中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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外周血造血干细胞移植治疗侵袭性外周T细胞淋巴瘤41例临床分析
目的 研究外周血造血干细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的疗效.方法 回顾性分析解放军总医院血液科2007年6月至2017年6月接受外周血造血干细胞移植PTCL患者的临床资料.结果 共有41例PTCL患者纳入研究,男30例,女11例,中位年龄38(13~57)岁.17例行自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT),24例行异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT).auto-PBSCT组ALK阳性间变大细胞淋巴瘤占47.1%(8/17),allo-PBSCT组NK/T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤-非特指型占66.7%(16/24).auto-PBSCT组患者移植前疾病处于完全缓解(CR)状态者占58.8%(10/17),疾病进展(PD)状态者占11.8%(2/17);allo-PBSCT组移植前疾病状态为CR者8.3%(2/24),PD者45.8%(11/24).auto-PBSCT组和allo-PBSCT组移植后2年总生存率、无病生存率差异均元统计学意义[(64.0±10.8)%对(53.5±9.7)%,P=0.543;(57.1±12.4)%对(53.5±10.6)%,P=0.701].auto-PBSCT组6例死亡,5例死于复发;allo-PBSCT组12例死亡,其中5例死于复发,7例为移植相关死亡.结论 auto-PBSCT和allo-PBSCT均是PTCL的有效治疗方法.
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年长儿童及青少年急性淋巴细胞白血病多中心临床研究
目的 分析10岁以上儿童和青少年急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征,评价多中心协作组方案的远期疗效.方法 收集2005年5月1日至2015年4月30日初发的10~ 18岁ALL患儿的临床资料,采用ALL-2005/2009方案治疗,分析其临床特征、疗效及预后差异.结果 共入组237例ALL患儿,ALL-2005方案治疗76例,ALL-2009方案治疗161例.初治诱导治疗完全缓解率为94.5%;64例(28.6%)复发,中位复发时间为14.5(3~79)个月;70例(29.5%)死亡.中位随访65(25~130)个月,5年无事件生存(EFS)率与5年总生存(OS)率分别为(63.1±3.3)%和(68.4±3.2)%;7年EFS率与OS率分别为(61.0±3.5)%和(67.6±3.3)%.ALL-2005和ALL-2009方案中危组5年EFS率为(73.6±6.1)%和(71.7±4.3)%,差异无统计学意义(x2=0.064,P=0.801).ALL-2005和ALL-2009方案高危组5年EFS率分别为(27.6±9.6)%和(33.9±9.3)%,差异无统计学意义(x2=0.296,P=0.586).ALL-2005和ALL-2009方案组5年累积复发率分别为(33.8±5.7)%和(32.6±4.1)%,差异元统计学意义(x2=0.055,P=0.815).两组病死率分别为36.8%和29.8%,差异无统计学意义(x2=2.869,P=0.090).影响预后的单因素分析显示,年龄大、男性、危险度分组高危、BCR-ABL或Ph阳性、诱导治疗未缓解是影响预后的危险因素(x2值分别为4.764、4.796、46.410、9.560、25.450;P值分别为0.029、0.029、<0.001、0.049、<0.001).Cox回归多因素分析显示:男性、危险度分组高危、诱导治疗未缓解是影响预后的独立危险因素(RR值分别为1.790、2.727、2.719;P值分别为0.021、0.000、0.012).结论 ALL-2009方案较ALL-2005方案增强了中危组的化疗强度,但未改善该组的预后.BCR-ABL阳性或t(9;22)染色体异常是影响患者预后的高危因素,ALL-2009方案中酪氨酸激酶抑制剂的应用提高了该类型患者的生存率.总体上,ALL-2009方案较ALL-2005方案生存率略有提升,病死率下降,复发率未见明显降低.
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地西他滨联合半量CAG方案治疗骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多和急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变
目的 比较地西他滨(DAC)联合半量CAG方案(D-CAG)与CAG方案治疗骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)和急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的临床疗效及安全性.方法 回顾性分析2011年5月至2017年3月42例初治MDS-EB和AML-MRC患者临床资料,21例接受D-CAG治疗,21例接受CAG方案治疗,诱导缓解后患者继续巩固化疗或进行allo-HSCT.比较两组患者的CR率、总有效率(ORR)、总生存(OS)率、无病生存(DFS)率和不良反应发生率.结果 42例MDS-EB和AML-MRC患者中,男27例,女15例,中位年龄52.5(18~65)岁;MDS-EB 21例,AML-MRC 21例.D-CAG组和CAG组年龄、性别、疾病类型、基因突变类型和染色体核型差异均无统计学意义.D-CAG组2个疗程CR率为81.0%(17/21),高于CAG组的52.4%(11/21)(x2=3.857,P=0.050).D-CAG组与CAG组2个疗程后ORR分别为85.7%(18/21)与76.2%(15/21),差异无统计学意义(x2=1.273,P=0.259).D-CAG组和CAG组的中位随访时间分别为13(6~32)个月和15(2~36)个月,D-CAG组10例患者接受了allo-HSCT,CAG组7例患者接受了a11o-HSCT.D-CAG组非移植患者的中位LFS时间为18.0 (95%CI 6.6~ 29.4)个月,CAG组非移植患者的中位LFS时间为11.0(95%CI 0~23.9)个月,两组1年累积LFS率分别为(63.6±14.5)%和(50.0±13.4)%,差异无统计学意义(x2=0.049,P=0.824).D-CAG组11例非移植患者中2例死亡,CAG组非移植的14例患者中7例死亡,D-CAG组与CAG组非移植患者的1年累积OS率为(90.9±8.7)%对(61.5±13.5)%,D-CAG组高于CAG组,但差异无统计学意义(x2=1.840,P=0.175).D-CAG组主要的不良反应为骨髓抑制所致的感染,化疗后肺部感染发生率为42.9%,与CAG组(38.1%)差异无统计学意义(P=0.753).结论 DAC联合半量CAG方案治疗初治MDS-EB和AML-MRC患者的CR率高于CAG方案,且不良反应与CAG方案相当,对患者长期生存的影响有待进一步观察.
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34例同时伴FLT3-ITD突变及MLL基因异常的急性髓系白血病患者的临床特征及转归
目的 探讨同时伴FLT3-ITD突变及MLL基因异常的急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及转归.方法 回顾性分析34例同时伴FLT3-ITD突变及MLL基因异常的AML患者的临床资料,比较化疗、化疗加靶向药物治疗及allo-HSCT的疗效及影响因素.结果 34例同时伴FLT3-ITD突变及MLL基因异常的AML患者占同期住院AML患者的2.02%.入院时WBC> 30×109/L的患者占63.6%,其中WBC> 50×109/L者占39.4%.FAB亚型中以M5比例高,占35.3%,染色体核型异常者达63.6%,其中复杂异常占12.1%.34例患者中仅有FLT3-ITD及MLL基因异常(双基因异常)者11例(32.4%),具FLT3及MLL以外的1种及1种以上的基因异常(多基因异常)者23例(67.6%).34例患者2个疗程完全缓解(CR)率为29.4%,7例(20.6%)化疗≥3个疗程后CR,CR患者的早期复发率为52.9%.WBC> 50× 109/L以及多基因异常的患者2个疗程CR率较低(7.7%、5.4%),其中具有3种以上基因异常的患者无一例CR.34例患者2年总生存(OS)率为28.8%(95%CI 13.5% ~ 46.0%),2年无病生存(DFS)率为27.1%(95% CI 12.5%~ 44.0%).18例仅使用化疗或化疗加靶向药物治疗的患者,17例在2年内死亡,1例放弃治疗后失访.接受allo-HSCT治疗的患者3年OS率为43.4% (95% CI13.7% ~ 70.4%),3年DFS率为42.7%(95% CI 13.4%~ 69.7%).结论 同时伴FLT3-ITD突变及MLL基因异常的AML患者FAB分型以M5多见,常伴高白细胞血症、细胞遗传学异常及多基因异常.患者化疗缓解率低,早期复发率高,长期生存率低.高白细胞血症、多基因异常可能是此类患者疗效差的重要原因,allo-HSCT可改善患者的转归.
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IPI、NCCN-IPI及年龄调整的IPI评分系统在弥漫大B细胞淋巴瘤患者中的预后价值比较
目的 比较IPI、美国国家综合癌症网络IPI(NCCN-IPI)及年龄调整的IPI(aa-IPI)三种预后分层模型在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者中的预后分层能力.方法 回顾性分析2003年1月至2012年12月311例初治DLBCL患者资料,根据治疗方案将患者分为CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)方案及利妥昔单抗(R)-CHOP方案组,分别采用IPI、NCCN-IPI及aa-IPI对DLBCL患者进行危险度分层.采用Harrell's C统计评价不同模型的预后分层能力.结果 ①311例患者中接受CHOP方案治疗者128例,接受R-CHOP方案治疗者183例.②CHOP方案组患者的5年总生存(OS)率结果显示,aa-IPI(71.0%对25.0%,P<0.001)、NCCN-IPI(59.7%对26.8%,P<0.001)和IPI (47.6%对36.6%,P=0.003)均能区分中低危和中高危组患者,但前两者区分效果似乎更佳;而R-CHOP方案组,NCCN-IPI拥有更好的预后分层能力,其低危、中低危、中高危患者的5年OS率分别为96.0%、83.0%、66.5% (P=0.009).③Harrell's C分析结果显示,IPI、NCCN-IPI及aa-IPI预测接受CHOP方案者OS的一致性指数(C-index)分别为0.546、0.667、0.698;预测接受R-CHOP方案者OS的C-index分别为0.611、0.654、0.695.④在≤60岁患者中,IPI、NCCN-IPI、aa-IPI预测接受CHOP方案者OS的C-index分别为0.534、0.675、0.698;预测接受R-CHOP方案者OS的C-index分别为0.584、0.648、0.695.结论 NCCN-IPI对于接受利妥昔单抗联合化疗的DLBCL患者有较好的预后分层能力,而aa-IPI对于较年轻的DLBCL患者预后分层能力可能更佳.
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miRNA-196b-5p和miRNA-99a-5p对多发性骨髓瘤细胞自噬及凋亡的影响
目的 探讨多发性骨髓瘤(MM)细胞miRNA-196b-5p和miRNA-99a-5p表达与自噬和凋亡的关系.方法 以人MM细胞株U266细胞及45例MM患者瘤细胞为研究对象,以40例健康体检者为对照,采用实时定量PCR法测定细胞中miRNA-196b-5p和miRNA-99a-5p表达水平,采用Western blot法测定自噬相关蛋白(LC3-Ⅱ、LC3-Ⅰ、P62、Beclin-1)、凋亡相关分子(CL caspase3、CL caspase7、Bcl-2、Bax)和TGF-β/Smad通路相关蛋白(TGF-β1、Smad2/3、p-Smad3、Smad7)表达水平,采用流式细胞术测定细胞凋亡率,分析miRNA表达水平与MM患者临床特征的相关性.结果 ①与正常浆细胞比较,U266细胞、MM患者瘤细胞的miRNA-196b-5p表达显著增加(0.43±0.15对2.44±0.63、2.02±0.85,P值均< 0.001),miRNA-99a-5p表达显著降低(1.87±0.61对0.62±0.15、0.80±0.33,P值均<0.001),LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ、Beclin-1、Bcl-2表达显著增加,P62、Bax、CL caspase3、CL caspase7表达显著降低,细胞凋亡率降低(P值均< 0.05).②正常CD138+浆细胞分别转染miRNA-196b-5pmimic或miRNA-99a-5pinhibitor 48h后,与未转染对照组比较,LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ、Beclin-1、TGF-β1、p-Smad3表达显著增高,P62、Smad7表达显著降低,细胞凋亡率减少(P值均<0.05);上述反应体系加入自噬抑制剂3-甲基腺嘌呤后,细胞凋亡率未见明显改变(P值均>0.05).③miRNA-196b-5p和miRNA-99a-5p表达与MM患者DS分期(P值分别为0.004、0.012)、ISS分期显著相关(P值均为0.001).结论 miRNA-196b-5p和miRNA-99a-5p表达与MM患者临床特征密切相关,miRNA-196b-5p过表达和miRNA-99a-5p表达下调通过上调自噬水平抑制骨髓瘤细胞凋亡,其机制与活化TGF-β/Smad信号通路有关.
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PDK1在内皮细胞向造血细胞转换中的作用研究
目的 研究磷酸肌醇依赖性激酶1 (PDK1)在内皮细胞向造血细胞转化阶段对造血干细胞(HSC)发生的影响.方法 应用Vec-Cre在内皮细胞中特异性敲除PDK1基因,取对照组PDK1fl/fl、PDK1fl/+小鼠及敲除组Vec-Cre;PDKIfl/fl小鼠胚胎的主动脉-性腺-中肾区(AGM区)细胞进行集落形成实验,检测PDK1基因对造血祖细胞功能的影响;取对照组和敲除组AGM区细胞行移植实验,检测PDK1对HSC功能的影响;取对照组和敲除组AGM区细胞,通过流式细胞术检测PDK1对能够向造血转化的CD31 +c-Kitugh细胞群比例、细胞周期及细胞凋亡的影响;分选对照组和敲除组AGM区CD31+c-Kithigh细胞群,通过Real-time PCR检测PDK1对内皮向造血转换相关的转录因子(RUNX1、P2-RUNX1、GATA2)的影响.结果 PDK1敲除后,造血祖细胞形成的克隆形态变小,数目减少[敲除组CFU-GM为(24±5)个/ee,对照组为(62±1)个/ee,P=0.001];破坏了造血干细胞重建造血及多向分化的能力(敲除组移植5只,0只重建,对照组移植7只,5只重建,P=0.001);AGM区CD31 +c-Kithigh比例降低[敲除组CD31+c-Kithigh曲比例为(0.145±0.017)%,对照组比例为(0.385±0.04)%,P=0.001];并且AGM区由内皮细胞向造血细胞转换的关键转录因子表达下降,但对CD31 +c-Kithigh细胞的增殖和凋亡无明显影响.结论 在内皮细胞中特异敲除PDK1基因,导致具有向造血转化的内皮细胞群比例降低,影响了HSC的发生,破坏了HSC重建造血的能力.
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IL-22在小鼠胸腺受损后T细胞免疫重建中的作用研究
目的 探索γ射线照射诱导胸腺损伤后胸腺内IL-22表达水平的变化趋势,并研究IL-22在胸腺损伤后T细胞免疫重建中的作用.方法 建立非致死剂量γ射线照射诱导的小鼠胸腺损伤模型,分别设置正常对照组和全身照射(TBI)组,ELISA法检测小鼠胸腺及血浆中IL-22的含量;分别给予TBI组小鼠PBS或重组小鼠IL-22腹腔注射处理,设为TBI+PBS组和TBI+IL-22组,计数胸腺内总细胞和外周血白细胞含量,同时使用流式细胞术分析胸腺上皮细胞(thymic epithelial cells,TEC)、各阶段胸腺细胞以及外周血T细胞的含量,实时定量PCR分析胸腺中与TEC功能相关的基因Foxn1、Ccl25、Aire和Dll4的mRNA表达水平.结果 ①照射后小鼠胸腺内IL-22表达水平高于未经照射处理的正常对照小鼠(P值均< 0.05);②给予TBI组小鼠IL-22腹腔注射后,TBI+IL-22组小鼠胸腺内IL-22含量高于TBI+PBS组(P值均<0.05);③照射后第14天,TBI+IL-22组胸腺内Foxn1、Ccl25、Aire和Dll4mRNA表达水平均高于TBI+PBS组(P值均<0.05),同时,TBI+IL-22组胸腺总细胞计数[(5.93±3.19)×106/ml对(1.42±0.46)×106/ml,t=3.128,P=0.033]和外周白细胞计数[(3.08±0.94)×106/ml对(1.43±0.30)×106/ml,t=3.730,P=0.015]均高于TBI+PBS组.流式细胞术分析示,照射后第14天TBI+IL-22组小鼠胸腺内TEC和各胸腺细胞亚群含量均高TBI+PBS组(P值均<0.05),照射后第7天和14天TBI+IL-22组外周血T细胞含量均高于TBI+PBS组(P值均<0.05).结论 γ射线照射处理可导致小鼠胸腺内IL-22的含量升高,注射外源性IL-22可增加胸腺内IL-22含量.输注外源性IL-22可促进受损胸腺内TEC功能的修复,并增加各胸腺细胞亚群以及外周血中T细胞的数量.
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52例初治高级别及转化滤泡淋巴瘤患者临床特征及预后分析
目的 探讨初治3级或伴有大B细胞转化滤泡淋巴瘤(FL)患者的临床特征及预后.方法 收集2009年1月至2017年9月在北京大学肿瘤医院诊断治疗的52例FL患者资料,对患者的基本临床特征、生存及预后因素进行统计学分析.结果 ①52例患者中,男女各26例,其中3A级28例,3B级13例,伴大B细胞转化11例.②整组患者的3年无进展生存(PFS)率为56.0%,3年总生存(OS)率为80.6%.IPI评分0~1分者较2~3分者的3年PFS率(80.3%对20.1%,t=18.902,P<0.001)和OS率(95.7%对57.0%,t=10.406,P<0.001)高;FLIPI 1评分低、中、高危组患者的3年PFS率分别为94.1%、37.2%、25.2%(P=0.002),3年OS率分别为100%、76.0%、59.8%(P=0.020),FLIPI 2评分低、中、高危组患者的3年PFS率分别为68.4%、0、0(P=0.001),3年OS率分别为87.5%、76.2%、0(P=0.003),差异均有统计学意义.③多因素分析显示,IPI评分≥2分是影响患者PFS (HR=3.536,P=0.015)和OS (HR=15.713,P=0.015)的不良预后因素;FLIPI 2评分与患者OS(以≥3分为参照,0~1分:HR=0.078,P=0.007;2分:HR=0.080,P=0.022)显著相关.结论 以现有治疗手段,初治高级别FL和伴大B细胞转化FL有可能治愈,IPI评分仍可以预测该组患者预后.
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异基因造血干细胞移植后肾小球肾炎六例临床分析
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肾小球肾炎的发病、诊断及治疗情况.方法 回顾性分析2008年1月至2016年12月河南省肿瘤医院allo-HSCT后肾小球肾炎患者的临床资料.结果 478例allo-HSCT患者中6例(1.26%)发生肾小球肾炎,男3例,女3例,中位年龄22(12~ 36)岁;重型再生障碍性贫血(SAA)2例,急性髓系白血病(AML)4例,移植前均无明确的肾脏病病史,中位发生时间为移植后447(272~1 495)d.4例患者肾功能异常,5例尿潜血阳性,3例高血压,2例高血脂.5例患者曾发生急性GVHD,4例发病时伴有慢性GVHD.肾脏病理:微小病变型肾病1例,膜性肾病4例,系膜增生性肾小球肾炎伴缺血性损伤1例.肾脏免疫组化:IgG阳性4例,IgM阳性1例,C3阳性3例,C1q阳性1例.2例血清抗核抗体阳性,IgG和IgM升高各1例.仅1例患者糖皮质激素治疗有效.5例患者采用低剂量环磷酰胺联合霉酚酸酯治疗,2例完全有效,3例部分有效.4例患者生存良好,2例患者死于肺感染.结论 allo-HSCT后肾小球肾炎的病理类型以膜性肾病为主,低剂量环磷酰胺联合霉酚酸酯可获得较好疗效.
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微小残留病在Ph染色体阴性急性B淋巴细胞白血病中的预后意义
目的 探讨微小残留病(MRD)水平在Ph染色体阴性的急性B淋巴细胞白血病(Ph-B-ALL)中的预后意义.方法 采用多色流式细胞术对2010年9月至2017年11月初诊的193例Ph-B-ALL患者在治疗后1、3、6个月进行骨髓MRD监测,并对不同MRD水平患者的预后进行比较.结果 中位随访22(1~92)个月,所有193例患者共行497次MRD检测.1个月时MRD水平<0.1%和≥0.1%患者的3年预期元复发生存(RFS)率分别为74.5%和29.9%,3年预期总生存(OS)率分别为67.5%和30.3%;3个月时MRD水平阴性和阳性患者的3年预期RFS率分别为75.6%和29.7%,3年预期OS率分别为71.6%和27.8%;6个月时MRD水平阴性或阳性患者的3年预期RFS率分别为74.6%和11.6%,3年预期OS率分别为74.0%和15.7%,差异均有统计学意义(尸值均<0.001).3个监测点全部达到MRD阴性标准的患者与至少1次未达到MRD阴性标准的患者比较,3年预期RFS、OS率差异均有统计学意义(80.5%对30.5%,77.1%对29.4%,P值均<0.001).多因素分析结果显示,3个月时的MRD水平是Ph-B-ALL患者独立的预后因素之一.结论 治疗后MRD监测对Ph-B-ALL的预后判断有重要意义.
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伴EPOR重排的Ph样急性淋巴细胞白血病二例报告并文献复习
2016年WHO提出了一类新的急性淋巴细胞白血病(ALL)亚型,即Ph样/BCR-ABL样ALL(Ph-like/BCR-ABL-like ALL).该类ALL因与Ph+/BCR-ABL+ ALL有着相似的基因表达谱,但无Ph染色体或BCR-ABL融合基因而得名[1].该类患者对常规化疗不敏感,疗效差,易复发,预后不良.近研究发现,Ph样ALL患者中具有多种遗传学异常和突变,且这些异常涉及酪氨酸激酶或细胞因子受体信号激活基因,使得该类ALL患者对酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗有效[2].因此,Ph样ALL亚型的鉴定尤为重要.我们报道2例伴EPOR基因重排的Ph样ALL,应用IgH和EPOR双色断裂重排探针对其进行FISH检测,应用定量PCR检测EPOR基因表达,并对其临床和实验室资料进行了总结,现报道如下并进行文献复习.
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单倍型造血干细胞移植治疗Ph阳性混合表型急性白血病二例报告及文献复习
混合表型急性白血病(MPAL)是临床上少见类型的急性白血病,Ph阳性混合表型急性白血病更为少见.虽然酪氨酸激酶抑制剂(TKI)已广泛应用于Ph阳性急性白血病中,但Ph阳性混合表型急性白血病治疗反应差,缓解率低,预后差.近年来我们应用单倍型造血干细胞移植治疗2例Ph阳性MPAL患者并取得满意疗效.
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非输血依赖型地中海贫血诊断与治疗中国专家共识(2018年版)
地中海贫血(地贫)是由于珠蛋白基因突变或者缺失导致的珠蛋白链合成减少或完全缺失所引起的遗传性慢性溶血性疾病.广泛流行于地中海盆地、中东、非洲热带和亚热带地区、亚洲次大陆和东南亚.我国广西、广东、海南、湖南、江西、云南等南方地区是地贫高发区.依据临床表现,地贫分为重型地贫和非输血依赖型地贫(NTDT).NTDT是指一组不需要输血或者仅在感染、手术、妊娠、生长发育迟缓等特殊情况下需要输血的地贫类型,包括不需要输血的地贫(α-地贫携带者、轻型β-地贫、HbC/β-地贫)、偶尔需要输血的地贫(缺失型HbH病、轻度异常血红蛋白E/β-地贫)、需要间歇性输血的地贫(非缺失型HbH病、中间型β-地贫、中度异常血红蛋白E/β-地贫).
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铁稳态的维持及铁代谢相关疾病
铁是人体必需的微量元素,健康成人体内总铁含量为3~5g,其中70%为血红素铁,分布在血红蛋白及肌红蛋白中,其余大多数以铁蛋白或含铁血红素的形式储存在肝细胞及网状内皮细胞中.一个健康成人每日可从饮食中摄取铁1 ~2 mg,而每日用于血红蛋白合成铁则高达20 ~ 25 mg.为弥补此不足,机体铁处于一个不断吸收、利用、储存、循环的动态平衡中,即铁稳态.该稳态失衡可导致铁代谢相关疾病的发生,包括铁过载性疾病及铁限制性疾病.铁稳态的维持依赖于机体复杂而精细的调节,近二十年来,随着对铁调素(hepcidin)及一系列铁调节相关蛋白的认识,铁代谢的生理及分子学机制被初步阐明,以hepcidin为靶点的治疗策略也在尝试中.我们从整体及细胞水平上阐述铁稳态的维持及调节,并对常见的铁代谢相关疾病及潜在的以hepcidin为靶点的治疗策略介绍如下.
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高热、咽喉肿痛伴颈部淋巴结肿大
病例摘要患者,男,18岁,学生.因“间歇性发热、咽喉肿痛伴颈部淋巴结肿大20 d”于2015年11月23日入住我科.患者曾于2015年11月5日因“咽痛、颈部淋巴结肿痛伴发热3d”就诊于外院.外院门诊查血常规示:WBC 24.84× 109/L,C反应蛋白11.49 mg/L,镜检见异形淋巴细胞26%,遂收入血液科治疗.住院期间查体颈部双侧多枚淋巴结肿大(大小2 cm×3 cm),伴触痛,扁桃体Ⅲ度肿大,伴大量脓性分泌物,脾脏肋缘下2 cm.
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