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我国96例散发型克雅氏病患者随访调查及生存分析
目的 了解中国散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者生存情况及生存时间.方法 选择2008年1月1日至2011年12月31日期间经我国CJD监测网络诊断的96例sCJD患者,对其家属进行电话随访,获得生存情况及死亡时间.同时从全国死因监测系统中补充患者相关资料,分析可能影响生存时间的因素.结果 96例sCJD患者全部在2年内死亡,其中位生存时间为6.1个月,生存时间短于3、6、12、24个月的累计百分比分别为15.6％、42.7％、74.0％和100％；首发症状、出现典型临床表现的数量对患者生存时间没有明显影响.结论 中国sCJD患者的中位生存时间为6.1个月,整体生存时间＜2年.
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头颅磁共振成像在克雅氏病监测中的特点分析
目的 了解头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描在克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测及诊断中的重要作用.方法 对2013年以来我国CJD监测网络中的MRI数据进行分析.结果 通过数据分析发现,95.93％(377/393)的散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)临床诊断病例进行过头颅MRI扫描.弥散加权像(diffusion-weight imaging,DWI)显示对称或不对称性“缎带征”是sCJD临床诊断中常见的MRI特征性改变,而质子密度相双侧丘脑后结节部高信号的病例数相对较少.结论 头颅MRI扫描检测对sCJD的临床诊断具有重要的作用.MRI扫描结果纳入到CJD监测网络后,将进一步完善我国CJD监测体系,增加对sCJD临床诊断的准确性.
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脑脊液特定蛋白在散发型克雅氏病诊断中作用
散发型克雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)为朊病毒病,是一种以脑内出现海绵状病理改变为特征的致死性神经退行性疾病,被认为是细胞内正常PrPC蛋白转化为prpsc所致,该病潜伏期长,死亡率100%[1].由于确诊该病需进行脑组织活检或尸检,所以亟需从易获标本,如血、尿、脑脊液(CSF)中选择潜在的生物学检测标志物来协助sCJD的诊断.
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散发型克雅病4例报告并文献复习
目的：分析散发型克雅病（ sCJD）的临床特征，旨在提高其诊治水平。方法选择sCJD患者4例，回顾其临床资料及实验室检查（包括脑电图、头颅MRI及脑脊液）资料。结果本文4例sCJD患者均为女性，发病年龄55～72岁，入院时病程2周～3个月。首发症状均为大脑高级皮层功能障碍，临床表现主要为言语障碍、记忆力下降、反应迟钝等，智能障碍在数月内进展为日常生活不能自理；3例患者在睡眠中出现肌阵挛，1例患者出现四肢肌张力增高，1例患者出现锥体束征，1例患者伴有双手手指不自主运动。脑电图检查出现典型的周期性三相尖慢复合波2例，弥漫性慢波2例。头颅MRI检查大脑皮层DWI相异常高信号（花边征）3例。脑脊液检测微量蛋白升高2例、14－3－3蛋白阳性3例。4例患者均予神经营养及对症支持治疗，半年内均死亡。结论 sCJD多表现为快速进展型痴呆并累及多个系统；脑电图、头颅MRI及脑脊液14－3－3蛋白检测有助于其早期诊断。
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散发型克雅氏病一例报告及文献复习
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称皮质一纹状体一脊髓变性、亚急性海绵状脑病,是指由朊病毒蛋白(PrP)感染所致的一种中枢神经系统变性疾病,具有传染性和致死性.现将我科收治的一例散发型CJD(sCJD)病例临床演变过程汇报如下.
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散发型克雅氏病的MRI诊断价值
目的：探讨散发型克雅氏病(sCJD)的磁共振表现及诊断价值。方法回顾性分析经临床诊断sCJD患者2例的MRI表现并结合文献复习。结果2例患者MRI表现FLAIR序列以及DWI序列出现高信号，而T1WI序列信号改变不明显，病灶范围以大脑皮层、尾状核、海马为主，对称或不对称，并可见彩带样高信号，MRI表现与文献描述相符合。结论 MRI表现出特定的病变范围以及特征性影像表现有助于早期发现sCJD，对临床治疗有重要意义。
