中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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骨髓残存造血评估指标:重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗疗效的重要预后因素
目的 讨论骨髓残存造血评估指标对再生障碍性贫血(AA)患者免疫抑制治疗(IST)疗效预测的价值.方法 回顾性分析38例重型/极重型AA(SAA/VSAA)患者病例资料,将患者治疗前外周血网织红细胞绝对计数(Ret)、中性粒细胞绝对计数(ANC)、血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)及矫正血清血小板生成素(TPO)基线水平对IST后3个月、6个月疗效的影响进行分析并绘制Ret、ANC、sTfR及矫正TPO水平预测IST疗效的ROC曲线.结果 IST后6个月获得血液学反应患者中位Ret、ANC、sTfR基线水平分别为19.9 (2.7～84.4)×109/L、0.59 (0.12～2.67)×109/L及0.82 (0.22～1.58) mg/L,均高于未获得血液学反应者[5.1(1.5～23.1)×109/L、0.20 (0.04～1.33)×109/L及0.45 (0.19～0.72) mg/L];矫正血清TPO水平为142.9(31.8～1 035.0),低于未获得血液学反应者[2 335.0(1 308.3～7 771.2)],差异均有统计学意义(P值均＜0.05).根据ROC曲线获得Ret、ANC、sTfR及矫正TPO预测IST后6个月血液学反应的界限值分别为6.75×109/L、0.30× 109/L、0.76 mg/L及148.6.采用相应界限值对患者进行分组,7例高Ret、ANC、sTfR及低矫正TPO水平患者IST后6个月均获得血液学反应,9例低Ret、ANC、sTfR及高矫正TPO水平患者中仅1例获得血液学反应.结论 评估骨髓残存造血的参数Ret、ANC、sTfR及矫正TPO水平可用于预测AA患者IST近期疗效.
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SHP-1基因在慢性髓性白血病疾病进展中的作用及机制研究
目的 探讨SHP-1基因表达与启动子甲基化状态在慢性髓性白血病(CML)疾病进展中的作用及其机制.方法 SYBR Green荧光定量PCR及Western blot方法检测94例CML患者骨髓或外周血单个核细胞中SHP-1基因的表达;甲基化特异性PCR(MSP)方法检测SHP-1基因启动子区CpG岛的甲基化状态;慢病毒表达载体感染K562细胞使SHP-1基因过表达,CCK-8法检测细胞增殖活性,流式细胞术检测细胞的凋亡率及细胞周期分布;荧光探针定量PCR检测BCR-ABL mRNA水平,Western blot方法检测蛋白及磷酸化蛋白的水平.结果 疾病进展期CML(包括加速期和急变期)患者SHP-1 mRNA的相对表达水平为0.79±0.37,较慢性期CML(CP-CML)的1.18±0.64明显降低(P=0.009),疾病进展期CML患者SHP-1蛋白相对表达水平(0.57±0.02)较CP-CML患者降低(1.02±0.04)(P=0.039).CP-CML患者SHP-1基因启动子的甲基化阳性率(10/42,23.8％)明显低于疾病进展期CML患者(52/52,100.0％) (P＜0.01).过表达SHP-1基因的K562-SHP-1细胞与转染空载体的K562-EGFP细胞相比,增殖受抑,凋亡率增加,并出现G0/G1期的细胞阻滞.过表达SHP-1基因降低K562细胞中BCR-ABL蛋白的水平,但不影响BCR-ABL mRNA的转录;过表达SHP-1基因能降低K562细胞MYC蛋白及磷酸化Akt、MAPK、JAK2、STAT5蛋白的表达水平,而对K562细胞中Akt、MAPK、JAK2蛋白总表达水平无影响.结论 SHP-1基因启动子CpG岛甲基化及其基因沉默导致BCR-ABL、Akt、MAPK、JAK2、STAT5、MYC信号通路的异常激活与表达可能与CML疾病进展有关.
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改良NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤患者远期疗效分析
目的 评估改良NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)患者的远期疗效.方法 以1998年3月至2010年12月收治的107例初治LBL患者(年龄≤18岁)为研究对象,根据临床分期和早期诱导化疗疗效将患者分为低危、中危和高危组,采用改良NHL-BFM-90方案化疗.不同分组患者采用不同强度化疗.总疗程2年.结果 107例患者中,男79例(73.8％),女28例(26.2％),中位年龄10(2.5～18)岁.Ⅰ/Ⅱ期者6例(5.6％),Ⅲ/Ⅳ期者101例(94.4％).低危组6例(5.6％),中危组76例(71.0％),高危组25例(23.4％).B-LBL 26例(24.3％),T-LBL 81例(75.7％).中位随访时间61(1～186)个月.24例患者死亡.5年无事件生存率和总生存率分别为:全组75.5％和77.8％;低危组100.0％和100.0％;中危组84.4％和87.5％;高危组44.0％和44.0％; T-LBL患者72.0％和73.5％;B-LBL患者86.4％和88.5％.骨髓抑制是主要不良反应,需要积极处理.结论 改良NHL-BFM-90方案对低危和中危儿童青少年LBL患者有很好的疗效,T-LBL和B-LBL患者疗效相似.高危患者疗效差,需要探讨新的治疗方法.
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IPSS及IPSS-R对骨髓增生异常综合征患者预后评估的比较分析
目的 比较国际预后积分系统(IPSS)及修订版IPSS(IPSS-R)评估原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后的分组特点及评估效能.方法 回顾性分析159例MDS患者病例资料,按IPSS及IPSS-R进行分组,比较不同预后评估系统的预后评估效能.结果 159例MDS患者中位发病年龄44(15～80)岁.检出的染色体核型异常者占38.56％(153例中59例),以+8多(59例中20例).142例患者中有34例转化为急性白血病.多因素分析显示年龄(P=0.000)、β2微球蛋白(β2-MG)水平(P=0.009)对患者有预后意义,并证实IPSS-R亚组的显著预后价值(P值均为0.000).IPSS低危组与中危-Ⅰ组患者生存率差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组间生存率差异有统计学意义(P＜ 0.05).IPSS-R低危组与高危组、非常高危组患者生存率差异有统计学意义(P＜0.05),中危、高危、非常高危组患者生存率差异有统计学意义(P＜0.05).IPSS-R能够对IPSS各亚组患者进行再分层,并能够将IPSS中危-Ⅰ组区分为两群预后不同的患者.结论 中国MDS患者发病年龄、IPSS亚组及异常染色体核型分布与欧美国家有所不同,IPSS-R中等危险度及以上核型比例高于欧美国家.年龄、β2-MG水平对患者有预后意义.IPSS及IPSS-R均适用于中国人,且IPSS-R对MDS患者的预后评估效果优于IPSS.应用IPSS-R可将IPSS各亚组患者再分层,对正确评估患者预后风险、提高治疗效果有重要意义.
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亲缘HLA单倍体相合非体外去T细胞外周血造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病的临床特征及危险因素分析
目的 分析亲缘HLA单倍体相合非体外去T细胞外周血造血干细胞移植(RHNT-PBSCT)后急性移植物抗宿主病(aGVHD)的临床特征及其相关危险因素.方法 选取2002年7月至2012年12月采用RHNT-PBSCT移植模式进行移植的104例患者,分析aGVHD发生率、发生部位以及危险因素,并与同期行同胞HLA全相合非体外去T细胞外周血造血干细胞移植(MSNT-PBSCT)的103例患者进行比较.结果 ①单倍体(RH)组aGVHD的累计发生率明显高于全相合(MS)组[(56.2±4.7)％对(34.0±3.6)％,P＜0.05],但Ⅱ～Ⅳ度、Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的累计发生率两组间差异均无统计学意义[(39.5±2.9)％对(21.2±5.4)％,P＞0.05;(12.6±4.1)％对(10.8±2.4)％,P＞0.05].②皮肤型GVHD的累计发生率RH组明显高于MS组[(42.3±3.2)％对(17.5±2.3)％,P＜0.05],而肝脏型和消化道型aGVHD的累计发生率两组间差异无统计学意义[(7.7±2.1)％对(12.6±3.4)％,P＞0.05;(16.3±4.5)％对(10.3±2.5)％,P＞0.05].③RH组与MS组3年无病生存(DFS)率和总生存(OS)率分别为(63.0±5.5)％、(65.2±4.7)％及(74.2±5.4)％、(77.4±5.0)％,两组比较差异无统计学意义(P=0.078,P=0.052).④单因素分析显示aGVHD的发生与HLA配型(P=0.003)、相合位点数(P=0.002)有显著相关;多因素分析显示仅HLA配型是发生aGVHD的危险因素(HR=1.891,P=0.003).结论 采用RHNT-PBSCT移植模式,虽然aGVHD发生率明显高于MSNT-PBSCT,但重度aGVHD发生率无明显增高,发生部位以皮肤为主,表明此种移植模式是可行的.
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慢性淋巴细胞白血病伴发慢性髓性白血病一例
患者,男,49岁.3年前因脾肿大于我院普外科住院.查体:腋窝胸壁群可触及多个淋巴结,质韧,活动尚可,无压痛.脾甲乙线12 cm,甲丙线14 cm,丁戊线-1 cm.上腹增强CT示巨脾,脾梗塞,肝门、胰头周围及腹膜后结节.血常规检查:WBC 27.3×109/L,HGB 109 g/L,PLT 126× 109/L,成熟淋巴细胞占0.780,幼稚淋巴细胞占0.080,中性杆状核细胞占0.010,中性分叶核粒细胞占0.090,嗜酸细胞占0.010,成熟单核细胞占0.030.
关键词： -
肿瘤坏死因子α在不同类型淋巴瘤患者中的表达及其临床预后意义
目的 探讨肿瘤坏死因子α(TNF-α)在不同类型淋巴瘤患者中的表达及其临床预后意义.方法 以88例不同类型淋巴瘤患者和88名健康志愿者为研究对象,采用免疫组化和双抗体夹心酶联免疫吸附(ELISA)法测定其石蜡组织和血浆标本中TNF-α的表达水平,并结合患者Ann Ardor分期、血常规、骨髓象、红细胞沉降率(ESR)、铁蛋白的表达水平进行单因素及多因素COX回归分析.结果 88例患者中男50例,女38例,平均年龄54.3 (10～80)岁,其中霍奇金淋巴瘤(HL)11例,非霍奇金淋巴瘤(NHL)侵袭组56例,NHL惰性组21例.TNF-α在对照、HL 、NHL侵袭和NHL惰性组患者组织中的阳性率分别为0、72.72％、67.86％和57.14％,与对照组比较,差异有统计学意义(P值均＜0.05),各组间比较,差异有统计学意义(P值＜0.05);TNF-α在血浆中的表达水平分别为(30.17±16.02)、(43.12±15.28)、(40.73±16.65)、(53.18±20.47)ng/L,与对照组比较,差异有统计学意义(P值均＜0.05),各组间比较,差异有统计学意义(P值＜0.05).多因素分析结果显示Ann Ardor分期Ⅲ～Ⅳ期、骨髓象异常、ESR＞20 mm/1 h、TNF-α表达阳性是影响患者无病生存和总生存的独立危险因素(P值均＜0.05).结论 TNF-α作为一个独立的影响因素,可能在淋巴瘤中扮演促进肿瘤发生和发展的角色,直接影响患者的临床治疗和生存预后.
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45例多发性骨髓瘤患者细胞免疫功能变化及其临床意义
目的 探讨多发性骨髓瘤(MM)患者细胞免疫功能变化及其临床意义.方法 45例MM患者分为初诊组(18例)、治疗后病情稳定期组(17例)和复发/难治组(10例),以20名健康志愿者为正常对照组.采用流式细胞术检测外周血T细胞亚群、NK细胞、树突细胞(DC)、辅助性T细胞(Th1和Th2)、调节性T细胞(Treg)和Th17细胞在CD4+细胞中所占比率.结合患者血清β2微球蛋白(β2-MG)、LDH和HGB水平进行分析.结果 ①初诊组患者Treg、NK细胞比率及CD4+/CD8+细胞、DC1/DC2、Th1/Th2比值较正常对照组和病情稳定期组均降低,IL-17A/Treg比值显著升高(P值均＜0.05);与病情稳定期组相比,复发/难治组患者CD4+/CD8+细胞、Th1/Th2比值显著下降,IL-17A/Treg比值显著升高(P值均＜0.05).②随着临床ISS分期增高,CD4+/CD8+细胞、Th 1/Th2比值明显降低,IL-17A/Treg比值明显升高(P值均＜0.05).③MM患者CD4+/CD8+细胞、Th 1/Th2、DC 1/DC2比值与血清β2-MG和LDH的表达水平呈显著负相关(P值均＜0.05);IL-17A/Treg比值与两者呈显著正相关(P值均＜0.05);各项免疫指标与HGB水平无明显相关性(P值均＞0.05).结论 CD4+/CD8+细胞、Th 1/Th2、DC1/DC2以及IL-17A/Treg比值的异常与MM患者的病情分期、疗效、发展以及预后密切相关.
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慢性中性粒细胞白血病CSF3R、ASXL1、SETBP1、JAK2 V617F和CALR基因突变研究
目的 探讨中性粒细胞白血病(CNL)患者CSF3R、ASXL1、SETBP1、JAK2 V617F和CALR基因突变情况.方法 依据2008年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类标准对12例临床疑诊“CNL”患者进行回顾性诊断.采用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1和CALR基因突变,采用等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)检测JAK2 V617F突变.结果 6例确诊为CNL,2例诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)伴CNL表现,4例诊断为感染、炎症或肿瘤继发的反应性中性粒细胞增多.6例CNL患者均伴有CSF3R T618I突变,其中1例为CSF3R单独突变,4例合并ASXL1及SETBP1突变,1例合并CALR突变(c.1154-1155insTTGTC).2例MGUS伴CNL表现及4例反应性中性粒细胞增多患者均不伴有CSF3R、ASXL1、SETBP1或CALR基因突变.所有患者均无JAK2 V617F突变.结论 CSF3R、ASXL1和SETBP1基因突变是CNL患者常见的基因突变,以CSF3R T618I为常见.将CSF3R、ASXL1和SETBP1基因突变的检测纳入CNL诊断标准可以提高诊断的准确性.
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822例成人急性髓系白血病的临床特点及疗效分析——单中心报道
目的 了解单中心成人急性髓系白血病(AML)的临床特点、近期和远期疗效.方法 1999至2010年在中国科学科学院血液病医院白血病诊断治疗中心诊断、治疗的822例AML患者,按FAB和WHO分型标准分别诊断分型,分析患者的临床和预后特点.结果 822例AML患者的中位发病年龄为38.5(15～ 83)岁,分型以急性原始和幼稚单核细胞白血病(M5)、AML伴t(15;17)/PML-RARα(APL)和AML伴t(8;21)/AML1-ETO (M2b)为主,分别占总病例数的29.7％、20.9％和14.6％.AML伴t(15;17)/PML-RARα的完全缓解(CR)率为95.2％,诱导死亡率为4.8％,预计5年总生存(OS)率和无病生存(DFS)率分别为87.5％和88.8％.AML其他类型(非APL,Non-APL)的CR率为82.0％,诱导死亡率为4.2％,预计5年OS率和DFS率均为48.8％.按细胞遗传学预后分层,预后良好、中等和不良的Non-APL预计3年OS率分别为69.5％、52.8％和29.8％,差异有统计学意义(P＜ 0.01).影响Non-APLOS的因素为发病年龄、染色体核型、接受大/中剂量阿糖胞苷的疗程数和是否进行造血干细胞移植.结论 本组AML患者较年轻,疾病亚型分布与国外不尽一致.APL和Non-APL的近期和远期疗效与国外相当.按WHO标准诊断分型、依预后分层实施治疗是提高AML整体疗效的关键.
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血清血管内皮生长因子水平对POEMS综合征的诊断意义及其临床相关性研究
目的 探究血清血管内皮生长因子(VEGF)水平对POEMS综合征的诊断意义及其临床相关性.方法 收集104例POEMS综合征患者的临床资料,测定其血清VEGF水平,并与类似疾病组(多发性骨髓瘤15例、轻链型淀粉样变10例、Castleman病11例、慢性炎性脱髓鞘病18例)患者及28名健康对照者血清VEGF结果进行比较,利用受试者工作曲线确定出血清VEGF用于诊断POEMS综合征的佳阈值.同时分析与高水平血清VEGF相关的临床特点.结果 104例患者中男67例,女37例,中位年龄46(24～74)岁.POEMS综合征组患者中位血清VEGF水平为3 503 ng/L,较类似疾病组(分别为179、549、356和949 ng/L)和对照组(304 ng/L)均升高(P值均＜0.01).当选取血清VEGF＞1200 ng/L作为诊断标准时,其诊断POEMS综合征的特异性和敏感性分别为90.2％和83.7％.与低水平血清VEGF患者相比较,高水平组患者(血清VEGF＞2 000 ng/L)硬化性骨病(61.0％对37.0％,P=0.031)及视乳头水肿(70.1％对44.4％,P=0.017)发生率更高.结论 血清VEGF水平用于诊断POEMS综合征具有较高的诊断特异性和敏感性,其水平和个别临床特点具有一定相关性.
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JAK2 V617F突变阳性原发性血小板增多症转化为JAK2 V617F突变阴性急性髓系白血病一例报告并文献复习
原发性血小板增多症(ET)是一种少见的获得性慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN).研究发现,40％～60％的ET患者存在JAK2 V617F基因突变[1-3].ET以血小板持续增高为特征,临床上主要表现为出血和血栓症状.部分ET患者进展为真性红细胞增多症(PV)及骨髓纤维化(MF),但仅有0.6％～6.1％的患者发生白血病转化[4].现报告1例JAK2 V617F突变阳性ET转化为JAK2 V617F突变阴性急性髓系白血病(AML)患者资料并复习相关文献,对ET发生白血病转化的机制、预后进行探讨.
关键词： -
减低强度化疗治疗儿童21-三体综合征合并急性白血病二例并文献复习
21-三体综合征(DS)是儿童为常见的染色体疾病,DS患儿发生急性白血病(AL)的风险显著高于正常人群且治疗方案存在明显差异[1-2].本院2004年8月至2014年6月共收治DS合并AL患儿15例,其中接受减低强度化疗2例,现报告如下.
关键词： -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例报告并文献复习
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dentritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤.BPDCN患者临床病程凶险,容易误诊,预后很差.现报道我院近年来收治2例BPDCN患者,并复习相关文献.
关键词： -
复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤免疫治疗进展
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)的亚型,占成人NHL患者的30％～40％,临床表现、组织形态和预后具有较大异质性.在我国,DLBCL占所有NHL的45.8％,占所有淋巴瘤的40.1％[1].50％～60％的DLBCL患者应用R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)方案一线治疗后可获得完全缓解(CR),但有30％～40％的患者复发,还有10％的患者由于初始及继发耐药而难以治愈2.复发/难治性DLBCL的治疗为临床上一大难题,近年来包括利妥昔单抗的生物免疫治疗的应用显著提高了DLBCL患者的治愈率,本文我们就复发/难治性DLBCL患者生物免疫治疗研究进展综述如下.
关键词： -
多发性骨髓瘤干细胞——多发性骨髓瘤的新靶标
多发性骨髓瘤(MM)是一种常见的血液系统恶性肿瘤,随着新型药物的出现,MM患者的生存期明显延长,但终都避免不了疾病的复发.近年来,人们发现MM中存在肿瘤干细胞即MM干细胞(multiple myeloma stem cells,MMSC),它被认为是MM发生和复发根源,因此通过靶向MMSC来治疗MM,有可能使其成为可治愈的疾病.本文我们主要就MMSC的重要相关基因、信号转导通路、表面标志以及针对该类细胞的靶向治疗进行综述.
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第二代酪氨酸激酶抑制剂,慢性髓性白血病的一线选择?
15年前,第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼的问世,使慢性髓性白血病(CML)患者通过减少疾病进展显著延长了生存期,对于绝大多数患者而言,CML已不再是威胁生命的不治之症.IRIS研究显示,初发CML慢性期(CP)患者接受伊马替尼治疗,8年无事件生存(EFS)、无疾病进展生存(PFS)和总生存(OS)率分别为81％、92％和85％[1].
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
