中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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肾功能对β2微球蛋白水平作为多发性骨髓瘤国际分期系统预后因素的影响——单中心666例临床分析
目的 分析不同β2微球蛋白(β2-MG)水平合并或不合并肾功能异常的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的生存情况,探讨肾功能对β2微球蛋白作为MM预后因素的影响.方法 对1999年2月至201 3年10月666例初诊MM患者临床资料进行回顾性分析,以血肌酐<177 μmol/L为肾功能相对正常组,血肌酐≥177 μmol/L为肾功能异常组,分析不同β2-MG水平及肾功能状态患者总生存(OS)情况.结果 666例患者中男416例,女250例,中位年龄58(25~86)岁.β2-MG<3.5、3.5~<5.5及≥5.5 mg/L患者分别为208、173及285例,其OS时间分别为85.75 (95% CI 70.99~100.50)、47.25 (95% CI 40.98~53.53)及35.05(95%CI30.75~39.35)个月,差异有统计学意义(P<0.01).肾功能相对正常与肾功能异常患者OS时间分别为64.67(95%CI56.57~72.77)及32.74(95%CI27.74~37.73)个月,差异有统计学意义(P<0.01).在β2-MG≥5.5 mg/L的患者中,肾功能相对正常与肾功能异常患者OS时间分别为37.25(95% CI 31.45~43.06)个月、32.55(95% CI26.26~38.83)个月,差异无统计学意义(P=0.142).结论 高水平β2-MG、肾功能异常MM患者生存时间较短,是否合并肾功能异常并未改变β2-MG作为MM国际分期系统预后因素的影响.
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149例多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞动员采集的回顾性分析
目的 了解多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞动员采集的状况及影响因素.方法 回顾分析1998年1月至2014年3月149例MM患者采用环磷酰胺(CTX)或E-CHOP(依托泊苷+CTX+表阿霉素+长春地辛+泼尼松)化疗联合G-CSF动员采集外周血造血干细胞的资料[采集获得CD34+细胞数、成功(获得的CD34+细胞数≥2×106/kg)率、优良(获得的CD34+细胞数≥5×106/kg)率].分析性别、年龄、疾病类型、DS分期、ISS分期、动员前治疗情况、动员时疾病状态、动员方案等因素与采集结果之间的关系.结果 149例患者共进行了177例次动员采集,采集CD34+细胞中位数为3.20(0.13~22.34)×106/kg,采集成功率、优良率分别为74.5%、27.5%.单因素分析显示:性别、年龄(>60岁/≤60岁)、疾病类型、DS分期(Ⅲ/Ⅰ+Ⅱ)、ISS分期(Ⅲ/Ⅰ+Ⅱ)及动员方案(E-CHOP+G-CSF/CTX+G-CSF)与采集获得CD34+细胞数、采集成功率无相关性(P>0.05),但>60岁的患者单次采集成功率较低(P<0.05),DSⅢ期的患者采集优良率较低(P.<0.05);动员前疗程数≤6、动员时疾病状态为部分缓解及以上的患者采集效果较好.动员前治疗情况影响干细胞采集成功率(P=0.006),疗程数>6的患者干细胞采集失败风险高(OR值为3.57,95% CI 1.45~8.78).结论 性别、年龄、诊断类型、DS分期、ISS分期、动员采用的化疗方案对MM患者外周血干细胞采集成功率无影响,但年龄较大的患者需要两次动员.动员前疗程数较少、动员时相对稳定的疾病状态有利于造血干细胞的动员采集.
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SKM-1细胞地西他滨耐药机制中hENT1功能的研究
目的 观察干扰1型平衡核苷转运体(human equilibrative nucleoside transporters 1,hENT1)表达后,地西他滨(DAC)对人骨髓增生异常综合征(MDS)细胞系SKM-1细胞的增殖、凋亡和去甲基化的影响.方法 采用慢病毒干扰技术沉默SKM-1细胞中hENT1,采用RT-PCR方法检测靶细胞内hENT1 mRNA表达水平,采用CCK-8法检测不同浓度DAC(0.5、1、5 μmol/L)作用24、48及72 h对hENT1沉默SKM-1细胞的增殖抑制情况,应用流式细胞术及Western blot法观察DAC诱导的凋亡情况,采用甲基化特异性PCR检测p15INK4B去甲基化水平,分析hENT1沉默后DAC的去甲基化作用.结果 hENT1干扰组hENT1 mRNA表达水平(0.253±0.030)相对于对照组(1.000±0.091)显著降低(P<0.01);经0.5、1、5μmol/L DAC作用24、48及72 h后,相对于同时期对照组,hENT1干扰组的增殖抑制率均明显下降(P<0.05),其中5 μmol/L DAC作用72 h为明显,hENT1干扰组和对照组分别为(49.41±4.02)%和(33.03±2.47)%(P=0.007);hENT1干扰组Caspase-3的剪切体水平及Annexin Ⅴ+细胞比例减少,并且p15INK4B去甲基化水平也显著降低.结论 hENT1沉默后SKM-1细胞对DAC诱导的凋亡及去甲基化作用敏感性下降.
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血管生成素1在G-CSF诱导的造血干/祖细胞动员中的表达变化
目的 探讨G-CSF诱导的造血干/祖细胞(HSPC)动员过程中血管生成素1(Ang1)在小鼠骨髓的表达变化及导致其变化的机制.方法 采用流式细胞术检测小鼠动员前及动员后外周血Lin Scal+cKit+(LSK)细胞比例变化,并应用ELISA、免疫组化、RQ-PCR等方法检测G-CSF动员不同时间点小鼠外周血和骨髓标本,观察Ang1、骨钙素(OCN)基因及蛋白水平变化,显微镜下计数骨髓标本成骨细胞数量.结果 G-CSF动员5d小鼠外周血LSK细胞比例为(0.61±0.05)%,相对于对照组的(0.04±0.01)%显著增高(P<0.05);稳态小鼠OCN及Ang1 mRNA在骨内膜细胞表达高于骨髓有核细胞;动员后骨内膜细胞OCN及Ang1 mRNA相对表达量对照组(28.64±8.61及2.84±0.95)、G-CSF动员3d组(12.55±7.06及0.93±0.30)及动员5d组(4.75±1.62及0.92±0.22)均下降;动员后骨内膜成骨细胞数量显著减少,骨髓组织Ang1蛋白表达下降;对照组、动员3d及5d组外周血OCN及Ang1浓度分别为(24.11±3.17)及(2.24±0.52)ng/ml、(9.96±2.16)及(1.21±0.38)ng/ml和(8.43±2.62)及(0.90±0.24)ng/ml,动员3d及5d组均明显低于对照组,差异均有统计学意义(P值均<0.05).结论 在G-CSF介导的HSPC动员过程中,骨髓微环境中成骨细胞数量下降、功能减低,进而导致骨髓Ang1表达下降,导致骨髓对HSPC的趋化和黏附能力下降,有利于HSPC动员的发生.
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150例原发性血小板增多症患者CALR基因突变检测及临床观察
目的 研究原发性血小板增多症(ET)患者CALR基因突变情况,比较其与JAK2V617F、MPL W515K突变及三种突变阴性患者部分临床参数的差异.方法 采用基因组DNA-PCR扩增产物直接测序法检测150例ET患者CALR基因9号外显子及MPL W515K突变;采用等位基因特异性PCR检测JAK2 V617F突变检出情况.结果 ①150例ET患者中共检出CALR突变38例(25 3%),Ⅰ型(c.1092_1143de152bp) 17例,Ⅱ型(c.1154_ 1155insTTGTC) 16例,Ⅲ型(c.1094_ 1139de146bp)4例,Ⅳ型(c.1103_1136de134bp)1例.②JAK2 V617F和MPL W515K的突变检出率分别为61.3%(92/150)和2.7%(4/150);54例JAK2 V617F及MPL W515K突变阴性患者中CALR突变检出率为70.4%(38/54),未检测到任何两种基因突变共存.③CALR突变组的外周血白细胞和血红蛋白水平低于JAK2V617F突变组(P<0.05),中位年龄为59(29~89)岁,高于三种突变阴性组的29.5 (16~67)岁(P<0.01);147例患者有染色体核型分析结果,其中4例存在核型异常,异常核型与正常核型患者中CALR基因突变检出率分别为75.0%(3/4)、24.5% (35/143),差异有统计学意义(P=0.019).结论 CALR突变在JAK2 V617F及MPL W515K突变阴性的ET患者中有较高的检出率,并与异常核型相关;CALR突变组外周血白细胞和血红蛋白水平低于JAK2 V617F突变组.
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RNA腺苷脱氨酶在MLL-AF9诱导的小鼠急性髓系白血病发病中的作用
目的 建立敲除RNA腺苷脱氨酶1(ADAR1)的小鼠MLL-AF9融合基因急性髓系白血病(AML)模型,初步探讨ADAR1对AML发病的影响.方法 采用免疫磁珠法富集介导雌激素受体-重组酶Cre(ER-Cre)的ADAR1lox/lox及其对照ADAR1lox/lox小鼠骨髓Lineage-(Lin-)细胞,用携带MSCV-MLL/AF9-IRES-GFP的逆转录病毒感染上述Lin-细胞,流式细胞术检测感染效率,移植相同数量细胞至致死剂量和半致死剂量照射受体小鼠中,建立MLL-AF9诱导的AML模型.移植48 h后诱导ADAR1敲除,体内实验分为实验组(ER-Cre;ADAR1lox/lox+他莫昔芬)和对照组(①ER-Cre;ADAR1lox/lox+空载体、②ADAR1lox/lox+他莫昔芬、③ADAR1lox/lox+空载体),第10、15、20天分别检测小鼠外周血GFP+细胞比例,观察各组小鼠的存活情况.体外实验分组同上,将他莫昔芬改为4-羟基他莫昔芬,观察各组AML细胞并检测其凋亡情况.结果 成功建立敲除ADAR1的MLL-AF9融合基因AML小鼠模型.与对照组比较,体内实验中实验组AML小鼠在各时间点外周血GFP+细胞比例均降低,存活时间明显延长,差异均有统计学意义(P值均<0.05);体外实验中实验组细胞总数、GFP+细胞比例均降低,Annexin Ⅴ+7-AAD+和Annexin Ⅴ+细胞比例均升高,差异均有统计学意义(P值均<0.05).结论 敲除ADAR1可减缓AML的发病,增加AML细胞凋亡.ADAR1在MLL-AF9诱导的AML发生和维持过程中起关键作用.
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异基因造血干细胞移植后CMV重激活与闭塞性细支气管炎相关性探讨
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后CMV重激活与闭塞性细支气管炎(BO)的相互关系.方法 2011年1月至2013年12月行allo-HSCT的769例患者,通过荧光定量PCR方法检测CMV-DNA水平,免疫荧光染色白细胞PP65抗原血症两种检测方法诊断CMV感染,将CMV感染患者出现BO与未发生CMV感染患者出现BO进行比较,分析CMV感染与BO相关性,并将符合CMV感染患者中出现BO与未出现BO者进行对照分析.结果 诊断CMV感染259例患者中出现BO 32例(12.35%),而未感染CMV的510例患者发生BO 8例(1.56%),二者差异有统计学意义(P<0.001).将诊断CMV感染259例患者,发生BO 32例与未发生BO 227例的二组临床资料进行CMV相关临床分析比较.CMV病毒载量在105拷贝数/ml较低病毒载量102拷贝数/ml出现BO差异有统计学意义.结论 在allo-HSCT后导致BO的风险因素中,CMV感染是值得注意的相关因素之一,其中高病毒载量和CMV重激活和CMV肺炎是可能危险因素.
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Ph/BCR-ABL阳性急性髓系白血病12例临床及实验室特征分析
目的 探讨有利于Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性急性髓系白血病(Ph/BCR-ABL+ AML)诊断的临床和实验室特征.方法 收集2006年2月至2013年12月收治的12例Ph/BCR-ABL+ AML患者资料,以典型慢性髓性白血病急髓变(CML-MBC)患者为对照组,回顾性分析两者临床及实验室特征,并随访生存情况.结果 12例患者中位年龄27.5岁,无或轻度脾脏肿大者10例(83.3%),FAB分型以M2和M4为主,中位外周血和骨髓嗜碱粒细胞比例、巨核细胞数低于典型CML-MBC患者.免疫表型均为髓系表达,表达CD34者8例(66.7%).11例患者检测到t(9;22),伴附加染色体异常5例(45.5%),其中1例为inv(16).12例患者均检测到BCR-ABL融合基因,e1a2型3例(25.0%),余为b2a2/b3a2型,其中1例伴有CBFβ-MYH11表达.6例受检患者中2例存在AML常见突变,其中CEBPA突变1例,FLT3-TKD突变1例.诱导治疗完全缓解(CR)7例(58.3%),7例接受化疗联合酪氨酸激酶抑制剂(TKI)者6例CR,3例接受单独化疗者l例CR.总体中位生存期16.5个月,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)组为33.5个月,高于非移植组(5.5个月).结论 e1a2型融合基因、与AML常见融合基因共表达、存在AML常见突变有利于Ph/BCR-ABL-AML诊断;此类患者诱导缓解率低,生存期短,化疗联合TKI获得缓解后尽早行allo-HSCT是改善其生存的唯一有效途径.
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AMD3100阻断SDF-1/CXCR4信号通路对白血病细胞与成骨龛黏附及耐药性的影响
目的 探讨CXCR4阻断剂AMD3100对白血病细胞与成骨龛黏附的影响及逆转白血病细胞耐药的作用.方法 在生物衍生骨上接种白血病患者骨髓来源的间充质细胞,并诱导其分化为成骨细胞,构建一种仿生性的成骨龛,并用ELISA法检测培养上清中SDF-1的表达水平;然后在成骨龛中接种FLT3-ITD突变阳性的白血病细胞株MV4-l1细胞,构建三维共培养体系,流式细胞术检测CXCR4的表达水平;在此共培养体系中加入AMD3100后,应用BCECF荧光标记测定白血病细胞的黏附率,流式细胞术分析阿糖胞苷(Ara-C)作用前后白血病细胞凋亡的变化.结果 ①白血病骨髓成骨细胞培养7、14、21d上清中SDF-1含量分别为(304± 18)、(410±28)和(396± 16)pg/ml,第14天达高峰;MV4-11细胞CXCR4表达水平为(72±16)%.②AM D3100作用 24 h,成骨龛对MV4-11细胞黏附率为(40.1±8.1)%,而不加药物的对照组为(65.6± 12.1)%,差异有统计学意义(P<0.05).③加入Ara-C前,AMD3100作用组细胞的凋亡率为(5.6±0.8)%,对照组为(2.5±0.5)%.加入0.02、0.20、2.00 μg/mlAra-C后,AMD3100作用组细胞凋亡率增加为(10.0±2.4)%、(17.8±2.3)%和(25.1±2.4)%,明显高于对照组[分别为(6.7±1.0)%、(10.3±1.5)%、(16.2±3.1)%](P值均<0.05).结论 AMD3100能够阻断骨髓成骨细胞龛和白血病细胞的相互作用,在逆转白血病细胞耐药中起重要作用.
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原发肠道CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤一例及文献复习
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤的25%~30%,在日本占33%,在中国占50.18%[1-2].DLBCL肿瘤细胞表面广泛表达CD20抗原,极少部分表现为CD20阴性3.我院收治1例原发肠道CD20阴性的DLBCL患者,现报道如下并进行相关文献复习.
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一个遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症家系的临床特征和基因分析
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症是由位于人类染色体13q34的F7基因突变所致的罕见常染色体隐性遗传性疾病,临床表现为不同程度的出血倾向1.遗传性FⅦ缺陷症患者的临床表现与FⅦ活性(FⅦ:C)并不相关,其出血严重程度主要取决于基因突变的数量、突变位点对FⅦ功能的影响程度和基因多态性2-3.因此,采用自动校正凝血酶曲线法(calibrated automated thrombogram,CAT)凝血酶生成试验全面评估凝血状态,鉴定FⅦ基因突变类型对临床诊断和治疗具有重要意义.我们对1个遗传性FⅦ缺陷症家系成员进行凝血指标与基因分析,探讨其基因突变与表型的关系.
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苦参碱联合高三尖杉酯碱对HL-60细胞凋亡的影响及其机制研究
近年来中药成分分子靶向治疗白血病成为国内外研究的热点[1]中药有效成分高三尖杉酯碱(HHT)、苦参碱(MAT)等经多种途径与化疗药物协同作用于白血病细胞已受到越来越广泛的重视[1-2],但MAT联合HHT治疗急性髓系白血病(AML)的报道极少.诱导细胞凋亡亦是中药抑制肿瘤细胞增殖的一条重要途径,我们通过探讨MAT联合HHT对人AML细胞系HL-60细胞凋亡的影响及机制,为中药联合应用抗AML提供理论依据.
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以急性白血病表现为首发的横纹肌肉瘤一例
患者,女,19岁,未婚.因“全身皮肤广泛出血点及瘀斑,伴头痛、喷射性呕吐,阴道出血1d”于2013年11月3日入院.查体:体温37.5℃,呼吸20次/min,脉率90次/min,血压130/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),全身皮肤广泛出血点、大片瘀斑,口腔黏膜广泛出血点及血泡,颈软,左侧腋窝可触及多个肿大淋巴结,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未触及,双侧巴氏征阴性.
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血管性血友病因子同种抗体的研究进展
血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是由于血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)数量或质量异常所导致的出血性疾病,目前认为是常见的遗传性出血性疾病.国外的流行病学研究显示VWD的发病率为0.6%~1.3%,有出血表现VWD的发病率约为0.1%[1-3].1926年芬兰医师Erik von Willebrand首次报道了1例因月经过多而死亡的VWD患者.此后,我们对VWD的认识不断深入,并在该病的分子发病机制及并发症的治疗等方面取得了较大的进步.
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以髓细胞肉瘤起病的急性早幼粒细胞白血病二例临床分析
髓细胞肉瘤(MS)也称绿色瘤,是由不成熟髓细胞组成的髓外肿瘤,常继发于急慢性白血病、慢性骨髓增殖性肿瘤、骨髓增生异常综合征.髓细胞肉瘤伴急性早幼粒细胞白血病(APL)临床上少见,可早于或伴随APL发生,也可作为APL髓外复发的一种方式.我们通过组织病理MPO免疫组化、荧光原位杂交(FISH)技术检测PML-RARα基因及骨髓涂片和免疫分型检测确诊2例发生于胸骨皮肤及肛周软组织的早幼粒细胞肉瘤患者.现报告如下并进行文献复习.
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治疗相关急性髓系白血病八例临床特征分析
治疗相关白血病(t-AL)指因原发病(如淋巴瘤、骨髓瘤、乳腺癌、卵巢癌、睾丸癌等)接受化疗或放疗数年后出现的白血病,患者一旦发生白血病后生存期较短,治疗效果较差.t-AL的发生率占白血病的10%~ 20%,其中急性髓系白血病(AML)占90%~ 95%,急性淋巴细胞白血病(ALL)占5%~10%.中位潜伏期为4~5年.我们总结了我院2004年7月至2014年7月收治的8例不同类型肿瘤治疗后发生的治疗相关AML(t-AML)患者临床资料,并对其临床特征、治疗选择及转归进行了分析.
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获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2015年版)
为进一步提高我国纯红细胞再生障碍(Pure red cell aplasia,PRCA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成以下我国获得性PRCA诊断与治疗专家共识.一、PRCA定义及发病机制PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征,包括先天性PRCA (Diamond-Blackfan贫血,DBA)和获得性PRCA.
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骨髓增生异常综合征的精确诊断
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少、主要髓系细胞一系或多系发育异常(dysplasia)、无效造血以及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高.MDS的诊断与分型标准自1982年由FAB协作组首次确立以来,在过去的三十多年里几经补充修改,日趋完善.近年来,随着细胞遗传学、流式细胞术骨髓单个核细胞免疫表型分析和第2代测序技术等新的诊断技术在临床的推广应用,MDS已进入一个精确诊断时代.
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反复发热、呼吸困难
病历摘要患者,女,36岁.因“确诊非霍奇金淋巴瘤(NHL)5个月,反复发热、干咳12 d”于2013年12月21日入院.患者2013年7月以下腹部剧痛起病,无发热、盗汗、体重减轻,就诊至当地医院,腹部CT示“小肠占位”,因其当时的检查手段均不能达到进行小肠占位病灶活检的目的,遂在全麻下行“部分小肠切除术”,术后病理组织行细胞形态学及免疫组化检查,诊断为“弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)生发中心B细胞样(GCB)型”,全身PET-CT检查示左上腹小肠节段性管壁增厚伴代谢增高(SUVmax=23.8),病灶周围及肠系膜见多枚肿大淋巴结,左侧锁骨上区淋巴结肿大.
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年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |