吉兰-巴雷综合征髓鞘型和轴索型预后的回顾性分析

吉兰‐巴雷综合征（GBS ）是一种多发性周围性神经根炎，病情严重者可累及呼吸肌，危及生命，一部分患者经积极治疗遗留有较重的神经功能缺失症状，影响患者的生活质量。现对我院收治的GBS患者临床资料分析如下。

脑卒中后锥体束华勒变性八例临床分析

华勒变性（Wallerian degeneration ）是一种常见的继发于原发性脑损伤的远隔部位神经元变性，即大脑损伤后，神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤，伴随着雪旺细胞的增殖，巨噬细胞吞噬了神经元及髓鞘结构，锥体束失去了营养来源，远端神经元和髓鞘会发生变性，这种变性破坏了神经元与锥体细胞的联系，结果导致了华勒变性，是一种继发于脑损伤的顺行性远端神经元变性。本文回顾分析我院近3年脑血管病患者常规磁共振成像（M R I ）检查诊断的华勒变性8例患者的临床及影像资料，并复习相关文献报道，以提高对华勒变性的认识水平。

甲钴胺的临床新用途及注意事项

甲钴胺的药理作用甲钴胺为周围神经病变的治疗药物,是维生素B12的衍生物,为活性维生素B12,别名为甲基维生素B12.甲钴胺可促进神经内核酸、蛋白、脂质代谢,从而促进DNA、RNA的合成,且能促进髓鞘的主要构成脂质卵磷脂的合成,加快修复损伤的神经组织,改善神经组织传递及代谢障碍.

新生儿惊厥的观察及护理体会

惊厥是新生儿危重症之一是由多种疾病引起的神经新生儿惊厥是因窒息、颅内疾患、代谢及先天性疾病等多种病因引起的中枢神经系统功能暂时紊乱的病症,是新生儿期常见的急症.因新生儿大脑皮层发育不成熟,神经细胞胞浆、胞膜分化不全,树突、轴突、髓鞘等发育尚不完全,故新生儿惊厥形式与年长儿有很大不同.本研究观察27例惊厥新生儿的多种形式惊厥及惊厥时体温、心率、呼吸、血氧饱和度的变化,结合病因并就护理对策进行探讨,现报告如下.

电针对兔面神经损伤的超微结构影响

目的:对比电针与手针对面神经损伤兔面神经雪旺细胞、髓鞘及线粒体等结构形态学影响,探索电针治疗面神经损伤的机制.方法:新西兰兔随机分为正常组、假手术组、模型组、手针组、电针组,每组10只.经面神经压榨复制面神经损伤模型.电针组取“地仓”“下关”“太阳”“阳白”进行电针治疗,每次30 min;手针组选穴同电针组,每10 min平补平泻捻转手法行针1次,留针30 min.两组均每日治疗1次,共治疗28 d.每7d进行1次面肌运动评分,28 d后电镜观察各组面神经超微结构.结果:治疗后,假手术组与正常组比较各项结果未见明显变化(P＞0.05).模型组在面肌运动评分、超微结构形态学变化以及单位面积轴突数目、髓鞘厚度、轴突面积等方面均差于正常组(P＜0.05);两治疗组面肌运动评分、超微结构形态学变化以及单位面积轴突数目、髓鞘厚度、轴突面积均好于模型组(P＜0.05);电针组各项结果均好于手针组(P＜0.05).结论:在面神经损伤的治疗中,电针比手针更能促进轴浆线粒体增殖、髓鞘恢复以及轴索再生,这可能是电针治疗面神经损伤效果优于手针的机制之一.

多发性硬化的PET显像

多发性硬化属神经内科罕见病,其发病机制与病理基础尚未完全阐明.目前临床上缺乏疾病特异性影像诊断方法,结构影像与疾病临床表现、进展与转归的相关性差.基于核素示踪原理的PET显像为该病的机制研究带来了契机.本文主要叙述了目前对多发性硬化的PET正电子示踪剂研究现状与进展.

雌激素替代治疗对中年卵巢切除大鼠大脑白质、海马内髓鞘及Lingo-1蛋白的影响

目的 检测经短期雌激素替代治疗(ERT)后中年卵巢切除大鼠大脑白质及海马内髓鞘相关指标及Lingo-1的表达,探讨雌激素对髓鞘作用的可能机制.方法 24只中年雌性SD大鼠行双侧卵巢切除术(OVX)后,随机分为安慰剂治疗组(OVX+Veh组)和雌激素替代治疗组(OVX+E组).ERT 1个月后,Morris水迷宫检测大鼠空间学习和记忆能力;从各组大鼠随机选取10只,透射电子显微镜观察大脑白质及海马内髓鞘的超微结构;Western blot检测大脑白质及海马内髓磷脂碱性蛋白(MBP)及Lingo-1的含量;免疫组化方法检测Lingo-1在大脑白质及海马的分布.结果 OVX+E组大鼠在定位航行实验中的潜伏期显著短于OVX+Veh组大鼠(P＜0.05);OVX+Veh组大鼠大脑白质和海马存在显著的髓鞘结构变性;OVX+E组大鼠大脑白质和海马中MBP的含量均显著高于OVX+Veh组(P＜0.05),而OVX+E组大鼠大脑白质和海马中Lingo-1的含量及分布均显著低于OVX+Veh组(P＜0.05).结论 1个月的ERT对中年卵巢切除大鼠的认知功能及大脑白质和海马内的髓鞘具有明显的保护作用,这种保护作用可能与雌激素下调大脑白质和海马内Lingo-1蛋白的表达有关.

实验性变态反应性神经炎周围神经轴膜离子通道的分布和作用

目的 了解急性炎性脱髓鞘大鼠模型周围神经轴膜离子通道的变化及其对神经功能的影响.方法 使用实验性变态反应性神经炎(EAN)大鼠模型,观察周围神经钠、钾离子通道在病程中的变化,结合神经组织学、神经电生理和临床症状,分析轴膜离子通道与神经传导功能的关系.结果 轴膜离子通道在免疫后第9d EAN发病时即明显减少,此后2周内迅速消失.随之是缓慢的恢复过程.但直至免疫后85d,临床症状消失后数周仍未恢复至正常水平.病程中钠、钾通道的变化基本一致,且与结旁段髓鞘的变化密切相关.电生理指标在急性期(免疫后9～23d)与神经结构损害保持一致,动作电位波幅部分反应了轴膜离子通道的水平.结论 轴膜离子通道异常是导致疾病起始阶段临床症状的直接原因之一,是病变过程中较易受损且较难恢复的结构部件,其在周围神经的准确定位和维护与特定的结旁段髓鞘结构紧密关联.

大鼠视网膜内髓鞘形成模型的建立与研究

目的研究体外培养的大鼠纹状体神经干细胞在植入同种视网膜后,向少突胶质细胞分化并产生髓鞘的过程,观察髓鞘形成对视网膜结构的可能影响,建立一种中枢神经髓鞘体内发育的新模型.方法将体外传代培养的胚胎纹状体神经干细胞植入新生大鼠的玻璃体腔内,在移植后不同时期观察视网膜内髓鞘的出现部位以及扩展趋势,利用不同染色方法对标本进行检验分析,利用透射电镜进行超微结构观察.结果移植细胞4周后部分视网膜内开始出现成束髓鞘,只分布于神经纤维层.髓鞘束出现的比例、分布面积和形态变化与移植后动物的存活时间相关.电镜观察可见节细胞轴突外包绕有结构正常的中枢神经样髓鞘.较厚的髓鞘束对视网膜节细胞的分布产生一定影响.结论大鼠纹状体神经干细胞可在同种视网膜内向成熟少突胶质细胞分化,视网膜神经纤维层具有促使髓鞘形成的作用;本实验可能为研究少突胶质细胞分化及髓鞘生成机制提供新的在体模型.

STAR 蛋白及其成员QKI的结构及功能

STAR即信号转导与RNA活化蛋白,这是一类集信号转导特性与RNA激活功能于一身的蛋白质.STAR蛋白家族都含有一个标志性的STAR功能区.STAR蛋白在胚胎发生、组织器官的发育,以及调节蛋白质的合成和表达等方面都发挥着重要作用.目前已鉴定出30多种STAR蛋白,根据氨基酸序列的差异分为三个亚家族,其中QKI蛋白对神经髓鞘形成和胚胎发育有至关重要的作用.尽管越来越多的STAR蛋白被发现,但是至今仍然存在许多难点和疑点,这些都有待于进一步研究.

少突胶质前体细胞中枢神经系统相关功能研究进展

胶质细胞在中枢神经系统中的重要作用已经逐渐得到认可,其中特异表达NG2硫酸软骨素蛋白多糖的少突胶质前体细胞(oligodendrocyte precursor cell,OPC)是中枢神经系统发现的一种具有典型双极突起、胞体小而不规则的细胞,在胚胎发育过程中能够增殖及可分化为成髓鞘的少突胶质细胞而命名.体外培养条件下证实OPC可增殖及分化成为少突胶质细胞及Ⅱ型星状胶质细胞,甚至可能分化为神经元,因而认为这类细胞可能是一种多潜能的干细胞.但是在成年脑白质和灰质均发现有大量OPC的表达,细胞形态和电生理功能表明其具有成熟依赖特性,可能不严格属于少突胶质细胞系,而是少突胶质细胞、星状胶质细胞之外的中枢神经系统大胶质细胞类型.由于OPC与神经退行性疾病、毒性物质作用、营养代谢障碍,尤其是新生儿缺氧缺血所致的脑瘫等多种神经系统疾病相关,成为神经科学研究的热点.本文主要对中枢神经系统OPC的发现、研究近况和在髓鞘再生、神经网络、轴突生长、参与突触可塑性中的相关功能做综述.

髓鞘相关糖蛋白与神经系统的髓鞘发育和轴突生长

髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein, MAG)是免疫球蛋白超家族成员,它由中枢神经系统的少突胶质细胞和外周神经系统的施万细胞表达.MAG定位于直接和轴突相接触的髓鞘膜的里层,它通过介导胶质细胞与轴突的相互作用参与髓鞘的形成及其完整性的维持.同时MAG也是髓鞘来源的神经生长抑制因子的主要成分.在神经系统发育的不同阶段,MAG显示不同的功能:即发育期促进轴突生长,成熟期抑制轴突生长.其抑制作用主要由髓鞘来源的抑制分子的共同受体NgR介导,在神经营养因子受体p75NTR以及小GTP酶Rho等信号分子的共同参与下完成.

少突胶质细胞的细胞骨架在髓鞘形成中作用的研究进展

少突胶质细胞是中枢神经系统的髓鞘形成细胞,其发育分化终包裹神经轴突形成髓鞘的调控机制正成为目前神经科学研究领域关注的热点之一.近年来有学者关注到少突胶质细胞的细胞骨架在这一过程中可能扮演了重要的角色.相关研究表明,少突胶质细胞内骨架蛋白在一系列细胞内外信号分子及脂筏的介导下,调节细胞一系列复杂的形态学改变,细胞突起由简单逐渐成为多重复杂的分支,而后延展出初级薄膜缠绕神经元轴突形成髓鞘层,后通过细胞骨架的重组完成对髓鞘的紧压而形成成熟的髓鞘.

核因子-κB的激活参与施万细胞的髓鞘形成过程

β淀粉样肽引起的大鼠脑神经髓鞘结构与MBP变化及金思维的影响

目的观察β淀粉样肽(Aβ)引起的大鼠脑有髓神经髓鞘结构与髓鞘碱性蛋白(MBP)改变,及金思维对其的影响.方法采用Aβ1-42海马注射复制痴呆模型.电镜观察有髓神经髓鞘的结构;免疫组化方法显示MBP在海马区的分布和含量.结果电镜显示模型组大鼠海马区神经髓鞘结构松解紊乱和均质化,可见缺失;金思维组结构完整,板层连续,与正常组相似.MBP免疫组化显示模型组大鼠海马区髓鞘着色明显低于正常组,分支短少而不连续;金思维组髓鞘着色较浅,但数目较多而长.模型组大鼠的MBP阳性突起数、平均面积和平均光密度与正常组和金思维组均有非常显著性差异( P＜0.01).结论 Aβ海马注射可造成大鼠脑有髓神经髓鞘损伤,MBP缺失,髓鞘结构破坏;金思维对上述变化有一定改善作用.

嗅鞘细胞移植促进神经修复的研究与进展

嗅鞘细胞(olfactory ensheathing cells,OECs)是分布于嗅觉系统嗅球和嗅上皮基底膜的一种特殊的胶质细胞.研究表明,嗅鞘细胞在中枢和周围神经系统内均能够促进损伤神经轴突的再生和类髓鞘的形成,促进受损神经功能的修复.中枢源性与周围源性的嗅鞘细胞具有相似的生物学特性,鼻黏膜活检可以是嗅鞘细胞自体移植的来源.本文就近年来嗅鞘细胞在神经损伤修复中的应用研究的现状和进展做一综述.

甲钴胺静注致心律失常临床病例分析

维生素B12(Vitamin B12)是一类含钴的水溶性B族维生素,一般指氰钴胺(cyanocobalamin).在体内具有辅酶活性的维生素B12为甲钴胺(Mecobalamine)和5'-脱氧腺苷钻胺(5'-deoxyadenosylcobalamin,Cobamamide).维生素B12参与体内核酸、胆碱、蛋氨酸的合成以及脂肪、糖的代谢.在幼红细胞的成熟、肝脏功能和神经组织髓鞘的完整性方面发挥重要作用.

肉毒毒素A对神经病理性疼痛小鼠施旺细胞髓鞘形成的影响

目的:观察不同给药途径的肉毒毒素A(Botulinum neurotoxin type A,BoNT/A)对慢性坐骨神经缩窄性损伤(Chronic constriction injury,CCI)疼痛模型小鼠的镇痛效果;研究BoNT/A对施旺细胞髓鞘标志蛋白以及调控髓鞘形成的转录因子表达的影响.方法:通过CCI建立神经病理性疼痛模型小鼠,并随机平均分成4组:生理盐水皮下注射(intraplantar injection,i.pl.)组、BoNT/A皮下注射组、生理盐水神经旁注射(peripheral nerve injection,i.pn.)组、BoNT/A神经旁注射组,此外设置未造模的空白对照组.在造模后第5天给药,测量不同时间点各组小鼠机械缩足阈值和热缩足潜伏期的变化.在术后14天和28天分别对BoNT/A皮下注射组、生理盐水皮下注射组及空白对照组小鼠进行坐骨神经采样,应用蛋白印迹检测坐骨神经髓鞘相关蛋白MBP、P0、Krox-20及C-jun表达量的变化,应用免疫荧光技术检测坐骨神经P0的表达情况.结果:皮下注射或神经旁注射BoNT/A均可增加神经病理性疼痛模型小鼠的机械缩足阈值和热缩足潜伏期(P<0.05).BoNT/A皮下注射组坐骨神经MBP、P0、Krox-20及C-jun表达量与生理盐水皮下注射组对比无显著性差异.结论:皮下注射和神经旁注射BoNT/A均可改善神经病理性疼痛小鼠的机械痛敏和热痛敏,但皮下注射BoNT/A不能促进神经病理性疼痛小鼠坐骨神经施旺细胞髓鞘的形成,提示BoNT/A并不是通过促进髓鞘形成这一机制来促进运动功能恢复以及缓解神经病理性疼痛.

正常胎儿脑形态和髓鞘形成的MRI以及弛豫时间测量

目的:评价胎脑形态学和髓鞘形成过程的MR成像,对胎脑弛豫时间进行测量.材料和方法:正常胎脑标本32例,胎龄16～39周.对胎脑形态以及8个解剖区的信号强度进行了评价;对脑灰、白质的T1和T2弛豫时间进行了测量并对数据进行统计学分析.结果:MR成像能很好地显示某些脑裂、脑沟及脑回按时间依次出现的过程;髓鞘形成过程发生较早,呈现为向头端有序的变化方式;胎儿脑白质的T1和T2弛豫时间明显长于灰质的T1和T2弛豫时间.结论:MR成像可用于评价胎脑形态及髓鞘形成;胎脑含水量持续高于成人脑含水量,水在胎脑灰、白质中的分布与成人不同.

去整合素和金属蛋白酶10与阿尔兹海默病的研究进展

去整合素和金属蛋白酶（ a disintegrin and metalloprotease ， ADAM）家族为一个包含了三十多个成员的家族，它们在细胞黏附、细胞迁移、白细胞募集、炎症、蛋白水解等方面发挥各自的作用［1］。 ADAM10为ADAM家族中一员，早从牛的脑髓鞘膜中分离纯化所得，当时被称为哺乳动物整合素金属蛋白［2］，其后实验发现其为细胞质髓鞘碱性蛋白酶［3］；随后的研究显示 AD-AM10在人的大脑［4］及外周结构［5］均有表达；而在过表达AD-AM10 cDNA的HEK293细胞中首次证实ADAM10具有切割APP的α分泌酶活性［6］。其后，Postina等［7］将阿尔兹海默病（Alzhei-mer disease，AD）小鼠与ADAM10转基因小鼠杂交，发现小鼠脑内淀粉样斑块明显减少，而α分泌酶切割淀粉样前体蛋白（ amy-loid precursor protein ，APP）所产生的可溶性片段APPsα增多，杂交小鼠的学习及记忆能力均有所增强；与此相反，ADAM10突变小鼠的APPsα减少，淀粉样斑块增多，学习能力降低［8］。上述结果表明，ADAM10是一种功能性的分泌酶，其对APP的加工可抑制淀粉样斑块的形成。