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Smad蛋白家族在放射诱导颌骨纤维萎缩机制中的作用及研究进展
Smad蛋白家族在信号通路的信号转导中具有重要的作用。作为生长转化因子(transforming growth factorβ,TGF-β)受体唯一被证明的作用底物,在信号通路中从细胞表面受体传导至细胞核的过程起到关键性作用,且不同的Smad介导不同的TGF-β家族成员的信号转导。TGF-β超家族是多效性因子,在胚胎发育和组织调控中起重要作用[1]。TGF-β超家族信号分子经过膜受体的介导将信号传入细胞内,其下游的调控蛋白Smads在细胞内通过不同的方式调节各种基因的表达[2]。然而过度表达的TGF-β1/Smad与一些疾病相联系如纤维化疾病和恶性肿瘤等。近来研究表明,TGF-β1/Smad信号通路参与了颌骨的放射性纤维化的过程。放疗后TGF-β1表达增高,促进骨髓间充质干细胞分化为成纤维细胞,进而增殖分化为肌成纤维细胞,ECM沉淀和堆积重塑导致了颌骨的纤维萎缩过程。然而Smad蛋白可能在此过程中起到了关键的信号转导作用。本文将在Smad蛋白家族及其在放射线诱导的颌骨纤维萎缩机制机制中参与的作用作一综述。
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成人气管软化症
气管软化症(tracheomalacia)是指由于各种原因造成的气管弹性纤维萎缩和减少,或气管软骨完整性受到破坏导致的气道变软且易塌陷的疾病[1].软化可能发生于局部气管软骨或影响所有气管软骨,甚至涉及主支气管.
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X-连锁脊髓延髓部肌萎缩症一家系
临床资料该家系中的先证者为男性,46岁,因"四肢乏力9年余,加重伴言语不清,饮水呛咳,双下肢麻木4年"于2005年7月20日入我院.患者9年前首先出现双下肢无力,但程度轻,而后逐渐发展至双上肢近端无力.近4年肌无力加重,同时出现四肢近端肌肉萎缩,吞咽困难,饮水呛咳,活动后呼吸急促,伴有肉跳感及双下肢足底麻木.查体:舌肌萎缩,咽反射(-),软腭抬升差.四肢腱反射不能引出,近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,病理征(-),左下肢深感觉稍减退.冈上肌、冈下肌、股四头肌及臀肌萎缩.右侧乳房增生.辅助检查:神经传导速度检查:运动神经传导速度明显减慢,感觉神经传导速度轻微改变;肌电图:单位动作电位的时限增宽,波幅增高(巨大电位).结论为广泛神经元损害,周围神经传导功能受损.实验室检查:肌酸激酶(CK)1338U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)27.7 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)210 U/L.腓骨肌活检见肌纤维萎缩,脂肪组织增生.胸部CT示右侧乳腺增生,右侧腋窝多个淋巴结肿大.
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辛伐他汀不良反应1例
患者,男,34岁,因进行性肢体力弱3月加重伴心悸、气短一周住院.患者于3月前感觉四肢无力,抬头困难,逐渐发展至手不能持重物,抬臂费力,行走时易摔倒,近一周出现站立行走困难,伴胸闷、心慌、气短住院.入院查体:体形偏胖,慢性病容,双肺未闻及干湿啰音,心前区无隆起,心尖搏动无弥散,叩诊心界左下扩大,二尖瓣听诊区可闻及2/6收缩期杂音,呈高调音,并向左腋下传导,四肢肌肉无萎缩,上下肢肌力Ⅲ级,无肌肉压痛及握痛.心电图示:室性心动过速,室率110次/分;心脏超声图示:左室增大,二尖瓣轻度关闭不全;肌电图示呈肌源性损害;肌肉活检示:肌纤维部分形态大小正常,部分肌纤维萎缩,散在坏死肌纤维,并见炎性细胞浸润.
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甲状腺功能减退性肌病一例
患者男,75岁.言语笨拙,反应迟钝,皮肤干燥,毛发稀疏,全身水肿.四肢肌肉肥大、质硬.肌电图示肌源性损害,肌活检示Ⅰ型肌纤维肥大,Ⅱ型肌纤维萎缩,超微结构可见肌丝变性,Z线水纹状,脂褐质累积,线粒体轻度变性.三碘甲状腺原氨酸(T3)<0.8 pmol/L,甲状腺素(T4)<0.67 pmol/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST) 97 U/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT) 43 U/L,乳酸脱氢酶(LDH) 662 U/L,肌酸激酶(CK) 5 209 U/L.诊为甲状腺功能减退性肌病,采用左旋甲状腺素片治疗,开始50 μg/d,逐渐加量,30 d后肌病症状好转,90 d后症状消失.
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B超诊断胆囊炎、胆石症1000例体会
胆囊炎是常见的胆囊疾病,往往合并有胆囊结石.其基本病理改变是纤维组织增生及慢性炎细胞浸润,使胆囊壁增厚,肌肉纤维萎缩,故胆囊的收缩功能减退. 胆石症是常见的胆系疾病,约占其发病率的60%,在急腹症中,胆系结石的发病率仅次于阑尾炎,多表现为由上腹不适、消化不良等慢性胆囊炎症状,发生梗阻时出现右上腹绞痛,亦可合并细菌感染引起急性化脓性胆囊炎.
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皱纹的诱发因素与综合治理
皱纹象征着老化,皱纹与青春水火不相容。一些中年人甚至青年人的额头、眼角和脸上竞在不知不觉间爬上了皱纹。所以,老化并不是皱纹的全部原因。这也为皱纹的防治带来了希望。因为,如果说老化在所难免,不可抗拒,其它许多诱发皱纹的因素则较易消除。皮肤老化的病理基础是表皮变薄。真皮纤维断裂,脂肪萎缩,汗腺、皮脂腺分泌减少。皱纹是真皮纤维特别是弹力纤维萎缩、断裂的直接结果。出现皱纹前,皮肤弹性可能已不正常。这可做皱纹抵抗试验来证实。方法是从手背捏起一些皮肤,10秒钟后放松。如被捏起的皮肤3秒后才复原,就表明皮肤的青春弹性已消失。
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什么是糖尿病肌萎缩?如何处理?
1890年Garland&Taremer首先提出这一概念,是糖尿病一少见并发症,发生率约1.72%,也称糖尿病性肌营养不良症.多见于50岁以上,控制不住的,病程长的消瘦病人,男多于女.主要特点:肌无力、肌萎缩,也可疼痛,受累部位以骨盆带、大腿部为主,也可见于肩胛带、四肢近端肌群、大小鱼际、腹肌等.肌肉活检示肌纤维萎缩,脑脊液示蛋白质升高,血肌酸磷酸激酶及尿肌酸磷酸升高,本病常提示糖尿病晚期表现,预后不良,少数可为急性发病,经控制糖尿病可迅速好转.其发病机制可能是神经、血管病变及代谢障碍所致.
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慢性阻塞性肺疾病并支气管软化症1例
支气管软化症指各种原因造成气管弹性纤维萎缩和减少或气管软骨完整性受到破坏导致的气道变软且易塌陷的疾病,分为先天性、获得性。先天性多见于儿童,成年人多为获得性,常继发于慢性阻塞性肺疾病及甲状腺肿;临床表现不典型,多为咳嗽、喘息、呼吸困难等,纤维支气管检查是诊断的金标准,表现为气管膜部增宽、皱襞,用力呼气时明显塌陷,由于其临床表现的不典型及多样性,需与多种慢性疾病鉴别,现介绍本科室所见病例1例。
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囊腔内注射纤维硬化药物治疗粘液腺囊肿的临床应用
目的:探讨囊腔内注射纤维硬化药物与手术切除治疗粘液腺囊肿的治疗效果,以便选择治疗粘液腺囊肿的佳治疗方法.方法:对32例粘液腺囊肿患者囊腔内注射2%~4%碘酊与对照组25例手术切除患者进行随访观察比较.结果:囊腔内注射纤维硬化药物能治愈粘液腺囊肿,复发率明显低于手术组.结论:囊腔内注射纤维硬化药物治疗粘液腺囊肿创伤小,费用低,取材方便,复发率低,无任何毒副作用,易于临床推广应用.
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伴有全身炎症反应综合征或败血症的重症监护患者发生危重多发性神经病的早期表征
神经肌肉病变作为多器官功能障碍综合征(MODS)的一部分在重症监护病房(ICU)很常见,发病率为50%~70%.神经肌肉阻制剂(NMBA)、皮质类固醇、神经毒性抗生素、营养不良、制动术等是导致危重病多发性神经病(CIP)的主要原因.但是近的研究证实全身炎症反应综合征(SIRS)和败血症与轴突的损伤密切相关.CIP的特征是全部初级轴突的运动和/或感觉功能减退.其他危重病神经肌肉病变还有Ⅱ型纤维萎缩、运动轴突病、坏死性肌病等,可以通过肌电图(EMG)、传导速度(CV)测定、肌肉活检与CIP鉴别.临床上CIP患者表现为乏力、感觉缺失,严重者因为呼吸肌无力而需使用机械通气.
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原发性软组织嗜酸性肉芽肿2例
原发性软组织的嗜酸性肉芽肿罕见,国内仅见1例报告[1]我们遇见2例,现报告如下.例1 男,33岁.4个月前右小腿开始肿胀,无疼痛,局部有酸胀感,1个月后肿胀渐明显,尤饮酒后加重,并进行性肿大,局部有灼热感.近10天来,右侧腹股沟出现花生米大的肿物,起病以来无畏寒、发热.查体:右小腿中部后面局部隆起,压痛,表面无静脉显露,皮温不高,局部扪及一13cm×15cm×17cm肿物,压痛、质韧、无波动,右腹股沟可扪及一3cm×3cm×3cm的淋巴结,质中、偏硬、可移动.血常规:Hb130g/l,RBC4.94×1012/l,WBC7.9×109/l,嗜酸性细胞0.464×109/l;分类:嗜酸性细胞3%,淋巴细胞19%,中性粒细胞71%.X线:右小腿后部软组织明显肿胀,密度均匀,边界不清,胫腓骨骨质结构正常(图1a);心、肺、膈及肋骨骨质均未见异常(图1b).手术所见:术中比目鱼肌明显肿胀,呈鱼肉状,病变上至比目鱼肌起点,下至跟腱上3cm处,内至肌间膜,深至胫腓骨肌间膜.手术病理:肉芽肿以各种炎性细胞为背景,加上多量嗜酸性细胞伴组织细胞增生,有的呈泡沫状,有的围成土堆型巨细胞并有结核样结节形成,受侵横纹肌纤维萎缩(图1c).(腹股沟)淋巴结呈广泛大块状坏死,坏死缘有少数上皮样细胞增生,但无结核结节,抗酸染色未找到抗酸菌.诊断:①骨外软组织嗜酸性肉芽肿并广泛侵及小腿肌肉;②坏死性淋巴结炎.例2 女,16岁.右颧颞部肿胀1月余,不痛,有酸胀感,无咳嗽、畏寒、发热.查体:肿物9cm×9cm大小,质中,界不清,轻度压痛,皮肤无红肿,静脉无显露.X线:右侧颧颞部软组织呈新月形肿胀,密度欠均,可见不规则的低密度区,但右颧骨、颞骨骨质结构正常,余颅骨未见骨质破坏(图2a、b);双肺均可见多个大小不等的片状、小球状致密影,边缘模糊,两肺纹理增多、粗乱,以中下肺野为甚,呈网状结构,双肺门较浓密,两肺尖及左肋膈角区局限性肺气肿,心、肺、纵隔及肋骨骨质均未见异常(图2c).肿物穿刺涂片:未见肿瘤细胞,涂片见一些组织细胞有吞噬色素颗粒,少数网状细胞.颈淋巴结活检:慢性炎症.(嗜伊红)白细胞,红细胞,诊断:嗜酸性肉芽肿.
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先天性肌强直一例
患儿 男,8岁。因自幼行动笨拙,于2000年9月2日就诊。自幼儿时其行动迟缓、笨拙,约2岁半方挪步行走,起步费力。4岁时全身动作均显笨拙,咀嚼缓慢,6岁上学后,写字潦草,动作缓慢。现面部表情怪,笑时持久,遇光瞬目时需长时间方能重新睁开眼睛。全身肥壮、肌肉发紧,站立下坐时躯干及下肢不能屈曲,而呈跌坐状,上阶困难。智力发育与同龄儿相仿。查体:身高120 cm,体重30 kg。神志清,精神好,反应灵活,答话准确。全身肌肉肥大,可见肌球,体型酷似健美运动员貌。行动僵直、笨拙、瞬目发笑后面肌不能立刻放松,双手握物、持笔时僵硬、书写潦草,站立、迈步、上阶均显示肢体僵、动作笨,反复活动后四肢僵直稍见好转,但仍不能达到正常的程度。叩击肌肉时肌球尤明显。病理检查:左侧三角肌送检,示部分肌纤维肥大,大部份肌纤维萎缩,见肌核内移及链状排列现象。血清肌酸激酶正常。肌电图示:左腓肠肌,针电极提插、叩击肌腹、刺激及随意运动时,均可诱发出肌强直电位,频率渐增又渐减,电压344 uV伴俯冲轰炸机音。右胫前肌:插入电位延长,小力收缩(5波平均)时限5.28 ms,波幅276,多相波40%,大力收缩见干扰混合相,波幅152 uV。左腓肠肌:插入电位延长,小力收缩(5波平均)时限5.0 ms,波幅220.8 uV,多相波60%,大力收缩见干扰混合相,电压240 uV。肌电印象:肌源性损害,符合肌强直表现。治疗:强的松1.5 mg/kg/d,苯妥英钠5 mg/kg/d,分3次口服,5月后随访,病情稍见缓解,现仍治疗随访中。父母非近亲婚配,无遗传病史,家族中无类似患者。
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肉毒毒素在医学美容中的应用(下)
9 肉毒毒素美容除皱为什么不能一劳永逸这主要是由肉毒毒素的作用机理和注射后超微结构的变化决定的.试验表明,注射肉毒毒素小鼠的腿部肌肉,其肌纤维萎缩,神经纤维发芽,呈复杂的分支排列;肌肉萎缩历时6周或更长,然后在数周内增粗.用125Ⅰ标记的-金环蛇毒素测定乙酰胆碱受体,可以确定运动神经的发芽量.这种A型肉毒毒素去除神经效果是暂时的,一般持续3个月.基本上与临床上疗效持续时间相吻合[26].