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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部表现二例
例1，患者男，62岁，因慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难3个月、加重伴痰中带血10 d入院。既往：双侧肘关节风湿性关节炎病史7年。入院查体：一般状态差，胸廓对称，双肺呼吸运动度对称，听诊双肺呼吸音粗，双肺可闻及散在湿啰音，少量干啰音，未闻及胸膜摩擦音。辅助检查：抗核抗体（ ANA 谱）：抗双链 DNA （EIA）50 U／ml，核糖核蛋白U1RNP抗体弱阳性，干燥综合征A抗体阳性，52 kDa蛋白抗体阳性，核小体抗体弱阳性，ANA筛查1∶320；抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA ）检测：核周型-ANCA阳性，ANCA-MPO＞200 RU／ml。尿常规检查：潜血（ BLD）＋＋＋，蛋白质（ PRO）＋＋。 B型钠尿肽（ BNP ）：593.0 pg／ml。心肌损伤标志物：肌钙蛋白0.33 ng／ml，肌红蛋白333.70 ng／ml，肌酸激酶同工酶6.70 ng／ml。 D-二聚体1210.00 ng／ml。白蛋白34.0 g／L，尿素氮12.14 mmol／L，肌酐212.6μmol／L。血常规：红细胞计数1.82×1012／L，血红蛋白含量56 g／L。心电图提示：心肌缺血。骨髓活检：骨髓有核细胞增生减低。肾图及肾有效血流量：双肾功能重度受损，吸收排泄障碍。心脏彩超示：左心房、右心房增大，左心室舒张功能减退，肺动脉压力增高，三尖瓣重度反流，二尖瓣中度反流。胸部CT提示（图1）：双肺弥漫性间质纤维化，双肺炎症，纵隔淋巴结肿大，双侧胸膜增厚。结合患者临床资料，临床诊断为弥漫性间质性肺疾病， ANCA相关性血管炎，双肺肺炎，类风湿关节炎，肾功能不全，贫血，缺血性心脏病，心功能Ⅲ级。给予糖皮质激素、免疫抑制剂、氧疗、抗感染、祛痰、营养心肌、纠正贫血等对症支持治疗。开始给予甲泼尼龙80 mg每日静脉滴注，3 d后减为40 mg每日静脉滴注，静脉滴注甲泼尼龙6 d后改为每日口服45 mg泼尼松片，同时给予患者口服复方环磷酰胺片。继续抗感染、对症治疗，半个月后患者咳嗽、咳痰、呼吸困难症状明显减轻，复查胸部CT肺部感染及肺间质纤维化较前改善，肾功能不全及贫血较前改善，患者病情好转。
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狼疮性肾炎伴视网膜血管炎、继发性青光眼1例
病 例患者张某,女,21岁,因"间断双下肢水肿4年,肾功能异常、左眼无光感约20 d"入院.患者于4年前(2008年底)无明显诱因出现双下肢水肿,无关节疼痛及面部红斑,无口腔溃疡及光敏感,至当地医院查尿检示:PRO(+++),BLD(+++),血压升高达190/120 mmHg.患者至我院(2009年1月)住院治疗,查血常规:WBC 3.48×109/L,Hb 86 g/L;尿相差镜检:红细胞满视野,变形率70％;血Alb 20 g/L;24 h尿蛋白定量7.16g;肾功能:BUN9.8 mmol/L,Scr 100.7 μmol/L;ANA(+),抗ds-DNA(+),诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎,肾穿刺活检结果示:毛细血管内增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G(A)伴缺血性肾损伤,给予醋酸泼尼松龙60 mg日1次及复方环磷酰胺片50 mg日2次口服治疗,同时配合降压等对症支持治疗.患者24h尿蛋白定量逐渐减少,复方环磷酰胺服用累计剂量8 g停用,激素规律减量.
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复方环磷酰胺片治疗ITP的疗效
目的 探讨复方环磷酰胺片治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法 给50例ITP患者用复方环磷酰胺片治疗，观察相关抗体及血象的变化。结果 显效19例(38％)，良效25例(50％)，进步4例(8％)，无效2例(4％)。结论 复方环磷酰胺片治疗ITP有效，副作用小，可长期维持治疗。
关键词： 复方环磷酰胺片 特发性血小板减少性紫癜
