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特发性基底节钙化
特发性基底节钙化(idiopathic basal ganglia calcifications,IBGC)是一种少见病,又称血管性铁钙质沉着症(cerebrovascular ferrocalcinosis)、进行性苍白球齿状核钙化症(progressive strio-pallido-dentate calcinosis)、家族性特发性基底节钙化(familial idiopathic basal ganglia calcifications,FIBGC)、特发性双侧纹状体-苍白球-齿状核钙质沉着(idiopathic bilateral striatopallidodentate calcinosis,IBSPDC)、特发性非动脉硬化性脑组织钙化(idiopathic nonarteriosclerotic cerebral calcification,INASCC).
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正常小脑上脚交叉MRI表现的研究进展
小脑上脚是小脑纤维中大的传出纤维[1-2],起自小脑的齿状核和间状核,终于红核。在中脑下部水平的汇合交叉即为小脑上脚交叉,属于中脑内部结构中的白质部分,位于大脑脚层面,中脑中线位置,导水管前方[3],被盖中央部分的深色交叉纤维。小脑上脚交叉由背、腹两部分组成。交叉背侧部由小脑上脚内侧2/3纤维组成,在下丘水平越过中线而相互交叉,并且位于内侧纵束腹侧[2]。交叉腹侧部由小脑上脚外侧1/3纤维组成,在脚间核背侧的腹侧被盖中交叉。小脑上脚交叉后分为升、降支[4],降支止于桥脑、延髓内侧网状结构和脑桥被盖网状核[2]。升支分为多条,其中较大的升支分布于中脑和间脑,以红核和丘脑为其主要靶区[2]。
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脑干出血继发肥大性下橄榄核变性一例
肥大性下橄榄核变性也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨突触的神经变性,由齿状核一红核一橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所致,头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成像(T2 weighted imaging,T2WI)高信号、T1WI低或等信号[1-2].该病常继发于脑干或小脑病变,如上述部位的出血、梗塞、脱髓鞘、肿瘤、外伤、脑干脑炎等[1,3-4].HOD临床少见,国内外报道也较少.浙江中医药大学附属第二医院神经内科收治的一例典型HOD病例,具有以往报道的大部分临床表现,且有以往报道未见到的症状,现报道如下,以期提高对HOD的认识.
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齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩一家系临床与基因特征
齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩(dentatorubral-pallidoluysian atrophy,DRPLA)为迟发性共济失调中一种常染色体显性遗传的小脑共济失调,是CAG三核苷酸重复次数改变引起的,较少见,日本人群的发病率较高,约为0.6/10万,其他种族人群罕见.目前华人中DRPLA仅报道香港有2家系[1-2],散发病例1例[3].
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多次使用钆对比剂后MRI平扫小脑齿状核T1WI信号增高的初步研究
目的 研究多次使用线性钆对比剂后,小脑齿状核、脑桥和脑脊液在MR平扫T1WI上的信号强度的变化.方法 回顾性分析2017年1月至12月49例连续进行至少4次MR增强检查的患者的临床及影像学资料(多次增强检查前后均进行了颅脑MR平扫检查).在多次增强前后T1WI上测量齿状核、脑桥及脑脊液的平均信号强度,计算齿状核/脑桥、齿状核脑脊液的信号强度比值.采用配对样本t检验分析同一患者多次增强检查前后T1WI上齿状核/脑桥、齿状核/脑脊液信号强度比之间是否存在差异.采用线性回归分析方法,分析多种临床因素与多次增强前后齿状核/脑桥、齿状核/脑脊液信号强度变化是否相关.结果 多次增强后齿状核/脑桥、齿状核/脑脊液的信号强度比均大于增强前的信号强度比,差异具有统计学意义.多次增强前、后齿状核/脑桥、齿状核/脑脊液信号强度比分别为0.98±0.62、1.05±0.54,3.89±0.94、4.97±1.61(t=-8.494、-4.526,P值均<0.001).接受线性钆对比剂注射次数与信号强度比之间存在正相关(齿状核/脑桥回归系数=0.006,P=0.003,齿状核/脑脊液回归系数=0.144,P=0.009),与其他临床因素无关(P值均>0.05).结论 多次接受钆对比剂注射的患者,T1WI齿状核信号增高,且与增强检查次数呈正相关.
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中医药治疗特发性直立性低血压临床研究近况
特发性直立性低血压又称Shy-Drager综合征(SDS),由Shy和Drager(1960)首先报道[1].SDS是一种病因未明的以自主神经功能损害为主的多系统神经变性疾病.主要侵犯脊髓侧角交感神经细胞、自主神经节、脑干迷走神经背核、下橄榄核、黑质、小脑皮质、齿状核以及基底节的纹状体等部位.
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海洛因海绵状白质脑病4例分析
病例介绍 例1,男, 37岁,无业,因戒毒后言语不清,行走不能一月余入院。患者有吸海洛因史3年,烫吸法,每日1~2g。在家自行戒毒后4日出现言语不清,饮水呛咳,双上肢运动笨拙,双下肢不能行走。反应迟钝,大小便失禁。查体:神志清,言语缓慢,构音障碍。颅神经检查未见异常。四肢肌张力增高,肌力Ⅳ级,腱反射(++)~(+++)。双侧Hoffman征(+)。双侧指鼻试验、跟膝胫试验均(+)。 Romberg征(+)。记忆力、计算力下降。头颅MRI示双侧顶叶、丘脑外侧核、桥脑、小脑半球、齿状核可见对称性长T1、长T2影,边缘清晰。 CSF各项检查无异常。入院给予对症支持,营养神经细胞等治疗后20天好转出院。 例2,男, 45岁,无业,因戒毒后行走不稳10天入院。有烫吸海洛因史9年,每日2g。在家自行戒毒后4日出现行走不稳,状如醉酒,言语不清,饮水返呛,反应迟钝。查体:神志清,言语缓慢,构音障碍。颅神经检查无异常。肢体肌张力偏低,两下肢肌力Ⅳ级。腱反射(++)。指鼻试验,跟膝胫试验(+), Romberg征(+),计算力、记忆力下降。 CSF无异常。头颅MRI示两侧半卵圆中心脑白质、丘脑外侧核、桥脑及两侧小脑半球、齿状核可见对称性长T1、长T2影,边缘不清或清。入院后给予对症支持等治疗,并给予小剂量地塞米松静点10天后改强的松口服维持。治疗共13天后好转出院。
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继发性甲状旁腺功能减退症致颅内钙化症1例
患者,女,50岁,因双侧肢体麻木,肌肉痉挛并进行性活动不灵3 a就诊.自述曾用过扩血管药及复合维生素类药物,症状无减轻.患者5 a前因甲状腺占位手术,术后曾行放射性治疗,于3 a前确诊为继发性甲状旁腺功能减退症.CT检查示:各层面见双侧小脑卤状齿状核,双侧基底节区尾状核、豆状核、斑点、斑片状、对称性钙化,CT值98 Hu~120 Hu.顶叶呈放射状钙化.实验室检查:血清钙1.8mmol/L,血清磷1.8 mmol/L.
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小脑的非运动功能
近年来,人们逐渐认识到小脑的非运动功能,就有关小脑的非运动功能研究进展进行了概述,并指出深入研究小脑的非运动功能对于认识脑功能具有重要意义.
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微创颅内血肿清除术治疗小脑出血32例报告
小脑出血约占全部脑出血的10%,多系齿状核动脉破裂所致,小量出血(<10ml)症状轻,恢复快;小脑大量出血(>15ml)可迅速压迫脑干,引起昏迷,可因枕大孔疝死亡[1].自2000~2007年8年间,我们用微创颅内血肿清除术治疗小脑出血32例,效果显著.报告如下:
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幼儿小脑齿状核的微血管构筑
目的:以幼儿为研究对象观察小脑齿状核微血管构筑的形态学特点.方法:采用改良碱性磷酸酶染色法显示小脑齿状核内的微血管形态及吻合,并测血管密度.结果:本实验首次成功地显示出小脑齿状核内微静脉,且观察到微动脉和微静脉间的吻合.小脑齿状核的微血管多为树根状,分支多以大锐角和弧形发出,且彼此吻合成网,其密度明显高于周围髓质区.结论:小脑齿状核内微血管近似直角和弧形的弯曲,可能是该区易发生出血的形态学基础.其密度较周围髓质高很多,与该部位神经细胞需氧量较大,代谢较活跃有关.
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磁共振含钆造影剂脑沉积的现状及进展
含钆造影剂是目前临床应用广泛的磁共振造影剂,近年来大量证据表明脑深部核团的磁共振信号改变与重复注射含钆造影剂有关,尤其是在齿状核和苍白球组织,钆沉积现象为明显.本文主要综述了含钆造影剂脑部沉积现象的研究现状,分析了脑部钆沉积与含钆造影剂类型的关系,并对相关政策进展进行介绍.
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皮质基底节变性
皮质基底节变性(CBD)为一种罕见的神经系统进行性变性病[1~3],现认为发病率并不低[4].1967年Rebeiz等首先报道为"神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”,以后Gibb等[5]报道7例并提出CBD这一名称.一般成人起病,发病年龄40~70岁,平均60.9岁.病程4~8年,平均5.9年.临床上可见进行性帕金森综合征,明显不对称的大脑皮质和基底节受损症状和体征.病理改变为神经元和胶质细胞中异常tau蛋白的蓄积.
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高血压小脑出血的外科治疗
高血压小脑出血是脑出血的重症,病死率高.好发部位多在齿状核附近的小脑上动脉分支小脑半球、小脑蚓部.患者起病急,大量出血后病程进展快,易引起枕大孔疝致呼吸骤停.手术治疗是抢救生命的有效方法.我科自1995年1月至2007年12月收治高血压小脑出血32例,治疗效果满意,报告如下.
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1例小脑出血合并多脏器衰竭病人的护理
小脑出血约占脑出血的10%,多见于一侧半球的齿状核部位,小脑蚓部也可发生.它发病突然,眩晕明显,频繁呕吐,枕部疼痛,病变侧共济失调.病情继续加重,则颅内压明显增高,昏迷加深,易发生枕大孔疝及其他并发症而死亡.我科2001年4月收治1例小脑出血合并枕大孔疝、脑积水、急性肾功能衰竭、消化道出血的患者,抢救成功.现将护理体会报告如下.
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MRI弥散张量成像用于躯体化障碍患者小脑微结构研究
目的 探讨躯体化障碍患者是否存在双侧小脑,尤其是小脑齿状核微观结构异常.方法 应用3.0T MRI成像仪对28例躯体化障碍患者(SD组)及28例体检健康者(对照组)进行MRI弥散张量成像,测量2组双侧小脑髓质、齿状核表观弥散系数和各向异性分数值,比较2组左右侧小脑差异.结果 SD组右侧小脑齿状核各向异性分数值较左侧升高(P<0.05),右侧表观弥散系数与左侧比较差异无统计学意义(P>0.05);对照组左、右侧小脑髓质和齿状核表观弥散系数、各向异性分数值比较差异无统计学意义(P>0.05);2组左、右侧小脑髓质、齿状核表观弥散系数和各向异性分数值比较差异均无统计学意义(P>0.05).结论 SD患者双侧小脑齿状核不对称性较正常人增强,存在小脑结构侧化性类型异常.
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痉挛性发声障碍的脑干病理学
痉挛性发声障碍(spasmodic dysphonia,SD)是一种原因不明的原发性局部张力障碍,其特征为言语产生时喉肌不自主的痉挛.由于尸体组织难以获取,对SD和其他原发性局部张力异常性疾病的神经病理学研究极少.既往研究在Meige综合征、头颈部张力障碍患者中发现了黑质、蓝斑、中缝背核、顶盖及齿状核中神经元的缺失,黑质、基底核、疑核中可见罕见的Lewy小体.
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磁共振平扫齿状核T1高信号与钆对比剂使用次数的关系
目的 探讨头颅MRI平扫齿状核T1高信号与钆对比剂使用次数的关系.方法 回顾性分析162例多次进行MRI增强扫描病例的临床和MRI影像资料.经静脉团注马根维显(即钆喷酸葡胺注射液,Gd-DTPA),对比剂用量为0.2 mmol/kg(双倍剂量).纳入病例至少经过3次以上MRI增强检查.该研究由两位高年资医师阅片,然后测量第一次增强扫描前的平扫图像和后一次平扫图像上的齿状核信号、脑桥信号,并计算首次检查图像上齿状核T1WI信号与脑桥T1 WI信号的比值(SI0)、末次检查图像上齿状核T1WI信号与脑桥T1WI信号的比值(SI1)以及首末两次信号比率的差值(ΔSI).采用配对t检验比较SI0与SI1之间是否有统计学差异,并以ΔSI为因变量,钆对比剂使用次数、肝肾功能等11项因素为自变量进行多重线性回归.结果 162例中,末次的信号比(SI1)高于首次的信号比(SI0),并具有统计学意义(P<0.05).多重线性回归显示首末两次ΔSI与钆对比剂使用次数存在显著的线性关系(β=0.691,P<0.05).而ΔSI与性别、年龄、对比剂使用的平均间隔天数、是否患有肺癌及肺癌分期、是否有脑转移、是否有其他部位转移、脑部放疗史、化疗史以及肝肾功能等10项因素无关.结论 MRI平扫齿状核T1高信号与钆对比剂使用次数存在显著的线性关系,多次注射钆喷酸葡胺注射液可导致齿状核内钆残留.
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小脑上、下脚、齿状核标本的剥制法
制作小脑脚及齿状核的标本,首先应熟练掌握小脑的纤维联系和齿状核的理论知识,熟悉小脑上、中、下三对脚和齿状核的位置关系,按以下操作步骤进行.
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Fahr病的CT、MR表现与临床(附3例报告)
Fahr病(Fahr's disease,FD)又称家族性特发性基底节钙化症,Fahr于1930年报道了1例55岁男性患者,有双侧基底节、齿状核、小脑皮层钙化,以后就用Fahr命名.是一种少见病,男女发病无显著差异,多为散发.现将我院自2005~2012年经CT、MR发现的3例Fahr病报告如下.1 病例报告例1、男性,43岁.患者因智力下降,右侧肢体不自主活动6年伴言语不清7月就诊.查体:神清,语言欠流利,计算力、记忆力、自知力和定向力均减退,伸舌剧中,可见不自主咀嚼动作,四肢可见不自主多动,肢体肌张力减低,病理反射阴性,血钙低而血磷正常,甲状旁腺素正常.