中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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急性髓系白血病患者诱导化疗后第七或第八天微小残留病检测的预后意义
目的 探讨急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期,采用多参数流式细胞术(MPFC)检测的骨髓微小残留病(MRD)在疗效判断及预后中的价值.方法 回顾性分析85例初诊并于诱导化疗后第7～8天采用八色MPFC检测了骨髓MRD的AML(非急性早幼粒细胞白血病)患者临床资料,对其与疗效及预后的关系进行统计学分析.结果 在85例患者中,男42例(49.4％),女43例(50.6％),中位年龄35(15 ～ 54)岁,诱导化疗后第7～8天MRD中位数0.58％(0～ 81.11％),1个疗程诱导治疗后完全缓解(CR)患者70例(82.4％).根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)得到MRD的阈值为2.305％(Se=0.867,Sp=0.800).MRD＜ 2.305％的患者1个疗程CR率为96.6％(56/58),MRD≥2.305％的患者1个疗程CR率为51.9％(14/27),两组CR率差异有统计学意义(x2=22.348,P＜ 0.001);两组无复发生存率差异无统计学意义(x2=1.08,P=0.299);两组总生存率差异无统计学意义(x2=0.42,P=0.516).多因素分析结果显示,以2.305％为界的MRD(OR=21.560,95％ CI 4.129～112.579,P＜0.001)是第1个疗程诱导疗效的唯一独立预后因素.结论 AML患者诱导化疗后骨髓抑制期,采用MPFC检测骨髓MRD以2.305％为界能够预测诱导化疗疗效.
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93例70岁以上多发性骨髓瘤患者的临床特点及转归
目的 探索老年多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征以及转归.方法 回顾性分析2011年8月至2016年8月第二军医大学长征医院收治的93例70岁以上的初发MM患者的临床特征,根据患者初发时的年龄、日常生活能力评分、日常生活能力量表、Charlson合并症指数,按照Palumbo等提出的健康评估系统,将评分为0分的归为健康,评分为1分的归为中等健康,评分≥2分的归为健康状况差.分析三组患者的治疗反应率、疾病无进展生存(PFS)时间以及总生存(OS)时间.结果 93例患者中,健康、中等健康、健康状况差组分别为15例、31例和47例,三组完全缓解(CR)率分别为60.0％、22.6％、12.8％ (Fisher x2=12.398,P=0.002).三组的中位PFS时间分别为31、24和13个月(x2=17.832,P＜ 0.001),中位OS时间分别为未达到、58个月和25个月(x2=40.678,P＜ 0.001).在47例健康状况差的患者中,应用含有新药(蛋白酶体抑制剂或免疫调节剂)化疗方案的较未应用新药的患者可获得更长PFS时间(17个月对9个月,x2=6.454,P=0.011);CR患者PFS和OS时间均明显长于未达CR的患者(PFS:24个月对12个月,x2=4.117,P=0.042;OS:37个月对25个月,x2=6.507,P=0.011).结论 健康状况影响老年MM患者的治疗反应率、PFS及OS.对健康状况差的老年MM患者,使用含有新药的化疗方案可延长PFS时间,且获得CR的患者PFS及OS时间更长.
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重型再生障碍性贫血行异基因造血干细胞移植后植入功能不良的危险因素分析
目的 探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生植入功能不良(PGF)的危险因素.方法 回顾性分析111例行allo-HSCT的SAA患者临床资料及移植情况,采用Cox比例风险模型对可能影响PGF的因素进行单因素及多因素分析.结果 在111例行allo-HSCT的SAA患者中,共有16例发生了PGF(14.4％).多因素分析结果显示,非血缘供者(HR=2.656,95％CI 1.204～ 5.858,P=0.016)及移植前血清铁蛋白浓度(SF)1 000 μg/L(HR=3.170,95％CI1.400～ 7.180,P=0.006)是发生PGF的独立危险因素.结论 非血缘供者及移植前SF＞1 000 μg/L的患者移植后容易发生PGF.
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提高维持治疗强度对Ⅲ期和Ⅳ期儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤患者预后的影响
目的 探讨增加维持治疗强度对Ⅲ期和Ⅳ期儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphoma,LBL)患者预后的影响.方法 回顾性分析接受BFM-NHL-90/-95方案治疗且未做纵隔和中枢预防性放疗的Ⅲ期和Ⅳ期儿童青少年LBL患者的治疗结果.研究分组:1998年至2005年收治的患者于维持治疗阶段,在口服巯基嘌呤和甲氨蝶呤的基础上,定期采用“足叶乙甙+阿糖胞苷”和大剂量甲氨蝶呤交替进行化疗,为强化维持治疗组;其余为非强化维持治疗组.结果 187例LBL患者纳入研究,其中强化维持治疗组52例,非强化维持治疗组135例,两组患者的性别、年龄、免疫分型、临床分期、危险度分层、受累部位的差异均无统计学意义(P值均＞ 0.05);中位随访48(0.5～221)个月,两组患者的5年无事件生存(EFS)率分别为(76.9±5.8)％和(77.9±4.3)％(x2=0.249,P=0.617),5年总生存(OS)率分别为(78.8±5.7)％和(79.8±4.1)％(x2=0.353,P=0.552),差异均无统计学意义;亚组分析结果显示,两组患者在不同临床分期(Ⅲ/Ⅳ期)、免疫分型(T/B-LBL)和危险分层(中/高危)中的EFS、OS率差异均无统计学意义(P值均＞0.05).维持治疗期间,强化维持治疗组和非强化维持治疗组患者Ⅲ、Ⅳ级骨髓抑制发生率分别为55.8％和18.5％(x2=25.363,P＜0.05).结论 提高维持治疗强度并未提高Ⅲ期和Ⅳ期儿童青少年LBL患者的长期生存且可增加骨髓抑制等治疗相关不良反应.
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NCCN-IPI对外周T细胞淋巴瘤患者化疗后的预后评估价值
目的 明确美国国家综合癌症网络国际预后指数(NCCN-IPI)对外周T细胞淋巴瘤(PTCL)患者化疗后的预后评估价值.方法 回顾性分析2003年1月至2013年5月接受CHOP或CHOP样方案化疗的162例初治PTCL患者的临床资料,采用国际预后指数(IPI)和NCCN-IPI进行危险分层和预后评估.结果 ①162例患者预期5年总生存(OS)和无进展生存(PFS)率分别为33％和20％,中位OS和PFS时间分别为17.0和9.2个月.②多因素分析提示美国东部肿瘤协作组体能状态评分(ECOG评分)≥2分(PFS:HR=2.418,95％CI 1.535～ 3.809,P＜0.001;OS:HR=2.347,95％CI 1.435 ～ 3.839,P=0.001)和存在特定的结外病变部位(PFS:HR=1.800,95％CI 1.216～2.665,P=0.003;OS:HR=1.608,95％CI 1.054～ 2.454,P=0.027)是影响患者PFS和OS的独立危险因素;ALK+是影响间变性大细胞淋巴瘤患者PFS(HR=0.424,95％CI0.184～ 0.975,P=0.043)及OS(HR=0.276,95％CI 0.087 ～ 0.877,P=0.029)的独立预后良好因素.③NCCN-IPI低危组患者的生存率显著高于IPI低危组患者(5年OS率74％对54％,x2=5.041,P=0.025;5年PFS率50％对38％,x2=5.295,P=0.021),差异均有统计学意义.结论 NCCN-IPI较IPI对低危PTCL患者具有更好的预后判断意义,可作为PTCL患者有效的预后分层工具.
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532例多发性骨髓瘤患者细胞遗传学异常及对预后的影响
目的 探讨多发性骨髓瘤(MM)6种常见细胞遗传学异常对预后的影响.方法 对532例初诊MM患者通过CD138免疫磁珠富集骨髓瘤细胞,采用间期荧光原位杂交(FISH)技术对13q-、17p-、1q+、t(4;14)、t(11;14)和t(14;16)等MM常见遗传学异常进行检测,比较不同遗传学异常对预后的影响.结果 532例患者中,细胞遗传学异常检出率为78.20％(416/532),其中13q-的检出率为42.29％(225/532),17p-为16.35％(87/532),1q+为53.38％(284/532),t(4;14)为25.94％(138/532),t(11;14)为21.62％(115/532),t(14;16)为2.07％(11/532).将6种细胞遗传学异常进行相关性分析,得出13q-与17p-、1q+、t(4;14)、t(14;16)的发生均相关(P值均＜0.05).单因素分析结果显示,13q-、1q+、t(4;14)和t(14;16)对患者无进展生存(PFS)有明显影响,13q-、17p-、t(4;14)和t(14;16)对患者总生存(OS)有明显影响.多因素分析结果显示,1q+、t(4;14)和t(14;16)是影响患者PFS的独立预后不良因素,17p-、t(4;14)和t(14;16)是影响患者OS的独立预后不良因素.将患者根据所伴有的独立预后不良因素的数量进行分组,伴有0、1、2、3个独立预后不良因素的患者中位PFS时间分别为30.9、28.4、18.7、17.6个月(P=0.035),中位OS分别为54.4、46.1、38.0、21.2个月(P=0.004).结论 1q+、17p-、t(4;14)和t(14;16)是影响MM患者生存的独立预后不良因素;13q-的发生常伴随着17p-、1q+和(或)t(4;14),单纯13q-不是独立预后因素;伴有的独立预后不良因素数量越多,患者预后越差.
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弥漫大B细胞淋巴瘤患者蛋白表达检测的预后意义
目的 探讨TP53、Bcl-2、Bcl-6、Myc蛋白表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响.方法 回顾性分析223例DLBCL患者的临床资料,对有完整病理资料患者的石蜡标本采用免疫组化法进行TP53、Bcl-2、Bcl-6、Myc蛋白表达检查,并结合临床资料进行预后影响因素分析.结果 ①223例患者中男133例,女90例,中位发病年龄为56(15～ 83)岁.所有患者均进行TP53、Myc、Bcl-2、Bcl-6蛋白检测,阳性率分别为39.0％、38.6％、69.1％、56.5％,Myc/Bcl-2双表达22.7％(64/223);按照Hans分型分类,生发中心起源B细胞亚型(GCB型)占27.4％,non-GCB占72.6％.②进一步分析发现TP53蛋白表达组non-GCB亚型居多(81.6％对66.9％,P=0.021),且与Myc表达存在显著正相关(P＜0.001).③219例患者获得完整随访资料,中位随访时间为38(2～97)个月,3、5年总生存(OS)率分别为70％、66％.单因素分析结果显示Bcl-6蛋白表达为预后良好因素(P=0.034),TP53高表达(P=0.007)、Myc/Bcl-2双表达(P=0.012)为预后不良因素.多因素分析结果显示TP53高表达(HR=1.848,95％CI1.025～ 2.968,P=0.010)及Myc/Bcl-2双表达(HR=1.124,95％CI 1.134 ～ 2.256,P=0.032)为独立预后不良因素.④TP53阳性与阴性组患者3年OS率分别为59％和77％,5年OS率分别为57％和71％,差异均有统计学意义(P值均＜ 0.05).结论 免疫组化法检测Myc/Bcl-2双表达及TP53高表达能够预测DLBCL患者的预后,Myc/Bcl-2双表达及TP53高表达是DLBCL患者的独立预后不良因素.
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真实世界中单中心慢性髓性白血病患者停药状况分析
目的 探讨真实世界中慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)患者的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)停药状况,分析停药原因及相关因素,以及目前中国CML患者追求无治疗缓解(TFR)的可能性.方法 回顾性分析2013年1月至2016年8月在北京大学人民医院就诊的非临床试验的CML-CP患者病例资料.结果 共收集662例服用TKI的CML-CP患者的临床资料,TKI治疗后中位随访时间为26(3 ～187)个月,187例(28.2％)患者曾中断TKI治疗≥2周,原因包括:血液学不良反应108例(57.8％)、非血液学不良反应57例(30.4％)、经济困难47例(25.1％)和其他13例(7.0％).多因素分析显示,女性、年龄≥40岁、无共存疾病、诊断距TKI治疗间隔≥6个月、曾更换TKI和来自外院与因血液学不良反应停药显著相关;女性和来自外院与因非血液学不良反应停药显著相关;曾更换TKI、目前服用仿制品和来自外院与因经济困难而停药显著相关.因血液学、非血液学不良反应和经济困难停药的患者完全细胞遗传学反应率显著低于未停药患者(P值分别为＜ 0.001、0.025、＜0.001),因血液学不良反应和经济困难停药的患者完全分子学反应(CMR)率显著低于未停药患者(P值均＜0.001).因血液学不良反应和经济困难停药的患者4年无疾病进展生存率显著低于未停药患者(P值分别为＜ 0.001、0.023).7例持续获得CMR后停药的患者中,5例在停药后3(2～32)个月BCR-ABL融合基因转阳.来自外院的39例持续为BCR-ABL阴性的患者中,21例(53.8％)北京大学人民医院检测BCR-ABL为阳性.结论 真实世界中,TKI治疗中停药的原因半数为TKI相关血液学不良反应,因非血液学不良反应和经济困难停药者各约占1/4.因血液学不良反应和经济困难停药与不良的治疗结果相关.中国CML患者的治疗现状,距离停药标准尚有很大差距.
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Ph+慢性髓性白血病同时检出e18a2与e19a2一例报告并文献复习
慢性髓性白血病(CML)的分子生物学特征为BCR-ABL融合基因阳性.研究发现,BCR-ABL融合基因根据BCR的断裂位点不同,主要分为三种类型:①M型(major),包括b2a2(e13a2)和b3a2(e 14a2),编码相对分子质量210×103的BCR-ABL融合蛋白;②m型(minor)e1a2,编码相对分子质量190×103的BCR-ABL融合蛋白;③μ型e19a2,编码相对分子质量230×103的BCR-ABL融合蛋白[1].除以上三种类型外,相继报道的少见类型有:e8a2[2]、e6a2[3]、e2a1[3]、e13a3、e14a3[4]、e8a4[5]等.BCR-ABL少见类型融合基因的发现有助于CML的诊断及后续治疗疗效监测.我们在常规MICM监测中发现1例染色体检测显示t(9;22)(q34;q11)异常但常规PCR检测BCR-ABL阴性的病例,通过RT-PCR对BCR-ABL少见类型分析发现其基因型为典型的e 18a2和e19a2双表达.
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二例无症状遗传性异常纤维蛋白原血症患者的手术治疗
遗传性异常纤维蛋白原血症(congenital dysfibrinogenemia,CD)是由纤维蛋白原基因缺陷导致纤维蛋白原结构和功能异常的遗传性疾病.CD临床表现异质性明显:大多数患者无症状,25％有出血,20％有血栓形成,少数患者既有出血倾向又有血栓形成,患病孕妇可有自发性流产、胎盘早剥等异常表现[1].近年来CD分子诊断的相关报道较多[2-3],围手术期处理的报道相对少见[4].CD临床表现的多样性给临床管理带来了挑战.英国血友病中心医师组织建议:当患者个人或家族史中有出血情况发生时,给予纤维蛋白原输注治疗;有血栓事件发生时,应用低分子肝素进行治疗;无症状者,除了密切观察及监测纤维蛋白原水平外,不需要进行特殊治疗[5-6].近年来,在未进行围手术期特殊处理的情况下我院对2例无症状CD患者成功完成手术治疗,报告如下.
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下调EZH2表达对HL-60细胞侵袭的影响及其机制研究
果蝇zeste基因增强子同源物2(enhancer of zeste homolog 2,EZH2)是多梳蛋白复合物PRC2中的核心成员,其SET功能域是PRC2中的催化亚基,能特异性地将组蛋白H3上第27位赖氨酸残基(H3-K27)甲基化形成H3K27m3进而改变染色质构象、沉默相关靶基因的转录[1].这些靶基因涉及基本的细胞信号过程,包括细胞周期调控、衰老、DNA修复、细胞分化及增殖[2-3].有研究显示,EZH2在伴有髓外浸润的急性髓系白血病(AML)患者中表达明显高于无髓外浸润的AML患者,提示EZH2有可能在白血病细胞侵袭中发挥重要作用[4].本研究中,我们以HL-60细胞为研究对象,通过小干扰RNA (siRNA)及EZH2抑制剂DZNeP研究EZH2对白血病细胞侵袭的影响及机制.
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伴PLZF-RARα阳性的急性早幼粒细胞白血病一例
患者,男,46岁.患者入院5d前无明显诱因出现双下肢胀痛,伴有发热,体温高39℃,无皮肤黏膜出血、齿龈出血、鼻出血,疼痛剧烈,自行服用镇痛药效果不佳,至当地医院查血常规:WBC 23.15×109/L,HGB 99 g/L,PLT 109×109/L,行骨髓穿刺考虑“急性白血病”.既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊.入院查体:贫血貌,全身皮肤黏膜未见明显出血点,浅表淋巴结未触及,胸骨下段压痛,心肺听诊未闻及异常,腹软,肝脾肋缘下未触及,双下肢无水肿.血常规:WBC35.5×109/L,HGB 68 g/L,PLT 52×109/L,未分类原始+幼稚细胞占0.010.电解质、肝肾功能均正常.凝血试验:纤维蛋白原1.74 g/L,D-二聚体73.465mg/L,余均正常.骨髓象:增生极度活跃,粒∶红为4.5∶1;粒系占0.756,早幼粒细胞占0.288,个别早幼粒细胞形态异常(胞质边缘不整齐,可见内外胞质,胞质中颗粒粗大);红系增生尚活跃,形态大致正常;淋巴细胞占0.056,形态正常;全片见巨核细胞100个,血小板少见.
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纯红系白血病一例
患者,男,50岁.因头晕、乏力2周于2016年6月6日入住我院血液科.患者于2016年5月20日无明显诱因出现头晕、乏力,活动后加重,无畏寒、寒战、发热、视物旋转、意识丧失、大小便失禁等,休息后缓解,就诊当地医院.查血常规WBC 2×109/L,HGB 59 g/L,PLT 16×109/L,腹部CT示“脾大”,输血后,为进一步诊治于2016年6月2日来我院门诊就诊.既往体健,家族史无特殊.查体生命体征稳定,贫血貌,皮肤无出血点,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,肝脾肋缘下未及.血常规:WBC 2.48×109/L,HGB 80 g/L,PLT 34×109L,抗人球蛋白试验阴性.6月3日骨髓象:增生活跃,原始粒细胞占0.050,分类不明细胞占0.700,此类细胞胞体大小不均,核染色质较细,胞核圆,胞质量丰富且深染,伴明显空泡,部分细胞可见双核或多核(图1A).POX(-),PAS(++)14％,(+++)48％,(++++)38％(图1B).外周血白细胞镜检分类可见此类细胞占0.08.
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Unlicensed NK细胞与异基因造血干细胞移植
NK细胞是天然免疫系统的重要成员之一,在抗感染、抗肿瘤等方面均具有十分重要的作用.根据细胞表面是否表达自身MHC I类分子的抑制性受体,NK细胞可分为Licensed NK细胞与Unlicensed NK细胞[1].近年来,Unlicensed NK细胞的免疫学效应受到越来越多学者的关注.笔者就Unlicensed NK细胞在造血干细胞移植领域的研究进展进行综述.
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异基因造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病研究进展
EB病毒相关淋巴增殖性疾病(EBV-PTLD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后致命性并发症之一,发生率0.20％ ～ 11.24％[1-9],早年死亡率高达84.6％[10].EBV-PTLD的危险因素复杂多样.移植后患者免疫功能缺陷,EBV再激活或发生新近感染,使淋巴组织增殖失控而发病[11-12].少数患者EBV阴性,病因不明.近年来,随着PCR、PET-CT等诊断技术的应用,以及抗CD20单克隆抗体、EBV特异性细胞毒性T细胞(EBV-CTL)输注等治疗方法的应用,EBV-PTLD患者预后得到改善.然而,EBV-PTLD患者中仍有约1/3死于该病[5,9,13].本文我们就该病危险因素、发病机制、病理特征、临床表现、诊断和治疗等方面的进展进行综述.
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血小板生成素受体激动剂改善重型再生障碍性贫血疗效的研究进展
采用抗胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)联合环孢素A的免疫抑制疗法(IST)可使约70％的重型/极重型再生障碍性贫血(再障)患者获得血液学反应[1],未能获得血液学反应或反应质量欠佳者,可能与其治疗前残存造血干/祖细胞数量过少和(或)质量缺陷有关.研究表明再障患者残存造血细胞越多IST疗效越好,扩增体内残存造血干细胞的策略可能有助于提高再障IST的血液学反应率.近年采用血小板生成素(TPO)受体激动剂治疗重型再障的临床试验获得成功,强烈支持这一治疗策略.我们现就TPO受体激动剂的基础与治疗重型再障的实践综述如下.
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对成人和儿童骨髓增生异常综合征机制若干问题的新认识
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性髓系克隆性的恶性血液系统疾病.患者具有向白血病转化的高风险.其不同亚型的自然病史实际代表着正常干/祖细胞不断发生和积累一系列分子遗传事件而终演化成急性髓系白血病(AML)细胞克隆,并产生临床表型的动态全过程.对MDS的发病机制和疾病特点及规律的研究近年来取得较大进展,获得很大的新知识信息量.笔者在对过去MDS认识的基础上,介绍、梳理、整合和分析这些新信息、新知识,对MDS发生和进展的机制提出新假说、形成新认识,以推动对MDS发病机制的进一步研究和提高MDS临床诊治的水平.
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当今中国慢性髓性白血病:追求停药还是持续治疗?
随着酪氨酸激酶抑制剂(TKI)使绝大多数慢性髓性白血病(CML)患者生存期接近正常人[1-3],停药并获得无治疗缓解(treatment free remission,TFR)成为不少CML患者的追求目标.近年,多项关于TFR的研究相继在欧洲国家、韩国和日本开展[4-7],并有约40％的患者成功停药,TFR已经成为CML疾病领域的热门话题.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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