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老年期Creutzfeldt-Jakob病的临床及病理
目的:探讨老年期Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床特点.方法:分析病理证实的3例老年期CJD的临床表现、光镜及电镜所见.结果:3例均具有典型的临床表现,病理可见神经细胞变性死亡,胶质细胞增生.光镜除可见上述改变外,还可见部分髓鞘及轴索的肿胀变性.结论:本组病例与国内其它报导有差异,提示我国老年期CJD的临床特点有其独特之处,充分认识其临床特点将有助于临床的诊断.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 临床研究 -
散发型Creutzfeldt-Jakob病的临床、病理及头颅核磁DWI影像特点研究
目的探讨散发型Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、病理、头颅核磁影像学特点和内在关系,分析弥散加权成像(DWI)的诊断价值.方法对3例sCJD患者的临床特征、病理改变和头颅核磁DWI异常信号进行分析.结果3例患者DWI病变主要分布于皮层及纹状体.皮层异常信号首先出现与临床先有智能下降符合.DWI对于早期发现特异的皮层和基底节高信号优于传统核磁的T1WI、T2WI及FLAIR技术.DWI异常发现早于典型脑电图改变.在DWI异常信号显著部位所取活检组织病理改变显著.在DWI提示下,早期行脑活检可明显缩短确诊时间.结论头颅核磁DWI技术可早期发现皮层及基底节异常信号,具有无创、快捷优点,有助于sCJD早期诊治.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 临床表现 病理 DWI诊断 -
国人Creutzfeldt-Jakob病的可能危险因素
目的研究国人Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的可能危险因素.方法对30例已确诊的CJD进行地域、职业、颅脑外伤与手术、角膜手术、脑深部电极检查、输血及血液制品、生长激素注射、饮食习惯、遗传以及家族患神经系统其他变性疾病等10项回顾性研究.结果(1)国内未发现硬膜、角膜移植、生长激素注射、脑深部电极检查所致的CJD;(2)未发现此病与职业相关以及接触牛、羊肉较多的人易患CJD;(3)未发现CJD有高发区;(4)白内障手术、颅脑外伤及开颅手术、遗传及家族中有患神经系统其他变性疾病者,可能为国人CJD的危险因素.结论国人CJD的可能危险因素,既不同于西方,也有别于日本,充分认识这些事实,对减少医源性传播有积极意义.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 危险因素 医源性 -
磁共振弥散加权像在Creutzfeldt-Jakob病中的应用进展
近年研究发现,MRI弥散加权像(DWI)在早期辅助诊断Creutzfeldt-Jakob病(CJD)方面有其独特作用.该文对DWI在CJD早期诊断、监测病程、敏感性和特异性以及与其他辅助诊断手段相比的独特优越性进行了综述.
关键词： 磁共振弥散加权像 Creutzfeldt-Jakob病 诊断 -
Creutzfeldt-Jakob病二例
1 临床资料 例1:男性,65岁,因"四肢活动不灵活1个月,言语欠流利半个月"于2004-08入作者医院.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 诊断 -
Creutzfeldt-Jakob病七例临床分析
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)国外报道较多,国内自1980年首次报道以来仅报道50余例.此文对作者医院收治的经神经病理活检证实的7例CJD患者的临床表现、脑电图及影像学检查结果进行分析.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 脑电图 影像 神经病理 -
国人散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床特点及辅助检查评价
目的 分析国人散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床特点及对辅助检查的敏感性和特异性,以期提高该病的早期诊断率.方法 回顾性分析55例sCJD患者的临床表现、14-3-3蛋白检测、脑电图、影像学及病理资料.结果 55例sCJD患者中病理确诊10例,临床很可能38例,临床可能7例；患者发病年龄为36～ 75岁,平均发病年龄55.8岁；发病至死亡的病程为5～22个月,平均病程为11.4个月；绝大多数患者为亚急性起病,常见的首发症状为进行性痴呆.9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检测,其中3例为阳性(33.3％)；53例患者行脑电图检查,其中40例(75.5％)患者的脑电图检查记录到典型的周期性尖慢复合波(PSWC)；头颅核磁共振弥散加权成像(DWI)显示异常高信号的阳性率为94.0％(47/50); 16例行18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(18F-FDG PET/CT),其中15例显示脑组织低代谢(93.8％),13例患者PET/CT检出的脑组织低代谢区域大于其DWI显示的异常高信号区.结论 与其他国家文献报道相比,国人sCJD患者起病年龄早,总体病程较长.临床以亚急性起病为主,常见的首发症状为进行性痴呆.对于临床怀疑sCJD的患者,典型脑电图、头颅DWI表现可为临床诊断sCJD提供重要的参考依据.PET/CT对sCJD有重要的早期诊断及鉴别诊断价值.
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散发性Creutzfeldt-Jakob病病程不同时期的辅助检查敏感性研究
目的 研究散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)患者在病程的不同时期时各项辅助检查手段的敏感性.方法 回顾性分析53例sCJD患者的临床资料,统计病程不同时期头颅核磁弥散加权像(DWI)、24h动态脑电图(EEG)、脑脊液14-3-3蛋白及正电子发射计算机断层显像(PET-CT)的敏感性.在计算某一检测手段的敏感性时,以特异性临床表现结合2项或以上辅助检查阳性结果作为诊断的公认标准.结果 在53例sCJD患者中,列入病程早期、中期及晚期统计的例数分别为24、53、22例(其中部分患者跨越2或3个时期).随病程进展,DWI敏感性(早期:58.3％;中期:84.6％;晚期:94.7％、EEG敏感性(早期:45.8％;中期:62.7％;晚期:77.8％、脑脊液14-3-3蛋白的敏感性(早期:l1.1％;中期:52.9％)及PET-CT的敏感性(早期:80％;中期:100％)均逐渐增高.除晚期未行PET-CT检查外,其他各期PET-CT的敏感性均优于其他辅助检查.结论 sCJD患者在病程不同时期各辅助检查的敏感性不同,在病程不同阶段进行多次复查可提高诊断的敏感性.PET-CT检查的敏感性较高,结合其他检查手段诊断sCJD可起到较为关键的作用.
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Creutzfeldt-Jakob 病3例临床及病理分析
分析3例CJD的临床、EEG、MRI、CSF中14-3-3蛋白、脑病理组织学及PrP的免疫组化资料。本组CJD发病年龄平均在64岁，均为急性起病，除痴呆和肌阵挛表现明显外，视觉改变及小脑征出现相对较早，而锥体束损害相对不明显。3例EEG显示周期性尖慢复合波，1例脑CT显示底节钙化，3例脑MRI示脑萎缩不明显，1例T2加权像示双侧脑室旁信号增加，额叶及枕叶各1例脑活检证实为海绵状脑病，1例额叶活检的病例PrP免疫组化检查阳性而CSF中14-3-3蛋白检测为阴性，另1例临床诊断为可能CJD而14-3-3检测1次为阴性，1次为可疑。国人CJD存在着以下特点: ①发病年龄相对较早;② 多数为急性起病;③除痴呆和肌阵挛表现明显外，视力损伤和小脑征出现相对较早，而锥体束损害相对不太明显；④脑萎缩不明显;⑤ 脑MRI的改变尚需进一步研究;⑥14-3-3蛋白阴性者也不能排除CJD的诊断。
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 临床 病理 -
表现为快速进展性认知障碍的Creutzfeldt-Jakob病1例
1 病例报告患者男,63岁.入院前1个月无明显诱因出现左侧肢体无力,步态不稳.在当地医院按照脑血管病治疗,症状无改善.2周前症状加重,并出现反应迟钝、记忆力减退等症状.无发热.高血压病病史1年.查体:心、肺、腹未见异常.神经系统:神志清楚,言语混乱;理解力、判断力、定向力无法配合检查;双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颅神经检查无法配合完成.四肢肌张力增高,左上肢近端肌力Ⅳ级、远端Ⅱ级.感觉、共济试验不能配合.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 认知障碍 -
散发性Creutzfeldt-Jakob病脑脊液生物标记物的研究进展
散发性Creutzfeldt-Jakob病的早期临床表现缺乏特异性,给其诊断及鉴别诊断带来困难,而病理确诊愈加难以实现,因为只有病人死后才能进行脑组织活检,因此特异性脑脊液生物学标记物、影像学表现及电生理检查日渐成为临床早期无创诊断散发性Creutzfeldt-Jakob病的必要手段,特异性脑脊液生物学标记物检测是用于诊断该病为直接、简单、易于接受的方式.本文将针对散发性Creutzfeldt-Jakob病脑脊液生物学标记物近10年的研究进行综述.
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Creutzfeldt-Jakob病误诊原因分析
目的 分析creutzfeldt-Jakob病(CJD)的误诊情况,提高对该疾病的认识.方法 对9例临床拟诊CJD或可能CJD患者的临床资料进行随访及回顾性分析.结果 9例患者均存在不同次数的误诊,误诊为病毒性脑炎3例,抑郁症2例,精神分裂症1例,情感性精神障碍1例,阿尔茨海默病2例,脑梗死3例.经对症治疗,除1例患者昏迷外,其余患者均死亡.结论 对CJD认识不足和早期症状不典型是造成CJD误诊的主要原因.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 误诊 回顾性研究 -
Creutzfeldt-Jakob病的影像学研究进展
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)为一种进展迅速、致命的神经系统退行性病变,也称为海绵状脑病.早期诊断对于阻断人与人之间的传播起着十分重要的作用.综述CJD的早期影像学研究进展以及与其他疾病的鉴别诊断.
关键词： 磁共振成像 Creutzfeldt-Jakob病 诊断 鉴别 -
Creutzfeldt-Jakob 病1例
患者，男，66岁。以“头晕伴双上肢不自主抖动2个月，意识障碍1个月”代诉于2012年2月2日入院。2个月前无明显诱因出现持续性头晕，自觉头重脚轻，无视物旋转、耳鸣及听力减退症状，同时伴有言语障碍，语速减慢，双上肢不自主运动，不能自主进食，当地医院治疗无效，1个月前开始出现意识障碍，嗜睡，呼之能应，对答基本正确，家属发现其记忆力明显减退，在当地市医院诊断为“帕金森综合征”，治疗2周后未见好转。10 d 前出现大、小便失禁，不认识家人，意识障碍较前加重，言语含糊不清，言语重复，遂来我院就诊。既往无高血压及糖尿病史，无外伤、一氧化碳中毒及毒物接触史。查体：嗜睡状，记忆力减退，定向力减退，不认识家人，双侧瞳孔正大等圆，直径约2 mm，直接、间接反射灵敏，眼球活动自如，双目紧闭，双侧鼻唇沟对称，口角无偏斜，悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中，颈项强直，双上肢肌力3级，双下肢肌力4级，四肢肌张力增高，感觉检查不配合，腱反射（＋＋＋），双侧巴氏征（＋），头颅MR（2011-12-07）：未见明显异常，头颅 MR（2012-01-28）：双侧顶枕叶皮质边缘、左侧尾状核头部异常信号，炎性病变可能（见图1、图2）。铜蓝蛋白测定阴性，一氧化碳分析阴性，脑电图轻度异常，肾功能检查正常，脑脊液生化：蛋白0．47 g／L，常规检查：细胞数0个，隐球菌涂片及抗酸染色（-），脑脊液病毒系列检查（-），脑脊液送市、省防疫站检查14-3-3蛋白。入院诊断：智能减退原因待查，Creutzfeldt-Jakob 病？病毒性脑炎？代谢性脑病？入院后给予抗病毒、营养神经及对症为主，4 d 后出现易惊恐、肌阵挛发作，对外界刺激无意识反应，复查脑电图检查：高度异常，枕区未见 a 节律，半球前区可见慢波节律，期间偶发尖波及尖慢波。8 d 后患者自动出院，1个月后经陕西省、西安市防疫站回报脑脊液14-3-3蛋白检查阳性，补充诊断为：Creu-tzfeldt-Jakob 病。
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 诊断 治疗 -
Creutzfeldt-Jakob病临床特点与随访
Creutzfeldt-Jakob 病( CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病,属于朊蛋白( PrP )病的一种,包括散发型(sCJD)、遗传型(fCJD)、医源型、变异型(vCJD)等4种类型,临床上难以达到通过脑活检或尸检确诊,本文报道上海市长征医院神经内科2010年至今收治的11例CJD的临床特征及随访结果.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 朊蛋白病 -
Creutzfeldt－Jakob 病的临床、影像学及电生理特点
目的：探讨Creutzfeldt－Jakob病（ CJD）的临床、影像学及电生理特点。方法回顾性分析28例很可能CJD患者的临床资料。结果本组28例患者中，5例急性起病，17例亚急性起病，6例慢性起病。以头晕、行走不稳为首发症状11例（39．3％），认知功能障碍10例（35．7％），视觉症状3例（10．7％），精神症状、失眠、反复跌倒、言语不清各1例（3．6％）。主要临床症状包括进行性痴呆28例（100％）、肌阵挛21例（75．0％）、共济失调19例（67．9％）、精神行为异常7例（25．0％）、锥体束征20例（71．4％）、锥体外系症状15例（53．6％）、视觉障碍6例（21．4％）、睡眠障碍11例（39．3％）、失语9例（32．1％）。12例（42．9％）患者CSF 14－3－3蛋白阳性。24例（85．7％）患者大脑皮质或／及基底节出现异常高信号≥2处。8例（28．6％）患者EEG出现典型的周期性尖慢复合波（PSWCs）；12例（42．9％）有弥漫性对称或不对称或局灶性慢波活动；8例（28．6％）间隙性节律性三相波或delta波，以前额为著或全导同步出现。结论 CJD患者多为亚急性、慢性起病，首发临床症状不典型，病程进展至中晚期出现典型的临床症状，接近一半的患者CSF14－3－3蛋白阳性，大部分患者MRI DWI可见异常信号，接近三分之一的患者EEG出现典型的PSWCs。
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 临床特点 影像学特点 电生理特点 -
Creutzfeldt-Jakob病的临床和影像学特点
目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析29例CJD患 者的临床资料.结果 本组有12例CJD患者以快速进展性痴呆起病；典型的临床表现为进行性痴呆(100％)、共济失调(93.1％)、肌阵挛(89.6％).EEG均异常,出现典型三相波17例、不典型三相波8例.头颅MRI表现双侧皮质高信号或基底节区T2WI对称性高信号15例,单侧皮质高信号6例,单侧基底节区高信号4例；20例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,双侧皮质或基底节区出现高信号14例,一侧皮质或基底节区高信号各3例.14例双侧DWI高信号的患者均出现EEG典型三相波.3例行脑脊液14-3-3蛋白检查,2例阳性.结论 CJD患者多以快速进展性认知功能障碍起病,典型的临床表现为痴呆、共济失调、肌阵挛；EEG、DWI、CSF 14-3-3检测是诊断CJD的重要检查手段；DWI双侧皮质及基底节高信号可能与EEG出现三相波有关.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 临床特点 MRI -
MRI对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值
目的 探讨MRI对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值.方法 对15例CJD患者的影像学资料进行回顾性分析.结果 15例CJD患者的临床诊断为很可能CJD 10例,可能CJD 5例;15例常规T1WI和T2WI序列扫描均未见异常信号;DWI序列扫描10例显示大脑皮质合并尾状核、壳核高信号改变,5例为单纯大脑皮质高信号改变;其中8例呈对称性,7例呈非对称性;4例行 1H-MRS序列扫描显示不同程度的N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、NAA/肌酸(Cr)下降,2例胆碱(Cho)、Cho/Cr升高、2例Cho、Cho/Cr下降,4例均未见肌醇(mI)峰显示.结论 MRI,特别是DWI及 1H-MRS序列扫描能够为早期发现及诊断CJD提供有价值的信息.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 磁共振成像 扩散 磁共振波谱 -
脑脊液14-3-3蛋白和神经元特异性烯醇化酶对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值
目的 探讨脑脊液14-3-3蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值.方法 采用capture assay方法 及酶联免疫吸附法分别定量检测14例CJD患者(CJD组)、10例其他痴呆患者(OD组)及12例非痴呆患者(ND组)脑脊液14-3-3蛋白和NSE的含量,并进行特异性和敏感性分析.结果 脑脊液中14-3-3蛋白含量CJD组为40.0 ng/ml,OD组为2.65 ng/ml,ND组为3.10 ng/ml;NSE含量CJD组为(48.43±30.39)ng/ml,OD组为(14.00 4±11.52)ng/ml,ND组为(20.50±25.67)ng/ml;CJD组脑脊液中14-3-3蛋白及NSE含量明显高于OD组及ND组(均P<0.01).以脑脊液14-3-3蛋白≥9 ng/ml为分界值时,其对CJD诊断的敏感性为86.7%,特异性为86.4%;以NSE≥24 ng/ml为分界值时,其敏感性为78.6%,特异性为77.3%;当以14-3-3>9 ng/ml及NSE>24 mg/ml为分界值,对CJD诊断的敏感性、特异性分别为90%、92.9%.结论 脑脊液14-3-3蛋白对CJD的诊断价值高于NSE,两者联合将提高对CJD诊断的敏感性和特异性.
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散发性Creutzfeldt-Jakob病30例临床分析
目的 探讨散发性Creutzfeldt-Jakob 病(sCJD)的临床、脑电图(EEG)及影像学特征.方法 回顾性分析30例sCJD患者的临床资料.结果 本组急性起病6例,亚急性起病18例,在发病1～3个月出现意识障碍、肌阵挛、去皮质强直状态;慢性起病6例,发病后1～2年出现上述典型症状.本组患者EEG均异常,早期表现广泛持续性慢波,中晚期出现典型三相波18例、不典型三相波8例.本组MRI表现双侧基底节区T2WI对称性高信号10例,右侧豆状核高信号1例;17例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,均出现一侧或两侧额顶叶和/或枕叶皮质高信号,其中8例合并双侧基底节区对称性高信号.结论 sCJD以亚急性起病多见,早期头颅DWI即可出现特征性额顶叶和/或基底节区高信号,为早期临床诊断提供依据;中晚期均出现意识障碍、肌阵挛、去皮质状态,EEG特征为三相波.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 临床表现 脑电图 磁共振成像
