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枕三经排刺法治疗脊髓小脑萎缩20例
小脑萎缩又称脊髓小脑性萎缩(spinocerebellar atrophy,SCA),是一种以常染色体显性遗传及共济失调为特征的神经系统疾病.目前本病的病因及发病机制尚不十分清楚,西医治疗小脑萎缩无有效方法,相比而言针灸在本病治疗上有其独特优势,远期疗效肯定.韩景献教授悬壶40余载,在长期的临床实践中提出了"枕三经排刺"的治疗方法,取得了良好的效果.笔者根据近2年在韩景献教授门诊的临床实践,对脊髓小脑萎缩患者的治疗情况进行了总结,现报道如下.
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橄榄桥脑小脑萎缩患者的智能障碍与随访
目的探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者的智能障碍与年龄、性别、病程、受教育程度、影像学改变及运动障碍的相关性. 方法对38例OPC A患者按Hoehn和Yahr分类标准进行分期;采用HDS进行智能评价;用MRI定性和线性测量方法了解OPCA患者影像学改变,并与临床改变和正常对照组进行比较.对其中28例进行了随访. 结果有智能障碍18例(47. 4%);随年龄增长发生智能障碍的危险性增大;与性别和病程无相关性;受教育多者发生率较低;头影像学检查发生额颞叶萎缩. 结论本组约近一半患者发生智能障碍;脑的额颞叶萎缩是主要原因之一.随访发现其智能障碍与病变的部位、程度、年龄增大和运动障碍可能有关与病程长短可能不相关.
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橄榄桥脑小脑萎缩25例临床分析
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,以小脑共济失调为主要临床表现,部分伴有植物神经及锥体外系症状和其他神经系统症状体征.
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橄榄桥脑小脑萎缩血供特点的MRI应用研究
目的:探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的血液供应特点及其在OPCA致病性中的作用。方法应用3.0T MR的MRA成像技术对30例OPCA患者和50例正常自愿者进行MRA成像,分别测量其椎动脉(颅内段)、基底动脉内径值并进行统计学分析。结果健康自愿者左右两侧椎动脉(颅内段)、基底动脉内径值分别为:(3.19±0.34)mm、(3.02±0.46)mm、(3.71±0.41)mm,OPCA患者左右两侧椎动脉(颅内段)、基底动脉内径值分别为:(2.25±0.17)mm、(2.30±0.40)mm、(3.03±0.35)mm,两者差异有统计学意义(P<0.05)。结论 OPCA患者椎-基底动脉明显变细,血供异常在OPCA致病性中占据重要地位,3.0T磁共振血管成像技术在早期OPCA诊断中具有重要价值。
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橄榄桥脑小脑萎缩患者的脑干听觉诱发电位及其与桥脑体积的相关性
目的:观察橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)脑干听觉诱发电位各波、波间潜伏期的变化,并分析这些变化与桥脑体积/后颅窝体积比值(PV/PFV)的相关性.方法:利用丹麦Keypoint EMG/EP电生理仪测定OPCA组、对照组脑干听觉诱发电位Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(PL),Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间潜伏期(IPL)并采用1.5TMR 3D Volume Rendering软件行桥脑体积(PV)、小脑体积(CV)、后颅窝体积(PFV)磁共振测量,算出PV/PFV、CV/PFV、PV/CV值.结果:与对照组相比,OPCA组Ⅲ波PL、Ⅰ-Ⅲ IPL明显延长(P<0.05),Ⅲ-Ⅴ IPL明显缩短(P<0.05);OPCA组PV/PFV值明显减少(P<0.01);Ⅲ-Ⅴ IPL与PV/PFV呈正相关(r=0.83,P<0.01).结论:OPCA患者脑干听觉诱发电位Ⅲ波PL、Ⅰ-Ⅲ IPL延长,Ⅲ-Ⅴ IPL缩短,Ⅲ-Ⅴ IPL随着桥脑体积的变小而缩短.
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皮质下动脉硬化性脑病合并橄榄脑桥小脑萎缩1例报告
随着临床影像学的广泛应用,皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger病)和橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)越来越受到关注.但二者并存尚未见报道,现将我收治的1例分析探讨如下.
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30例多系统萎缩的临床与影像学分析
多系统变性(MSD)是指任何原发性神经元变性疾病,包括亨亭顿舞蹈病、皮克病、Friedreich共济失调等疾病,Takei和Mirra把橄榄桥脑小脑萎缩(OP-CA)、黑质纹状体变性(SND)、夏伊-德雷格综合症(SDS)三者亦归类于多系统变性.
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OPCA23例报告
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是Dejerina和Thomas(1990)首次报道以桥脑腹侧部下橄榄核及小脑皮质神经元丧失为主的一组遗传性神经病症.以后发现脊髓、延髓也可有损伤, 出现广泛的神经元变性, 因而Oppenheim(1984)等提出将其与Shy-Drager综合征, 黑质纹状体变性一道归于多系统萎缩.为提高对本病的认识, 将我院1985年~1999年住院诊治的23例OPCA报告如下:
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多系统萎缩38例临床分析
多系统萎缩(MSA)是由Graham和oppenbeimer在1969年首先堤边的,根据受累部位的先后及临床表现主次不同可分为shy-Drager综合征(SDS),橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA),纹状体黑质变性(SND)三种疾病,现将1985~2001年收治的38例病人报告如下.
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橄榄桥脑小脑萎缩(附7例报告)
临床资料1、一般资料: 本组7例, 男性2例, 女性5例; 22岁1例, 30~33岁3例, 5 2~55岁3例, 发病时平均年龄36.7岁; 病程3月1例, 1~3年3例, 4年3例; 有家族史1例( 三代五人受累).
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橄榄桥脑小脑萎缩脑后循环改变的MRI分析
目的:利用3.0TMRI的血管成像技术探讨橄榄桥脑小脑萎缩发病与其血供之间的相互关系.方法:分别观察了50例健康人和31例橄榄桥脑小脑萎缩患者椎—基底动脉的管径、血管走形、狭窄、闭塞和缺如发生情况并进行统计学分析.结果:患者组的血管异常发生率显著高于对照组.结论:椎—基底动脉血管形态、走形异常与橄榄桥脑小脑萎缩发病存在密切关系,可以为橄榄桥脑小脑萎缩的早期诊断提供参考依据.
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橄榄桥脑小脑萎缩的MRI量化诊断分析
目的:探讨橄榄桥脑小脑萎缩的MRI量化诊断标准.方法:对22例橄榄桥脑小脑萎缩患者行MRI检查,测量脑干及其周围间隙的大小,并行相对值计算,与120例正常成年人及正常老年人进行比较.结果:橄榄桥脑小脑萎缩患者除中脑前后径与正常老年人无差别外,桥脑、延髓前后径均比正常成年人及正常老年人缩小,其周围间隙较正常成年人及正常老年人缩小,其周围间隙较正常成年人及正常老年人增大,脑干与周围间隙比值在诊断橄榄桥脑小脑萎缩时更加敏锐.结论:MRI可以为橄揽桥脑小脑萎缩的诊断提供量化诊断标准.
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有机磷酸酯类中毒引起橄榄桥脑小脑萎缩2例报告
橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerbellar atrophy,OPCA)是一种以共济失调为主要临床表现的中枢神经系统慢性疾病.
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儿童橄榄体桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习
目的 探讨儿童期起病的橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA),并复习文献,以获得对此病较全面的认识,有利于早期诊断,减少漏诊.方法 对1例7岁儿童因脑膜脑炎进行MRI检查而偶然发现其小脑及脑干萎缩的OPCA影像学改变的病例进行回顾性分析.结果 此病例不仅存在脑膜脑炎,而且具有双手精细动作欠佳、OPCA的MRI突出特点.结论 MRI诊断OPCA具有特异性和敏感性,儿童出现小脑性共济失调表现时应及时行MRI检查;许多疾病可出现OPCA情况,其可归为一种具有临床病理改变的中枢神经系统变性综合征.
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儿童橄榄桥脑小脑萎缩1例报告
橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是一组以小脑和脑干为主的中枢神经系统变性萎缩性疾病[1].1891年由Menzel首先报道,1954年Greenfield将OPCA分为家族遗传型和散发型2种.
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遗传性脊髓小脑性共济失调7型的基因突变及临床特征分析
目的研究遗传性脊髓小脑性共济失调7型(SCA7)的基因突变和临床特征.方法对临床诊断为脊髓小脑性共济失调(SCA)的15个家系24例患者、20例散发SCA患者、41名家系"正常人”及30名非家系健康人,通过聚合酶链反应(PCR)及聚丙烯酰胺凝胶电泳等技术检测SCA7基因内CAG三核苷酸重复序列的突变,并利用ABI 373测序仪对异常等位基因片段进行DNA测序.结果 24例SCA患者的SCA7等位基因CAG重复数目为9~18.正常人SCA7等位基因CAG重复数目为9~19.检出1例散发患者为SCA7,经基因测序证实,其异常等位基因的CAG重复数目为63.结论 CAG过度扩增是SCA7的致病原因,利用基因突变分析可进行基因诊断,提供症状前诊断及遗传咨询的依据,为基因分型奠定基础.
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中西医结合治疗橄榄桥脑小脑萎缩32例--附单纯西药治疗30例对照
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一组具有遗传倾向的中枢神经系统多部位变性、萎缩类疾病,目前尚缺乏有效的治疗手段.对此,近年来笔者临床采用中西医结合的方法治疗32例,与同期单纯用西药治疗的30例对照,获效较后者理想.
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橄榄桥脑小脑萎缩一家系6例
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种遗传性共济失调疾病,病变主要累及橄榄核、桥脑基底核和小脑半球,除此之外脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底节以及大脑皮质、脊髓前角均可受累[1],但其病因和发病机制尚未明确, 且该病近年来国内报道亦较少.本文报道一个家庭中3代6例患者.1 临床资料
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橄榄桥脑小脑萎缩8例临床分析
目的 探讨橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床表现及MRI特征,以利及时诊断.方法 对8例OPCA患者的临床表现及其头颅MRI特征进行回顾性分析.结果 7例为散发病例,其临床表现多种多样,以小脑脑干损害表现为主,部分出现植物神经症状、锥体外系症状认知功能障碍等.6例经治疗后症状改善出院.结论 OPCA临床表现以小脑及脑干损害突出,头颅MRI的特征性表现有助于临床诊断.