中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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185例真性红细胞增多症的临床分析
目的了解真性红细胞增多症(PV)患者临床特点及疾病自然过程.方法分析185例PV患者临床症状、体征、实验室检查及转归.结果 185例患者中,男122例,女63例.发病年龄(52.7±14.1)岁.初诊时血红蛋白为(208.3±21.2)g/L.血常规三系增高74例(40.0%),单纯血红蛋白增高33例(17.8%),血红蛋白增高伴有白细胞增高67例(36.2%),血红蛋白增高伴有血小板增高11例(5.9%).脾大123例(66.5%),肝大3例(16.2%).25例患者检测Epo水平, 9例(36.0%)正常, 16例(64.0%)减低.30例患者进行干/祖细胞培养,57% CFU-E增高,59% BFU-E增高,其中11例检测内源性红系集落(EEC),10例(90.9%)出现EEC.82例(44.3%)发生血栓栓塞103次,5例进展为骨髓纤维化(MF),1例发生继发肿瘤,2例死于栓塞.结论 PV是一种成年型骨髓增殖性疾病,极易并发栓塞,易检出EEC,且血清Epo水平多减低,主要进展为MF.
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骨髓基质细胞表面CD40分子配基化促进IL-6和Flt3配体的释放及其作用
目的分析人骨髓基质细胞(BMSC)CD40分子及其配体(CD40L)的表达,观察BMSC经CD40激发型单抗(5C11)激发后,其培养上清中IL-3、IL-6、Flt3配体(FL)和干细胞因子(SCF)含量变化及对纯化脐血CD34+细胞的作用.方法新鲜分离人骨髓单个核细胞,经体外培养获得BMSC.间接免疫荧光标记,流式细胞仪分析细胞表面CD40和CD40L的表达,并与5C11(20μg/ml)共同孵育,分别于24,48和72 h取上清液,ELISA法测定IL-3、IL-6、FL和SCF含量;在与5C11共同培养24h后,收取培养上清,与纯化的脐血CD34+细胞共同孵育,1周后进行细胞计数、细胞集落培养,并用钙磷脂结合蛋白(Annexin Ⅴ)标记,流式细胞仪分析细胞凋亡.结果发现BMSC表达CD40分子,经5C11激发后,BMSC IL-6和FL分泌增加,而对IL-3及SCF含量无影响;BMSC经5C11激发培养后支持脐血CD34+细胞的增殖,培养7d后其细胞数和集落数显著多于对照组,且细胞凋亡率低,二者差异有显著性(P<0.01).结论 BMSC CD40分子配基化可促进IL-6和FL的分泌,并支持CD34+细胞的增殖,CD40/CD40L可能通过调节细胞因子的释放参与造血调控.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34+CD59+细胞的体外扩增
目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者CD34+CD59+细胞的分离、纯化及其体外扩增的条件和性能,为探索PNH新的治疗途径提供实验依据.方法利用免疫磁珠-流式细胞仪二步分选法,从PNH患者骨髓中分选出CD34+CD59+细胞,然后对CD34+CD59+细胞在不同造血生长因子组合条件下,进行体外扩增培养2周.结果体外扩增的适宜的生长因子组合为SCF+IL-3+IL-6+FL+Tpo+Epo,适宜的扩增时机为第7天,在此条件下,CD34+CD59+细胞的扩增倍数为22.42±3.73倍.CD34+CD59+细胞在扩增以后,仍保持较好的形成集落形成单位的能力,但是其向多系分化的潜能有所下降.结论 PNH患者CD34+CD59+细胞能够进行体外扩增.按照佳扩增条件,在对PNH患者进行自体骨髓移植或自体外周血干细胞移植时有一定的应用价值.
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Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用
目的探讨再生障碍性贫血(再障)患者Th1、Th2细胞的数量、比例、产生细胞因子的功能状态及其与造血衰竭的关系,判断Th1细胞在重型再障(SAA)发病机制中的作用.方法①采用甲基纤维素培养法扩增11例SAA患者骨髓单个核细胞(BMMNC)去除CD4+细胞前、后红系集落形成单位(CFU-E)、红系爆式集落形成单位(BFU-E)、粒-巨噬系集落形成单位(CFU-GM);②用流式细胞术检测经体外刺激后的21例SAA患者及17名正常人外周血单个核细胞(PBMNC)中Th1、Th2细胞;③RT-PCR检测27例再障、26例非再障患者及11名正常人未经体外刺激的BMMNC中Th1细胞的代表性细胞因子IFN-γ和Th2细胞的代表性细胞因子IL-4的基因表达.结果①去除CD4+细胞后,SAA患者BMMNC中的CFU-GM、CFU-E和BFU-E产率都有显著提高;②SAA患者外周血Th1与Th2细胞比例明显失衡,Th1细胞显著增多;③SAA和慢性再障患者骨髓中Th1细胞产生IFN-γ的功能异常增高, 而Th2细胞产生IL-4的功能未发现明显异常.结论再障患者的CD4+T淋巴细胞亚群失衡、Th1细胞数量增多及功能亢进可能是导致SAA骨髓衰竭的重要环节,也是再障区别于其它全血细胞减少症的标志之一.
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏时红细胞膜带3蛋白酪氨酸磷酸化的改变
目的从红细胞膜蛋白磷酸化改变的角度探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症溶血的机制.方法 Western blot法检测G6PD缺乏症的红细胞膜蛋白磷酸化的改变以及二硫苏糖醇(DTT)对蛋白磷酸化的影响;以对硝基苯磷酸(PNPP)为底物,测磷酸酪氨酸磷酸酶(PTPs)活性以探讨磷酸化改变的可能成因.结果 G6PD缺乏的红细胞膜带3(Band 3) 蛋白酪氨酸的磷酸化水平较正常对照明显增多,而PTPs活性检测较正常对照明显减弱; DTT处理的G6PD缺乏红细胞,其膜Band 3蛋白酪氨酸的磷酸化与未处理者无明显差异,PTPs活性检测结果与未处理者亦无显著差异.结论氧化致使G6PD缺乏红细胞的PTPs活性减弱,膜Band 3蛋白酪氨酸磷酸化增强,成为红细胞溶血的一个重要原因.但PTPs巯基的改变并不是影响PTPs活性的唯一因素.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血T淋巴细胞亚群及活化分子表达的研究
目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T淋巴细胞的功能及活化状态与 PNH 临床的关系.方法应用流式细胞术及免疫磁珠分选术,测定了18例PNH患者外周血单个核细胞(PBMNC)及CD59+和CD59-PBMNC中CD3+、CD4+及CD8+细胞表型,并测定了新诊断的未经治疗的6例PNH患者外周血中NK细胞及CD4+CD28+/CD4+、CD8+CD28+/CD8+、CD4+HLR-DR+/CD4+、CD8+HLR-DR+/CD8+及CD8+CD38+/CD8+淋巴细胞表面分子表达比值.结果 PNH患者PBMNC中CD3+ CD8+/CD3+ CD4+细胞比值增加,为1.22±0.51,对照组为0.86±0.27, 两者比较, 差异有显著性(P<0.05).分选后PNH患者CD59- PBMNC中CD3+CD8+/CD3+CD4+细胞比值增加,为2.31±1.56,CD59+ PBMNC为0.62±0.27,两者比较,差异有统计学意义(P<0.01).CD3+ CD8+/CD3+ CD4+细胞比值与骨髓衰竭(BMF)的级差相关分析呈正相关.PNH患者CD4+CD28+/CD4+细胞比值明显减少,为0.52±0.11(对照为1.00±0.06),而CD8+HLR-DR+/CD8+增加,为0.45±0.26(对照为0.10±0.06).结论 PNH患者CD3+CD8+/CD3+ CD4+细胞比值增加,病变表型细胞更易发生在CD8+细胞群中.CD4+细胞中CD28+辅助刺激因子减少,CD8+细胞表达HLR-DR分子增加,说明存在CD4+细胞活化障碍及异常活化的CD8+淋巴细胞.
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Rh缺失型-D-致新生儿溶血一例
近我科收治母-D-型引起新生儿Rh溶血1例,用非换血疗法抢救成功,现报道如下.
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异基因外周血干细胞移植治疗骨髓移植失败后地中海贫血一例
我们在中国大陆首次用HLA不合的同胞外周血干细胞移植(PBSCT)治疗1例骨髓移植(BMT)失败的重型β地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血,地贫)患儿,报告如下.
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利福平致Evans综合征一例
患者,男,50岁.2000年5月因低热、乏力、咳嗽、盗汗、消瘦在外院诊断为肺结核.给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇治疗,治疗前血常规:Hb 152 g/L,WBC 9.5×109/L,BPC 237×109/L.遵医嘱口服利福平0.45g/d,而患者误服1.35g/d,连续用药1个月后出现乏力、头昏、心悸、面色苍白、肝区疼痛.血常规:Hb 86g/L,WBC 11.2×109/L,BPC 165×109/L,立即停服利福平,停药2个月后多次检查血常规,血红蛋白恢复正常.
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HLA5/6位点不全相合外周血干细胞移植治疗慢性髓系白血病加速期一例
患者,男,30岁.因左上腹剧烈疼痛3*!d于1998年5月15日第1次入我院,诊断慢性髓系白血病(CML),经常规化疗病情稳定在慢性期.1999年12月出现腹部及腰背部剧烈疼痛,伴发热,体重下降,血小板异常增多[(1083~1573)×109/L],X线胸片提示白血病细胞肺部浸润,在山东医科大学确诊为CML加速期(CML-AP).以COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)联合化疗1个疗程,腰背部疼痛减轻,但骨髓未完全缓解.经患者及家属同意行HLA5/6位点不全相合异基因外周血干细胞移植术.
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伴染色体t(12;22)和多药耐药的急性微分化型白血病一例
t(12;22)(p13;q11-12)染色体易位在恶性血液病中非常少见,目前国外仅报道过9例.我们近发现1例初发急性微分化型白血病(AML-M0)患者伴t(12;22)(p13;q12)染色体易位,临床呈多药耐药,并得到耐药机制研究的证实,现报道如下.
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地中海贫血治疗研究方向和药物治疗研究进展
地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)是由于珠蛋白肽链合成量之间不平衡所致,所以纠正珠蛋白肽链失衡成为地中海贫血治疗研究的关键.骨髓移植治疗重症地中海贫血成功的病例报告不断增加,预示基因治疗有望从根本上解决问题.目前基因治疗概念已从正常基因导入扩展至基因改造、RNA治疗、基因功能调整等方面,而使用药物调控基因表达来治疗β地中海贫血获得了低成本、低风险、疗效较明显的结果,利于临床推广应用.一些中成药、中药方剂辨证施治治疗地中海贫血疗效满意,显现祖国传统医药的应用优势和前景.我们重点综述这些药物对地中海贫血的治疗机制和用药方案,以供临床参考.
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T淋巴细胞与阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病关系的研究现状
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种良性克隆性造血干细胞疾病.其病理基础是位于染色体Xp22.1上的PIG-A基因发生了突变,导致糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成减少或缺失,锚异常进而导致锚连蛋白的缺失.其中,抑制补体活化的调节蛋白,如CD55、CD59的缺失导致PNH患者的血细胞易被补体破坏,从而引起溶血等临床症状.目前的研究表明,除了PIG-A基因突变以外,PNH还存在另外一种致病因素,两因素协同作用才导致PNH发病,这也被称为PNH的双因素发病学说[1].近年来,很多学者认为PNH发病的另一种因素可能为异常的T淋巴细胞免疫:正常造血克隆被异常的T淋巴细胞杀伤,而PNH克隆可以逃脱这种杀伤作用,从而获得生存优势.
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广西环江县毛南族和壮族居民葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患病率的调查
广西环江县是毛南族和壮族等民族杂居地,是我国毛南族居住较为集中的县,调查该县壮族和毛南族居民葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的发病率,对预防该病和了解人口素质都有较重要的意义.
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环孢菌素A治疗难治性Evans综合征的疗效观察
我们应用环孢菌素A(CsA)的综合治疗方案治疗12例难治性Evans综合征,取得了初步疗效,现报告如下.
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急性白血病患者WT1基因异构体的研究
WT1基因是Wilms瘤的候选基因.近年来研究发现它在白血病中有异常的高表达,提示WT1与造血系统恶性疾病有密切的关系.为了研究在白血病中WT1 四种异构体相对比例的改变对造血系统疾病发生和预后的意义,我们使用RT-PCR方法联合核酸扫描定量技术,对46例WT1表达阳性白血病患者骨髓细胞进行了分析研究.
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骨髓增生异常综合征患者预后分析及各预后评估系统的比较
骨髓增生异常综合征(MDS)患者病程长短不一,临床表现多样,对治疗的反应又不尽相同.因此,对患者根据不同分组采取相应治疗方案是治疗成功与否的关键.1982年FAB协作组将MDS分为难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)、原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)和转变中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-t)[1].之后,又有许多学者提出各种预后计分方法,其中以临床/形态学指标为依据兼顾细胞遗传学分析结果的IPSS系统[2]为常用.
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基因芯片用于检测缺失型α地中海贫血
地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血,地贫)是我国长江以南发病率高、危害大的一种遗传病.我国南方地区常见的3种缺失型α地贫分别是由-α3.7、-α4.2和--SEA基因的缺失引起的.传统的缺失型α地贫基因分析检测方法主要是用Southern杂交、聚合酶链反应(PCR)法.但由于α地贫珠蛋白基因缺失型的不同所需试剂及反应条件也不同,须分别进行检测,给临床筛查及快速诊断带来不便;同时,全套检测的累加费用较高,给患者造成了一定的经济负担.近年来基因芯片技术的发展给疾病的基因诊断提供了广阔的应用前景.我们运用基因芯片技术,完成了40份已知基因分型血液样品的基因诊断,报道如下.
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铁代谢异常和缺铁性贫血
铁作为组成机体重要的元素之一,广泛分布于各种组织.正常成年人体内含铁量为3~5g(男性约为50mg/kg,女性约为35 mg/kg).人体内血红蛋白铁约占铁总量的67%.其它以储存铁、肌红蛋白铁、易变池铁、组织铁和转运铁形式分布.储存铁包括铁蛋白和含铁血黄素,是体内重要的备用铁来源.组织细胞内的细胞色素和过氧化氢酶,过氧化物酶及黄素蛋白所含的铁,总量约为6~8 mg,被称为组织铁.转运铁是与血浆中转铁蛋白(transferrin,Tf)结合并被转运到全身组织细胞以供利用的一部分铁.铁的吸收部位主要在十二指肠和空肠上端.
年 | 期数 |
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2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |