中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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先天性凝血因子Ⅴ缺乏症一种新基因突变的鉴定
目的探讨先天性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症的分子发病机制.方法利用发色底物法检测血浆FⅤ凝血活性,采用PCR产物直接测序或T-A克隆后测序、限制性酶切分析先证者FⅤ基因,并进行家系和FⅤ基因多态性频率研究.结果先证者18号外显子存在G5729T(M16967)的纯合子突变,相应的氨基酸变异为Gly1880Val,FⅤ分子结构分析表明,突变后FⅤ的重链和轻链结合松弛.结论 FⅤ基因G5729T突变与先天性FⅤ缺乏症的发病有关.
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NF-κB decoy对人脐静脉内皮细胞组织因子表达及凝血因子Ⅶ激活抑制作用研究
目的用decoy策略调控核因子κB( NF-κB)调节组织因子(TF)表达及相应的因子Ⅶ(FⅦ)活化,探讨冠心病新的防治方法.方法用流式细胞术检测NF-κB decoy对人脐静脉内皮细胞(HUVEC)的转染效率 ,用凝胶迁移率改变竞争实验证实NF-κB decoy的作用机制,用RT-PCR检测组织因子(TF)mRNA,流式细胞术检测HUVEC表面TF抗原,重组组织因子一期凝血法检测与HUVEC共孵育的血浆中活化因子Ⅶ(FⅦa)活性.结果 decoy能成功地转染入HUVEC内,能与TF启动子的κB位点顺式作用元件竞争性结合转录因子NF-κB,明显抑制肿瘤坏死因子α(TNFα)刺激的HUVEC TF mRNA TF抗原表达及相应的FⅦa活性.结论 NF-κB decoy能通过抑制TF表达而抑制FⅦ的激活,为冠心病的防治提供新的思路.
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blu基因在鼻咽部淋巴瘤的甲基化状态研究
目的探讨鼻咽部淋巴瘤blu基因启动子的高度甲基化在肿瘤发生中的作用及在分子病理诊断中的应用价值.方法选用20例鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤(包括NK细胞淋巴瘤、NK样T细胞淋巴瘤及外周T细胞淋巴瘤)石蜡包埋组织,用甲基化特异性PCR(methylation specific PCR,MSP)方法检测.结果 blu基因在鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤中高度甲基化,出现率为30%(20例中6例).其中在15例NK细胞淋巴瘤中4例存在blu的高度甲基化;2例NK样T细胞淋巴瘤中1例有高度甲基化;3例外周T细胞淋巴瘤(非特殊型)中1例有blu高度甲基化状态.结论 blu基因启动子的CpG岛在鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤中高度甲基化现象,表明此抑癌基因被失活,提示blu基因的高度甲基化可能与淋巴瘤的发生有关.证实MSP方法在石蜡组织标本中可以检测基因甲基化.blu基因的高度甲基化也可能为鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤提供新的肿瘤分子病理诊断标记物.
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纯合子Thr359Met导致的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症家系分析
目的探讨一个遗传性FⅦ缺乏症家系的基因突变类型.方法检测FⅦ∶Ag、FⅦ∶C、FⅦa,并对缺陷进行分型;用DNA直接测序法对先证者及其家庭成员FⅦ基因的全部外显子及其侧翼进行分析;用蛋白质分子模型模拟软件对基因突变的生物结构病理学进行分析.结果先证者FⅦ基因外显子8的11 514位为纯合子C→T导致氨基酸Thr359Met;父母及其子均为杂合子Thr359Met;Thr359Met导致CRM-型缺陷;蛋白质空间构型模拟分析发现,Thr359Met导致蛋白质空间构型发生改变,有较大侧链的Met置换了Thr后引起空间位阻,同时氢键数目也发生改变.结论该遗传性FⅦ缺乏症家系为纯合子错义突变Thr359Met;推测此突变影响了蛋白质分子的空间构型,从而产生异常FⅦ蛋白的功能.
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CXCR4在人多发性骨髓瘤细胞的表达及对肿瘤细胞生物学行为的影响
目的探讨CXCR4在多发性骨髓瘤(MM)细胞上的表达和CXCR4/SDF-1α相互作用对MM肿瘤细胞生物行为及ICAM-1表达的影响.方法采用免疫荧光标记和流式细胞仪表型检测分析MM细胞上CXCR4和粘附分子的表达;采用体外微孔隔离室实验进行SDF-1诱导的MM细胞迁移实验;ELISA方法测定血浆中sICAM-1的水平.结果①新鲜MM细胞及MM细胞株不同程度地表达功能性CXCR4[(50.4±27.3)%],其表达水平与体外对SDF-1α诱导的迁移能力[(23.6±17.2)%]密切相关(P<0.01);②SDF-1α可上调MM细胞表达粘附分子ICAM-1,ICAM-1的表达和可溶性ICAM-1的产生与CXCR4表达有一定相关性.结论 SDF-1α/CXCR4对介导粘附分子的调节效应在MM细胞的生物行为中起重要的作用.
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异基因外周血干细胞移植治疗白血病中移植物抗宿主病的研究
目的分析异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗白血病过程中移植物抗宿主病(GVHD)的发生状况,探讨其有效防治方法.方法 allo-PBSCT治疗白血病50例(急性29例,慢性21例);预处理采用环磷酰胺(CTX)+足叶乙甙(Vp16)+全身照射(TBI)或CTX+TBI方案;32例患者GVHD预防采用常规环孢菌素A(CsA)+短程甲氨蝶呤(MTX)方案;18例患者采用霉酚酸酯(MMF)联合CsA+短程MTX方案.结果患者经allo-PBSCT均获得造血功能重建,中性粒细胞>0.5×109/L和血小板>20×109/L时间分别为移植后14 (10~22) d和20 (10~68) d.发生急性GVHD(aGVHD)20例(40%),其中Ⅲ~Ⅳ度6例(12%).生存6个月以上可评价的33例中22例(66.7%)发生慢性GVHD(cGVHD),其中广泛性11例(33.3%).aGVHD阳性组可溶性白细胞介素2受体(sIL-2R)水平为(277.3±26.4)U/L,CD25+细胞为(8.1±3.4)%,明显高于aGVHD阴性组[分别为(128.1±96.7)U/L和(3.6±1.7)%](P<0.05).采用MMF联合CsA+MTX方案组aGVHD和广泛性cGVHD发生率分别为16.7%和9.1%,明显低于常规CsA+MTX方案组(分别为53.1%和45.5%)(P<0.05).本组患者中位随访30(3~70)个月,GVHD阳性组无一例复发,而阴性组17例中8例复发(47.1%)(P<0.05);移植后3年无病生存率为66%.结论 allo-PBSCT中aGVHD发生率并不高,但cGVHD则明显升高;移植后sIL-2R及CD25+细胞动态检测可作为预测aGVHD的标记;MMF联合CsA+MTX方案预防GVHD明显优于常规CsA+MTX方案;GVHD患者复发率低,提示allo-PBSCT中GVHD伴有明显的移植物抗白血病(GVL)效应.
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S3核糖体蛋白基因的过表达与K562/DOX细胞耐药性的关系
目的观察S3核糖体蛋白(S3rp)基因表达的改变对白血病耐药性的影响.方法通过RT-PCR方法获得含S3rp基因完整开放阅读框架(ORF)的cDNA,并将其克隆到pGEM-T Easy载体里,然后通过亚克隆方法将pGEM-T Easy重组质粒里的S3rp cDNA片段克隆到真核表达载体pcDNA3.1(+)中,分别构建正向插入和反向插入的S3rp cDNA重组质粒,进行基因转染.将正义S3rp cDNA真核表达质粒转染K562细胞,使其S3rp基因表达增加,观察其对化疗药物敏感性的改变;将反义S3rp cDNA真核表达质粒转染具有多药耐药(MDR)表型的K562/DOX细胞,阻碍其S3rp基因的表达,观察其对化疗药物耐药性的改变.结果转染正义S3rp cDNA真核表达质粒后,K562细胞对阿霉素的耐药性比未转染的K562细胞增强5.8倍;转染反义S3rp cDNA真核表达质粒后,K562/DOX细胞对阿霉素的耐药性比未转染的K562/DOX细胞降低69%.结论 S3rp基因过表达在K562/DOX细胞耐药性的形成中起重要作用.
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单用小剂量马法兰成功治疗老年低增生性RAEB-Ⅱ型一例
患者,男,69岁.因"发现全血细胞减少1年,阵发性胸闷、乏力3个月"于2002年8月15日入院.患者于入院前1年因左眼视网膜剥脱就诊.血常规:Hb 122 g/L,WBC 3.5×109/L,BPC 88×109/L.
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原发性巨球蛋白血症转变为非霍奇金淋巴瘤一例
患者,男,67岁.因反复鼻出血、牙龈出血4年余,于1995年5月22日入院.患者自1991年3月起无明显诱因出现鼻出血、牙龈出血,但休息后能自行止血.1992年5月在外院查血常规示贫血,行骨髓穿刺检查发现淋巴细胞比例增高.1994年11月起鼻出血、牙龈出血加重,并出现头昏、乏力.
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肝素对患感染性疾病新生儿炎性细胞因子作用的研究
近年来发现肝素具有许多抗凝作用以外的生物活性和药理作用,它和各种蛋白质结合在控制炎症的过程中起作用.为此,我们研究了肝素对炎性细胞因子的作用,现报道如下.
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联合检测网织血小板、血小板生成素在血小板减少症中的临床意义
网织血小板(reticulated platelets,RP)是新从骨髓中释放的血小板,具有较高的止血活性,许多学者认为RP百分率(RP%)及其绝对值对于分析血小板生成动力学及血小板减少机制有重要意义[1,2].血小板生成素(Tpo)是巨核细胞分化、成熟和血小板生成的特异性调节因子[3],被认为是诊断血小板减少的重要指标[4].我们对107例血小板减少患者的RP及Tpo水平进行了检测并探讨了其临床意义.现报告如下.
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再复发性急性早幼粒细胞白血病23例临床研究
自80年代后期我院采用全反式维甲酸(ATRA)诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)以来,APL的完全缓解(CR)率已高达90%,生存期也明显延长.但复发者对ATRA产生不同程度的耐药,导致治疗失败.近年来,运用三氧化二砷(As2O3)治疗复发APL也取得了良好疗效.然而,其中仍有一些病例再次复发,再复发APL的治疗成为棘手的问题,我院自1995年4月~2001年9月共收治23例再复发APL,采用单一ATRA、ATRA联合As2O3和(或)化疗,取得了较好疗效,现报告如下.
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50例t(8;21)急性髓系白血病患者的实验室检测资料分析
t(8;21)(q22;q22)是急性髓系白血病(AML)为常见的染色体异常之一,在AML中,其发生率为12%左右,我们总结了50例t(8;21)AML的实验室资料,现报道如下.
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76例骨髓增生异常综合征患者的细胞遗传学分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种恶性的造血干细胞疾病,以高危发展为急性白血病为特征,具高度的异质性.染色体畸变的检测对于MDS的诊断、治疗及预后具有重要意义.我们回顾性分析了本院门诊或住院的76例MDS患者染色体核型,结合临床分期及IPSS计分系统进行评估.
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PAI-1启动子区4G/5G基因多态性对血浆PAI-1水平影响
纤溶酶原活化剂抑制物-1(Plasminogen activitor inhibitor-1,PAI-1)是丝氨酸蛋白酶抑制剂(SERPIN)家族成员之一,是纤溶系统的主要抑制物,可迅速、有效地抑制u-PA, t-PA的活性.血浆PAI-1水平变化是决定血浆纤溶活性的重要因素,是血栓性疾病的一个危险因子.PAI-1基因全长12.3 kb,包含9个外显子,8 个内含子.PAI-1基因的表达受多种因素调节,大量临床研究发现,PAI-1基因的启动子区4G/5G单核苷酸多态性与心肌梗死,脑梗死,深部静脉血栓等血栓性疾病有相关性.
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c-kit基因在急性非淋巴细胞白血病患者的表达及临床意义
白血病是造血系统的主要恶性肿瘤,治疗困难,复发率高,有效的早期预测白血病化疗疗效及监测其复发对提高白血病的缓解率和延长患者的生命具有重要的意义,目前国内外尚无理想的前瞻性指标.c-kit原癌基因是酪氨酸激酶受体家族Ⅲ类的一个重要成员[1].
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亚标准剂量静脉丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜临床观察
1981年 Imbach首次证明大剂量静脉丙种球蛋白(HD-IVIG)治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)有效[1].由于疗效显著,IVIG现已成为ITP治疗的重要药物,使用方法为0.4 g*kg-1*d-1×5 d或1 g*kg-1*d-1×2 d[2],总剂量2 g/kg为其标准用量.由于IVIG费用昂贵,我们对较小剂量的IVIG治疗ITP的疗效进行了临床观察,证实亚标准剂量静脉丙种球蛋白(Sub-HD-IVIG,0.2*!g*kg-1*d-1×5 d)组与标准HD-IVIG对照组的疗效差异无显著性.
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基因治疗血友病B的研究进展
血友病B为凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷导致缺乏凝血因子的X连锁的出血性疾病.目前治疗血友病以补充FⅨ为主.随着科学技术的发展,利用病毒载体携带正常的FⅨ基因以及适合的启动子和增强子元件到FⅨ基因缺陷的患者细胞内,使修饰后的细胞能够长期表达有生物功能的FⅨ,从而维持患者循环血液中一定的凝血因子水平,终达到治疗血友病B的目的,这就是目前有希望治疗血友病B的基因治疗法.
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脐血库与脐血移植发展现状
1995年,我曾就脐血库建设问题发表浅见,几年来,该文提及的欣喜和忧虑有的已渐显分晓.然而有些问题,似乎仍然是喜忧参半,愿再次与同道商榷.
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