中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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伴MyD88 L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征分析
目的 研究伴髓样分化因子88 (MyD88) L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法 采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳(ARMS PCR-CE)法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者中MyD88 L265P突变阳性者25例(30.9％),其中以华氏巨球蛋白血症(WM)多见(77.8％,14/18),后依次为淋巴浆细胞淋巴瘤(66.7％,2/3)、急性淋巴细胞白血病(50.0％,1/2)、多发性骨髓瘤(30.0％,3/10)、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(25.0％,1/4)、慢性淋巴细胞白血病(13.0％,3/23)、淋巴瘤(4.8％,1/21).25例突变患者中20例(80.0％)为IgM型.与未突变组患者比较,突变组患者年龄较大(67对55岁,P＜0.001)、WBC较低(5.23×109/L对10.80×109/L,P=0.001)、HGB较低(85对119 g/L,P＜0.001).结论 MyD88 L265P突变多见于IgM型淋巴浆细胞疾病,以WM多见,与未突变者比较,伴此突变者年龄较大,WBC、HGB较低.其预后意义尚需进一步研究予以明确.
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滤泡淋巴瘤合并副肿瘤性自身免疫多器官综合征一例报告并文献复习
目的 提高对副肿瘤性自身免疫多器官综合征(PAMS)的诊疗水平.方法 对1例滤泡淋巴瘤(FL)合并PAMS且肺受累患者的诊治过程进行回顾性分析,并通过文献复习总结PAMS患者的临床特征.结果 患者,女,49岁,主要临床症状为口腔、阴道溃疡,干咳、憋气.影像学提示多发淋巴结肿大.腹股沟淋巴结活检病理学检查提示为FL.应用糖皮质激素和沙利度胺治疗后口腔、阴道溃疡好转,呼吸困难进行性加重;给予R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛、泼尼松)方案6个疗程治疗后FL部分缓解,但呼吸困难无明显改善.结论 原因不明的口腔黏膜损害伴有与胸部影像学改变不相称的呼吸困难时,需高度怀疑PAMS,同时应积极寻找其伴发肿瘤.早期诊断并完整切除肿瘤是PAMS治疗关键.
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聚乙二醇脂质体阿霉素在CHOP方案治疗侵袭性非霍奇金淋巴瘤中的Ⅰ期剂量递增试验的安全性探索
目的 探索聚乙二醇脂质体阿霉素(PLD)在联合环磷酰胺、长春新碱和泼尼松组成改良CHOP方案中的大耐受剂量(MTD).方法 研究纳入21例初治侵袭性非霍奇金淋巴瘤患者.患者第1个周期使用PLD,分为4个剂量水平(30、35、40、45 mg/m2第1天)按照3+3方法进行剂量递增,第2～6个周期使用阿霉素(50 mg/m2第1天).而联合方案中环磷酰胺(750mg/m2第1天)、长春新碱(1.4mg/m2第1天,大剂量不超过2 mg)和泼尼松(100 mg/d第1～5天)的剂量保持不变,仅统计第1个周期的不良反应.结果 21例患者中男14例,女7例,中位年龄49(25～67)岁.T细胞淋巴瘤15例,B细胞淋巴瘤6例.在PLD剂量递增至45 mg/m2剂量组时,3例患者中2例出现3级口腔黏膜炎,达到剂量限制性毒性,因此剂量下调一个等级.在40 mg/m2剂量组时,12例患者中仅有l例出现肺炎伴4级中性粒细胞下降.所有剂量组中,观察到的3～4级不良反应为中性粒细胞下降(13例,61.9％)、口腔黏膜炎(2例,9.5％)、血小板下降(1例,4.8％)和肺炎(1例,4.8％),经过抗感染、口腔护理、支持治疗后症状均可缓解.结论 在联合环磷酰胺、长春新碱和泼尼松治疗侵袭性非霍奇金淋巴瘤的治疗方案中,PLD的大耐受剂量为40 mg/m2,不良反应经对症处理后症状可缓解.
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艾曲波帕治疗异基因造血干细胞移植后难治性血小板减少的临床研究
目的 观察艾曲波帕治疗异基因造血干细胞(allo-HSCT)移植后难治性血小板减少的疗效及安全性.方法 2015年5月1日至2016年5月1日,应用艾曲波帕治疗10例allo-HSCT后难治性血小板减少(糖皮质激素等治疗无效)患者.10例患者中,男、女各5例,中位年龄34(17～54)岁.急性髓系白血病5例,急性淋巴细胞白血病3例,重型再生障碍性贫血2例.同胞HLA配型全相合移植l例,单倍型相合移植9例.allo-HSCT至接受艾曲波帕治疗的中位时间为221(73～ 917)d.艾曲波帕剂量为50～75 mg/d(口服).结果 5例(50％)患者获得完全有效(PLT≥50×109/L且脱离血小板输注),用药30 d累积完全有效率为35.7％,治疗后达到第1次PLT≥50× 109/L的中位时间为16(10～56)d.至随访截止,3例完全有效患者已分别停药39、342、84d,PLT均≥100×109/L.5例患者无效.未发生药物相关不良反应.结论 艾曲波帕对于部分allo-HSCT后难治性血小板减少患者有效且耐受性良好,值得进一步研究.
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重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗迟发血液学反应研究
目的 分析极重型/重型再生障碍性贫血(V/SAA)患者一线免疫抑制治疗(IST)迟发血液学反应特征,探讨难治性V/SAA尽早二次治疗的合理性.方法 回顾性分析一线接受IST的533例V/SAA患者临床资料,定义IST后6个月内获得血液学反应为应时反应,定义6～12个月获得血液学反应为迟发反应,观察迟发反应的发生率、血液学反应质量及其影响因素.结果 533例患者中,45例(8.44％)获得迟发反应,占未获得应时反应且继续接受环孢素A治疗患者的29.03％(45/155).至IST后12个月及随访结束时迟发反应组血液学反应质量均劣于应时反应组(x2=62.616,P＜0.001和x2=6.299,P=0.043).迟发反应组VSAA患者比例高于应时反应组(57.8％对38.3％,P=0.013),外周血网织红细胞(ARC)比例、ARC计数以及ANC更低,多因素分析显示治疗前ARC＜10× 109/L的患者获得应时反应的机会明显减少[OR=3.641 (95％ CI 1.1718～7.719),P=0.001];未发现独立预测IST后6个月无效患者获得迟发血液学反应的因素.6个月未获血液学反应患者5年总生存率为76.50％(95％ CI 71.6％～81.4％)、无事件生存率为29.10％(95％ CI 25.2％～33.0％),均显著低于应时反应组患者的97.6％(95％CI96.6％～98.6％)、84.0％(95％ CI81.1％～86.9％)(P值均＜0.001).结论 V/SAA患者IST获得迟发血液学反应难以预测,比例较小,疗效质量相对较差.难治性V/SAA患者尽早进行挽救治疗是合理的.
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索拉非尼单药治疗FLT3-ITD突变阳性急性髓系白血病14例疗效及安全性分析
目的 探讨索拉非尼单药治疗FLT3-ITD突变阳性急性髓系白血病(AML)患者的有效性与安全性.方法 选取2014年4月至2015年12月使用索拉非尼单药治疗的FLT3-ITD突变阳性AML患者14例,其中男7例,女7例,中位年龄42(14～81)岁.4例为初治患者,9例为难治性患者,1例为复发患者.其中78.6％(11/14)的患者存在严重合并症;57.1％(8/14)的患者KPS评分＜60分,中位评分45(20～70)分.索拉非尼起始用量为400mg每日2次,如患者耐受持续使用.通过MICM检查对患者的治疗效果进行评价,通过配对t检验对索拉非尼治疗前后的临床指标进行分析.结果 索拉非尼单药治疗后与治疗前相比较,外周血WBC [4.2(0.9～11.8)×109/L对39.6 (2.3～209.5)×109/L,P＜0.001]、幼稚细胞比例[0.07(0～0.54)对0.53(0～0.94),P＜0.001]以及骨髓幼稚细胞比例[0.266(0.020～0.880)对0.604(0.180～0.900),P=0.003]均明显下降.治疗总反应率为57.1％(8/14),5例(35.7％)达到完全缓解(CR);4例初治患者中2例达到CR,1例达到部分缓解(PR),1例未缓解(NR);10例难治复发患者中3例达到CR,2例达到PR,5例NR.有效患者达分子生物学缓解(FLT3-ITD转阴)的中位时间为46(33～72)d,中位无进展生存时间为53(28～175)d.治疗相关不良反应可耐受.结论 索拉非尼对FLT3-ITD突变阳性AML患者具有一定疗效.索拉非尼单药治疗方案可作为老年或伴有严重合并症、暂时不适宜行强化疗和难治复发FLT3-ITD突变阳性AML患者的一个治疗选择.
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白血病细胞株分泌的基质金属蛋白酶在中枢神经系统白血病发病机制中的作用
目的 观察白血病细胞分泌的基质金属蛋白酶(MMP)-2和MMP-9对脑微血管内皮细胞(BMVEC)紧密连接蛋白ZO-1、claudin-5、occludin表达及对血脑屏障(BBB)通透性的影响,探讨MMP-2和MMP-9在中枢神经系统白血病(CNSL)发病机制中的作用.方法 ①实时定量PCR检测SHI-1、HL-60、U937细胞MMP-2、MMP-9基因的转录水平;明胶酶谱法检测细胞培养上清中MMP-2和MMP-9蛋白表达;体外穿膜实验观察各白血病细胞株的侵袭能力.②将原代人BMVEC接种于铺有Matrigel胶和纤维黏连蛋白包被的Transwell小室系统中,建立体外BBB模型.将蛋白酶抑制剂GM6001处理或未处理的SHI-1、HL-60、U937细胞或MMP-2/MMP-9基因沉默的SHI-1细胞接种于BBB模型的Transwell小室上层与BMVEC共培养,倒置相差显微镜观察BMVEC的形态变化,激光共聚焦显微镜观察紧密连接蛋白ZO-1、claudin-5和occludin的表达,计算白血病细胞的穿膜率.结果 ①SHI-1细胞表达较高转录水平的MMP-2和MMP-9及酶活性,且侵袭能力强于HL-60、U937细胞(P＜0.01).②与HL-60、SHI-1和U937细胞共培养后,融合致密的BMVEC之间出现间隙、细胞呈单个生长,紧密连接蛋白ZO-1、claudin-5和occludin的表达明显下调,各白血病细胞均不同程度地穿过体外BBB进入Transwell小室下层.其中SHI-1细胞对BMVEC的形态改变及3种紧密连接蛋白的下调为明显,穿膜率高.GM6001明显抑制白血病细胞分泌MMP-2和MMP-9,使BMVEC的形态有所恢复,同时上调ZO-1、claudin-5和occludin的表达,降低了BBB的通透性.③用siRNA分别沉默MMP-2和MMP-9基因后,SHI-1细胞分泌MMP-2和MMP-9被抑制,SHI-1细胞穿膜率较沉默前分别下降43.64％和57.30％(P＜0.01),ZO-1、claudin-5和occludin表达上调.结论 白血病细胞株分泌的MMP-2和MMP-9能通过降解BMVEC紧密连接蛋白ZO-1、claudin-5和occludin而破坏BBB.
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FISH检测经典霍奇金淋巴瘤TNFAIP3基因缺失及其与EB病毒感染的相关性
目的 研究经典霍奇金淋巴瘤(CHL)中肿瘤坏死因子α诱导蛋白3(TNFAIP3)基因及其编码的A20蛋白表达情况,并分析其与Epstein-Barr病毒(EBV)感染的相关性.方法 收集54例CHL患者的病理标本及临床资料,选取肿瘤细胞丰富区制作组织芯片.应用免疫组织化学染色法检测EBV编码的潜伏膜蛋白1(LMP-1),原位杂交法检测EBV编码的RNA (EBER1/2)以明确EBV感染状态.使用位点特异性间期荧光原位杂交(FISH)法检测TNFAIP3基因表达,免疫组织化学染色法检测A20蛋白表达.使用SPSS17.0统计学软件包进行数据分析.结果 LMP-1、EBERl/2阳性率均为25.9％(14/54),两者符合率为100％.27.8％(15/54)的标本存在A20表达丢失,20.4％(10/49)的标本存在TNFAIP3杂合或纯合缺失.两种方法的检测结果显示存在明显不一致,TNFAIP3缺失伴A20丢失仅有1例.此外,EBV感染阴性与A20丢失及TNFAIP3缺失无相关性(P＞0.05).结论 EBV阳性和阴性CHL病例均存在TNFAIP3基因和(或)A20蛋白表达丢失.FISH和免疫组织化学染色两种方法结果不一致,可能与技术因素有关.
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FLT3-ITD突变阳性急性髓系白血病的临床特征和预后因素
目的 探讨FLT3-ITD突变阳性急性髓系白血病(AML)的临床特征和预后因素,为FLT3-ITD突变阳性AML患者的预后评估提供更多证据.方法 收集98例FLT3-ITD突变阳性AML初诊患者的临床资料,对其临床特征与预后的相关性进行统计学分析.结果 98例FLT3-ITD突变阳性AML患者初诊时中位WBC 58.2 (0.3～ 461.8)×109/L,外周血原始细胞绝对计数中位数42.2(0～397.1)×109/L.71例细胞遗传学中高危组患者1个疗程完全缓解(CR)率为60.6％,原发耐药率为26.8％.单因素分析结果显示外周血原始细胞绝对计数低是影响患者1个疗程CR的良好预后因素(P=0.009).多因素分析结果显示,1个疗程达CR (HR=0.395,95％ CI 0.183～0.850,P=0.001)及第1次CR期行异基因造血干细胞移植(HR=0.180,95％CI 0.043～0.752,P=0.018)是影响患者无复发生存的良好预后因素,1个疗程达CR(HR=0.251,95％CI 0.121～0.523,P＜0.001)及外周血原始细胞绝对计数低(HR=0.219,95％CI 0.088～0.545,P=0.003)是影响患者总生存的良好预后因素.结论 外周血原始细胞计数低的FLT3-ITD突变阳性AML患者预后相对良好,1个疗程达CR和第1次CR期行异基因造血干细胞移植是改善FLT3-ITD突变阳性AML患者预后的重要治疗策略.
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姑息放射治疗治疗艾滋病相关弥漫大B细胞淋巴瘤六例报告附文献复习
艾滋病,即获得性免疫缺陷综合征(Acquired immune deficiency syndrome,AIDS),是由HIV引起的免疫抑制性临床综合征,AIDS相关弥漫大B细胞淋巴瘤(acquired immune deficiency syndrome-related diffuse large B-cell lymphoma,ARDLBCL)国内报道相对较少.陈小兰等[1]曾采用化疗方法对7例艾滋病相关非霍奇金淋巴瘤患者进行治疗.曹卡加等[2]对HIV相关性原发性脑淋巴瘤的放射治疗疗效进行了研究.我们对6例ARDLBCL患者采取姑息性放射治疗,取得了较好的疗效,现报告如下.
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ω-3多不饱和脂肪酸对人多发性骨髓瘤耐药细胞株MM.1R的增殖抑制作用及增强地塞米松敏感性的研究
多发性骨髓瘤(MM)是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤.近年来新型化疗药物的应用使MM的治疗取得了长足进展,但是患者的预后仍较差.耐药是MM难治、复发的原因之一[1].MM细胞异质性强,基因组高度不稳定,生长增殖高度依赖骨髓微环境,是耐药细胞出现和存在的主要原因[1].ω-3多不饱和脂肪酸(polyunsaturated fatty acid,PUFA)为人体必需脂肪酸,是细胞膜的组成成分,参与基因表达、生长发育等多种生理功能[2].ω-3 PUFA包括二十碳五烯酸(eicosapentaenoic acid,EPA)和二十二碳六烯酸(docosahexaenoic acid,DHA).
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硼替佐米、利妥昔单抗联合化疗治疗套细胞淋巴瘤二例报告并文献复习
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占NHL的3％～6％.MCL兼具惰性与侵袭性NHL的特点,目前尚无标准初始治疗方案,传统单药或多药联合化疗的完全缓解率低且很难长期维持.近年来研究显示初诊MCL应用硼替佐米、利妥昔单抗联合化疗可取得较好疗效,国外已有少量研究报道[1-3],国内尚未见类似研究.我院使用硼替佐米、利妥昔单抗联合化疗治疗2例初诊MCL患者,取得较好的效果,现报告如下并进行文献复习.
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乙型肝炎干扰素治疗期间合并血栓性血小板减少性紫癜一例
患者,男,37岁.既往有乙型肝炎病史,HBeAg(-),于2015年9月开始应用聚乙二醇干扰素α-2a治疗(180μg/周),2015年12月19日出现PLT轻微下降,精神状态逐渐变差,嗜睡,尿色偏黄,低热,2015年12月23日就诊于当地县医院.检查血常规:WBC 3.69×109/L,HGB 76 g/L,PLT14×109/L;生化:总胆红素(TBIL)26.7 μmol/L,ALT 78.6 U/L,AST 58.9 U/L,LDH 732.5 U/L,D-二聚体1.36 mg/L,抗核抗体(-).1周后转入我院,血常规:WBC 7.4× 109/L,HGB 62g/L,PLT 23×109/L;网织红细胞0.066;外周血涂片破碎红细胞21％;尿红细胞(±);大便隐血(+);D-二聚体7.5 mg/L(正常参考值0～0.5 mg/L),其余凝血指标基本正常;总胆红素29 μmol/L(正常参考值5～22 μmol/L),ALT 60.6 U/L(正常参考值5～40 U/L),AST 56.9 U/L(正常参考值8～40 U/L),LDH900 U/L(正常参考值100～240 U/L),空腹血糖12.7 mmol/L(正常参考值3.9～6.1 mmol/L);HbsAg(-),乙型肝炎病毒DNA定量＜500 IU/ml;血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性为0,抑制物(+);骨髓检查:有核细胞增生明显活跃,红系比例增高,巨核细胞成熟障碍;流式细胞术:CDI9+CD20+B淋巴细胞占42.8％.
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多发性骨髓瘤患者长时间停用双膦酸盐后发生下颌骨坏死一例
患者,女,48岁,2011年4月因右髂腰部疼痛半年余,骨髓象检查示浆细胞系统异常增生,原始+幼稚浆细胞比例为0.348,24 h尿λ轻链5 480 mg/L(尿量l 800 ml),血肌酐48.5μmol/L,β2微球蛋白2.26 mg/L,白蛋白38.6 g/L,X线及CT检查示胸腰椎、髂骨、股骨等多发骨质破坏,诊断为多发性骨髓瘤λ轻链型,DS分期Ⅱ期A组,ISS分期Ⅰ期.确诊后即予PAD(硼替佐米+表阿霉素+地塞米松)方案化疗3个疗程,获完全缓解(CR),之后行白体造血干细胞移植,并规律服用沙利度胺100 mg,每晚1次,定期复查提示病情稳定.
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遗传性铁粒幼细胞贫血相关基因及机制研究进展
铁粒幼细胞贫血是在血红蛋白合成过程中,由于血红素合成障碍或铁利用障碍导致的一组异质性疾病,以骨髓中形成环形铁粒幼细胞为特征,细胞内的铁过载扰乱细胞的氧化还原状态并诱导凋亡,导致红系无效造血[1].遗传性铁粒幼细胞贫血(congenital sideroblastic anemia,CSA)的病因根据致病途径可分为3类:①血红素合成途径异常;②Fe-S簇合成异常;③线粒体蛋白合成异常[2].随着新一代测序的进展,近年来对于CSA相关致病基因有较多新发现,不仅有助于了解CSA发病机制,而且有助于临床的精准治疗.本文我们拟就致病基因突变及机制的新发现综述如下.
关键词： -
PET-CT显像在结外NK/T细胞淋巴瘤诊疗中的应用进展
结外NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)是一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤(NHL),好发于亚洲及中南美洲,占NHL所有类型的1％及外周T细胞淋巴瘤的10％,占亚洲NHL病例数的6.5％[1].我国T细胞和NK细胞淋巴瘤的相对构成占所有淋巴瘤的21.38％,远高于西方国家数据[2],其中ENKTL是T细胞和NK细胞淋巴瘤亚型中为常见的类型,好发于年轻男性患者,中位年龄38岁,是颇具中国特色的淋巴瘤类型之一[3].ENKTL患者的预后与诊断时的分期和治疗方案的选择密切相关.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
