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可传播的人类海绵状脑病
本文反映了WHO于1998年2月在日内瓦召开的有关全球监测、诊断和治疗可传播的人类海绵状脑病专家会议的结论和建议.
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变异性克-雅病的流行病学研究进展
自1996年以来,英国和欧洲一些国家出现了一种新型的传染性海绵状脑病--变异性克-雅病,研究发现这一新型传染性疾病与在欧洲肆虐的疯牛病有密切的关系,并且具有进展性、致命性、发病年轻化等特征.这种疾病的死亡率高,而且目前又缺乏可以检测出人或动物感染了朊粒的血清学试验,流行现况研究尚处于初级阶段,这些都是对变异性克-雅病的初步认识[1].
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朊病毒研究进展
长期以来,对传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)病原因子的本质没有共识.曾提出种种假说,诸如肉孢子虫说、滤过性病毒说、慢病毒说和非寻常病毒说等.直至1982年,Prusiner等获得部分纯化的搔痒病(scrapie)病原因子提出朊病毒假说[1],才取得实质性进展.近十几年,朊病毒研究取得了突破性进展,逐渐得到认同.Prusiner也因这一领域的杰出贡献荣获1997年度诺贝尔医学奖.本文拟对这方面的进展作简要复习.
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Prion蛋白研究进展
蛋白粒子病是由新型蛋白感染因子引起的人和动物的神经退行性疾病,又称传染性海绵状脑病( transmissible spongiform encephalopathies,TSEs ) .
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同种异体骨移植引起的疾病传播
同种骨移植的大潜在危险是通过骨移植把供体体内的病原微生物传播给受体.除了一般性细菌感染,受到更大重视的是以下三种病毒的传播:引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒HIV,引起海绵状脑病的Creutzfeld-Jabob病(CJD)病毒,以及肝炎病毒.不久前,美国发生梭形芽孢杆菌污染同种骨的恶性事件,又引起对细菌的重视.杜绝任何疾病传播,保证产品的安全使用,是骨库质量控制的核心任务.下面简要介绍有关的国外事例,以期引起人们的重视.
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Creutzfeldt-Jakob病诊断标准的探讨
1996年3月20日英国海绵状脑病顾问委员会向世界公告:英国已发现10例变异型Creutzfeldt-Jakob病(CJD),立即引起全世界极大关注[1].至2006年全世界已发现变异型CJD 140例.因此,世界卫生组织要求有条件的国家立即行动起来,对CJD进行全球性监测.中国卫生部与国家疾病控制中心决定,自2003年起在全国范围内有计划、有步骤地开展对CJD的监测.
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海洛因海绵状白质脑病的研究概况
海洛因海绵状脑病是指通过烫吸或静脉注射海洛因后引起的一种中枢神经系统的器质性疾病,以脑白质发生海绵状变性为病理特点.
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传染性海绵状脑病及对生物制品和药品安全性的影响
2003年2月3日~2月5日笔者在瑞士日内瓦世界卫生组织(WHO)总部参加了WHO组织的关于传染性海绵状脑病(TSE)对生物制品和药品安全性影响的会议,参加会议的有来自于世界各国的40余位专家,这次会议主要讨论了TSE的新研究进展以及TSE对药品和生物制品安全性的影响等问题,现将这次会议的内容总结如下:
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欧洲大陆的现代瘟疫
1985年,英国爆发了疯牛病(Mad Cow Disease),即牛的海绵状脑病(Spongiform Encephalo pathy,BSE).此后的两年中,在约200个左右的牛群中发现了1 000余头病牛,到1996年已证实的病牛达160 头以上.病牛典型的中枢神经症状引起了人们的注意和恐慌,引发人 们记起了历史上的系列事件.约18世纪前后,在英格兰、苏格兰以及法国农村的绵羊中流行 一种被称为羊瘙痒病(Scrapie)或震颤病(Tremble)的疾病,其神经系统的表现就是渐进性瘙 痒、抖动、失去平衡,终死亡.1899年,法国学者贝斯诺伊特(Besnoit,C)报告了用患" 痒 病"的羊脑组织给母羊预防注射,导致相同疾病的实验性感染.
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克雅氏病——人的海绵状脑病
2000年2月12日《健康报》报道,我国发现首例克雅氏病Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD),引起极大关注。1996年初,英国发生疯牛病时,曾有感染人类的病例报告,一时曾震惊世界。因为,克雅氏病是由新认识的一种全新概念的病原体所引起的传染病。 实际上,与疯牛病病原有关的疾病早有研究报道。本世纪50年代,太平洋岛屿民族中的库鲁(kuru)病,就是通过独特的殡葬仪式——分食死者脑子的方式传播的;此仪式废止,也不再出现kuru新病例。其后,对于搔痒病——与Kuru病状十分相似的一种动物病的研究,可用病羊脑组织匀浆实验感染多种动物,脑中的病原可以长期保持,认为脑细胞中含有致病因子。80年代以来,英国学者在研究与羊搔痒病类似的人类克雅氏病时,进一步明确其致病因子为不含核酸的蛋白质,称之为Prion(普瑞昂)。90年代英国疯牛病爆发,就可能与在饲料中含有羊肉粉有关。
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普利昂与海绵状脑病
美国加州大学旧金山分校医学院神经生物学、病毒学、生物化学教授stanley B.Prusiner教授因发现一种与细菌、病毒、真菌、寄生虫等不同的全新类型的传染因子-蛋白质样传染颗粒(pri-ons普利昂),并在海绵状脑病(该传染因子所致)的致病机理研究中做出杰出贡献,而独享1997年诺贝尔医学奖.
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朊病毒的研究进展
朊病毒[1],又称Prion蛋白,它分为2种,其中致病性的Prion蛋白(PrPsc)是一种不含核酸,但是却能不停复制和沉淀,并且具有传染性和极强抵抗力的特殊蛋白质粒子,当它在机体中沉积至一定程度,即可引起动物的传染性海绵状脑病(transmissiblegpongiform encephalopathy,TSE).其主要的病理特征是:神经元变性、消解[2],形成脑实质多孔性泡化;星形胶质长纤维细胞增生,形成淀粉样斑块等.其发病机制至今尚未完全阐明.目前已知由Prion蛋白引起的人畜共患性传染病约有30余种,统称Prion disease(朊病毒病,传染性蛋白病)[3].其中包括:人类朊病毒病:如库鲁(kurn)病、克雅病(creutzfeldt-Jakob disease,CJD)、吉斯综合征(gerstmann-straussler syndrome,GSS)、致死性家族失眠症(fatal familia insomnia,FFI)等;动物朊病毒病:如疯牛病(madcow disease,MCD)、绵羊瘙痒症(scvapie of sheep)、山羊瘙痒症(scrapie of goats)、传染性水貂脑病(trasmissible mink encephalopa-thy,tME)、糜鹿慢性消瘦病(chronic wasting disease,CWD)、猫海绵脑病(feline spongiformencephalopathy,FSE)等.
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朊毒体的医源性感染与预防
据资料报告[1~5],朊毒体是引起人畜共患的传染性海绵状脑病的致病因子,该病死亡率高,一旦发病,死亡率100%,目前发病率为百万分之一,世界上每年有6千余人发病.自从1996年新型克雅病发现以来,更引起国际上重视,因为新型克雅病(NVCJD)已基本证实是由疯牛病病原体引起[4].
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瑞士科学家研究海绵状脑病获新发现
瑞士科学家发现,人和动物血液中存在一种物质,能与导致海绵状脑病的致病普里昂蛋白结合,而不与正常普里昂蛋白发生作用.这一发现有助于深入了解海绵状脑病的机理,开发早期诊断此类疾病的方法.
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《突发公共卫生事件应急条例》问答(二)
(接上期)4.近年来世界上发生了哪些重大公共卫生事件? 答:近年来世界上发生了一些重大公共卫生事件,如: 1.疯牛病全称为"十海绵状脑病",是一种进行性中枢神经系统病变,发生在牛身上的症状与羊瘙痒症类似,俗称疯牛病.
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1例克雅氏病病人的终末期护理
克雅氏病(CJD)即急性海绵状脑病,又称皮质-纹状体-脊髓变性,是一种人畜共患可传播的致命性中枢神经系统疾病,是由朊病毒感染引起的以大脑皮层、基底节、小脑和脊髓神经细胞变性脱失和胶质细胞海绵状增生为主的朊病毒病[1].临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛等,可伴有锥体系及锥体外系症状,多在数月至1年内死亡,发病率百万分之一.我院曾临床诊断1例CJD,现就其临床特点、终末处理报告如下.
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医源性克-雅病
克-雅病(Creatzfelds-Jakob disease CJD)是一种传染性海绵状脑病(Trans missible spongiform encephalopathies,TSE).TSE是一类人和动物的以慢性中枢神经系统退行性变为特征的疾病,其病因一直不明.
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人类朊毒体病的研究进展
朊毒体病即传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)是由朊毒体(Prion)引起的人和动物共患的一类致死性中枢神经系统病变性脑病[1].人类朊毒体病导致了进行性认知功能的损害和运动的共济失调,并且以脑组织海绵样的退变伴有星形胶质细胞和小胶质细胞的增生.这些改变伴有一种宿主起源的具有蛋白水解酶抗性的蛋白质即异常朊毒体蛋白(PrPSc)的聚集.细胞型的朊毒体蛋白(PrPc)是一种蛋白酶敏感的糖蛋白,通过一个糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidylinositol,GPI)锚定在细胞膜上[2].大量证据证明,异常朊毒体蛋白(PrPSc)正是作为一种内源性的传染因子导致了朊毒体病的发生.
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朊粒蛋白的研究进展
新近作为全球医学热点的疯牛病,现在被证明是由朊病毒(prion)或被称为朊粒蛋白的一种物质引起的.美国S.B.prusiner发现并证明它是一种新的病原体,完全由蛋白质构成,不含核酸,是一种能引起包括人在内的哺乳动物产生一种中枢神经系统退行性疾病--海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE)的致病因子.
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Creutzfeldt-Jakob病1例报告
Prion病是指一组可传递的海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE),大量研究表明该病是一种称为朊蛋白(prion protein,PrP)的异构体(proteaseresistant prion protein,PrP-res)在脑内沉积所致[1].正常的朊蛋白的非致病性异构体(normal cellular isform ofthe prion protein,PrP-c)是由位于第20对染色体短臂上的朊蛋白基因(prion protein gene,PRNP)编码,它由253个氨基酸组成[2],PrP-res与PrPc的主要区别在于PrP-res含有较多的β片层结构和抗蛋白酶消化的特征[3].目前,普遍认为脑组织出现PrP-res的原因是自身PRNP突变、PRNP翻译错误或感染了外源的PrP-res所致.CJD是Prion病常见的一种.