中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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预处理前多参数流式细胞术监测的微小残留病对急性髓系白血病异基因造血干细胞移植预后的影响
目的 分析预处理前多参数流式细胞术(MFC)监测的骨髓微小残留病(MRD)对急性髓系白血病(AML)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)预后的影响,探讨MFC监测MRD在AMLallo-HSCT预后评估中的价值.方法 回顾性分析2012年4月至2015年3月行allo-HSCT的186例AML患者,预处理前骨髓细胞形态学均达第1次完全缓解(CR1).采用8色MFC对预处理前骨髓进行MRD检测,任何水平异常均定义为MRD阳性.结果 ① 186例AML患者中151例MRD阴性;35例MRD阳性,其中25例MRD＜ 1％,10例MRD为1％～3％.②2年总体无病生存(DFS)率为80.0％(95％CI 68.5％～92.3％).与MRD阴性组比较,MRD阳性组DFS率低[62.9％ (95％ CI 50.6％～75.2％)对88.9％ (95％CI 76.6％～100.0％),P＜0.001]、复发率高[11.4％(95％ CI 4.1％～29.0％)对3.3％ (95％CI0.6％～20.9％),P=0.003]、非复发死亡率(NRM)高[25.7％(95％CI 8.1％～43.3％)对7.9％(95％CI l.3％～26.5％),P=0.001].继发性AML组DFS率低(P=0.004),NRM高(P=0.003).③多因素分析结果显示预处理前MFC检测的MRD阳性是DFS[HR=4.565(95％ CI 2.918～9.482),P＜0.001]、复发[HR=5.854(95％ CI l.538～22.288),P=0.010]及非复发死亡[HR=3.379(95％CI l.361～8.391),P=0.009]的独立危险因素.结论 预处理前MFC监测的MRD阳性是影响allo-HSCT治疗CR1-AML独立危险因素,MFC监测MRD可用于AML allo-HSCT的预后评估.
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修订版国际血栓预测模型(IPSET)在746例中国成人原发性血小板增多症患者中的应用评价
目的 评估修订版国际血栓预测模型(IPSET)在中国原发性血小板增多症(ET)患者中的应用价值,探索适用于中国ET患者的血栓预测模型.方法 对1982年3月1日至2012年4月30日期间诊治的746例成人ET患者的病历资料进行回顾性分析.结果 全部746例患者中,男305例,女441例,诊断时中位年龄52(18～87)岁.采用修订版IPSET将患者分组,其中极低危组271例(36.3％)、低危组223例(29.9％)、中危组63例(8.4％)、高危组189例(25.3％),四组的无血栓生存差异有统计学意义(χ2=72.301,P＜0.001).修订版IPSET在原版IPSET低危组中区分出36例中危患者,在原版IPSET中危组中区分出19例高危患者,在原版IPSET高危组中区分出51例低危患者,避免了部分患者的治疗不足或过度.修订版IPSET低危组中有心血管危险因素(CVF)者的血栓发生率显著高于无CVF者[16.3％(8/49)对5.2％ (9/174),x2=5.264,P=0.022],而与中危组相当[16.3％(8/49)对14.3％ (9/63),x2-0.089,P=0.765].因此,在修订版IPSET的基础上,低危组中伴CVF者被划分至中危组,即为适于中国ET患者的修订版IPSET,此模型能区分出更多的血栓患者.结论 修订版IPSET在血栓预测方面优于原版IPSET,将修订版IPSET优化后得到了更适于中国ET患者的修订版IPSET,为中国ET患者的分层治疗提供了依据.
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极高危原发性轻链型淀粉样变患者的临床特征和预后分析
目的 探讨极高危原发性轻链型淀粉样变(pAL)患者的临床特征及其预后.方法 回顾性分析2009年1月至2016年2月在北京协和医院确诊的205例pAL患者的临床资料,将梅奥2004分期Ⅲb期或梅奥2012分期4期的患者定义为极高危患者.结果 34例(16.6％)为极高危pAL患者,中位年龄57(20～84)岁,男性22例(64.7％).所有患者均有心脏受累,15例(44.1％)患者的受累脏器≥3个.27例(81.8％)患者的心功能分级为3～4级,中位血清肌钙蛋白I为0.25(0.08～1.23) μg/L,中位血清N末端B型利钠肽前体为11 733(1 892～103 277) ng/L,中位血清游离轻链差值为403.0(18.1～1 911.6) mg/L,8例(24.2％)患者的骨髓浆细胞比例≥0.100.16例(47.1％)患者采用硼替佐米为主的化疗方案,总体血液学缓解率为58.3％.中位随诊27(1～40)个月,14例(41.2％)患者在诊断后3个月内死亡,中位生存时间仅为4个月.3、6、12和24个月的预期生存率分别为51.3％、44.0％、35.2％和29.6％.一线化疗后获得血液学缓解、未获得血液学缓解以及姑息治疗的患者1年预计存活率分别为90.9％、11.1％及0(P＜0.001).结论 极高危pAL患者的预后极差,早期病死率高,获得血液学缓解的pAL患者有着明显更好的预后.
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细胞遗传学检测在慢性髓性白血病中的临床意义
目的 探讨酪氨酸激酶抑制剂(TKI)时代,慢性髓性白血病(CML)病程演进与细胞遗传学的关系.方法 应用骨髓细胞短期培养法,对387例初诊CML患者行染色体G显带技术核型分析,结合ABL激酶区点突变检测分析细胞遗传学变化与CML病程演进的关系.结果 间接荧光原位杂交(FISH)技术检测387例CML患者BCR-ABL融合基因阳性,其中Ph+ CML占94.1％(364/387),PhCML占5.9％(23/387);标准易位t(9;22) (q34;q11) 320例(87.9％),变异易位5例(1.4％),初诊Ph+合并额外染色体异常(ACA) 39例(10.7％).合并ACA中“主要路径”异常22例(56.4％),“次要路径”异常15例(38.5％),-Y异常2例(5.1％).23.4％(71/303)标准易位患者在TKI治疗中出现ACA,主要为染色体数目异常,此类患者疾病进展比例高(x2=168.21,P＜0.001)、更易合并点突变(x2=29.04,P＜0.001).初诊CML慢性期合并ACA患者与标准易位患者相比,有较低的无事件生存(EFS)及无病生存(DFS)率(P值分别为0.037和0.003),但总生存(OS)率差异无统计学意义(P=0.209).CML慢性期患者TKI治疗过程中出现ACA者与无ACA者相比,OS、EFS、DFS率均降低(P值均＜0.001).进展期合并ACA患者长期生存率下降(P=0.086).结论 CML在病程演进中往往合并ACA,此类患者更易发生不良事件或疾病进展,在TKI治疗过程中规律、及时行染色体核型分析及点突变检测对疗效评估及预后判断具有重要意义.
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采用全自动标准化方法检测正常人血浆VWF水平及其影响因素分析
目的 采用全自动标准化方法检测正常人血管性血友病因子(VWF)各指标并分析其影响因素.方法 采用全自动、标准化检测仪及配套试剂测定70名正常人VWF抗原(VWF∶Ag)、VWF瑞斯托霉素辅因子活性(VWF∶Rco)、VWF胶原结合试验(VWF∶CB)、凝血因子FⅧ活性(FⅧ∶C),比较年龄、ABO血型、性别及地域因素对正常人VWF各指标的影响.对英国国家生物标准与检定所(NIBSC)确认的8个标准血浆样本(2名正常人、6例2型VWD)进行VWF各项指标检测.结果 ①70名正常人血浆VWF∶Ag为(95.4+44.9)％,VWF∶ Rco为(105.9±35.4)％,VWF∶CB为(89.8±28.4)％;VWF∶Rco/VWF∶Ag比值为1.18+0.25,VWF∶CB/VWF∶Ag比值为1.03±0.29.②年龄≥30岁组与＜30岁组比较,血浆VWF各指标差异均无统计学意义(P＞0.05).③O型血组VWF∶Rco、VWF∶CB低于非O型血组(t=2.074,P=0.042;t=3.949,P=0.001),VWF∶Ag、VWF∶Rco/VWF∶Ag、VWF∶CB/VWF∶Ag比值差异无统计学意义(P＞0.05).④男、女性组VWF各指标差异无统计学意义(P＞0.05).⑤北方(淮河以北地区)组VWF∶Ag、VWF∶CB高于南方(苏州地区)组(t=4.525,P=0.001;t=3.214,P=0.002),VWF∶Rco/VWF∶Ag、VWF∶CB/VWF∶Ag比值低于南方组(t=6.373,P=0.001;t=2.902,P=0.005).VWF∶Rco差异无统计学意义(t=1.598,P＞0.115).⑥8个标准血浆样本各项VWF指标检测结果符合已知诊断.结论 通过使用全自动标准化检测设备首次获得较完整的正常人血浆VWF水平检测数据;ABO血型和地域因素对VWF水平有显著影响,而年龄和性别的影响不显著.
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53例艾滋病相关非霍奇金淋巴瘤患者的临床特征及预后分析
目的 分析艾滋病相关非霍奇金淋巴瘤(ARL)患者的临床特征及生存状态.方法 回顾性分析53例ARL患者的临床资料,按1∶2随机配对对照研究方法,以106例普通非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者为对照,比较两组患者的生存率.结果 53例ARL患者的平均年龄为43(11～67)岁,诊断NHL时CD4+T细胞中位数为(146±20)个/μl.53例患者中B细胞来源者47例(88.7％),T细胞来源者6例(11.3％).Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期者占52,8％(28/53);IPI评分中高危组和高危组患者比例分别为45.3％(24/53)和18.9％(10/53).ARL诊断后放弃治疗者占37.7％(20/53),抗HIV治疗联合放化疗者占62.3％(33/53).抗NHL治疗采用CHOP(环磷酰胺、长春新碱、表阿霉素、泼尼松)方案.ARL组患者的总生存(OS)时间显著短于对照组[(6.0±1.3)对(48.0±10.0)个月,P＜0.05].接受抗NHL治疗的患者中,ARL组(33例)和对照组(100例)患者的OS时间差异无统计学意义[(48.0±10.9)对(77.0±11.1)个月,P=0.816];ARL组患者1年OS率低于对照组(60.6％对83.0％,P＜0.05),但两组患者的2年(53.5％对60.5％)、3年(48.1％对45.9％)和5年(39.1％对27.5％)OS率差异均无统计学意义(P值均＞0.05).结论 ARL多见于青壮年,1年内病死率高,抗HIV治疗联合CHOP方案抗NHL治疗能显著改善ARL患者预后.
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Ruxolitinib对JAK2V617F阳性骨髓增殖性肿瘤细胞基质金属蛋白酶调控的研究
目的 探讨JAK2抑制剂Ruxolitinib对JAK2V617F突变阳性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)细胞内基质金属蛋白酶(MMP)调控的影响.方法 ①收集2012年1月到2015年12月保定市第一医院收治的40例未经治疗的JAK2V617F阳性MPN患者,以15名健康志愿者为对照组.免疫组化法检测两组骨髓活检组织中磷酸化JAK2 (p-JAK2)、基质金属蛋白酶2(MMP-2)、MMP-9的表达水平.选取JAK2V617F阳性MPN患者骨髓细胞,体外应用Ruxolitinib干预,测定干预前后细胞迁移力和MMP-2、MMP-9表达.②不同浓度Ruxolitinib(0、50、100、250、500、1 000 nmol/L)作用于人红白血病细胞株HEL细胞不同时间后CCK-8检测细胞活力,Tanswell小室检测细胞迁移,荧光定量PCR检测JAK2、MMP-2、MMP-9 mRNA水平变化,Western blot检测p-JAK2、MMP-2、MMP-9蛋白表达.结果 ①MPN组p-JAK2、MMP-2、MMP-9蛋白表达均高于对照组[(78.56+24.55)％对(41.59±17.29)％、(48.25±18.74)％对(22.79±13.89)％、(53.29±19.28)％对(15.56±14.96)％,JP值均＜0.05].Spearman相关分析显示MMP-2、MMP-9蛋白水平与JAK2V617F突变量呈正相关(r=0.526,P=0.001;r=0.543,p=0.001).②Ruxolitinib能够呈时间和剂量依赖性抑制HEL细胞增殖.③迁移实验结果显示5 nmol/LRuxolitinib作用MPN原代细胞及HEL细胞24 h后迁移至下室细胞数均少于无Ruxolitinib组(154.7±27.5对320.3±67.3,t=13.47,P=0.001;70.7±10.5对135.3±16.7,t=13.89,P=0.001).④JAK2、MMP-2、MMP-9 mRNA及蛋白表达随Ruxolitinib剂量增加而降低.结论 Ruxolitinib通过调控JAK2信号通路抑制MMP-2、MMP-9表达而抑制MPN细胞迁移能力.
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地西他滨治疗骨髓增生异常综合征及相关肿瘤的疗效预测因素研究
目的 探索预测骨髓增生异常综合征(MDS)及相关肿瘤地西他滨治疗反应的临床及分子学指标.方法 回顾性分析109例接受地西他滨治疗的MDS及相关肿瘤患者临床资料,采用二代测序检测MDS常见突变基因的突变情况,分析患者临床特征及基因突变与地西他滨临床反应的关系.结果 地西他滨中位疗程数为4(2～11)个,共74例(67.9％)患者获得治疗反应,其中30例(27.5％)获得完全缓解(CR);35例(32.1％)患者无反应.单因素分析结果显示,国际预后积分系统(IPSS)中危2+高危、复杂核型、单体核型、7号染色体异常及1个疗程后PLT倍增的患者可获得更高的CR率.66.7％(14/21)的复杂核型患者、58.8％(10/17)的单体核型患者及66.7％(10/15)的TP53基因突变患者获得CR;TP53基因突变常合并复杂核型及单体核型;多因素分析显示TP53突变、1个疗程后PLT倍增及复杂核型是预测地西他滨治疗获得CR的独立预后因素,其中TP53突变是强的预测因子(OR=4.39,95％CI 1.20～16.06,P=0.026).结论 TP53基因突变、1个疗程后PLT倍增及复杂核型可预测地西他滨完全缓解.
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全身弥散加权成像(WB-DWI)在初诊多发性骨髓瘤患者中的诊断和监测作用
目的 探讨磁共振全身弥散加权成像(WB-DWI)在初诊多发性骨髓瘤(MM)患者诊断和监测中的应用价值.方法 收集2012年9月至2016年1月收治的107例初诊MM患者的临床资料,分析其中治疗前行WB-DWI检查的60例患者的结果,探讨WB-DWI在MM诊断和监测中的作用.结果 60例患者中有57例均发现程度不等的骨质破坏病灶,WB-DWI阳性检出率为95.0％(57/60).MM相关的骨破坏多累及中轴骨,以肋骨、脊柱及骨盆骨多见,肋骨为易受累部位,检出率为96.5％(55/57).有13例患者初诊时CT检查未发现骨质破坏,但行WB-DWI检查发现相同部位有弥散受限病灶影.8例患者治疗前后均行WB-DWI检查,结果显示8例患者治疗前大病灶的中位表观弥散系数(ADC)值为0.984× 10-3mm2/s;治疗后为1.142×10-3mm2/s,治疗后大病灶的中位ADC值较治疗前高,且均高于正常值[(0.516±0.180)×l0-3mm2/s];诱导治疗后WB-DWI检查结果与临床疗效相符.结论 WB-DWI在诊断和监测MM中起重要作用,其诊断敏感性优于CT;诱导治疗后的WB-DWI检查结果与患者的临床疗效有一定的相关性,可用于疾病监测.
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Septin2在霍奇金淋巴瘤细胞株L428细胞中的表达及其在促进细胞再分化中的作用
目的 探索GTP结合蛋白氯苄乙胺2(Septin2)在霍奇金淋巴瘤细胞株L428细胞中的表达及其在H/RS(Hodgkin/Reed-Sternberg)细胞向B细胞再分化中的作用.方法 采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)、Western blot、激光共聚焦显微镜、免疫细胞化学法检测霍奇金淋巴瘤细胞株L428细胞过表达CD99前后Septin2在mRNA和蛋白水平的表达;采用RT-qPCR和Western blot检测L428细胞转染Septin2干扰片段(Septin2-siRNA)后Septin2的表达;采用激光共聚焦显微镜、CCK8法和流式细胞术检测干扰Septin2基因对L428细胞骨架蛋白、细胞增殖活性和免疫表型的影响.结果 与L428细胞空白对照组比较,L428细胞Septin2 mRNA表达水平在CD99过表达后(0.329±0.019对1.000,P=0.001)和转染Septin2-siRNA后(0.276±0.025对1.000,P=0.000)均下降,蛋白表达水平也下降.与转染空载体组比较,转染Septin2-siRNA后的L428细胞较前者胞体缩小,细胞增殖活性下降(F=204.927,P＜0.001),细胞中的微丝骨架发生了重建,CD30和CD15表达下降,CD19、CD10、CD38表达增高.结论 Septin2在L428细胞中高表达,干扰Septin2可促进H/RS细胞向B细胞方向再分化.
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慢性髓性白血病患者CD34+细胞BCR-ABL融合基因的检测意义
慢性髓性白血病(CML)是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病[1].其特征性标志是Ph染色体及BCR-ABL融合基因.酪氨酸激酶控制剂(TKI)作为CML患者靶向治疗药物,极大程度提高了CML患者的临床疗效,现已成为CML临床一线治疗药物[2].
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Rita通过P53通路促进急性淋巴细胞白血病细胞凋亡
随着多药联合化疗的应用,急性淋巴细胞白血病(ALL)的治愈率得到了极大的提高,但仍有15％～20％的ALL患儿难以到达长期缓解[1].白血病细胞耐药是导致白血病治疗失败的主要原因[2-3].因此寻找区别于目前临床治疗药物的新类型化疗靶向药物,有可能克服常用药物形成耐药的问题.近年来研究发现的一种天然小分子化合物——Rita(Reactivation of p53 and induction of tumor cell apoptosis)能激活细胞内P53蛋白,促进肿瘤细胞凋亡,可能成为肿瘤治疗的新药物[4].目前关于Rita的报道多集中在实体瘤[5-7],ALL中鲜有报道.尽管ALL中P53表达阳性的比例仅占10％[8],但54％复发耐药的ALL患者表达P53[9].Rita能否通过恢复耐药ALL细胞中P53的功能,从而改善耐药ALL的治疗效果,目前尚不明确.我们提供探讨Rita在P53野生型ALL细胞系中的功能及调控机制,以期为ALL治疗引入新型化疗靶向药物提供理论依据.
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伴del(5q)骨髓增生异常综合征50例临床分析
细胞遗传学异常是髓性恶性肿瘤常见的分子事件,且在疾病的发病、诊断及预后分析等方面起着关键作用.在初诊成人原发性骨髓增生异常综合征(MDS)中染色体异常占50％～60％,在继发性MDS中高达80％[1].del(5q)在MDS中常见,占10％～15％.5q31-5q33为其主要缺失区域,该区域存在多种与疾病相关的基因,如核糖体基因RPS14、miR-145及miR-146a等,上述基因改变引起不同的临床表现[2].按照2008年WHO诊断标准,del(5q)在MDS中有两种不同的表现形式:一种以单一形式存在,其预后好、转白率低;一种为del(5q)伴其他染色体异常,此类患者疾病进展快,预后差[3].本研究中,我们回顾性分析2009年1月至2014年12月我院收治的50例伴del(5q)MDS患者的临床资料,观察其临床特征及预后影响因素,报道如下.
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miR-639在骨髓增生异常综合征中的表达及其靶基因预测
miRNA是一类长为20～28个核苷酸的非编码小RNA,在细胞增殖、凋亡、分化等过程中起重要作用1「.本课题组前期研究显示miR-639在骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓中呈特异性低表达.为了进一步验证该结论,本研究中我们扩大临床样本,利用RT-PCR检测MDS患者骨髓单个核细胞miR-639的表达情况,分析其与MDS临床特征的相关性,并利用生物信息学预测miR-639在MDS中的潜在靶基因.
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慢性移植物抗宿主病发病机制研究进展
慢性移植物抗宿主病(cGVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的一个主要并发症[1],也是影响移植后生活质量的重要因素.cGVHD的主要表现与自身免疫病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等类似-2,主要累及的脏器包括皮肤、肺、口腔、肝脏、肾脏、消化道、眼、生殖道等,表现为硬皮病、闭塞性细支气管炎、肝脏和皮肤的纤维化、靶器官异基因抗体的沉积等多器官受损的自身免疫性血管性胶原病的特征.移植后100 d存活者中发生率30％～70％,病死率30％～50％[3].
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我如何规范诊治重型再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(AA)是骨髓造血衰竭综合征的代表性疾病,细胞毒性T淋巴细胞功能亢进及其分泌造血抑制因子导致造血干细胞损伤是其发病的主要机制,其导致的造血微环境的改变加剧了疾病的发生和发展.AA的临床表现主要为因外周血细胞减少而导致的各种症状,如贫血、感染和出血.近年来,随着免疫抑制治疗(IST)和造血干细胞移植(HSCT)的进展,AA的治愈率和生存时间明显提高[1-3].本文我们将通过1例年轻男性AA患者的诊疗过程,阐述笔者对如何规范诊疗AA的认识及经验.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
