中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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miR-155在低氧环境中对间充质干细胞免疫因子表达的调控及其机制研究
目的 探讨miR-155在低氧条件下对间充质干细胞(MSC)免疫因子表达的调控以及作用机制.方法 通过LipofectamineTM 2000转染试剂将miR-155模拟物转染至MSC中,构建miR-155高表达的MSC细胞.在水合氯化钴(CoCl2·6H2O)模拟的化学低氧环境中,用脂多糖(LPS)刺激MSC的免疫作用,采用实时荧光定量PCR方法鉴定其转染效果,并检测IL-6、IL-8、诱导型一氧化氮合酶(iNOS)、TGF-β、低氧诱导因子1α(HIF-1α)mRNA的表达.用流式细胞术检测细胞表面抗原,ELISA法检测上清中IL-6、IL-8、TGF-β及SDF-1α的表达水平,Western blot法检测iNOS、HIF-1α蛋白的表达.结果 较阴性对照组,miR-155转染组的IL-6、IL-8表达上调(24.201±1.536对1.802±0.058,P＜0.01;24.406±4.611对7.407±1.553,P＜0.01),iNOS mRNA表达下调(0.151±0.035对32.925±1.632,P＜0.01).同时,HIF-1α在低氧环境下高表达(45.093±3.371对2.210±0.498,P＜0.01),且低氧miR-155转染组较低氧对照组上调更为显著(102.965±4.449对45.093±3.371,P＜0.01).低氧miR-155转染组IL-6、IL-8上调较miR-155转染组更加显著(65.670±10.613对24.201±1.536,P＜0.01;35.537±2.285对24.406±4.611,P＜0.01);miR-155下调iNOS表达(0.235±0.003对0.612±0.043,P＜0.01),低氧条件下更为显著(0.087±0.002对0.235±0.003,P＜0.01).低miR-155组SDF-1α、TGF-β mRNA表达均上调(5.690±1.655对0.841±0.194,P＜0.01;6.982±1.353对0.632±0.184,P＜0.01),上清中细胞因子SDF-1 α表达水平为24.609±2.584对25.359±2.455(P=0.760);、TGF-p表达水平为0.568±0.019对0.345±0.037(P=0.002).结论 低氧条件下,通过上调HIF-1a的表达,从而下调iNOS基因及蛋白,由此促进miR-155正向调控MSC免疫因子的表达.
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异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病16例报告并文献复习
目的 分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)相关血栓性微血管病(TA-TMA)患者临床特征、疗效及转归.方法 回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT后发生TA-TMA的16例患者临床资料.结果 纳入研究的852例allo-HSCT患者,16例(1.9％)发生TA-TMA,中位随访时间14个月,1年累计发生率为(2.3±0.6)％.16例患者中,男7例,女9例,中位年龄41(12～54)岁,中位发病时间为移植后72(21～525)d,PLT中位数为20(11～36)×107L,HGB中位数为74(56～99)g/L,LDH中位水平为762(309～1 049)U/L,外周血破碎红细胞比例中位数为3％(2％～13％),所有患者ADAMTS 13活性均＞60％.10例出现精神症状,7例肌酐水平升高.TA-TMA确诊后的主要治疗措施为钙调磷酸酶体抑制剂的减停、激素及血浆置换疗法,8例经治疗后病情得以控制,治疗有效;8例患者治疗无效死亡.治疗无效组8例患者中5例合并急性肠道移植物抗宿主病(GVHD),治疗有效组患者无一例合并肠道GVHD;8例治疗无效患者中5例外周血破碎红细胞比例＞5％,而治疗有效组破碎红比例高为4％;治疗无效患者LDH及肌酐中位水平均高于治疗有效组,分别为826(674～1 310)U/L对636 (309～941) U/L及127(70～215) μmol/L对56(22～101) μmol/L.结论 TA-TMA是allo-HSCT后的一类严重并发症,可导致全身多器官功能损伤,即使采取治疗早期病死率仍较高,疗效与病情轻重及有无并发症有关.
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伴AML1-ETO融合基因的急性髓系白血病患者ASXL2基因突变及临床特征分析
目的 探讨伴AML1-ETO融合基因的急性髓系白血病(AML)患者ASXL2基因突变情况、突变阳性患者临床特征及ASXL2基因突变与c-kit基因突变的关系.方法 采用PCR扩增产物片段直接测序分析法,检测59例伴AML1-ETO融合基因初发AML患者ASXL2基因第11、12外显子编码区突变情况,比较ASXL2基因突变阳性和阴性组患者的临床特征、生存及c-kit基因突变情况.结果 59例患者中7例存在ASXL2突变,突变率为11.9％.ASXL2基因突变阳性组患者初诊时外周血红蛋白浓度中位数为56.2 (38.0～ 72.0)g/L,显著低于ASXL2突变阴性组患者的69.0(37.2～ 154.0) g/L,差异有统计学意义(P=0.038);外周血WBC、PLT、嗜酸粒细胞比例、骨髓原始细胞比例与ASXL2突变阴性组相比,差异均无统计学意义(P值均＞0.05).两组均未见肝、脾、中枢神经系统浸润;淋巴结不同程度肿大,但ASXL2基因突变阳性、阴性两组间差异无统计学意义(P=0.859).免疫表型分析显示:ASXL2基因突变阳性组CD33表达显著低于阴性组(P=0.033);两组患者均未表达cCD3,CD117、cMPO、HLA-DR、CD34、CD38、CD13、CD44、CD15、CD64、CD11b、CD56、CD19、cCD79a、CD7两组表达差异均无统计学意义(P值均＞0.05).ASXL2基因突变阳性与阴性组患者总缓解率、总生存时间差异均无统计学意义(P值分别为0.577、0.631).两组c-kit基因突变检出率分别为14.3％和29.4％,差异无统计学意义(P=0.697).结论 该组伴AML1-ETO融合基因AML患者ASXL2基因突变率为11.9％.ASXL2突变阳性患者外周血红蛋白浓度、CD33表达方面呈现一定的临床特征.ASXL2基因突变与c-kit基因变突可能没有特定的关联性.
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高危和标危Ph阴性急性淋巴细胞白血病非体外去T细胞单倍型造血干细胞移植后早期免疫重建的比较研究
目的 比较费城染色体(Ph)阴性急性淋巴细胞白血病(ALL)第1次完全缓解期(CRl)高危组与标危组患者非体外去T细胞单倍型骨髓联合外周血造血干细胞移植(haploidentical blood and marrow stem cell transplatation,HBMT)术后早期免疫重建与预后特征.方法 以2010年1月至2012年12月在北京大学人民医院行HBMT的49例Ph阴性ALL CR1患者为研究对象,应用流式细胞术分别检测患者+30 d、+60 d及+90 d外周血CD19+、CD3+、CD4+、CD8+、CD4+CD45RO+、CD4+CD45RA+、CD4+CD28+及CD8+CD28+淋巴细胞亚群免疫重建指标,比较标危组(18例)、成人高危组(16例)及儿童高危组(15例)淋巴细胞亚群早期重建规律、生存状况及预后.结果 三组患者CD3+、CD4+CD28+、CD8+CD28+ 、CD4+CD45RO+和CD4+CD45RA+等早期免疫重建(+30 d、+60 d及+90 d)指标差异均无统计学意义.标危组、成人高危组及儿童高危组患者2年复发率(27.8％、31.3％、26.7％,P=0.957)、2年非复发死亡率(11.1％、0、13.3％,P=0.185)、2年无白血病生存率(61.1％ 、68.8％ 、60.0％,P=0.834)及总生存率(77.8％、68.8％、60.0％,P=0.529)差异均无统计学意义.三组患者移植后100 d内Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病发生率(44.4％、12.5％、46.7％,P=0.075)和2年总慢性移植物抗宿主病发生率(61.1％、50.0％、40.0％,P=0.249)差异无统计学意义.结论 在HBMT模式下,Ph阴性ALL CR1高危组与标危组患者移植后可取得相当的早期免疫重建,这可能是克服移植前高危因素并取得相同移植疗效的免疫机制之一.
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不同剂量去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷诱导治疗年轻初发急性髓系白血病的疗效和安全性分析
目的 探讨不同剂量去甲氧柔红霉素(IDA)联合阿糖胞苷诱导方案(IA)治疗年轻初发急性髓系白血病(AML)(除外急性早幼粒细胞白血病)的临床疗效、安全性和长期预后.方法 回顾性分析2009年1月至2014年7月收治的采用IA方案治疗的149例＜55岁初发AML患者临床资料,根据IDA剂量分为高标准剂量组(10～12 mg·m-2·d-1)、低标准剂量组(8～9 mg·m-2·d-1)和低剂量组(＜8mg· m-2·d-1),比较各组患者的化疗反应、血液学及非血液学不良事件,并分析预后.结果 高标准剂量组34例,低标准剂量组53例,低剂量组62例.三组第1个疗程完全缓解(CR)率分别为79.4％、75.5％和46.8％,第1个疗程有效率分别为97.1％、94.3％和64.5％,总CR率分别为85.3％、81.1％和54.8％,高标准剂量组、低标准剂量组均显著高于低剂量组(P值均＜0.05),前两者间差异无统计学意义(P值均＞ 0.05).多因素分析证实标准IDA剂量的确在诱导缓解疗效上优于低剂量(P＜0.05).在不良反应方面,化疗期间WBC低值三组间差异有统计学意义(P=0.002),其余差异均无统计学意义.低标准剂量组在总生存(OS)上显著优于低剂量组(P=0.030),高标准剂量组与低剂量组相比,OS也有改善的趋势(P=0.054).三组间在无事件生存、无复发生存差异均无统计学意义(P值均＞0.05).结论 对于年轻(＜55岁)初发AML患者,标准剂量IA方案可显著提高CR率,且患者的耐受性良好.标准剂量IA方案在一定程度上能改善年轻(＜55岁)AML患者OS.
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获得性血管性血友病三例报告并文献复习
目的 加深对获得性血管性血友病(AVWS)的认识.方法对 3例AVWS患者的临床资料进行分析,并复习相关文献.结果 ①例1,男,70岁,诊断:华氏巨球蛋白血症、AVWS.表现为自发鼻腔、皮肤出血,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)16％.予输注冷沉淀、VDT方案(硼替佐米+沙利度胺+地塞米松)化疗2个疗程,获部分缓解,随访半年无活动性出血.②例2,女,48岁,诊断:意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS.表现为反复齿龈出血,VWF:Ag 7％,给予观察随诊.③例3,男,50岁,诊断:意义未明的单克隆丙种球蛋白血症、AVWS.表现为轻微外伤后肌肉血肿,VWF:Ag12％,给予血浆、冷沉淀、大剂量静脉丙种球蛋白输注及利妥昔单抗治疗,随访半年中仍有反复出血.结论 AVWS临床表现具有异质性;对原因不明的出血患者应进行血浆VWF:Ag检测;成年AVWS患者应注意寻找原发病;治疗包括控制出血、原发病的治疗和预防出血;预后与原发病有关.
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异基因造血干细胞移植治疗41例重型再生障碍性贫血疗效分析
目的 评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效.方法 回顾性分析2001年10月至2015年5月接受allo-HSCT治疗的41例SAA患者的临床资料.其中男27例,女14例,中位年龄为17(2～43)岁.其中同胞相合移植24例,无关供者移植17例.结果 38例患者移植后获得造血重建,造血重建率为92.68％.可评估患者的中性粒细胞和血小板的中位植入时间分别为16(10～57)d和20(9～83)d.13例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),8例发生慢性移植物抗宿主病,5例发生移植物排斥反应.中位随访27(3～154)个月,预期3年总生存(OS)率为(75.1±8.3)％.10例患者死亡,移植相关死亡率为24.39％.多因素分析结果显示:移植后发生Ⅱ～Ⅳ度aGVHD[P=0.0 18,OR=27.481 (95％ CI 2.377～392.636)]和侵袭性真菌病[P=0.021,OR=21.364(95％ CI1.732～354.185)]为影响SAA患者allo-HSCT后OS的独立危险因素.结论 同胞相合供者和HLA匹配的无关供者allo-HSCT是治疗SAA患者的有效手段,Ⅱ～Ⅳ度aGVHD和侵袭性真菌病与移植后OS率较低有关.
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79例11q23/MLL基因重排阳性成人急性髓系白血病的临床特征及预后分析
细胞遗传学异常与急性髓系白血病(AML)的临床特点及预后密切相关.混合系谱白血病(Mixed lineage leukemia,MLL)基因异常发生在染色体11q23上,成人AML发生率为5％左右[1].1979年,Van den Berghe等[2]首先报道了急性淋巴细胞白血病(ALL)中存在11q23染色体异常.此后有研究者在多种血液系统恶性肿瘤中也相继发现存在11q23/MLL异常,到目前为止发现的MLL伙伴基因已超过70种[3-4].11q23/MLL基因重排在AML中以M4/M5的发生率较高.目前多个研究中心对11q23/MLL融合基因阳性的AML的研究结果存在差异.我们收集了2003年6月1日至2015年6月1日在我院住院治疗的79例原发、初治11q23/MLL基因重排阳性的成人AML(非M3型)患者资料,旨在探讨该病的临床特征及预后的相关因素.
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一个血友病A家系的凝血因子Ⅷ基因突变分析
血友病A是由凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因突变导致的+种X连锁隐性遗传性出血性疾病,通常是由无症状的女性携带者传递给其儿子,男性患病率为1/5 000～10 000[1].血友病A的发病机制复杂多样,其突变位点覆盖整个FⅧ基因,主要包括内含子22及1倒位、无义突变、错义突变、插入及缺失等,其中约45％的重型血友病A是由内含子22倒位引起,而轻型和中间型血友病A常见的突变类型是错义突变[2].我们对一个血友病A家系进行凝血功能检测和基因分析,报告如下.
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异基因造血干细胞移植后以双侧股骨头坏死为临床表现的慢性移植物抗宿主病一例
患者,女,23岁.2010年6月起出现头晕、乏力、齿龈出血和黑便,外院查血常规示:WBC 2.92×109/L、HGB 81 g/L、PLT 70×109/L;外周血涂片:原始细胞占0.15;骨髓象:骨髓细胞增生明显活跃,粒系增生明显活跃,原始粒细胞占0.510,胞质内可见Auer小体;染色体核型正常.诊断为“急性髓系白血病(AML)-M2a”.2010年7月至201 1年7月在外院接受含柔红霉素、米托蒽醌、阿糖胞苷等方案化疗,2010年7月行第1个疗程化疗后达完全缓解.
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供者来源CD19-CAR-T细胞在异基因造血干细胞移植后复发B细胞恶性肿瘤中的应用
恶性B细胞疾病包括急性和慢性B淋巴细胞白血病(B-ALL、B-CLL)以及一些淋巴瘤亚型.除了弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),对于大多数患这些疾病的成人患者来说,目前的传统疗法治愈率很低,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可以提高治愈率,但还会有很多患者因移植失败而不能治愈.国际血液和骨髓移植研究中心2014年的报告显示,CLL和成人ALL行allo-HSCT后,患者的5年生存率分别为40％～50％和20％～50％.预防allo-HSCT后疾病复发的作用机制,主要是通过生成供者来源的T细胞和NK细胞产生的移植物抗白血病(GVL)效应[1],然而,疾病复发仍然是导致移植失败的主要原因.
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单倍型移植治疗中高危急性髓系白血病第一次缓解期:指南与实践
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是恶性血液病的有效治愈方法.对于预后相对不好的恶性血液病如中高危急性髓系白血病(AML)患者而言,HLA相合供者的移植成为首次完全缓解(CR1)后治疗(PRT)的一线选择.近几年,单倍型移植进展迅猛,治疗恶性血液病达到了与HLA相合或无关供者移植相近的疗效,实现了人人有供者.因此,本文我们就单倍型移植能否作为中高危AML患者CR1后的一线治疗这一临床实际问题做一综述.
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以发热、水疱、糜烂及溃疡为特点的Sweet综合征合并血液系统疾病三例报告并文献复习
Sweet综合征是临床上一种不常见、复发性皮肤病,以发热、白细胞升高、疼痛性红色丘疹、结节和斑块样皮损为主要表现,经典皮疹呈疼痛、水肿性红斑,伴边缘假性水疱,活检病理可见真皮水肿伴大量嗜中性粒细胞浸润[1].经典Sweet综合征易诊断,非典型皮疹或以非皮疹为首发症状者诊断则较为困难.25％的Sweet综合征患者合并肿瘤,其中血液系统肿瘤占85％[2].我们近年来收治3例皮疹较特殊的血液病合并Sweet综合征患者,报告如下并复习文献.
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清髓剂量预处理异基因造血干细胞移植治疗年龄≥55岁高危恶性血液系统疾病12例临床分析
高龄恶性血液系统疾病患者对化疗反应差、缓解率低、复发率高,且治疗过程中合并症多、治疗相关死亡率高,复杂染色体核型、继发原因等高危因素多[1].异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是有效的治疗手段,但是移植相关死亡率(TRM)高.我们采用清髓剂量预处理方案对12例年龄≥55岁高危恶性血液系统疾病患者进行allo-HSCT,现报告如下.
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中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南(2016年版)
慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,占成人白血病的15％[1],全球年发病率为1.6～2/10万[2].1986至1988年在我国22个省(市、自治区)46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示CML的年发病率为0.36/10万[3].此后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39～0.55/10万[4-7].中国CML患者较西方国家更为年轻化,国内几个地区的流行病学调查显示CML患者中位发病年龄为45～50岁[4-7],而西方国家为67岁.
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我如何治疗造血干细胞移植后重度肝窦隙阻塞综合征
肝窦隙阻塞综合征(SOS)也称肝静脉闭塞症(VOD),是造血干细胞移植(HSCT)重要并发症之一.较早期的一项涉及135篇文献、纳入24 920例HSCT患者的研究显示,SOS的中位发生率为13.7％(0～62.3％)[1].一般认为,SOS的发生率与移植中心的相关经验、移植类型、预处理强度、SOS危险因素、诊断标准等有关.清髓性预处理异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后SOS发生率为10％～15％,减低强度预处理(RIC) allo-HSCT或自体造血干细胞移植(auto-HSCT)的发生率＜5％[2].多数(75％～80％)轻、中度SOS患者经2～3周治疗后病情可缓解,但重度SOS患者的病死率高达80％～90％.
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我如何选择异基因造血干细胞移植供者
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)仍是恶性血液病有效乃至唯一的治愈手段[1-8].然而,供者来源缺乏限制了allo-HSCT的广泛临床应用.近10年来,北京大学基于G-CSF和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)诱导免疫耐受建立了体外去除T细胞的单倍型相合骨髓和外周血混合移植体系(被称为“北京方案”)[9-10];该方案治疗中、高危急性髓系白血病(AML)和成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效均显著优于单纯化疗[11].除“北京方案”外,其他两种主流单倍型相合移植模式为体外去除T细胞的单倍型相合移植(Haplo-HSCT)和移植后应用环磷酰胺诱导免疫耐受的移植模式(被称为“巴尔的摩方案”).随着单倍型相合移植在国内外的蓬勃发展,我们迎来了“人人都有移植供者的新时代”[1,6,8,11-4].
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
