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脑桥被盖部出血继发双侧肥大性下橄榄核变性一例
患者男,52 岁,因言语笨拙、头部以及四肢不自主抖动1 个月于2010 年6 月16 日入院.有高血压病史,曾因脑干出血于2010 年2 月24 日入我院住院治疗(图1),经治疗后遗留左侧肢体力弱,经治疗后生活基本能自理,至2010 年5 月出现言语笨拙、头部、喉部以及四肢不自主颤动,有时有呃逆,步态不稳,视物晃动,饮食以及大小便正常,神经系统查体:意识清楚,言语笨拙,右侧眼球内收、外展不能,左侧眼球内收差,双眼垂直眼震明显,伸舌略右偏,腭肌阵挛,频率约3 Hz,四肢及头部震颤明显,悬雍垂右偏,左侧咽反射迟钝,左上下肢肌力4 级,其余肢体肌力5 级,肌张力增高,肱二头肌反射、膝反射、踝反射正常,双侧Babinski 征( +),双侧指鼻试验、双侧跟膝胫试验欠稳准,闭目难立征不能配合.
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脑干出血继发肥大性下橄榄核变性一例
肥大性下橄榄核变性也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨突触的神经变性,由齿状核一红核一橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所致,头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成像(T2 weighted imaging,T2WI)高信号、T1WI低或等信号[1-2].该病常继发于脑干或小脑病变,如上述部位的出血、梗塞、脱髓鞘、肿瘤、外伤、脑干脑炎等[1,3-4].HOD临床少见,国内外报道也较少.浙江中医药大学附属第二医院神经内科收治的一例典型HOD病例,具有以往报道的大部分临床表现,且有以往报道未见到的症状,现报道如下,以期提高对HOD的认识.
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脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性一例
1 临床资料患者男性,60岁,既往患高血压10年,脑干出血后1年(头颅CT显示,图1),遗留语言含糊、左侧肢体活动不利,主因"自觉身体内部肌肉震颤1月余加重7d"入院.体检:血压138/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清,语言含糊,高级神经活动正常.双侧瞳孔直径3 mm,对光反射灵敏,右眼不能外展,左眼外展内收较差,双眼可见旋转性震颤,右侧鼻唇沟浅,伸舌居中,右侧额纹浅.左侧肢体肌力Ⅳ级,肌张力正常,腱反射(++),左侧病理征(+).感觉对称,共济欠稳准,头部及颈肩部肌肉不自主震颤.
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肥大性下橄榄核变性一例
肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨神经突触变性,常见于中脑、脑桥或小脑的血管性、肿瘤性或创伤性病损,继发的神经元顺行性空泡化变性导致下橄榄核体积增大.HOD在MRI表现为下橄榄核区孤立的局限性长T2结节灶,国内报道病例较少.现将我们收治的1例单侧脑桥梗死后出现的HOD病例报道如下.
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肥大性下橄榄核变性的临床及影像分析
肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种少见的跨突触神经变性.多继发于中脑、桥脑或小脑的血管性、创伤性或肿瘤性病变.既往对该病认识不足,临床上漏诊率较高,总结回顾近年发现的HOD病例,对此病的临床和影像学特点进行分析,以期提高对HOD的诊断和治疗水平.
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脑桥被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性二例
肥大性下橄榄核变性又称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD),多继发于脑桥、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时期,MRI显示延髓腹外侧下橄榄核区局限性T2WI高信号,伴或不伴橄榄核体积增大.
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小脑出血继发肥大性下橄榄核变性一例
临床资料患者男性,55岁,主因"头晕、饮水呛咳、四肢乏力4个月余"于2008年2月19日入院.于2007年10月出现头晕、饮水呛咳、四肢乏力,右侧肢体为著.渐出现声音嘶哑,右侧口角及喉部不自主颤动,向右注视时目标跳动、双影,头晕加重,不能独立行走.既往高血压病史30余年,2006年11月3日因头晕、走路不稳人住外院,头颅MRI平扫示右侧小脑半球蚓部异常信号,诊断为右侧小脑出血(图1).阳性神经系统体征:声音嘶哑;右侧Horner征阳性;眼球各向运动充分,右侧注视时视物成双,可见细小的旋转性眼震;右侧口角不自主抽动;软腭阵挛,频率约3 Hz,悬雍垂左偏,右侧咽反射迟钝;双侧Babinski征阳性;右侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准.
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肥大性下橄榄核变性的病理、临床及MR表现
肥大性下橄榄核变性是1种特殊的跨神经突触变性,绝大多数病例继发于中脑、桥脑或小脑的出血或梗死性病变后的一段时期,其结局是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性,导致下橄榄核部位体积增大.以前只有在尸检中才能发现,但是随着磁共振技术的出现和应用,使得影像科医师可以直接观察到这种改变,它在MRI上表现为延髓腹外侧孤立的局限性T2WI高信号结节灶.笔者将其有关病理、临床表现及MRI特征综述如下.
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继发于桥脑出血的肥大性下橄榄核变性1例报告
患者男,51岁,因四肢无力伴言语不清2h,于2008年3月13日入院.查体:嗜睡,言语不清.双眼向左凝视,右鼻唇沟稍浅,伸舌居中.左侧肢体肌力Ⅲ级,右侧肌力Ⅱ级.右侧病理征阳性.既往:高血压病史10余年.头颅CT示右侧桥脑出血.诊断:高血压性脑出血.经脱水、降压、止血及对症支持治疗,病情好转出院,生活基本自理.2008年9月患者出现视物模糊,并不断加重.
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脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性二例及文献复习
肥大性下橄榄核变性(HOD)是一种少见的跨突触变性,继发于小脑齿状核、中脑红核、延髓下橄榄核(又称格-莫三角)联系环路病变.现将我院诊治的2例脑桥出血继发HOD患者报道如下,并复习相关文献,以提高对该病的认识.例1女,50岁,既往有原发性高血压病史,2010年8月因“突发头晕、四肢无力伴意识不清20h”收治于我院脑血管科,当时头颅CT显示脑桥出血,以被盖部为主(图1).入院期间发现患者血糖、糖化血红蛋白高于正常,诊断为脑桥出血、原发性高血压、2型糖尿病.经对症、抗炎等治疗,患者神志转清,肢体肌力明显恢复;但存在构音障碍,双眼球水平方向活动明显受限.出院后在家继续降压、降糖治疗,构音障碍和肢体肌力进一步好转,能自行进食.约半年后,患者出现四肢及头部抖动,查体:神志清楚,四肢及头部不自主震颤,以左侧肢体为著;右侧鼻唇沟浅,伸舌右偏,构音障碍,左眼内收及右眼外展受限,双侧眼肌自发水平阵挛,侧视及上视可引出水平、旋转及垂直眼震,双上肢肌力4级,双下肢肌力5级,双下肢及左上肢肌张力增高,两侧指鼻及跟膝胫试验阳性,双上肢可见意向性震颤,双侧病理征阳性.头颅MRI:延髓双侧下橄榄核区T2加权像高信号,且体积明显增大,脑桥背侧陈旧性出血改变(图2).诊断:HOD、脑桥出血恢复期、原发性高血压、2型糖尿病,予加用左乙拉西坦片、地西泮等药物后,患者全身抖动有所好转.
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中医药治疗特发性直立性低血压临床研究近况
特发性直立性低血压又称Shy-Drager综合征(SDS),由Shy和Drager(1960)首先报道[1].SDS是一种病因未明的以自主神经功能损害为主的多系统神经变性疾病.主要侵犯脊髓侧角交感神经细胞、自主神经节、脑干迷走神经背核、下橄榄核、黑质、小脑皮质、齿状核以及基底节的纹状体等部位.
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肥大性下橄榄核变性
肥大性下橄榄核变性(HOD)为一种特殊类型的跨突触神经元变性,是小脑齿状核-中脑红核-延髓下橄榄核神经元联系环路受损而引起的下橄榄核神经元的继发性变性改变.其主要病理变化包括神经元肥大、空泡样变性和胶质细胞增生,特征性病理表现基于以下两点:(1)与神经元溃变不同,肥大性下橄榄核变性被称为"跨突触变性",即下位神经元损伤引发的上位神经元的数量、结构和功能改变.
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OPCA23例报告
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是Dejerina和Thomas(1990)首次报道以桥脑腹侧部下橄榄核及小脑皮质神经元丧失为主的一组遗传性神经病症.以后发现脊髓、延髓也可有损伤, 出现广泛的神经元变性, 因而Oppenheim(1984)等提出将其与Shy-Drager综合征, 黑质纹状体变性一道归于多系统萎缩.为提高对本病的认识, 将我院1985年~1999年住院诊治的23例OPCA报告如下:
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大鼠胸腰段脊髓向下橄榄核的定位投射
目的探讨大鼠胸腰段脊髓向下橄榄核的定位投射.方法将菜豆白细胞凝集素(PHA-L)分别注入T5到L5的不同脊髓节段,顺行追踪脊髓到下橄榄核的投射.实验分为三个组,分别是T5-7、T8-10、L2-5组.结果 T5-7组可以在MAO尾侧半近中间的位置观察到标记末梢,T8-10组的标记末梢位于其稍外侧,L2-5组的标记末梢位于MAO尾侧半的末端;在DAO,T5-7组的标记末梢出现在DAO的中间位置,T8-10组的标记末梢位于其稍外侧,L2-5组的标记末梢出现在DAO的末端.结论胸腰段脊髓到下橄榄核的投射存在着明确的定位投射关系,T5-L5段脊髓到MAO尾侧半和DAO的投射,表现出从胸段到腰段,标记末梢依次由内侧向外侧排列的规律.结合先前所做的胸腰段脊髓向小脑中央核的投射的研究,讨论了胸腰段脊髓、下橄榄核和小脑中央核之间的联系.
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下橄榄核微血管构筑研究
目的应用光镜及扫描电镜观测下橄榄核内动脉来源、分类形态及血管密度.方法用甲醛墨汁灌注,石蜡水平切片及微血管铸型扫描电镜观察,显微图象分析仪器测量.结果下橄榄核主干比较粗,略有弯曲,主干及各级分支共同构成了血管网.结论下橄榄核动脉进入核门的为橄榄内侧动脉;在核周发分支分布于核为橄榄外侧动脉.
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1例肥大性下橄榄核变性2.5年演变观察
肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种少见的跨神经突触变性,病理上表现为橄榄核在一些疾病诱因下发生空泡变性,继而体积增大,临床表现为头晕、眼震和共济失调,头部MRI可见延髓橄榄核体积增大,及长T1WI和长T2WI异常信号.本文报道了一例继发中脑梗死之后,发生的肥大性下橄榄核变性,并经过历史回顾,观察了 HOD的演变过程.
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肥大性橄榄核变性的研究进展
肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)又称下橄榄核肥大(inferior olivary hypertrophy,IOH),是Guillian-Mollaret解剖三角病变所致的跨突触神经元变性,头部磁共振呈特征性下橄榄核T2WI高信号、T1WI等或低信号改变,下橄榄核体积常增大,临床上以腭肌震颤(symptomatic patal tremor,SPT)、眼震为特征性表现.HOD较为少见,多被临床医生所忽视,现将其进展综述如下.
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多系统萎缩的临床诊断研究进展
多系统萎缩(MSA)是一种散发进展性神经系统变性疾病,根据其临床表现可分为两个亚型:MSA-P型和MSA-C型,前者是黑质纹状体变性,以帕金森样症状为主,后者是橄榄体脑桥小脑变性,以小脑性共济失调为主.而自主神经功能障碍,过去曾称Shy-Drager综合征,是在各亚型中都常见表现形式.神经病理研究可见病灶主要累及皮质下区域,尤其是黑质、纹状体、下橄榄核、脑桥核和小脑.