中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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21例原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床分析
目的:探讨原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析21例原发乳腺DLBCL患者的临床资料,用Kaplan-Meier法分析5年总生存(OS)率,采用Log-rank检验法进行亚组间差异性分析。结果21例患者均为女性,中位年龄48(21~64)岁,其中国际预后指数(IPI)评分0分者13例,1分者6例,2分者2例。21例患者中R-CHOP/CHOP方案治疗组(6例)和EPOCH±R序贯DICE±R方案治疗组(15例)患者的5年OS率分别为40.0%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.035);中枢神经系统复发率分别为16.7%和6.7%(P=0.500);ⅡE~ⅢE期组(9例)和ⅠE期(12例)患者5年OS率分别为21.4%和83.3%,差异有统计学意义(P=0.025)。结论原发乳腺DLBCL临床少见,EPOCH±R序贯DICE±R方案治疗可改善患者预后,降低中枢神经系统复发率;ⅡE~ⅢE期者较ⅠE期者预后更差。
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伴1号染色体异常骨髓增生异常综合征临床及细胞遗传学研究
目的:观察1号染色体异常在骨髓增生异常综合征(MDS)中的发生率,并分析其临床及细胞遗传学特征。方法回顾性分析2010年至2013年672例MDS患者临床资料,研究伴l号染色体异常的发生率及其临床、细胞遗传学特征,分析影响预后的因素。结果672例MDS患者中伴1号染色体异常41例(6.1%),其中难治性贫血(RA)6例、难治性贫血伴有环状铁粒幼红细胞(RARS)2例、难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)9例、难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)-110例、RAEB-213例、MDS不能分类(MDS-U)1例。1号染色体异常以der(1)、dup(1)、-1多见,1q三体18例(43.9%),以1q片段重复和1q与其他染色体发生不平衡易位多见。32例合并有其他染色体异常,多涉及3个及以上异常核型。9例转变为急性白血病(转白),中位转白时间为7.18(0.56~54.28)个月;36例患者纳入生存分析,中位生存时间为17.48(95%CI 14.38~20.58)个月。RAEB组(RAEB-1、RAEB-2)、染色体异常>3种组中位生存时间分别短于非RAEB组(RA、RARS、RCMD、MDS-U)、染色体异常≤3种组(χ2=10.398,P=0.001;χ2=3.939,P=0.047)。RAEB是影响l号染色体异常MDS患者预后的独立危险因素。结论1号染色体异常在MDS中并不罕见,以1q三体为常见,且常伴其他异常核型。伴1号染色体异常MDS患者总体预后较差,RAEB是伴1号染色体异常MDS患者独立预后因素。
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37例原发中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特征及预后分析
目的:探讨原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征、治疗方案以及预后相关因素。方法回顾性总结北京协和医院自1999年6月至2012年6月收治的37例PCNSL患者临床资料,对患者临床特征、治疗以及预后相关因素进行分析。结果全部37例PCNSL患者中位发病年龄57(17~78)岁,男女比为2.7∶1。以颅内高压和智能障碍为常见临床表现,起病至诊断中位时间1.5(1~24)个月。肿瘤累及部位以大脑半球为主,且多灶病变更为常见。36例经治患者无进展生存(PFS)时间为18.0(95%CI 9.1~26.9)个月,总生存(OS)时间为36.0(95%CI 21.7~50.3)个月,3年累计OS率为46.9%。放化疗联合治疗与单纯化疗组PFS时间[16.0(95%CI 8.9~23.1)个月对26.0(95%CI 2.9~49.1)个月]及OS时间[36.0(95%CI 2.3~69.7)个月对29.0(95%CI 23.4~34.6)个月]比较,差异均无统计学意义(P=0.401、0.866)。结论 PCNSL预后不佳,化放疗联合并不能显著改善患者生存,其佳治疗方案应需进一步探索。
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MSI-2小干扰RNA对急性髓系白血病细胞株THP-1细胞增殖及NUMB表达的影响
目的:探讨Musashi-2(MSI-2)基因小干扰RNA(siRNA)对急性髓系白血病细胞株THP-1细胞增殖的抑制作用及其下游通路基因NUMB表达的影响。方法选择针对MSI-2基因三种不同的siRNA片段,在脂质体介导下转染THP-1细胞,采用MTT法、集落形成实验及AnnexinⅤ/PI法分别观察沉默MSI-2基因后对细胞增殖、集落生成和细胞凋亡的影响;Western blot法检测caspase-3、PARP和NUMB蛋白表达水平。结果 HSS 133730片段干扰后MSI-2 mRNA及蛋白水平的降低明显。转染MSI-2 siRNA 24 h后,THP-1细胞增殖抑制率为(47.89±7.64)%,明显高于阴性对照组(无关序列)(P=0.005)。培养9 d后,MSI-2 siRNA组细胞集落数为7.50±1.53,明显低于阴性对照组的35.75±7.46(P<0.001);转染MSI-2 siRNA 24和48 h后,THP-1细胞凋亡率分别为(15.22±1.52)%和(33.83±3.96)%,均明显高于阴性对照组的(9.67±1.27)%和(12.42±2.07)%(P值分别为0.008和0.001),并伴随caspase-3和PARP剪切增加;同时也观察到潜在下游基因NUMB上调。结论沉默MSI-2基因能抑制THP-1细胞增殖,诱导细胞凋亡;上调NUMB可能是其分子作用机制之一。
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马法兰替代环磷酰胺的预处理方案在异基因造血干细胞移植治疗恶性髓系血液病的临床研究
目的:评价以马法兰(Mel)替代改良白消安(Bu)+环磷酰胺(Cy)(Bu/Cy)方案中Cy的预处理方案在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗恶性髓系血液病中的有效性及安全性。方法分析94例进行allo-HSCT的恶性髓系血液病患者临床资料,其中48例采用Bu+Cy+氟达拉滨(Flu)+阿糖胞苷(Ara-C)(BCFA)方案预处理,46例采用Bu+Mel+Flu+Ara-C(BMFA)方案预处理。移植后观察比较两组预处理方案相关不良反应、植入率、移植物抗宿主病(GVHD)、感染发生、非复发死亡(NRM)率以及总生存(OS)率。结果两组患者均获得中性粒细胞成功植入。BMFA组Ⅲ~Ⅳ度口腔溃疡以及腹泻发生率均高于BCFA组(P<0.05),BMFA组急性GVHD(aGVHD)发生率较高,但差异无统计学意义(36.5%对56.5%,P=0.100)。中位随访42个月,BCFA组和BMFA组NRM率分别为12.5%和19.6%(P=0.400)。BMFA组复发率显著低于BCFA组,分别为4.3%和25.0%(P=0.009)。两组OS率分别为(71.8±6.7)%和(76.1±6.3)%(P=0.852),无病生存(DFS)率分别为(67.8±8.9)%和(76.1±6.3)%(P=0.567),BCFA组均略低于BMFA组,但差异均无统计学意义。结论应用Mel替代Cy的预处理方案治疗恶性髓系血液病复发率较低,并获得较满意的DFS率,但应注意预处理相关毒性的预防及aGVHD的治疗和干预。
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转换国际标准化的BCR-ABL(P210)转录本水平的转换系数多中心再确认研究
目的:再确认已获得的用于转换慢性髓性白血病国际标准化的BCR-ABL(P210)转录本水平(BCR-ABLIS)的转换系数(CF)的有效性。方法北京大学人民医院(简称PKUPH)统一制备用于再确认15家单位9或18个月之前已获得的CF的比对样品,即用BCR-ABL阴性患者骨髓或外周血有核细胞稀释BCR-ABL(P210)阳性细胞制备出相同16套、每套24种不同BCR-ABL水平的样本,加入TRIzol中。15家单位分别检测1套,采用GraphPad Prism 5.0软件对其与PKUPH的BCR-ABLIS检测值分别进行Bland-Altman一致性分析。对于未达到再确认标准的单位,去除结果明显偏离的样本直至其检测值与PKUPH的BCR-ABLIS之间的回归方程相关系数>0.98,来计算新的CF。结果10家单位达到标准(偏倚介于±1.4倍,且95%可信区间介于±6.0倍),说明原有的CF依然准确,可以继续有效转换BCR-ABLIS。5家未达到标准的单位通过重新计算得出新的CF,分别是原有CF的1.8~6.3倍。结论通过室间样本比对的CF再确认过程既检验了原有CF是否依然有效,又使CF不再有效的单位获得新的适用于当前的CF,保持了BCR-ABLIS应用的准确性和连续性。
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原发心脏浆母细胞淋巴瘤一例报告并文献复习
目的:探讨心脏原发浆母细胞淋巴瘤患者的临床特征、诊治方法与预后。方法报道1例心脏原发浆母细胞淋巴瘤患者的诊疗结果,结合文献复习,探讨该疾病的发病机制、诊断、治疗与预后特征。结果患者,男,57岁。行右心房肿瘤切除术,肿块位于右心房,病理组织检查示肿瘤性大细胞弥漫性增生,免疫组织化学检查示CD38+、CD79a+,病理诊断为:恶性淋巴瘤,浆母细胞性。给予DA-EPOCH(依托泊苷、长春新碱、脂质体阿霉素、环磷酰胺、泼尼松)方案、BEAM(卡莫司汀、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰)方案联合自体造血干细胞移植治疗。随访至2015年3月患者病情处于稳定状态。结论原发性心脏浆母细胞淋巴瘤罕见,病因尚不清楚,临床表现无特异性,确诊主要依靠病理及免疫组织化学检查,目前尚无标准治疗方案,多采用类似于侵袭性淋巴瘤治疗的方案,预后较差。
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一个遗传性凝血因子??缺陷症家系的基因诊断
目的:对1个遗传性凝血因子??(F??)缺陷症家系进行表型诊断、基因诊断和产前诊断,并进行文献回顾。方法用尿素溶解法以及REA-chrom F??试剂盒检测患者及其家系成员血浆F??活性(F??∶C),用双抗体夹心法检测F??抗原(F??∶Ag),采用血栓弹力图(TEG)对先证者凝血功能进行评估。PCR扩增F13A1基因的15个外显子及其侧翼序列,PCR产物纯化后直接测序,并对家系成员F13A1基因相应的突变序列进行检测。结果先证者F??尿素溶解试验阳性,F??∶Ag<1%,F??∶C低于检测下限(<3%)。基因检测发现先证者F13A1基因14号外显子存在双杂合突变(p.Arg662*和p.Trp665*),先证者母亲及父亲均存在相应位点的单杂合突变,胎儿携带与先证者相同的双杂合突变。结论加强对F??结构与功能的了解,开展相关实验室诊断和基因诊断,可使患者得到及时的诊断和治疗。
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MLL-AF10阳性急性白血病的临床特征及预后分析
目的:探讨MLL-AF10阳性急性白血病患者的临床特征及预后。方法回顾性分析6例MLL-AF10阳性急性白血病患者的临床资料,结合文献明确MLL-AF10阳性急性白血病患者的临床特征及预后。结果6例患者中男4例,女2例,中位年龄为19.5岁,其中5例患者以发热起病,4例患者起病时WBC<10×109/L,FAB分型M55例,M41例,初诊时MLL-AF10融合基因水平(实时定量PCR法)为0.23%~22.60%,4例患者均同时合并WT1基因突变,流式细胞术显示为髓系表达。5例可评估患者经常规化疗1个疗程均获得完全缓解,后均行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。6例患者中2例复杂核型者死亡(1例死于诱导治疗期败血症,1例移植后未植入死亡),5例移植患者中4例获得长期生存。结论 MLL-AF10阳性急性白血病患者多为年轻男性,FAB分型以M5、M4居多,常以发热起病,初诊时白细胞计数低,起病时MLL-AF10融合基因水平低,常合并WT1基因突变,常规化疗具有较高的缓解率,但易复发,复杂核型者预后差,allo-HSCT有可能改善其预后。
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NF-κB/p65在弥漫大B细胞淋巴瘤患者肿瘤组织中的表达及临床意义
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)的发生、发展和转移与多种细胞通路异常有关,其中具有代表性的为NF-κB通路。NF-κB五个家族成员(p50/105、p52/100、p65/RelA、RelB和c-Rel)两两组成同质或异质二聚体,可以通过经典或非经典途径调节细胞的生物学活性。已有研究表明,异常激活的NF-κB通路在淋巴瘤的发生和进展,以及在肿瘤细胞对放化疗抵抗中起重要作用[1]。在本研究中我们对DLBCL患者肿瘤组织中NF-κB/p65表达水平进行检测,并结合临床资料,分析其与患者疗效和生存的关系。
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一例尼曼-匹克病患者的实验诊断及细胞超微结构研究
尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease, NPD)又称神经鞘磷脂沉积病,为常染色体隐性遗传性疾病,是一种罕见的脂质代谢性疾病。本病主要依靠在骨髓、肝、脾、淋巴结中找到尼曼-匹克细胞(N-P细胞)而确诊。有关N-P细胞的细胞化学染色、超微结构国内报道极少,其免疫表型国内尚未见报道。我们对1例NPD患者扁桃体、增殖体标本中的N-P细胞进行了多种细胞化学染色、免疫表型及超微结构的研究,现报道如下。
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急性白血病患者血清中IL-32的表达及其临床意义
恶性肿瘤发生时通常伴有细胞因子调控网络的失衡。1992年,Dahl等[1]发现自然杀伤细胞转录物4(Natural killer cell transcript 4,NK4)可以选择性地在淋巴细胞中表达,而且通过丝裂原活化T细胞或IL-2活化NK细胞后表达量增加,但其功能未知。在2005年,Kim等[2]发现NK4蛋白具有可诱导包括TNF-α、IL-1β和IL-8等在内的趋化因子和促炎症因子的生物学功能,从而表明NK4是一种炎症性的细胞因子,随后将NK4重新命名为IL-32。目前,已有文献报道IL-32与多种疾病存在联系,如胰腺癌、胃癌、食管癌等恶性肿瘤[3-5]。然而其与急性白血病(AL)的关系尚不清楚。因此,我们检测AL患者血清IL-32蛋白水平的变化,初步探讨其临床意义。
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以血栓合并凝血功能障碍为首发症状的溴敌隆中毒一例并文献复习
近年来灭鼠剂中毒事故屡有发生。第二代抗凝血灭鼠剂溴敌隆可以通过多种途径进入人体引起中毒[1]。溴敌隆可以竞争性抑制维生素K1,阻止肝脏合成凝血酶原及凝血因子(F)Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,进而导致机体凝血障碍。灭鼠剂中毒者一般表现为广泛皮肤黏膜出血,严重者出现脏器出血[2]。而灭鼠剂引起以出血合并血栓为主要表现的病例十分罕见,国内外仅有零散报道。本文我们报道以血栓合并凝血功能障碍为首发症状的溴敌隆中毒一例,并进行相关文献复习。
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血管性血友病因子前导肽的作用及临床价值
血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中, VWF一头连接在受损的内皮细胞表面,一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb,介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中,VWF作为凝血因子Ⅷ(FⅧ)的载体,保护血液循环中的FⅧ不被降解,从而延长了FⅧ的半衰期。VWF的前导肽(VWF propeptide, VWFpp)在细胞合成、分泌等过程中发挥重要作用,VWFpp突变可导致血管性血友病。近年来研究表明,VWFpp在VWD和其他疾病的诊断中也具有重要价值。
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microRNA与急性移植物抗宿主病研究进展
急性移植物抗宿主病(aGVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的常见并发症之一,重度aGVHD患者病死率高。HLA全相合患者allo-HSCT aGVHD发生率为40%~60%,HLA不全相合患者发生率更高[1]。aGVHD发病机制复杂,通常认为与免疫激活、炎症因子释放、细胞数量的改变和影响GVHD中的特定蛋白质水平有关。目前临床上诊断aGVHD主要根据临床特征及病理学证据,仍然缺乏监测、诊断aGVHD的生物标志物。近,许多文献报道microRNA (miRNA)在aGVHD及肿瘤方面有重要作用。本文我们将miRNA在aGVHD中的研究进展进行综述。
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中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2015年版)
近年,慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订,制订本版指南。
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第四届血液病理高峰论坛会议邀请函
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本刊对医学名词及术语的一般要求
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关于重视引用国内文献的意见
关键词: 国内 -
本刊对来稿中统计学处理的有关要求
关键词: -
作者投稿须知
关键词: -
关于非法网站冒用《中华血液学杂志》名义进行征稿的特别提醒
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2015年本刊可直接用英文缩写的常用词汇
年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |