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在失去光明的世界里发光
1966年,富明慧出生在黑龙江省齐齐哈尔市富裕县一户普通满族农民家庭.小时候,他曾是东北小山村里一个聪明快乐、充满求知欲的天才孩子;小学、中学阶段,他的学习成绩总是班级、学校甚至县和市的第一名,还屡屡在各级各类竞赛中获奖.然而,一种叫"视网膜色素变性"的遗传性眼病,注定富明慧此后的人生将遭遇没完没了的严峻考验.
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青少年如何防治夜盲症
夜盲者,顾名思义就是在黑暗的环境下或夜晚视力很差或完全看不见东西。夜盲症又被称作为“鸡宿眼”,有两种性质完全不同的眼病,都可出现夜盲症。一为遗传病所致的视网膜色素变性(先天性),传统医学对此无特殊疗法,近年国外通过“基因工程”置换患者有缺陷的基因片断,可基本治愈此类夜盲;二为营养缺乏(特别是缺乏维生素A)所致的夜盲症,近年来此类夜盲症在青少年中较为常见。
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青少年如何防治夜盲症
夜盲者,夜间视力极差,在黑暗中不能看到物体。有两种性质完全不同的眼病,都可出现夜盲症。一为遗传病所致的视网膜色素变性(先天性),传统医学对此无特殊疗法,近年国外通过“基因工程”置换患者有缺陷的基因片断,可基本治愈此类夜盲;二为营养缺乏(特别是缺维生素A)所致的夜盲症,近年此类夜盲症在青少年中较为常见。
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视网膜色素变性相关基因研究进展
视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一种慢性、进行性、遗传性、营养不良性视网膜色素病变,主要特征是视网膜光感应器和色素上皮功能进行性受损,发病率在1/7 000~1/3 000之间[1],至今尚无有效防治手段.
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健脾益肾通络法联合针刺治疗原发性视网膜色素变性临床观察
目的 观察健脾益肾通络法联合针刺治疗原发性视网膜色素变性的疗效.方法 选取原发性视网膜色素变性患者48例(96眼),分为观察组与对照组各24例(48眼).观察组予中药汤剂联合针刺治疗,对照组予肌苷片及维生素口服,观察治疗3个月后患者视力及视野的改变.结果 观察组视力总有效率为83.3%,对照组为62.5%,观察组视野总有效率为70.8%,对照组为52.1%.治疗后2组视力均较治疗前提高(P<0.01);2组治疗后均较治疗前视野平均光敏度(MS)增强,平均缺失(MD)减少,2组间治疗后MS比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 健脾益肾通络法联合针刺治疗原发性视网膜色素变性在视力提高、视野改善方面效果肯定.
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188 视网膜色素变性的诊疗现状
视网膜色素变性是由于视网膜感光细胞和色素上皮细胞变性导致夜盲和进行性视野缺损的常见的遗传性眼底病。随着科学技术的飞速发展,视网膜色素变性的治疗取得相当大的进展,基因治疗、生长因子治疗、视网膜移植和人工视网膜等都有所突破。本文就视网膜色素变性的中西医诊疗状况进行了综述。
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针刺加穴位注射治疗视网膜色素变性31例
视网膜色素变性,祖国医学称之为"高风雀目内障".本病常双眼罹病,有进行性夜盲,视野缩小等症状,病程长,终中心视力下降,可致失明,目前尚无特效治疗方法.
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“二龙戏珠”针刺法治疗视网膜色素变性疗效观察
目的:探讨“二龙戏珠”针刺法治疗视网膜色素变性的临床疗效.方法:将60例视网膜色素变性患者随机分为二龙戏珠针刺组和常规针刺组,每组30例.常规针刺组主穴取瞳子髎、丝竹空、太阳,配合辨证取穴,主穴行平补平泻针法,配穴行虚补实泻针法;二龙戏珠针刺组在常规针刺组取穴的基础上,主穴行“二龙戏珠”针刺法,配穴行虚补实泻针法,均每天治疗1次,10天为一疗程,疗程间隔2天,治疗3个疗程后观察两组视力、视野的变化并统计疗效.结果:“二龙戏珠”针刺组在提升患者的视力方面其总有效率为93.10%(54/58),优于常规针刺组的81.36%(48/59,P<0.01);在提升患者的视野方面总有效率为91.38%(53/58),优于常规针刺组的83.05%(49/59,P<0.01);在综合疗效方面,总有效率为90.00%(27/30),明显优于常规针刺组的63.34%(19/30,P<0.05).结论:“二龙戏珠”针刺法治疗视网膜色素变性的临床疗效优于常规针刺,值得在临床上大力推广应用.
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视网膜色素变性传统疗法的临床研究
目的:观察中医疗法治疗视网膜色素变性的临床疗效.方法:回顾性分析28例视网膜色素变性患者,应用中医疗法治疗后观察其临床疗效.结果:治疗28例(56眼)视力显效25眼,好转19眼,总有效率78.6%;视野显效26例,好转20例,总有效率82.1%,所有病例针刺和辨证口服中药未发现有全身不良反应.结论:运用中医疗法治疗视网膜色素变性在临床上有较好疗效,能显著改善患者的视觉质量.
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视网膜色素变性的中西医诊疗现状
视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是由于视网膜感光细胞和色素上皮细胞变性导致夜盲和进行性视野缺损的常见的遗传性眼底病.
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温阳益气活血方对遗传性视网膜色素变性小鼠感光细胞凋亡的影响及机制研究
目的 观察中药温阳益气活血方对遗传性视网膜色素变性小鼠视网膜感光细胞凋亡的影响,并探寻其分子机制.方法 将RDS(retinal degeneration slow)小鼠随机分为模型组和中药组,并设C57BL/6J小鼠为正常对照组,每组4雌2雄.中药组自雌雄合笼之日起开始给予温阳益气活血方(10 mg/g)灌胃,仔鼠出生后母鼠给予中药水煎液代替日常饮水,仔鼠出生7天开始给予中药水煎剂小剂量灌胃,出生21天按成年鼠剂量灌胃.模型组和正常组同时给予生理盐水灌胃.3组均于仔鼠出生后18、28、48天时采用视网膜电图(electroretinogram,ERG)检测视网膜功能,进行HE染色并计算外核层感光细胞层数,TUNEL法检测感光细胞凋亡率,免疫组织化学染色法计算视紫红质(Rhodopsin)及碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)表达.结果 与模型组比较,仔鼠出生后18天时,中药组大混合反应ERG(Max-ERG) a、b波振幅及bFGF表达明显升高(P <0.05,P <0.01);28、48天时,中药组Max-ERG a、b波振幅明显升高,外核层感光细胞层数明显增加,视网膜感光细胞凋亡率明显降低,Rhodopsin及bFGF表达明显升高,差异均有统计学意义(P <0.05,P <0.01).结论 温阳益气活血方可以有效抑制RDS小鼠感光细胞的凋亡,其机制可能与上调bFGF的表达有关.
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针刺对N-甲基-N-亚硝脲诱导的视网膜变性大鼠感光细胞凋亡的抑制作用
目的 观察针刺对N-甲基-N-亚硝脲(MNU)诱导的视网膜变性大鼠感光细胞凋亡发生的影响.方法 选取50天龄的SD雌性大鼠,将N-甲基-N-亚硝脲以50 mg/kg剂量一次性腹腔注射诱导其视网膜变性,随机分为针刺组、模型组.观察大鼠视网膜的凋亡变化.结果 凋亡高峰第2、3天针刺组与模型组凋亡比较,差异无统计学意义(P>0.05).第5天、第7天时各组凋亡指数比较,差异有统计学意义(P<0.01).针刺可抑制因诱导引起的caspases-3升高.结论 针刺能够抑制MNU诱导的大鼠视网膜光感受器细胞的凋亡,其抑制作用与凋亡发生的状态有一定关系.
关键词: 针刺 视网膜色素变性 感光细胞 N-甲基-N-亚硝脲 -
中西医结合治疗中心性视网膜色素变性1例
视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病,杆体逐渐被破坏.临床特点为夜盲、视野缩小和在视网膜上出现骨细胞样色素沉着.
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中医综合治疗视网膜色素变性30例疗效观察
目的:观察中医综合治疗视网膜色素变性30例临床疗效.方法:对照组给予中药辨证论治,观察组在对照组的基础上联合针刺治疗.结果:对照组有效率为73.3%,观察组有效率为86.7%,观察组有效率高于对照组,两组比较具有显著差异(P<0.05).结论:中医综合治疗视网膜色素变性疗效显著.
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三种疗法对视网膜色素变性患者视功能改善的影响
视网膜色素变性(RP)是一组以视网膜感光细胞和色素上皮进行性功能障碍为特征的遗传性视网膜变性疾病,是常见的不可逆致盲性眼病之一.在我国,其发病率呈上升趋势.为进一步探索RP的确切疗法,中国中医研究院眼科医院多年来长期从事该病的临床治疗学研究,仅1997年1月~2004年12月就有445例RP患者住院治疗.本文从有相对完整记录的病例中收集了分别采用3种不同方法治疗的48例进行研究,现报告如下.
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益气明目丸对视网膜色素变性大鼠视网膜Fas、FasL蛋白表达的影响
目的 探讨益气明目丸治疗视网膜色素变性的可能作用机制.方法 24只RCS大鼠随机分为空白组、模型组、益气明目丸组,每组8只.空白组RCS(rdy+/+,p+/+)大鼠(无视网膜色素变性)和模型组RCS(rdy-/,p-/-)大鼠(视网膜色素变性模型)均灌胃生理盐水12ml/(kg·d),益气明目丸组RCS(rdy-/,p-/-)大鼠灌胃益气明目丸悬浊溶液7.8g/(kg·d).灌胃30天后,HE染色观察各组大鼠视网膜各层结构,采用免疫组化法和Western blot法检测各组大鼠视网膜中Fas、FasL蛋白表达.结果 HE染色显示,益气明目丸组大鼠视网膜厚度明显较模型组大鼠视网膜增厚,视网膜色素上皮条带部分可见,部分外核层光感受器感觉纤毛层部分可见,光感受器细胞核数目较模型组多,外从状层、外核层、视杆视锥层较模型组结构清晰且增厚.免疫组化法结果显示,与空白组比较,模型组Fas、FasL蛋白表达均明显升高(P<0.01);与模型组比较,益气明目丸组Fas、FasL蛋白表达均明显下降(P<0.05或P<0.01),且与空白组比较差异均无统计学意义(P>0.05).Western blot法结果显示,与空白组比较,模型组Fas、FasL蛋白表达均明显升高(P<0.01);与模型组比较,益气明目丸组Fas蛋白表达差异无统计学意义(P>0.05),FasL蛋白表达明显降低,但仍高于空白组(P<0.01).结论 益气明目丸对视网膜色素变性大鼠视网膜的超微结构具有保护作用,其机制可能是通过抑制视网膜Fas、FasL蛋白表达,从而减轻视网膜感光细胞的凋亡,达到保护视细胞的目的.
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丙戊酸钠对视网膜色素变性小鼠光感受器细胞的保护作用
观察在视网膜变性小鼠(retinal degeneration mouse,rd小鼠)视网膜色素变性过程中,丙戊酸钠(valproate sodium, VPA)是否对光感受细胞具有保护作用.取48只新生rd小鼠,随机分为VPA组和正常对照组,每组24只.(1) VPA组,出生后每日以VPA 100mg/kg的剂量进行腹腔注射;(2) 对照组,出生后每日腹腔注射与VPA相同体积的生理盐水.于出生后7天、14天、21天、28天分别将VPA组和对照组的6只小鼠处死,取眼球做冰冻切片,行HE染色,对两组视网膜光感受器细胞数进行计数,并测量外核层厚度;用脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标记法 (terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP nick-end labeling,TUNEL法)检测凋亡细胞数,并对凋亡细胞数目进行统计分析.结果显示: (1)出生后7天VPA组光感受器细胞数和外核层厚度与对照组相比并无统计学差异,出生后14天、21天、28天,VPA组光感受器细胞和外核层厚度多于对照组,两者具有统计学差异(P<0.05);(2)两组光感受器细胞均于出生后7天开始出现凋亡,在出生后7天、14天VPA组外核层凋亡数少于对照组,两者具有统计学差异.提示VPA具有对抗视网膜色素变性小鼠光感受器细胞凋亡的作用,能延缓光感受器细胞的进行性退变.
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米诺环素对视网膜色素变性小鼠光感受器细胞的保护作用
目的 观察米诺环素对rd小鼠视网膜色素变性过程的影响.方法 将40只新生rd小鼠随机分为10组,5组作为实验组,5组作为对照组,每组4只小鼠.实验组:出生后每日腹腔注射米诺环素22.5 mg/kg;对照组:出生后每日腹腔注射生理盐水10 ml/kg.在出生后1 d、7 d、14 d、21 d、28 d各处死一组实验组和对照组小鼠,取眼球做组织学观察并行凋亡细胞检测,并对两组视网膜光感受器细胞数以及凋亡细胞数目进行统计分析.结果 ①出生后14 d、21 d、28 d实验组光感受器细胞数目多于对照组,两者差异具有统计学意义(P<0.05);②出生后7 d、14 d实验组外核层凋亡细胞数目少于对照组,两组差异具有统计学意义(P<0.05).结论 米诺环素在rd小鼠视网膜色素变性的早期可以延缓光感受器细胞丢失,但不能完全阻止视网膜色素变性的发生.
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超声诊断白点状视网膜炎1例
患者男,59岁,因双眼视力下降3年, 加重1个月就诊.既往双眼视力尚佳, 14岁夜盲.父患视网膜色素变性, 60岁失明.眼科检查:视力:右0.4, 左0.3, 双晶体周边混浊, 眼底:双视盘清, 色略淡, 双眼视网膜散布许多稀疏圆形小白点渗出物, 血管狭窄, 网膜污浊.对照法检查:周边视野缩小10度~30度.
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金纳多对遗传性视网膜色素变性的治疗作用
目的 观察抗凋亡剂金纳多(EGb761)对视网膜色素变性的RCS大鼠的作用,探讨其对视网膜变性神经元保护的可能机制.方法 在RCS大鼠出生后腹腔内注射EGb761,从感光细胞开始凋亡时观察EGb761对神经元的保护作用,并探讨EGb761的作用机制.结果 在RCS大鼠视网膜变性的早期,EGb761对神经元起保护作用,可以使感光细胞得到更多存留.EGb761是通过抑制FasL的表达,减少神经元细胞凋亡,对视网膜变性有保护作用.结论 EGB761能抑制感光细胞早期神经元的凋亡,可作为治疗遗传性视网膜色素变性的一种理想药物.