角状”薄壁分支血管,细胞密度大,核分裂象多,并可见坏死及钙化.免疫组化:瘤细胞vimentin均(+),部分病例CD34、CD31、Ⅷ因子、CD99、bcl-2和actin(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 30％,平均12％.结论 婴儿型血管外皮细胞瘤属少见软组织肿瘤,临床及影像学无特征性,组织学形态结合免疫组化是鉴别诊断的可靠方法.
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血管周肌细胞瘤的临床病理特点
目的探讨血管周肌细胞瘤的临床病理特点.方法对6例血管周肌细胞瘤的临床病理和免疫组织化学(LSAB法)进行分析[抗体包括上皮膜抗原、细胞角蛋白(CK)、S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、CD31、CD34].结果男性3例,女性3例,年龄16～58岁,肿块位于四肢、胸部.肿瘤无包膜,圆形和梭形的肌样细胞围绕血管多层同心圆生长,部分基质黏液样,有的呈肌纤维瘤病图像,有的呈血管外皮瘤样,有的呈血管球瘤样,其中1例肿瘤细胞在血管内生长;1例出现异形肿瘤细胞,片状坏死和出血,核分裂象增多,为恶性血管周肌细胞瘤.肿瘤细胞均表达SMA,而CD34、 CD31、S-100、CK均阴性.结论血管周肌细胞瘤是以肌样细胞围绕血管同心圆生长为特点的一组形态多样的肿瘤,它向血管周围肌样细胞或称肌周细胞分化,极少数可以是恶性血管周肌细胞瘤.
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伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察
目的 探讨伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的病理学特点、诊断及鉴别诊断要点.方法 采用HE及免疫组织化学(EnVision法)方法 ,对7例分别发生于眼眶及眶外的伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤进行病理学分析.结果 2例为发生于眼眶的肿瘤,其中1例为复发病例;5例为眶外肿瘤.镜下特征:肿瘤境界清楚,由无明显异型性的圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原混杂组成,富含血管,部分区域形成假血管腔隙样结构,多核巨细胞衬于腔隙的内壁或散布于间质中.免疫组织化学标记显示肿瘤细胞和巨细胞表达CD34.7例均行肿块切除术,术后随访4例,均无复发.结论 伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤是一种眼眶和眶外组织的中间型软组织肿瘤,局部切除多可治愈,组织学上需与巨细胞纤维母细胞瘤、软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤、血管瘤样型纤维组织细胞瘤相鉴别.
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中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤71例临床病理分析
目的 由于中枢神经系统(CNS) 孤立性纤维性肿瘤(SFT)与血管外皮瘤(HPC)的分子遗传学特征一致,2016 WHO CNS肿瘤分类将二者合为SFT/HPC,并分为3级.本文主要探讨CNS SFT/HPC的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等.方法 收集71例CNS SFT和HPC进行回顾性研究和重新分级,对组织形态学、免疫组织化学和临床影像资料进行分析,并进行随访及复习相关文献.结果 71例患者中男性37例,女性34例;年龄3~77岁,中位年龄48岁.WHO Ⅰ级12例(17%)、WHOⅡ级26例(37%)和WHOⅢ级33例(46%).镜下可表现为经典的SFT表型、HPC表型或二者混合.免疫表型上,97%(69/71)的病例表达STAT6,其中96%(66/69)的病例弥漫强阳性;bcl-2、CD99及波形蛋白表达率均约为90%;CD34表达率随着肿瘤级别升高而降低,平均表达率为78%,10%(7/71)的病例不同程度表达SSTR2a,其中1例胞质强阳性;极少数病例局灶表达上皮细胞膜抗原、CD57、S-100蛋白;Ki-67阳性指数1%~50%.34例随访8~130个月,其中12例复发(35%),2例(6%)发生肝转移.结论 CNS SFT/HPC相对少见,不同级别之间临床病理和预后之间明显重叠或过渡.STAT6是目前诊断该肿瘤较为特异的标志物.手术切除为首选治疗手段,Ⅱ级和Ⅲ级易复发及转移,常转移部位为肝脏.
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彩超诊断幼儿转移性右室恶性神经上皮瘤1例
患者,男,1岁9个月.因发现背部肿块半年,发热、纳差7天入院.患儿家长于2001年12月下旬发现其右肩胛区一小包块,逐渐增大,至鸡蛋大小;当时无其它不适,在当地医院手术切除,病理切片诊断为血管外皮细胞瘤伴坏死.1个月后原处又长出5 cm×5 cm×2 cm大小的包块,并出现发热、纳差、体重下降等症状.入院体检:神志清,消瘦面容;右枕后可见一2 cm×2 cm×2 cm包块,背部右肩胛区可见术后疤痕,疤痕中部可见一大小约5 cm×5 cm×2 cm包块,质硬界清,表面光滑,活动度差;无红、热、痛,心前区可闻及III-IV级收缩期杂音.肝大右肋缘下2.5 cm,右下腹股沟上可见一1 cm长条索状物,边缘清,双侧髋关节不能自如活动.
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第三脑室孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤1例
患者女,54岁,7个月前无明显诱因出现双下肢无力,偶有头晕,无恶心、呕吐,3个月前发现记忆力下降;发病以来神志清、精神可,睡眠正常.MRI:第三脑室可见不规则斑片状混杂等长T1等T2信号,约36.6 mm×41.5 mm×49.2 mm,病灶内见斑片状囊性长T1长T2信号,瘤周见多发流空血管影,双侧丘脑及中脑受压移位,内见斑片状稍长T2信号(图1A、1B);增强扫描病灶呈明显强化,囊性区无强化(图1C).MRI诊断:脑膜瘤.颅内肿瘤切除术中见第三脑室内巨大肿瘤起源于第三脑室后方脉络丛,包膜完整,质地坚韧,血供丰富,中脑脑水管受压闭塞,脑脊液循环受阻.
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尿道血管外皮瘤1例
1 病例报告男,27岁.因反复血尿50 d,持续出血30 h,于2002-07-14急诊入院.查体:一般情况好,全身淋巴结无肿大,尿道流血不止,尿道海绵体中段扪及三黄豆大肿块,无触痛.实验室检查:Hb 95 g/L,RBC3.3×1012/L,WBC8.6×109/L,N0.71.逆行尿道造影:尿道中段有一0.5 cm×10 cm充盈缺损.拟诊:尿道肿瘤.急诊硬膜外麻醉下行肿瘤节切除术,术后恢复良好.病理节片:瘤细胞梭形,胞浆丰富,核圆形、卵圆形或梭形.染色质较细,大小较一致.瘤细胞成片排列在血管周围.网状染色见增生的细胞在嗜银纤维鞘外.报告:尿道血管外皮瘤.
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小肠血管外皮瘤1例
1 病例报告女,36岁.以下腹部无痛性包块进行性增大3个月,伴间断便血入院.查体:下腹盆腔位饱满,未见肠行及蠕动波,下腹部有轻压痛,无肌抵抗,可触及约10 cm×10 cm包块,边界不清,包块叩诊呈实音,听诊肠鸣音正常.血RBC3.1×1012/L,Hb96g/L,粪潜血(+).腹部超声示:下腹部子宫右上方仅贴膀胱与子宫底部前壁可见一个大小为10 cm×9.3 cm×9.3 cm实质团块状回声,于2001-04-12手术见:距回盲部30 cm处小肠外生性肿物10 cm×10 cm×10 cm,与子宫及右前方盆壁有粘连,肿物包膜完整,部分被大网膜包裹.行肿物及部分小肠切除术后大体标本见:肿物界限清楚有包膜,切面呈橡皮状红棕色及灰白色,质韧易出血有坏死灶与小肠相通.术后病理:小肠血管外皮瘤.
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脑膜血管外皮细胞瘤的影像学表现1例
患者男,62岁,主因"头痛、头晕、头胀半年,近期加重"就诊.查体未见明显异常.CT示右额叶混杂密度肿物,CT值平均44 HU,伴脑水肿;周围脑组织明显受压,双侧脑室前角变窄、移位,中线左偏.
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肝血管外皮细胞瘤合并海绵状血管瘤CT表现1例
患者女,44岁,右上腹间断痛半个月.实验室检查:乙肝五项及甲型肝炎、丙型肝炎抗体均为阴性,甲胎蛋白(AFP)3.57 ng/ml,无口服避孕药病史.CT平扫:肝左叶外侧段类圆形低密度,密度均匀,其内未见液化坏死区,边缘光滑,可见分叶,内侧缘点状钙化,约43.7 mm×41.5 mm(图1),肝右叶类圆形低密度,密度均匀,约43.8 mm×36.5 mm,边界清晰;增强扫描动脉期肝左叶外侧段病灶明显强化,周边强化程度高于中央,与周围肝组织界限清晰(图2A),肝右叶病灶呈边缘结节样强化,门脉期及延时期肝左叶外侧段病灶密度均匀,相对周围肝组织呈相对低密度,肝右叶病灶强化程度自外周向中央逐渐充填,呈相对高密度(图2B).
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胸壁血管外皮细胞瘤1例
患者,女,36岁,因右侧胸痛、干咳、胸闷3年,加重10余天而入院就诊.检查:右第7肋以下叩诊呈浊音,右肺呼吸音低,未闻及干湿啰音.
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不同分级颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现与病理对照
目的 对比分析不同分级颅内血管外皮细胞瘤(HPC)的影像学特征.方法 回顾性分析经手术病理证实不同分级HPC 39例,均接受MR平扫及增强扫描,并与病理表现进行对照.结果 39例患者中,WHO Ⅲ级间变型HPC 21例,WHO Ⅱ级HPC 18例,均位于颅内脑外.21例间变型HPC中,20例病灶呈分叶状或不规则形.9例跨叶生长；MR平扫T1 WI呈等、高、低混杂信号20例,等信号1例；T2WI呈高、低混杂信号20例,等信号1例；增强扫描呈不均匀显著强化19例；明显囊变坏死16例,“硬膜尾征”2例,相邻颅骨破坏10例,瘤周水肿明显16例.18例HPC中,病灶呈类圆形9例,跨叶生长3例；MR平扫T1WI呈等、低混杂信号10例,等信号8例；T2WI呈等、高混杂信号10例,等信号8例；增强扫描呈均匀显著强化10例；明显坏死囊变7例,“硬膜尾征”6例,相邻颅骨破坏2例,所有病灶瘤周水肿不明显.病理示间变型HPC Ki-67阳性细胞数平均(18.41±1.31)％,HPC Ki-67阳性细胞数平均(7.12±0.78)％.结论 颅内间变型HPC与HPC影像学表现有所差异,前者具有更明显的分叶状、跨叶生长倾向,肿瘤更易出血、坏死、囊变致信号不均匀,少见“硬膜尾征”,更易破坏邻近颅骨,瘤周水肿明显等特点,可与后者鉴别.
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颅内血管周细胞瘤MRI表现及病理分析
目的 分析颅内血管周细胞瘤(HPC)的MRI表现,并与病理结果相对照.方法 收集经病理及免疫组化检查确诊的7例HPC患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现.结果 7例HPC中,6例病变位于小脑幕上,1例跨小脑幕上下生长；其中2例小脑幕上病例累及邻近骨质.颅内HPC呈等及稍长T1稍长T2信号,肿块内可见囊变坏死、出血及流空血管,周围见轻度水肿；增强扫描后肿块实质性部分明显强化,2例可见“脑膜尾征”,2例累及邻近骨质,1例侵及大脑大静脉及大脑内静脉.免疫组化结果显示7例均见CD34、波形蛋白及CD99表达,上皮细胞膜抗原、细胞角蛋白、胶质纤维酸性蛋白及S-100蛋白均未见表达；对6例进行Bcl-2标记均见表达.对4例进行增殖细胞核抗原Ki-67标记,其中3例为5％～8％表达,1例为10％～15％表达.对3例进行Syn染色,结果均为阴性.结论 MRI对诊断颅内HPC有重要参考价值,但确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查.
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颅内血管外皮细胞瘤的常规MRI和灌注成像
目的探讨颅内血管外皮细胞瘤(HPC)的常规MRI和灌注成像(PWI)表现,评价两者对HPC的诊断价值.方法收集5例经手术和病理证实的HPC患者,并以38例脑膜瘤作为对照,行常规MRI和PWI检查,观察HPC和脑膜瘤的MRI表现,计算并比较两者的相对局部脑血流容积(rrCBV)和相对平均通过时间(rMTT).结果 T1WI上等信号3例,混杂信号2例;T2WI上混杂信号3例,等信号2例;增强后均明显强化.HPC的常规MRI表现与脑膜瘤难以鉴别.PWI时,HPC的rrCBV和rMTT分别为14.4、5.3,而脑膜瘤则为6.5、3.6,两者的rrCBV有显著统计学差异,而rMTT则无明显差异.结论 HPC的常规MRI表现不具特征性,难与脑膜瘤相鉴别;但PWI在HPC的诊断中具有重要作用.
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血管外皮细胞瘤与孤立性纤维瘤的诊断和鉴别诊断
目的 血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤,病理和组织学方面重叠表现多,术前误诊率高.本文分析各自影像学特征,探讨其影像学诊断和鉴别诊断的价值.方法 回顾性分析经手术病理证实的9例血管外皮细胞瘤和8例孤立性纤维瘤病例,术前经螺旋CT或MR检查,仔细复习CT和MRI扫描结果并和手术病理作回顾性对照分析.结果 9例血管外皮细胞瘤病灶中,位于颅内3例,四肢4例,腹膜后1例,腹股沟1例;肿瘤直径4.8~13.5 cm,平均6.7 cm;瘤内见蚯蚓和结节状异常信号6例,不同程度坏死9例;所有肿瘤实质成分T1WI为等或略低信号,T2WI为略高信号;其中,6例行动态增强,动脉期显著强化5例,中等程度强化1例,所有病例门脉期强化程度与血管相仿.8例孤立性纤维瘤中,位于胸部4例,四肢2例,腹腔1例,盆腔1例;肿瘤直径4.0~22.5 cm,平均9.3 cm;密度或信号较均匀5例,不同程度坏死3例,伴点状钙化1例.CT平扫密度与肌肉密度相仿,内可见两种不同密度的实质成分;CT动脉期呈地图样或线样葡行强化,门脉期持续强化,强化趋于均匀;MRSE T1WI呈等信号,T2WI为略高信号,T2WI脂肪抑制为高信号;MR动脉期明显强化,门脉期持续强化.结论 血管外皮细胞瘤和孤立性纤维瘤具有较明显的影像学特征,影像学可以诊断和鉴别多数病例.
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鞍内血管外皮细胞瘤误诊为垂体腺瘤1例
患者男,47岁,无诱因头晕7天余,伴头痛、四肢乏力、视物不清,1天前自觉症状加重,伴呕吐、嗜睡.实验室检查:泌乳素21.50 ng/ml(参考值4.04～15.2 ng/ml),游离三碘甲状腺原氨酸2.81 pmol/L(参考值3.28～6.47 pmol/L),促甲状腺激素0.06 uIU/ml(参考值0.34～5.60 uIU/ml).CT:鞍内见软组织密度影,侵入右侧蝶窦,鞍区周围骨质破坏(图1A).MRI:鞍内及鞍上见团块状异常信号,T1WI呈等信号、T2WI呈不均质稍高信号,内见条片状T1WI、T2WI高信号,与正常组织分界不清,垂体柄左移,视交叉上抬,右侧海绵窦被包绕(图1B);动态增强扫描病灶呈逐渐不均匀强化(图1C),约19 mm× 26 mm×25 mm.
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腹膜后血管外皮细胞瘤1例
患者男,62岁,因“左侧腰部不适4个月”入院.高血压病史4年,查体及实验室检查未见异常.CT平扫见左侧腹膜后类圆形软组织肿块影,大小13.2 cm×9.8 cm,密度不均,中心有坏死,与左侧腰大肌分界不清,CT值19.7～42.9 HU.增强扫描动脉期病灶轻中度强化,CT值30.6～86.9 HU,瘤内与瘤周见粗大血管(图1A);门静脉期持续强化(图1B);延迟期扫描肿瘤实质成分趋于均匀,坏死区无强化(图1C).左肾受压向下、向前移位.CT拟诊左侧腹膜后恶性肿瘤.行左侧腹膜后肿瘤切除术,术中见腹膜后椭圆形肿块,与肾脏及肾上腺无明显关联,肾脏受压向腹侧及下方移位,与腰大肌粘连.大体病理见肿瘤切面呈鱼肉样改变,伴坏死.镜下见血管壁外周细胞呈卵圆形、纺锤形,可见梭形细胞,局部较密集、增生活跃,伴坏死,肿瘤细胞丰富,见轻度异型性,核仁明显,可见病理性核分裂象(图2).免疫组织化学染色:CD34(-+),Vimentin(+),Act (+),bcl 2(-).病理诊断:左侧腹膜后血管外皮细胞瘤(潜在恶性;hemangiopericytoma,HPC).
