中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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脐血造血干细胞移植治疗β-地中海贫血
目的评价异基因脐血造血干细胞移植(allo-UCBT)治疗β地中海贫血(β地贫)的疗效。方法用异基因同胞脐血造血干细胞移植治疗重症β地贫5例(基因型β41-42纯合子，β654纯合子，β41-42/β654、β41-42/-28、β654/-28双重杂合子各1例)。中位年龄46个月(42个月～86个月)。HLA配型供、受者全相合4例，1个位点不全相合1例。输入脐血有核细胞中位数为5.5(4.7～7.7)×107/kg。CD34＋CD38-细胞中位数2.8(0.6～4.5)×105/kg，CFU-GM中位数为1.09(0.24～230.00)×105/kg。预处理方案：白消安16～20 mkg，环磷酰胺(CTX)180～200 mg/kg，马抗胸腺细胞球蛋白90mg/kg(或兔抗淋巴细胞球蛋白25mg/g),4例加用马法兰90mg/m２。预防移植物抗宿主病(GVHD)方案：3例单独用环孢菌素A(CsA),2例用CsA+短程MTX方案。结果 4例植入，其中1例于移植成功后2个月发生排斥反应，回复地贫状态；1例自体造血恢复。中性粒细胞＞0.5×109/L的中位时间为19(14～22)d.血小板＞20×109/L的中位时间为37(21～63)d。发生急性GVHD 2例，分别为Ⅰ度或Ⅱ度,无慢性GVHD。无病生存(脱地贫状态)3例，中位时间18个月，生存率100％。结论 allo-UCBT能长期重建造血，其GVHD发生率和程度较轻，是治疗地贫的有效方法之一。
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序贯强化免疫抑制并用造血生长因子治疗重型再生障碍性贫血
目的探寻降低重型再生障碍性贫血(SAA)患者早期死亡率并提高疗效的方法。方法采用前瞻性同期对照研究法，比较仅用抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)和环孢菌素A(CsA)序贯强化免疫抑制治疗(SlIST)(36例)与SIIST联合造血生长因子(HGF)(37例)，即并用粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、红细胞生成素(Epo)或粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、Epo治疗SAA的疗效。结果 SIIST联合HCF治疗组和单用HIIST组比较不仅早期感染率(分别为24.3％和55.3％)、死亡率(分别为4.0％和16.7％)有所降低，有效率(分别为89.2％和63.9％)有所提高，而且血常规、骨髓象恢复速度加快，成分输血脱离时间及骨髓造血祖细胞体外培养均优于SIIST组。两种不同HGF方案治疗组之间未见明显区别，均耐受良好。结论在ALG/ATG和CsA强化免疫抑制的基础上联合HGF治疗SAA，可降低早期死亡率、感染率，并获得较高的疗效。
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环孢菌素A治疗对再生障碍性贫血患者骨髓细胞凋亡的影响
目的探讨环孢菌素A(CsA)治疗对再生障碍性贫血(再障)患者骨髓单个核细胞Fas(CD95)抗原表达及凋亡的影响作用。方法用流式细胞术检测骨髓(BM)CD34＋细胞、CD34-细胞Fas抗原的表达，用原位末端标记法(TuNl)测定骨髓单个核细胞亡率。结果应用CsA治疗再障2个月时的总有效率为40％。再障患者骨髓CD34＋细胞百分率显著低于正常对照(P＜0.05)，再障患者骨髓34CD34＋细胞Fas表达率显著高于正常对照(P＜0.05)，CsA治疗对其无明显影响。再障患者骨髓单个核细胞凋亡率明显高于正常对照(P＜0.01)，用CsA治疗后，再障患者骨髓单个核细胞凋亡率显著低于治疗前(P＜0.01)。CsA治疗前CD34＋细胞Fas表达率与骨髓单个核细胞凋亡率呈正相关。结论CsA治疗可降低再障患者骨髓单个核细胞凋亡率，CD34＋细胞Fas的异常表达与再障的发病有关。
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5-氟尿嘧啶与白消安合用诱导建立大鼠急性再生障碍性贫血模型
目的根据5-氟尿嘧啶(5-FU)富集干细胞和白消安损伤干细胞的作用，采用两者联合用药的方案，成功地建立了大鼠造血干细胞衰竭型急性再生障碍性贫血(再障)模型。方法Wistar大鼠于腹腔1次注射5-FU后第5天，口服白消安每周1次，连续3周；以单纯5-FU组和单纯白消安组为对照，观察患病率和死亡率、血象、骨髓有核细胞数、脾脏指数、骨髓CFU-GM数和造血器官的病理形态。结果 5-FU与白消安合用组，急性再障的患病率为82.0％(49只中40只)，平均存活时间为(30.0±6.5)d，其余9只为慢性再障(占18.0％)，总患病率为100％；再障死亡率98％。再障动物各项血液学指标均呈持续性减低，停药后2～3周血常规各项指标降到低，约为实验前的二分之一；濒死时BMNC数为实验前的7％，脾脏指数约为实验前一半。骨髓CFU-GM未能检出。病理形态学观察：骨髓脂肪化，脾脏、淋巴结和胸腺等淋巴器官组织明显萎缩，凋亡细胞多见，肝、脾无髓外造血灶。单纯5-FU组血常规有一过性减低，停药后l0天很快恢复至正常，无一死亡。单纯白消安组，12只大鼠中仅3只发生再障而死亡，其余大鼠于停药后血常规恢复。结论 5-FU 与白消安合用可较彻底地杀灭造血干细胞，使骨髓-淋巴细胞萎缩，是较好的造血干细胞衰竭型再障模型。
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缺失型α-地中海贫血的基因诊断新技术研究
目的建立诊断我国常见的三种缺失型α-地中海贫血(α-地贫)，即东南亚型缺失(--SEA)、右侧缺失(-α3.7)和左侧缺失(-α4２)的PCR技术。方法设计三组PCR引物，优化PCR反应条件，运用PCR、琼脂糖凝胶电泳、UVP凝胶成像技术，根据电泳图谱检测并诊断三种缺失型α-地贫。结果成功地检测这三种缺失型的纯合子、杂合子或双重杂合子，结果与Southern blotting分析一致。完成42例α-地贫样本的基因诊断。结论本研究所建立的检测α-地贫缺失型的技术方法，准确、简便，重复性好，便于推广应用。
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环孢菌素A与雄激素联合治疗慢性再生障碍性贫血
目的为进一步探索环孢菌素A(CsA)联合雄激素治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)的疗效及有关实验指标的变化。方法采用随机对照研究方法，比较单用雄激素与雄激素联合CsA治疗CAA的疗效。结果雄激素联合CsA治疗组有效率为87.9％，明显高于单用雄激素对照组的57.1％；治疗组中外周血单个核细胞(PBMNC)对正常人CFU-GM免疫抑制作用阳性者有效率与阴性者比较差异有显著性，P＜0.05。结论 CsA联合雄激素治疗CAA优于单用雄激素治疗，PBMNC对正常人CFU-GM产率的抑制试验可作为联合用药的一个指标，治疗有效者骨髓造血功能恢复更为完全，而且对部分复治者也有效。该方案不良反应小，患者可以耐受。
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HA方案联合妥拉苏林、已烯雌酚治疗慢性粒细胞白血病并阴茎异常勃起二例
慢性粒细胞白血病(CML)并阴茎异常勃起临床少见，处理较棘手。我们应用HA(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷)方案联合妥拉苏林、已烯雌酚等药治疗该病2例，疗效满意，现报道如下。
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静脉滴注丙种球蛋白治疗难治性纯红细胞再生障碍成功一例
患者，女，49岁，因间断发热、咳嗽、头晕3个月，活动后气短1个月于1999年12月22日入院。否认长期服药史。查体：体温正常，血压110/90mm Hg，贫血貌，全身皮肤无黄染，无出血点、瘀点及瘀斑，心、肺未见异常，肝、脾无肿大。血常规：RBC 2.64×1012/L,Hb80g/L,HCT0.246,MCV 93 fl,MCH30.3pg,MCHC 325g/L,Ret 0.001,WBC 2.8×109/L，粒细胞0.653，淋巴细胞0.250，诊断为“贫血原因待查”。入院后2次骨髓细胞学检查示红系各阶段细胞均少见，成熟红细胞形态基本正常，髓系各阶段细胞比例正常。
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巨人症合并急性白血病一例
患者，男，40岁。自幼生长过速，肢端肥大20年，头痛10d，左眼视物不清3 d，于1997年10月19日人我院。查体：身高210 cm，肢端肥大，额高，鼻大，唇舌肥厚，下颌突出，手指、足趾粗大，声音粗。心、肺、腹部未见异常。颅神经检查：视野：左眼颞侧偏盲，右眼颞上象限缺损；眼底：双侧视神经萎缩。
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Epo和铁代谢与恶性肿瘤贫血
恶性肿瘤患者常伴发贫血，少数患者可为首发表现。恶性肿瘤引起贫血的原因很多，如出血、溶血、营养缺乏、癌细胞浸润骨髓、肿瘤引起骨髓坏死或纤维化及放、化疗对红系造血的直接抑制作用等。除此之外，近年研究发现，所谓“慢性病贫血(ACD)”的发病机制在恶性肿瘤贫血(MTA)的发生、发展中起重要作用，主要表现为正细胞、正色素贫血或小细胞低色素贫血，网织红细胞计数多正常或减低，血清铁降低，铁蛋白增高或正常，骨髓铁染色示细胞内铁减少而细胞外铁增多，这些表现主要与IL-I、TNF、IFN等负调控因子抑制内源性Epo生成、抑制红系造血及影响铁代谢等有关。l临床治疗方面除输血外，重组人Epo替代治疗等疗法日益受到重视。我们主要就MTA的发病机制及相应治疗策略作一综述。
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细胞周期蛋白E与白血病
血病细胞的细胞周期存在异常调节。细胞周期蛋白(cyclin)与细胞周期蛋白依赖激酶(cyclin dependent kinase,CDK)结合，形成细胞周期调节复合物(cyclin-CDK),激活CDK，使cyclin-CDK具酶活性，催化相应底物磷酸化是细胞周期进展所必需。cyclin E属于G1期细胞周期的正调节因子，参与G１/S转换点功能的调控，与其他参与G1/S转换点功能调控的因子cyclin DS、抑癌基因视网膜神经胶质细胞瘤蛋白(retinoblastoma protein, pRb)、转录因子E2F、抑癌基因P53、KIP家族、CDK2,4,5等相互作用决定细胞的生存和凋亡[1]。
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环孢菌素A联合泼尼松和雄激素治疗纯红细胞再生障碍的临床疗效研究
纯红细胞再生障碍(PRCA)是指红系祖细胞受损导致红细胞系统受抑制而发生的一类贫血。尽管PRCA病因很多，然而近年研究认为，其发病机制主要与机体免疫功能紊乱有关。我们应用体外造血祖细胞培养方法，结合免疫功能检查，应用环孢菌素A(CsA)合并康力龙和雄激素对12例PRCA进行研究，以探讨PRCA的发病机制及治疗方法。
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西米替丁影响再生障碍性贫血患者外周血淋巴细胞产生IFNγ、TNFα的初步研究
再生障碍性贫血(再障)的发病过程中，患者淋巴细胞所产生的过高水平的负性造血调控因子(如IFNγ、TNFα等)起着十分重要的作用[1]，它们可能通过直接或间接的方式作用于造血干/祖细胞，引起机体造血机能的下降，诱发再障的形成。西米替丁是组胺H2类受体特异性拮抗剂，它能部分阻断再障患者淋巴细胞对正常粒-巨噬细胞集落形成单位(CFU-GM)和红系爆式集落形成单位(BFU-E)的抑制作用[2.3]，H2受体拮抗剂的这种作用是否与淋巴细胞产生的细胞因子减少有关?我们对此进行了初步研究。
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G6PD缺乏患者红细胞膜蛋白质的改变
据估计，目前世界上罹患G6PD缺陷者达四亿多人。G6PD缺陷的基因频在库尔斯克犹太人(Kurdish JeW8)为0.7，在非洲、美洲黑人、地中海国家和东南亚也高于0.1，而在中欧和北欧为0.000 5左右[1]。我国主要分布于黄河流域以南各省，尤以广东、广西、海南、贵州、云南、四川发病率高(约0.04～0.20)，其中云南个别民族发病率高达0.3。据薛红漫等[2]的调查结果，1 897例儿童溶血患者中G6PD缺陷症占40.48％，在G6PD缺陷溶血发病诱因中感染占39.9％，其次是药物。我们对G6PD缺乏时，受氧化的红细胞蛋白质改变情况作初步探讨，以探讨溶血的发生机制。
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胸骨穿刺在再生障碍性贫血诊断及分型中的意义
再生障碍性贫血(再障)的急、慢性分型对研究再障的发病机制，选择合理的治疗方法及判断疗效均有重要的理论意义和实用价值[1]，低增生性骨髓增生异常综合征(MDS)与再障的鉴别对明确诊断、了解二者之间的关系同样具有重要意义。我们在实际工作中发现，观察再障患者胸骨穿刺的骨髓象不仅有助于再障的急、慢性分型，且有利于与MDS的鉴别诊断
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关于环孢菌素A治疗再生障碍性贫血文稿的意见
近来，本刊收到有关验证孢菌素A(CsA)治疗再生障碍性贫血(AA)疗效的稿件较多，我们择优刊出几篇，大部分来稿未被录用，请作者予以谅解。分析其未被录用的原因，归纳起来有以下几点：①无同期对照组或对照组设置不当。AA在不同年代的病因可能不同，诊断技术和支持治疗水平亦不同，故不宜用历史病例作对照，更不应不设对照。②试验分组不随机或观察不双盲，随机分组一般是按入院序号采用随机方法将患者以1：1或1：2比例分为试验组或对照组。来稿中常见试验组与对照组患者的比例与要求相差甚远，说明这是非随机分组，这可能影响疗效因素的齐同性，当然也影响结论的可靠性。为了排除观察者和被观察者主观意识对疗效判定的影响，一般还应采取双盲法进行观察。③CsA临床用量描述不准确，部分作者来稿中将CsA的用量说成每天每公斤体重6～10 mg，连续3～6个月。这是一个患者无法耐受不良反应的剂量，似欠客观。至于CsA治疗AA的佳血药浓度是多少?与器官移植所需的血药浓度有何关系?这些问题有待进一步的临床研究。CsA是治疗AA的一种有效药物，应当重视对该药的研究，我们特别希望能够发表科学性强，设计周密、精确、有说服力的文章，即重视研究的科学性，做到实施、监督、评价有序，认真探索佳用药时机、途径、剂量、疗程及配伍，有关厂家应和临床研究密切配合努力，总结出高质量的、有指导性的论文，使该药更有效、更安全地造福患者。本刊编辑部
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