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2012年我国克雅氏病监测病例特征分析
目的 了解中国(未包括香港、澳门和台湾地区,以下同)克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、流行病学及临床特征.方法 对2012年我国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑组织中prpsc蛋白及脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链反应(PCR)及测序方法对PRNP基因进行129位多态性及基因突变的分析.结果 发现散发型CJD确定诊断病例1例,临床诊断病例63例,疑似诊断病例29例,遗传型CJD病例8例(突变分别为R208H、E196A和V180I各1例、E200K 2例、T188K3例)及致死性家族型失眠症病例5例(突变为D178N,129M/M).病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛.临床诊断病例年龄中值为59岁(39,79),男女性别比为0.91∶1;疑似诊断病例年龄中值为53岁(36,84),男女性别比为1.41∶1.快速进行性痴呆为常见的首发症状,占全部诊断病例的46.74％.临床诊断病例中,同时出现3种典型临床表现的为29例,占46.03％,同时出现4种典型临床表现的为8例,占12.70％,而疑似诊断病例大部分只出现2种典型临床表现.脑脊液14-3-3蛋白、脑电图EEG以及头颅MRI 3项检测结果中,出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型临床表现.结论 2012年我国监测到的CJD病例主要以散发型为主,快速进行性痴呆为常见的首发症状,临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现,脑脊液14-3-3蛋白、脑电图EEG以及头颅MRI 3项检测结果中,阳性结果越多,患者出现典型临床表现越多.病例的报告时间、长久居住地分布、职业分布、性别比例以及年龄分布均符合散发型CJD的发病特点.
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中国2013年克雅氏病监测网络病例特征分析
目的 了解中国(未包括香港、澳门和台湾地区,以下同)克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、流行病学及临床特征.方法 对2013年我国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链反应(PCR)及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析.结果 发现散发型克雅氏病临床诊断病例116例(38.80％),疑似诊断病例25例(8.36％),遗传型克雅氏病病例9例(3.01％),致死性家族型失眠症(FFI)3例(1.00％).病例报告无季节聚集性,长期居住地呈散在分布,职业分布广泛.临床诊断病例平均年龄为61岁(32,86),男女性别比为0.87∶1;疑似诊断病例平均年龄为53岁(21,78),男女性别比为0.79∶1.快速进行性痴呆为常见的首发症状.临床诊断病例中,同时出现3种及以上典型临床表现的病例所占比例比疑似诊断病例要高.脑脊液14-3-3蛋白、脑电图EEG以及头颅磁共振成像(MRI)3项检测结果中,出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型症状.对283份血液样品PRNP基因的检测,其中278例129位氨基酸为M/M纯合子,277例219位氨基酸为E/E纯合子.结论 2013年我国监测到的克雅氏病病例的报告时间、长期居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型克雅氏病的发病特点.临床诊断病例表现出更多的典型症状和阳性检测结果.
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2011年中国克雅氏病监测病例特征分析
目的 了解中国(未包括香港、澳门和台湾地区,以下同)克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、流行病学及临床特征.方法 对2011年我国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑组织中PrPSc蛋白及脑脊液中14-3.3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对PRNP基因进行129位多态性及基因突变的分析.结果 没有发现散发型CJD确定诊断病例,发现临床诊断病例57例,疑似诊断病例15例,致死性家族型失眠症病例2例,GSS综合征病例(P102L)1例及遗传型CJD病例5例,包括V203I、E196A、E200K各1例及2例T188K突变.病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛.临床诊断病例年龄中值为61岁(43,82),男女性别比例为0.46∶1；疑似诊断病例年龄中值为62岁(39,77),男女性别比例为0.88∶1.快速进行性痴呆为常见的首发症状,占全部诊断病例的54.93％.临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现.结论 2011年我国监测到的CJD病例主要以散发型为主,病例的报告时间、长久居住地分布、职业分布、性别比例以及年龄分布均符合散发型CJD的发病特点.
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克雅氏病监测的新进展
一、新型克雅氏病(New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease,nvCJD)1996年前,普遍认为克雅氏病(CJD)只有三型,即散发型,家族型与医源型,其中散发型常见占85%～87%,医源型少占1～5%,其余为家族型[1～2].
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2014年中国克雅氏病监测网络病例特征分析
目的 了解中国12个克雅氏病(creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测网络省(直辖市、自治区)克雅氏病的发病情况、流行病学及临床特征.方法 对2014年我国克雅氏病监测网络获得的可疑克雅氏病病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析.结果 发现散发型克雅氏病临床诊断病例143例(44.14％),疑似诊断病例15例(4.63％),遗传型克雅氏病病例10例(3.09％),致死性家族型失眠症8例(2.47％).病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛.临床诊断病例年龄中位数为61岁(24,81),男女性别比为1.07∶1;疑似诊断病例年龄中位数为57岁(33,76),男女性别比为1.5∶1.快速进行性痴呆为常见的首发症状.脑脊液14-3-3蛋白、脑电图(EEG)以及头颅磁共振成像(MRI)三项检测结果中,出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型症状.对324份血液样品PRNP基因的检测,其中297例129位氨基酸为M/M纯合子,294例219位氨基酸为E/E纯合子.结论 2014年我国监测到的克雅氏病病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型克雅氏病的发病特点.
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头颅磁共振成像在克雅氏病监测中的特点分析
目的 了解头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描在克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测及诊断中的重要作用.方法 对2013年以来我国CJD监测网络中的MRI数据进行分析.结果 通过数据分析发现,95.93％(377/393)的散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)临床诊断病例进行过头颅MRI扫描.弥散加权像(diffusion-weight imaging,DWI)显示对称或不对称性“缎带征”是sCJD临床诊断中常见的MRI特征性改变,而质子密度相双侧丘脑后结节部高信号的病例数相对较少.结论 头颅MRI扫描检测对sCJD的临床诊断具有重要的作用.MRI扫描结果纳入到CJD监测网络后,将进一步完善我国CJD监测体系,增加对sCJD临床诊断的准确性.
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2015年中国克雅氏病监测病例特征分析
目的 了解中国克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、流行病学及临床特征.方法 对2015年我国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western Blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对PRNP基因进行129位多态性及基因突变分析.结果 2015年共监测病例366例,其中散发型CJD临床诊断病例134例,疑似诊断病例29例,致死性家族型失眠症病例4例,吉斯特曼-斯特劳斯综合征病例1例及家族型CJD病例17例,包括11例T188K、4例E200K、1例E196K及1例E196A突变.病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛.临床诊断病例平均年龄为63岁,男女性别比为1.13∶1;疑似诊断病例平均年龄为60岁,男女性别比为1.64∶1.快速进行性痴呆为常见的首发症状,占全部诊断病例的36.81％.临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现.结论 2015年我国监测到的CJD病例以散发型为主,病例的报告时间、长久居住地分布、职业分布、性别比例以及年龄分布均符合散发型CJD的特点.
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克雅氏病1例
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病,是指由朊病毒蛋白(PrP)感染所致的一种中枢神经系统变性疾病,具有传染性和致死性.现将我科收治的一例CJD病例临床演变过程报道如下.
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兽医公共卫生学的未来发展趋势
人类的健康与动物的健康和繁殖有不可分割的关系.这种人类与动物种群及周围环境的联系,在由动物提供蛋白质(肉和奶),交通,畜力,燃料及衣物的发展中显得尤为密切.然而,不论在发展中国家还是发达国家,这都将导致严重的公共卫生危害,从而引起严峻的经济后果.许多传染病(已知的如动物传染病)是由动物传播给人类的.其中有些是新出现或重新出现的.近期一些例子如:食源性疾病发病率增高(如沙门氏肠炎、大肠杆菌0157:H7);新确定的动物传染病因子,如导致牛海绵状脑病/新型变异的克雅氏病(英国,1986);日本脑炎病毒(马来西亚,1999);"禽流感”流感病毒(H5N1)(香港特别行政区1997)的出现.
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脑电图在克雅氏病中特征及诊断价值
脑电图(EEG)是克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床诊断的重要辅助检查,反应了不同疾病阶段非特异性脑功能改变及特征性异常.CJD的EEG改变随病程阶段而变化,早期主要表现为非特异性弥漫性慢波及额部节律性δ活动,中期则出现特征性的周期性尖慢复合波(Periodic sharp wave complexes,PSWC),至晚期则再次呈现非典型特征表现为类似昏迷状态的慢波及低电压活动.因此具有诊断价值的PSWC与检测时间密切相关,其敏感性一般但特异性较高,特别是对散发性CJD (Sporadic CJD,sCJD),与朊蛋白基因129密码子的多态性相关,都见于MM及MV型患者.遗传性CJD中PSWC仅见于10％患者,医源性CJD中PSWC与接触部位明确相关,变异性CJD中无PSWC报道.总体而言EEG是CJD临床诊断的重要标准,且可从一定程度上提示疾病的临床分期,对疑诊CJD的患者定期复查监测至关重要.
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我国人类朊病毒病检测监测体系建立及相关基础和应用研究
目的 在我国开展克雅氏病(CJD)监测,探讨朊病毒病的发病机制.方法 采用多学科交叉技术开展以疾病监测为导向的应用研究和发病机制为导向的基础研究.结果 建立了CJD病原学诊断技术,制定了<克雅氏病诊断标准>,开展了覆盖12个省(市)自治区的CJD监测.首次较全面地了解了我国CJD病人的流行病学、临床和实验室特征;首次报道了我国多种遗传型CJD病例.建立了包括朊病毒实验动物平台、体外无细胞转化平台、PMCA平台、PrPSc抗原库等技术平台.首次发现了朊病毒可利用脾脏和肌肉组织进行复制、NADPH可促进PrPSc增殖;系统描述了PrPSc和其他神经因子在疾病潜伏期和终末期的变化;报道了PrP蛋白与多种神经蛋白发生相互作用;证明了PrP蛋白序列、二级结构、糖基化类型及胞内存在位置的改变均可诱导细胞凋亡.结论 本研究直接服务于我国朊病毒病的防控工作,为朊病毒的研究积累了重要的科学数据.
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上海市2006-2012年克雅氏病病例监测
目的 了解2006-2012年上海市克雅氏病(CJD)监测病例的检测结果及流行病学特征.方法 分析上海市CJD监测网络中可疑CJD病例的临床和流行病学资料,采集病例脑脊液及血液标本检测14-3-3蛋白和129位氨基酸多态性及PRNP基因突变.应用EpiData 3.0软件建立数据库,使用SPSS 17.0软件分析.结果 2006-2012年上海市发现散发型CJD确诊病例1例,临床诊断病例56例,疑似病例17例；家族遗传型CJD确诊病例1例,临床诊断1例,均为E200K突变.病例分布无季节聚集性,历年报告病例数保持稳定.CJD病例居住地散在分布,但2例家族遗传型CJD患者住址相近.确诊和临床诊断病例的平均年龄为62岁,大于疑似病例的年龄(56岁),差异有统计学意义.结论 2006-2012年上海市CJD历年发病例数稳定,均以散发型为主,职业分布广泛,确诊和临床诊断病例的平均年龄大于疑似病例.
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中国2008年克雅氏病监测病例特征分析
目的 了解中国克雅氏病(CJD)的发病情况及流行病学、临床特征.方法 对2008年中国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法榆测脑脊液中是否含有14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对脚基因进行129位多态性及基因突变分析.结果 共发现散发型CJD临床诊断病例31例,疑似诊断病例11例,2例家族性CJD和1例格-斯-斯综合征.病例的地理分布及职业无明显聚集性;临床诊断病例发病平均年龄56.7岁,男女比例8:9;疑似诊断病例发病平均年龄为57.4岁,男女比例5:6.快速进行性痴呆为常见的首发症状,占全部诊断病例的33.3%.临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现.结论 2008年中国监测到的CJD病例以散发型为主,病例的地理分布、职业、性别比例以及平均年龄均符合散发型CJD的分布特点.
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中医治疗克雅氏病1例报告
人类克雅氏病,俗称疯牛病,及其少见,预后极差,已知病例无一例外均告死亡.高老在我院运用中医治疗一例,特此报道供同道学习参考.
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克雅氏病照顾者感染预防的健康教育
目的 探讨克雅氏病(CJD)照顾者感染预防的方法.方法 建立CJD健康照顾者社团,应用经验学习的模式,对2008-2010年3年内收治的19例克雅氏病的主要照顾者进行疾病感染控制与消毒手段方面的健康教育.结果 追踪至201 1年3月尚无照顾者被传染的情况.结论 克雅氏病的照顾者可通过经验学习的方法进行感染预防.
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1例克雅氏病的护理
患者女,58岁,于2006年8月21日无明显诱因出现走路不稳左右摇晃,之后症状不断加重,并出现逐渐加重的反应迟钝,言语减少,记忆力、注意力、计算力下降,畏光怕声.2006年10月1日出现失语,全身性肌阵挛样动作,尿便失禁,无法进食.其间2次就诊于外院,行多方检查及治疗无好转,为行进一步诊断治疗于2006年10月7日收入院.入院时查体:患者处于缄默状态,全身肌张力增高,查体不合作,频繁出现肌阵挛样动作.
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克雅氏病患者的护理体会
克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）也被称为皮质一纹状体一脊髓变性和亚急性海绵状脑病，由于朊病毒蛋白感染所引起的中枢神经系统变性的疾病，具有不可治愈性、很强的传播性和极高的病死率[1]。该疾病以进展迅速的痴呆症状、肌肉阵发性挛缩、出现共济失调症状以及脑电图检查结果发现特征性的三相波[2]为主要临床表现。2010至2012年本科室共收治克雅氏病3例，现将护理体会报道如下。
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克雅氏病临床诊断1例
1临床资料患者男性,61岁,内蒙籍.因发作性眩晕5周,步态不稳、肢体颤抖、视物变形4周于2007年11月1 日入院.
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减少由人体细胞、组织及细胞组织产品传播克雅氏病和变异型克雅氏病危险性的预防措施(指南摘要)
1.简介截至到2002年1月,全世界已有超过120例变异型克雅氏病(Vcjd)确诊病例.据资料,仅在英国和法国本土发现感染病例,Vcjd流行的分布尚未确定,但在英国呈上升趋势.2001年,除了一位由英国患者到美国旅游,另一位在英国发病前移居到美国外,美国尚未发现Vcjd患者.在英国,牛海绵状脑病(BSE)可能是1980年在牛身上第首次发现,1992年达到高峰,采取控制措施后,1996年降到较低水平.相反,虽然欧洲各国新增病例少于英国,但欧洲的其他国家报道的BSE病例不断增加.欧洲BSE流行高峰期尚不能确定.美国还没有BSE感染牛的报道.
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克雅氏病——人的海绵状脑病
2000年2月12日《健康报》报道，我国发现首例克雅氏病Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD)，引起极大关注。1996年初，英国发生疯牛病时，曾有感染人类的病例报告，一时曾震惊世界。因为，克雅氏病是由新认识的一种全新概念的病原体所引起的传染病。 实际上，与疯牛病病原有关的疾病早有研究报道。本世纪50年代，太平洋岛屿民族中的库鲁(kuru)病，就是通过独特的殡葬仪式——分食死者脑子的方式传播的；此仪式废止，也不再出现kuru新病例。其后，对于搔痒病——与Kuru病状十分相似的一种动物病的研究，可用病羊脑组织匀浆实验感染多种动物，脑中的病原可以长期保持，认为脑细胞中含有致病因子。80年代以来，英国学者在研究与羊搔痒病类似的人类克雅氏病时，进一步明确其致病因子为不含核酸的蛋白质，称之为Prion(普瑞昂)。90年代英国疯牛病爆发，就可能与在饲料中含有羊肉粉有关。
