中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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FISH在骨髓增生异常综合征患者细胞遗传学评估中的作用
目的 研究骨髓及外周血荧光原位杂交(FISH)检测在骨髓增生异常综合征(MDS)患者细胞遗传学评估中的作用.方法 前瞻性对比了112例初诊MDS患者的常规染色体核型分析和骨髓FISH检测结果,同时对56例患者骨髓及外周血FISH结果进行了比较.结果 在41例检出克隆性异常核型的病例中,有22例骨髓FISH检测与核型分析结果不完全一致,16例是探针组合不能覆盖异常染色体区段所致,涉及到探针检测位点不同仅有6例,FISH检测结果并未改变这6例患者的细胞遗传学预后分组.在71例未检出克隆性异常核型的病例中,15例(21%)通过骨髓FISH检出异常,在<20个分裂相和≥20个分裂相的病例中FISH异常检出率分别为27%(14/51)和5% (1/20).72%(21/29)的骨髓FISH异常病例同时检出外周血异常,4%(1/27)的骨髓FISH结果正常病例外周血检出异常.结论 对于染色体核型分析少于20个正常中期分裂相的MDS患者,应使用组合探针进行骨髓标本的间期FISH检测.外周血标本FISH检测有相对高的假阴性率,但对于骨髓标本取材失败的病例也是合理的选择.
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103例胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者的临床特点和预后分析
目的 探讨胃黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤患者的临床特点和预后.方法 回顾性分析我院2001年4月至2011年8月收治的103例胃MALT淋巴瘤患者资料,分析其临床特征和相关预后因素.结果 患者多起病隐袭,无特异性临床表现,以腹痛、腹部不适、体重减轻、纳差、恶心、呕吐等症状为主.Musshoff分期:Ⅰ/Ⅱ期75例(72.8%),Ⅲ/Ⅳ期28例(27.2%).非手术治疗组和手术治疗组患者的5年总生存(OS)率分别为78.9%和60.4%,两者差异无统计学意义(P =0.072);非手术治疗组的5年无进展生存(PFS)率为52.8%,显著高于手术治疗组(31.7%),两者差异有统计学意义(P=0.023).幽门螺杆菌(Hp)感染率91.2%,抗Hp治疗临床有效率达100%.在有完整随访资料的94例患者中,5年OS率为75%,5年PFS率为46%.预后相关分析提示:B症状、淋巴结转移、Musshoff分期、乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及国际预后指数评分是影响患者OS和PFS的相关因素,而Musshoff-ⅢE/ⅣE期、IPI评分>2分、B症状是影响患者OS的独立不良因素(P<0.05),Musshoff-ⅢE/ⅣE期是影响患者PFS的独立不良因素(P =0.027).结论 胃MALT淋巴瘤生存率高,预后良好;建议予以抗Hp治疗为主的非手术治疗,避免手术有创治疗.Musshoff-ⅢE/ⅣE期、B症状或IPI评分>2分是胃MALT淋巴瘤患者的不良预后因素.
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雷帕霉素对慢性髓性白血病细胞增殖的抑制作用及其机制
目的 探讨雷帕霉素对慢性髓性白血病(CML)细胞增殖的抑制作用及可能机制.方法 用不同浓度雷帕霉素处理CML细胞系K562细胞,用MTT法检测雷帕霉素对K562细胞的增殖抑制率;Western blot法及RT-PCR法检测不同浓度雷帕霉素作用后的K562细胞中mTOR、4E-BP1、p70S6K蛋白及mRNA表达水平,Western blot法检测CML慢性期患者骨髓原代细胞中mTOR、4E-BP1、p70S6K蛋白及磷酸化水平,并以健康人骨髓细胞为对照;数据采用x2检验、Fisher确切概率计算、单因素方差分析(ANOVA)方法进行分析.结果 CML慢性期患者骨髓中mTOR、4E-BP1、p70S6K蛋白磷酸化水平与正常对照相比明显增高(70.6%对30.0%,76.5%对40.0%,73.5%对20.0%,P值均<0.05);20 nmol/L及更高浓度雷帕霉素对K562细胞增殖有明显抑制作用;雷帕霉素作用可降低K562细胞中mTOR磷酸化水平,及4E-BP1、p70S6K蛋白及mRNA表达水平(P值均<0.05).结论 mTOR途径在CML的发病中发挥重要作用,其靶向抑制剂雷帕霉素可通过阻断mTOR途径抑制K562细胞增殖.
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血清克隆性免疫球蛋白检查在慢性淋巴细胞白血病患者中的预后价值
目的 研究血清克隆性免疫球蛋白(Ig)在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者中表达以及与CLL预后指标的相关性,探讨其在CLL患者预后中的意义.方法 全自动电泳仪及扫描仪分析并记录患者血清蛋白电泳和免疫固定电泳结果,定性Ig重链及轻链类型.利用速率散射比浊法定量测定Ig表达水平.结果 101例CLL患者中20例(19.8%)存在克隆性Ig,克隆性IgG、IgM和IgA的检出率分别为13例(12.9%)、7例(6.9%)和1例(1.0%),其中1例(1.0%)患者存在克隆性IgG和IgM双克隆,2例(2.0%)患者共表达轻链κ、λ.在Binet晚期和血清胸苷激酶1(TK1)高水平组,血清克隆性IgG发生率明显高于Binet早期组(P =0.032)和TK1正常水平组(P =0.013).同时发现,Binet晚期组、TK1高水平组和间期荧光原位杂交(FISH) del(11q22.3)阳性组中,血清克隆IgM发生率分别高于Binet早期组(P =0.037)、TK1正常水平组(P =0.017)和FISH del(11q22.3)阴性组(P=0.006).中位随访30(1~ 101)个月,66例患者诊断后接受化疗,统计发现血清克隆性Ig阳性组患者的无治疗生存(TFS)时间(2个月)较阴性组患者(15个月)短(P =0.024),其中血清克隆性IgM阳性组患者的中位TFS时间(1.5个月)较阴性组患者(15个月)短(P=0.013),但Ig和IgM阳性不是独立的预后因素.结论 部分CLL患者血清中存在克隆性Ig,血清克隆性Ig可成为判断CLL患者预后的指标.
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C-kit、NPM1、FLT3基因突变在656例中国急性髓系白血病患者中的分布及其对预后的影响
目的 探讨急性髓系白血病(AML)患者中C-kit、NPM1、FLT3基因突变的发生率和分布情况,并分析其对预后的影响.方法 应用基因测序方法分别检测656例AML患者C-kit基因8、17号外显子,NPM1基因12号外显子,FLT3基因20(酪氨酸激酶区,TKD)、14、15号外显子(内部串联重复,ITD)基因突变情况,并随访患者的预后.结果 656例AML患者中检出C-kit基因8号外显子突变6例(0.9%),17号外显子突变33例(5.0%),NPM1基因突变169例(25.8%),FLT3-TKD突变46例(7.1%),FLT3-ITD突变178例(27.1%).至少有1个突变的患者341例(50.3%).C-kit的8号外显子检测到6种突变类型;C-kit的17号外显子检测到8种突变类型;NPM1检测到15种突变类型,其中10种类型已有报道(A、B、C、D、Nm、I*、J、J+、S、13),5种类型未见报道;TKD检测到11种突变类型.t(8;21)/M2患者常伴有C-kit的17号外显子突变;inv(16)/M4患者常伴有C-kit的8号外显子突变;M3患者中除FLT3基因突变外未检测到其他突变.NPM1和ITD基因突变多见于正常核型患者,在形态学亚型中多见于M5和M1,阳性病例多伴随高白细胞计数、骨髓原始细胞增多、CD34低表达和CD33高表达.随着发病年龄的增长,突变数量增多,白细胞计数平均值增高,高白细胞计数的患者比例升高.在正常核型的群体中突变阳性的比例较其他群体增高,2种、3种突变的比例增多,差异均有统计学意义(P值均<0.01).FLT3-ITD突变阳性病例中位生存时间(10.0±1.2)个月,与阴性群体中位生存时间(17.0±2.4)个月相比差异有统计学意义(P =0.004),单独NPM1突变与否对总生存率没有显著影响,但NPM1+/ITD-患者的总生存率高.结论 C-kit、NPM1、FLT3基因突变类型及数量在MICM分型中都有特殊的分布,并与白细胞计数、骨髓原始细胞数和预后均有相关性.对染色体核型正常的患者,基因突变可作为判断预后新的分子标志.
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广西地区79例β-地中海贫血复合α-地中海贫血患者血液学特征分析
目的 分析探讨β-地中海贫血(地贫)复合α-地贫的血液学表型特征,以及调查广西地区β-地贫复合α-地贫的发生率.方法 对370例广西中小学生β-地贫基因携带者进行α-地贫基因突变检测分析,并依据不同的α、β基因型组合及不同性别进行分组,运用单因素方差分析法(one-way anova)分析β-地贫复合α-地贫患者的血液学表型特征.结果 370例β-地贫基因携带者中有79例同时合并有α-地贫基因突变,占总数的21.35%,占广西地区调查人群总数的1.36%;共鉴定到31种不同的α/β基因型组合,其中,除了3例β-地贫复合αααanti3.7/αα和2例β654(C→T)/βA复合-α3.7/αα具有中间型地贫表型外,其余的74例β-地贫复合α-地贫患者均表现为轻型β-地贫特征.和单纯β-地贫杂合子相比,复合型α-和β-地贫中的β+α0组HGB、红细胞平均体积(MCV)和红细胞平均血红蛋白含量(MCH)明显增高.而复合型中,β+α0组的MCV、MCH及HGB水平要高于β+α+组.结论 与单纯β-地贫基因携带者相比,β-地贫复合α-地贫的个体表型相对较轻,虽存在一定的统计学意义,但仅通过个体间的血液学特征比较并不能准确鉴别复合型个体与单纯β-地贫杂合子个体,确诊必须依赖于分子诊断.
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中国人弥漫大B细胞淋巴瘤新分类模型的预后分析
目的 探讨中国人弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学、免疫表型特点及其与临床预后之间的关系;分析Hans及Chan分类模型对DLBCL患者的预后意义,寻找能够提示预后和指导临床治疗的适合国人DLBCL的分类模型.方法 对181例DLBCL患者病理组织石蜡切片进行免疫组化染色,检测Ki-67、CD3、CD20、CD79a、Bcl-6、CD10、Mum-1、GCET1、FOXP1的表达.并根据蛋白水平检测结果使用Hans模型及Chan模型进行分组并结合临床数据进行分析.结果 181例患者中,男女比例为1.26∶1.平均年龄53.5岁,中位年龄57(2 ~85)岁.181例患者中61例(33.7%)累及淋巴结,120例结外患者中以胃肠道为多见(43例,35.8%).随访时间1~120个月,3年生存率为49.7%,18个月内为患者死亡高发时间.R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)方案化疗组患者3年生存率为76.9%,明显优于单纯使用CHOP方案的患者(61.9%)(P=0.017).Ki-67、CD3、CD20、CD79a的阳性率分别为96.4%、0、98.3%和80.5%.GCET1、CD10、Bcl-6、Mum-1、FOXP1在DLBCL患者中均有一定的表达,但与预后均无明显相关性(P>0.05).Hans模型分组,生发中心B细胞样(GCB)组78例,Non-GCB组103例,生存分析显示两组预后差异无统计学意义(P>0.05);Chan模型分组,GCB组68例,Non-GCB组113例,生存分析显示GCB组患者预后明显好于Non-GCB组(P<0.05).结论 中国人DLBCL流行病学特点、临床病理学特点与西方人群基本一致.Chan模型可用于国人DLBCL的预后提示.
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血红蛋白E的表型与基因型分析
目的 分析血红蛋白E(Hb E)携带者基因型和表现型的关系,探讨Hb E对血液学指标的影响规律.方法 采用毛细管电泳检测14 141份样本,对筛查出Hb E的携带样本进行血细胞分析,然后采用跨越缺口-PCR、反向斑点杂交方法检测中国人常见的α和β地中海贫血(地贫)突变.结果 Hb E杂合子(53例)、Hb E纯合子(2例)、Hb E复合α地贫(7例)和Hb E复合β地贫(8例)四组之间的血液学表型指标HGB、红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量、Hb E、Hb A2含量比较,差异均有统计学意义(P值均<0.01).其中Hb E杂合子[HGB(122.70±19.99) g/L、MCV(78.65±5.03)fl]和Hb E复合α地贫[HGB(113.60 ±22.68) g/L、MCV(73.50 ±7.73)fl]对表型影响轻,而Hb E复合β地贫[HGB (76.40±12.30) g/L、MCV(59.23 ±5.28)fl]对表型影响重.结论 Hb E杂合子与其他类型地贫突变合并存在时,不同基因型组合可出现较大差异的表型变化,在进行产前诊断时,应做好遗传告知.
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骨髓增生异常综合征患者p73基因启动子区域异常甲基化的研究
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者抑癌基因p73启动子区域甲基化情况及其在预后中的意义.方法 收集135例初诊MDS患者及13名正常志愿者骨髓细胞,用甲基化特异性PCR (MS-PCR)方法检测p73基因启动子CpG岛甲基化发生情况,并利用亚硫酸盐测序法验证MS-PCR结果;荧光定量PCR法检测p73 mRNA表达情况;利用地西他滨处理MDS患者原代细胞,观察p73基因去甲基化及p73 mRNA表达情况;结合临床资料分析p73基因异常高甲基化在MDS中的作用.结果 37.0%的MDS患者p73基因启动子呈高甲基化状态,而且高危组MDS患者(RAEB-1、RAEB-2)甲基化发生率明显高于低危组(58.8%对29.7%,P=0.002);甲基化组患者p73 mRNA表达水平显著低于非甲基化组(P=0.032);用地西他滨处理后,可见MDS原代细胞p73去甲基化,且p73mRNA表达水平增高;p73高甲基化患者无白血病生存时间(DFS)及总体生存时间(OS)低于p73非甲基化患者(P值均<0.01).在COX模型中,p73基因甲基化状况和骨髓原始细胞水平为影响患者DFS及OS的独立预后因素.结论 p73基因启动子高甲基化在MDS患者中较常见,且提示预后不良,可能为地西他滨治疗的靶点.
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多发性骨髓瘤肾损害早期评估的探讨
目的 探讨血半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(血Cys-C)、尿半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(尿Cys-C)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)、尿中性粒细胞明胶酶相关载脂蛋白(NGAL)在早期评估多发性骨髓瘤(MM)肾损害中的作用及在MM不同病理类型肾损害中的变化特点.方法 根据肾少球滤过率估计值将MM患者分成两组,A组为肾功能正常组,B组为肾功能损害组.以同期性别和年龄相匹配的健康志愿者为对照.检测患者血Cys-C、尿Cys-C、尿RBP、尿NGAL及血清肌酐(Scr)、尿微量蛋白(MAU)、尿α1-微球蛋白(α1-MG),同时对血Cys-C、尿Cys-C、尿RBP、尿NGAL异常且有意愿的患者行肾穿刺活检.结果 ①A组MM患者与健康对照组相比,血Cys-C、尿RBP、尿Cys-C、尿NGAL均高于健康对照组(P值均<0.05).6例实验指标异常的A组患者行肾穿刺活检术,活检结果提示均有不同程度的肾损害,且血Cys-C、尿Cys-C、尿RBP、尿NGAL异常率分别为66.7%、66.7%、66.7%、83.3%.②24例实验指标异常的MM患者行肾穿刺活检术,其中淀粉样变性组6例,管型肾病(CN)组12例,免疫球蛋白沉积病(MIDD)组6例.CN组与MIDD组、淀粉样变性组相比,尿Cys-C、尿NGAL明显升高(P<0.05).MIDD组与CN组、淀粉样变性组相比,尿RBP明显升高(P =0.043).淀粉样变性组与CN组、MIDD组相比,MAU明显升高(P =0.006).结论 与传统指标相比,血Cys-C、尿Cys-C、尿RBP、尿NGAL能更有效地早期评估MM患者肾损害.淀粉样变性组患者MAU明显升高,CN组患者尿Cys-C、尿NGAL明显升高,MIDD组患者尿RBP明显升高.
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免疫相关性全血细胞减少患者树突细胞表面分子CD80、CD86的表达及其临床意义
目的 研究免疫相关性全血细胞减少(IRP)患者树突细胞(DC)的功能,探讨DC在IRP发病中的作用.方法 应用流式细胞术检测65例IRP患者及17名健康对照者外周血髓系树突细胞(mDC,Lin-HLA-DR+ CD11c+细胞)、浆细胞样树突细胞(pDC,Lin-HLA-DR+ CD123+细胞)表面共刺激分子CD80、CD86的表达水平.结果 IRP初治组(37例)、恢复组(28例)pDC表面CD86表达分别为(82.47±13.17)%、(60.08±14.29)%,均明显高于正常对照组[(47.95±18.59)%](P值均<0.05),初治组明显高于恢复组(P<0.05).初治组pDC表面CD80表达[(6.31±4.49)%]明显高于恢复组[(3.09±2.93)%]和正常对照组[(2.33±2.25)%](P值均<0.05).初治组mDC表面CD86表达[(97.06±4.82)%]明显高于正常对照组[(91.35±12.20)%](P<0.05).初治组、恢复组mDC表面CD80表达分别为(6.20±5.44)%、(3.97±3.24)%,均明显高于正常对照组[(1.86±1.73)%](P值均<0.05).IRP组pDC表面CD86表达水平与Th1/Th2呈负相关(r=-0.733,P<0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率及CD5+B细胞数量均呈正相关(r分别为0.283、0.436,P值均<0.05),与血红蛋白、血小板、白细胞水平均呈负相关(r分别为-0.539、-0.519、-0.567,P值均<0.05);CD80表达水平与血红蛋白、血小板呈负相关(r分别为-0.431、0.464,P值均<0.05).结论 IRP患者外周血pDC功能增强,可能与IRP发病有关.
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α-地中海贫血伴嘧啶5′-核苷酸酶缺乏患者的基因检测及其红细胞内酶活性变化
目的 探讨α-地中海贫血患者基因检测的临床意义,及其红细胞内嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)、丙酮酸激酶(PK)及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性的变化.方法 选取就诊于我院的3例α-地中海贫血患者,用PCR-反向点杂交法和跨跃断裂位点PCR (gap-PCR)法进行基因分析,检测260、280 nm处吸光度(A)值,分析P5′N活性;用荧光斑点法检测PK和G-6-PD活性.结果 3例患者红细胞均呈小细胞低色素性,外周血涂片易见靶形红细胞及嗜碱性点彩红细胞.2例患者出现中度贫血,伴脾脏中度肿大、高胆红素血症及LDH升高,血红蛋白电泳可见一条快速带,血红蛋白醋酸纤维素薄膜电泳HbH含量明显升高;1例无症状患者未见上述异常.3例α-地中海贫血患者的基因型分别为(-α3.7/--SEA)、(ααQS/--SEA)和(--SEA),均存在P5′N活性降低,PK及G-6-PD活性未见异常.结论 α-地中海贫血可伴P5′N活性降低,基因检测对α-地中海贫血患者的诊断及其家系筛查具有重要临床价值.
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弥漫大B细胞淋巴瘤患者规范治疗后行18F-FDG PET/CT检查的预后意义
目的 探讨18氟脱氧葡萄糖正电子发射成像(18F-FDG PET)/CT在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者规范一线治疗结束后的预后意义.方法 回顾性分析在我院诊治的39例DLBCL患者资料.所有患者规范一线治疗结束后接受18F-FDG PET/CT检查,采用Kaplan-Meier方法对患者生存进行分析.结果 治疗后PET/CT结果分为阴性、轻度代谢和阳性.17例患者治疗后PET/CT结果为阴性,中位随访24.1个月均未复发;13例患者为轻度代谢,中位随访17.1个月,2例复发;9例患者为阳性,中位随访16.3个月,其中4例患者结合临床表现及其他影像学资料判定为病情进展并予以解救治疗,另2例分别在PET/CT检查后观察至13.5个月和6.8个月后病情进展,其余3例患者经病理组织活检证实为阴性,在PET/CT检查后分别观察至5.9、9.6和20个月均未进展.治疗后PET/CT阴性、轻度代谢、阳性患者的1年无进展生存(PFS)率分别为100%、83%和56%,2年PFS率分别为100%、83%和42%.阴性、轻度代谢、阳性患者的1年总生存(OS)率分别为100%、100%和89%,2年OS率分别为100%、100%和63%,治疗后PET/CT检查阳性组患者的2年总生存率与阴性组、轻度代谢组比较差异有统计学意义(P =0.004).结论 DLBCL患者规范一线治疗后PET/CT阴性及轻度代谢患者的预后相对较好,而治疗后PET/CT阳性患者预后相对较差.
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血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换前后ADAMTS 13抗原变化及临床意义
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓——出血综合征.该病进展迅速,临床表现多样,病死率高.TTP典型临床表现为Moschcowitz's五联征:血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现[1].现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)缺陷,导致超大分子量vWF多聚体(ULvWF)不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制[2-3].血浆置换(PE)是治疗该病的一种安全有效的方法,使患者的病死率由90%以上降至25%[3-4].我们对6例TTP患者进行了PE治疗,同时对患者PE前后ADAMTS13抗原含量和vWF多聚体结构进行分析,报道如下.
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原发肠道的髓细胞肉瘤二例报道及文献复习
髓细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)为罕见的发生于髓外粒系未成熟细胞所构成的肿瘤[1].可伴发于白血病病程的任何阶段,也有少数病例为原发性GS,常发生于淋巴结、皮肤及骨组织,而肠道原发的GS非常罕见[2],并且由于形态学的非特异性常常被误诊.目前诊断原发性GS仍然主要靠免疫组织化学检查.GS也存在各种细胞遗传学的异常.有文献报道GS存在16号染色体的倒位[inv(16)]及相应的分子生物学的改变,CBFβ/MYH11融合基因阳性[3].
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CD4+/CD8+/NKa+T-大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习
T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)占成熟淋巴细胞白血病的2%~3%,绝大多数免疫表型为CD3 +/CD4-/CD8+/TCR-αβ+,NK相关(NK-associated,NKa)标志的CD57 +/CD56-,其他亚型发生率较低,其中CD4+ T-LGLL极为少见,临床表现较为特殊.我们报告1例CD4 +/CD8 +/NKa+ T-LGLL病例并结合文献进行复习,以期提高对这类疾病的认识.
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shRNA沉默RYBP基因表达对HL-60细胞增殖和凋亡的影响
Ring和YY1结合蛋白(RYBP)是生物进化过程中高度保守的转录抑制因子,目前认为是多梳(Polycomb group,PcG)蛋白家族成员,与白血病、淋巴瘤、宫颈癌等肿瘤的发生、发展和预后密切相关[1-3].我们在前期实验中发现白血病患者骨髓单个核细胞(MNC)和白血病细胞系HL-60、SHI-1和K562细胞明显地高表达RYBP,且慢性髓性白血病(CML)患者治疗达到完全缓解时骨髓MNC RYBP表达量明显下降,复发时再升高[4].说明RYBP基因的表达异常与白血病的发生、预后等有关.我们试图通过慢病毒介导的RNA干扰技术沉默HL-60细胞RYBP表达,观察HL-60细胞增殖与凋亡,进一步探讨RYBP在白血病发生发展中的作用.
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成人原发性噬血细胞综合征一例
患者,男性,48岁,入院前1个月余无明显诱因出现发热,体温高41℃,伴畏寒、乏力、流涕,自服"抗炎药物"无好转.入院前10 d我院门诊血常规检查:WBC 2.61×109/L、HGB 90 g/L、PLT 51×109/L;肝功能检查:ALT 78U/L,AST 50 U/L,T-Bil 33.5 μmol/L.查体:体温40.0℃,脉率108次/min,呼吸28次/min,血压105/80 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa);神志清,精神差,轻度贫血貌;颌下可触及2个肿大淋巴结,约2 cm×1 cm,无压痛,活动可,边界清;心、肺、腹查体未见明显异常.
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急性淋巴细胞白血病转为急性髓系白血病一例
患者,男,15岁.因"患急性淋巴细胞白血病(ALL)7个月,右膝关节疼痛3周,发热6d",于2010年9月2日入住我院血液科.2010年1月23日因发热、皮肤紫癜、齿龈渗血、双下肢疼痛收住郑州市某医院.查体:颈部双侧、腋下及腹股沟各可触及2~4个肿大淋巴结,绿豆至黄豆大小不等,胸骨压痛(+),肝不大,脾左肋缘下约1.5cm,质中无压痛.血常规:WBC 65.5 × 109/L,淋巴细胞占0.847,HGB 82g/L,PLT 116×109/L.取骨髓标本送我院检查,骨髓象:增生明显活跃,原始+幼稚淋巴细胞占0.872,糖原染色(+),过氧化物酶染色(-).流式细胞术分析:CD5 95.6%、CD799.3%、cCD3 29.9%、CD34 97.3%、CD38 99.8%,不表达CD4、CD8、CD19、CD20、CD33、CD13、CD56.染色体核型分析:46,XY.
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肺部淋巴瘤合并血行播散型肺结核一例
患者,女,39岁.因全身多发痛性肿物1个月、伴发热19 d、便血12 d入院.查体:体温38.2℃,全身浅表淋巴结肿大(0.3~3.0 cm),压痛明显,肝脾未触及.CT示双肺散在多发结节影(以外带为主).红细胞沉降率42 mm/1 h,结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮试阴性,结核感染T细胞斑点试验(T.SPOT-TB)阴性,予经验性抗细菌及真菌治疗发热无好转,2周后CT示双肺内见广泛多发大小不等结节影.骨髓涂片及活检未见异常,骨髓流式细胞术检查示0.1%的异常T细胞.肠镜示直肠及结肠见阿弗他溃疡,经肠黏膜及左锁骨上淋巴结活检诊断为ALK阳性间变大细胞淋巴瘤.
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系统性红斑狼疮合并重型再生障碍性贫血一例
患者,女,17岁.入院前半年出现脱发、关节肿痛,未诊治.入院前2个月无明显诱因出现双下肢紫癜伴咽痛,入院前1周加重伴乏力,入院前3d淋雨后出现高热伴畏寒,在当地医院给予青霉素静滴并输血治疗,发热未能控制.6岁时患甲状腺功能亢进症服用他巴唑2年治愈.入院时血常规:WBC 0.74×109/L、中性粒细胞占0.095、淋巴细胞占0.905,RBC 2.84×1012/L,HGB 91 g/L,PLT 6×109/L,网织红细胞0.14%.
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铁过载组织损伤特点及机制研究进展
铁过载即铁在体内过度沉积并导致心脏、肝脏、胰腺、垂体、骨骼和眼等脏器结构损害和功能障碍的一种病理状态.在排除活动性炎症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素影响后,血清铁蛋白大于1000 μg/L即可诊断铁过载.铁过载时机体储存铁增多,诱导产生大量过氧化物质,影响铁调素作用,诱发细胞凋亡,引起多种脏器损伤.近年来,去铁治疗不断改进,在一定程度上改善了铁过载引起的组织损伤.现就铁过载引起的组织损伤特点及机制综述如下.
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骨髓衰竭免疫抑制治疗策略的回顾与展望
原发性或继发性造血干细胞(HSC)量和(或)质的缺陷可致骨髓衰竭(BMF),即再生障碍性贫血(AA).AA免疫抑制治疗(IST)方案历经40年的探索性尝试、临床疗效验证及整体化策略的制订,现已趋成熟,且其疗效已达较高的平台期.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)强化IST作为一线治疗方案,可使60%~80%的重型AA(SAA)患者获长期无病生存.国际上多位学者曾撰文述评:AA IST似乎已达"顶峰",IST突破性发展的方向所在何处?目前,国内外学者正致力于突破AA IST疗效"瓶颈",探索新型IST策略.因此,梳理AA IST逐步改良的历史进程并从中获得有益的启迪,以发展的眼光展望AAIST的良好前景,显得日益迫切.
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2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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