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3例克-雅病脑电图的观察和探讨
目的 观察散发型克-雅病脑电图波型的发展与变化,揭示临床、电生理和病理机制间的关系.方法 对3例伴快速进展性神经功能障碍及与克-雅病相一致的实验资料的患者,进行多次常规脑电图的记录观察.结果 观察到与其不同阶段相对应的脑电图特征,典型表现为周期性尖慢复合波.结论 人类朊蛋白疾病的明确诊断须脑病理活检,脑电图在此类疾病的诊断及临床病程判断中仍是重要的检查之一.
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脑电图在克雅氏病中特征及诊断价值
脑电图(EEG)是克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床诊断的重要辅助检查,反应了不同疾病阶段非特异性脑功能改变及特征性异常.CJD的EEG改变随病程阶段而变化,早期主要表现为非特异性弥漫性慢波及额部节律性δ活动,中期则出现特征性的周期性尖慢复合波(Periodic sharp wave complexes,PSWC),至晚期则再次呈现非典型特征表现为类似昏迷状态的慢波及低电压活动.因此具有诊断价值的PSWC与检测时间密切相关,其敏感性一般但特异性较高,特别是对散发性CJD (Sporadic CJD,sCJD),与朊蛋白基因129密码子的多态性相关,都见于MM及MV型患者.遗传性CJD中PSWC仅见于10％患者,医源性CJD中PSWC与接触部位明确相关,变异性CJD中无PSWC报道.总体而言EEG是CJD临床诊断的重要标准,且可从一定程度上提示疾病的临床分期,对疑诊CJD的患者定期复查监测至关重要.
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散发型Creutzfeldt-Jakob病1例分析
目的:探讨散发型Creutzfeldt -Jakob病的临床特点.方法:对1例典型CJD患者的临床表现、脑电图、影像学、脑脊液等临床资料进行回顾性分析.结果:诊断为很可能CJD,临床主要表现为快速进展的痴呆、肌阵挛、癫痫发作和锥体外系体征,病人晚期均发展为去皮层状态.结论:在没有条件检测脑脊液14-3-3蛋白及行脑活检时,在具备典型临床表现基础上,动态EEG及头颅MP DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 周期性尖慢复合波 脑电图 磁共振
