中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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凝血因子Ⅺ基因内含子区受位剪切位点突变导致的遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症
目的探讨一个遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症患者及其家系成员中FⅪ基因突变.方法用自动凝血仪检测患者及其家系成员凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT),一期法检测血浆FⅪ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅫ活性;采用ELISA法检测血浆FⅪ:Ag.以外周血中抽提的基因组DNA为模板,PCR扩增FⅪ基因的所有外显子及其侧翼序列,用直接测序的方法查找突变.以RT-PCR检测患者FⅪmRNA的水平,分析突变对FⅪmRNA剪切造成的影响.结果患者及部分家系成员APTT延长,先证者及其兄血浆FⅪ:C、FⅪ:Ag均低于正常人的10%,其父母血浆FⅪ:C、FⅪ:Ag均低于正常人的50%.基因测序结果表明FⅪ基因内含子10 3′端4个碱基缺失(IVS J-4delgttg),先证者及其兄为纯合突变,其父母及侄女、外甥均为杂合型.在患者外周血中未能检测到FⅪmRNA.结论该突变导致FⅪmRNA不能正常剪切,引起FⅪ转录本质和量的改变,不能合成正常的FⅪ,是导致该遗传性FⅪ缺陷症家系成员发病的分子遗传学基础.
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凝血酶受体活化与血小板膜糖蛋白Ⅰbα的异位分布机制
目的检测凝血酶受体活化过程中血小板膜糖蛋白(GP)Ⅰ bα的动态分布及其细胞骨架蛋白的改变,揭示GP Ⅰ bα的异位分布机制与凝血酶受体在血小板信号传递中的作用.方法以凝血酶受体活化肽(thrombin receptor activating peptide,TRAP)诱导血小板活化,应用流式细胞术比较刺激前后血小板膜表面GPⅠ bα及P-选择素的表达,并通过转移电泳及免疫沉淀技术,分析细胞骨架中GP Ⅰ bα、肌动蛋白、肌球蛋白的变化.观测细胞松弛素(Cytochalasin)D与腺苷三磷酸双磷酸酶(Apyrase)Ⅶ对血小板活化过程的影响.结果TRAP作用后促使血小板活化,流式细胞术检测结果显示其P-选择素水平显著升高,而GP Ⅰ bα先呈现进行性减少,而后逐渐回升的可逆性变化.抑制剂作用后这一过程受到不同程度影响,其中细胞松弛素D能阻滞GPⅠ bα的内移,ApyraseⅦ对活化过程中GPⅠ bα的逆转没有影响,只对它的恢复起作用,促使GPⅠ bα迅速返回细胞表面.细胞骨架蛋白分析结果也表明肌动蛋白、肌球蛋白与GPⅠ bα受刺激后呈先增加后减少的动态变化趋势.细胞松弛素D能阻滞GPⅠ bα、肌动蛋白与肌球蛋白向骨架中心的转位,ApyraseⅦ则能加快骨架蛋白在骨架中心的消散.免疫印迹证实GPⅠ bα的这种可逆性变化与血小板膜骨架紧密相关.结论凝血酶受体活化在血小板信号传递过程中发挥了重要作用,导致GP Ⅰ bα由血小板膜表面向内转移而后又逐渐返回至胞膜外,这种动态变化与细胞骨架重组及二磷酸腺苷(ADP)有关.
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白血病患者血管新生及相关因素研究
目的观察白血病患者骨髓血管新生情况,分析血管新生相关因素内皮抑素(ES)、血管内皮生长因子(VEGF)及其受体(VEGFR)在急、慢性白血病患者中的表达及意义.方法应用血管性血友病因子(vWF)抗体标记免疫组化法观察骨髓血管新生情况,ELISA法测定血浆ES和VEGF水平,流式细胞术(FCM)分析新鲜分离的白血病细胞表面VEGFR表达.结果26例初诊的急性白血病(AL)和5例慢性粒细胞白血病(CML)患者骨髓微血管密度(MVD)分别为(20.78±7.75)/高倍镜视野(HP)和(28.67±7.32)/HP,较对照组[(9.29±3.53)/HP]明显增高(P＜0.01),治疗后获缓解者骨髓MVD[AL缓解患者为(11.33±5.66)/HP,CML缓解患者为(17.00±8.04)/HP]较治疗前明显降低(P＜0.05和＜0.01),AL缓解组与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).AL和CML患者血浆ES、VEGF明显高于对照组(P值均＜0.05),化疗后获完全缓解(CR)的AL患者血浆ES和VEGF含量和CML-CR患者的ES水平均降低至正常水平(与对照组相比,P值均＞0.05),但CML患者的VEGF水平仍高于正常对照(P＜0.01).AL患者骨髓单个核细胞表面VEGFR均有不同程度的高表达,而3例CML和5例正常对照骨髓均为VEGFR低表达.结论初诊白血病患者存在骨髓血管新生及血浆ES、VEGF水平增高,AL细胞不同程度表达VEGFR.
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直接MAIPA对免疫性和非免疫性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
目的检测免疫性与非免疫性血小板减少患者血小板膜糖蛋白特异性自身抗体,评价该方法在免疫性和非免疫性血小板减少性紫癜鉴别诊断中的价值.方法应用改良直接单克隆抗体俘获血小板抗原技术(MAIPA)检测血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰ b和GP Ⅰa/Ⅱa)特异性自身抗体.结果免疫性血小板减少患者自身抗体阳性率(76.4%)显著高于非免疫性血小板减少患者(3.6%)(P＜0.05).直接MAIPA诊断免疫性血小板减少的敏感性为76.4%,特异性为96.4%,阳性预测值为97.1%.GPⅡb/Ⅲa特异性自身抗体阳性的免疫性血小板减少患者血小板计数与自身抗体吸光度比值呈显著负相关(r=-0.338,P＜0.05).结论直接MAIPA检测血小板膜糖蛋白特异性自身抗体对于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少有一定意义.
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氯通道阻断剂对血小板胞浆游离钙和血小板聚集的影响
目的探讨氯通道在血小板胞浆游离钙和血小板聚集功能调节中的作用.方法新鲜分离人血小板,以凝血酶为诱导剂,观察氯通道阻断剂DIDS、NFA和钙通道阻断剂SK&F96365、Nifedipine对血小板胞浆游离钙和血小板聚集的单独作用和相互作用.结果氯通道阻断剂DIDS、NFA可以浓度依赖性地抑制凝血酶(1 U/ml)诱导的血小板聚集,对静息血小板胞浆游离钙无明显影响;DIDS、SK&F96365、Nifedipine可以明显降低凝血酶诱导的血小板聚集、钙释放和钙内流,与对照组比较,P＜0.05;DIDS与SK&F96365联合,对凝血酶诱导的血小板聚集、钙释放和钙内流的抑制比各自单独抑制作用明显增高(P＜0.05),两者的作用相互增强;DIDS与Nifedipine联合,对凝血酶诱导的血小板钙释放的抑制比各自单独抑制作用明显增高(P＜0.05),两者可相互增强;NFA与SK&F96365联合,对凝血酶诱导的血小板钙释放的抑制比各自的单独作用明显降低(P＜0.05),两者可相互减弱;NFA与Nifedipine联合,对凝血酶诱导的血小板聚集、钙释放和钙内流的抑制比各自的单独作用明显降低(P＜0.05),两者可相互减弱.结论氯通道阻断剂DIDS、NFA对人静息血小板胞浆钙浓度无影响;DIDS可抑制凝血酶诱导的血小板聚集、钙释放和钙内流,NFA仅抑制凝血酶诱导的钙释放;氯通道阻断剂和钙通道阻断剂联合,对血小板胞浆游离钙和血小板聚集有交互效应;氯通道开放影响血小板的钙运动.
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抗凝血酶基因C2759T(Leu99Phe)突变导致抗凝血酶缺陷症的分子机制研究
目的研究抗凝血酶(AT)基因C2759T(Leu99Phe)突变引起AT缺陷症的分子机制.方法用大引物法构建C2759T突变体AT重组表达质粒(ATM2759),并将其和正常AT重组质粒(ATN)分别用Superfect试剂转染COS7细胞或CHO细胞,进行体外表达试验和细胞免疫荧光染色.结果转染ATM2759的COS7细胞,培养上清液和细胞裂解液中的AT抗原(AT:Ag)分别为ATN的35.63%和174.97%,而培养上清液中的AT活性(AT:A)为ATN的47.73%.细胞免疫荧光试验证实,转染ATM2759的CHO细胞,其荧光强度明显高于转染ATN的CHO细胞.结论Leu99Phe突变可能不是由于影响AT与肝素的结合而导致AT缺陷,而是由于突变导致AT分泌障碍和细胞内滞留所致.
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人纤维介素在系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞中的表达及意义
我们用免疫组化方法检测了32例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞(PBMNC)中人纤维介素(hfh12)蛋白表达情况,探讨hfg12在SLE发病中的作用及其与SLE疾病的关系.
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特发性血小板减少性紫癜患者外周血来源树突细胞的功能研究
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由于循环血中抗血小板抗体增多,导致血小板破坏增加而引起的自身免疫性疾病,其具体的发病机制尚不完全清楚.近年来大量研究显示,树突细胞(DC)功能的异常与自身免疫性疾病的发病关系密切.我们研究了ITP患者外周血来源DC的功能状态,以阐明DC在ITP发病机制中的作用.
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特发性血小板减少性紫癜患者血浆及血小板洗脱液对正常人血小板聚集功能的影响
慢性特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病,临床主要表现为单纯血小板减少和皮肤黏膜出血,其病理机制主要是体内产生了针对血小板和巨核细胞膜表面糖蛋白(glycoprotein,GP)的自身抗体,使血小板破坏过多或生成减少[1].ITP患者出血性并发症大多由血小板减少所致[2],多数患者的血小板功能正常或代偿亢进[3],也有文献报道,某些ITP患者血小板功能降低[4],甚至出现了与血小板计数不相符的临床出血症状[3,5].
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重症肌无力、胸腺瘤、重型再生障碍性贫血一例
患者,女,62岁.1998年因眼肌疲劳、四肢无力,经检查确诊为重症肌无力(全身型).用吡啶斯的明及中药治疗后症状好转,后吡啶斯的明减量并间断使用.
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过敏性紫癜伴血性胸水、腹水、少尿一例
患者,女,55岁.因腹痛,腹胀,呕吐1周于2003年9月11日入院.入院前1周曾进食田螺.食后即出现腹痛,腹胀,呕吐物为胃内容物,无咖啡色,大便稀黄,每日1次.伴乏力,体重下降.9月8日外院查肾功能正常.腹部B超提示大量腹腔积液.既往无高血压、糖尿病史.
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欧美国家特发性血小板减少性紫癜诊治意见介绍
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,该病的发生主要是由于患者体内的自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板被网状内皮系统(主要是脾脏)破坏,出现持续性血小板减少.目前ITP的诊断仍只是排除性诊断,尚无临床或实验室明确的诊断指标.近欧美制定了有关成人慢性ITP的诊治指南[1,2],为促进交流,现将有关内容介绍如下:
| 年 | 期数 |
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| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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