中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.17
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-2727
- 国内刊号： 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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160例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床特征分析
目的 观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床特征,以提高其早期诊断与治疗水平.方法 对1992年1月至2013年12月间年龄≥18岁的160例LCH患者资料进行回顾性分析.结果 160例患者中男110例,女50例(男、女比例为2.2∶1),中位年龄33(18～73)岁.160例患者共有222个病变部位,包括骨骼172处(77.5％),淋巴结13处(5.8％),口腔8处(3.6％),皮肤及肝脏各5处(2.2％),眼眶及肺各4处(1.8％),胸锁关节3处(1.4％),消化道、耳及甲状腺各2处(0.9％),肾上腺及舌下腺各1处(0.5％).1个脏器受累150例(93.8％),2个以上脏器受累10例(6.2％).外院临床误诊77例(48.1％),其中骨肿瘤(包括骨巨细胞瘤、纤维结构不良、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤及骨肉瘤)28例,骨结核13例,脑膜瘤9例,骨囊肿、慢性骨髓炎及尿崩症各5例,皮肤病及恶性淋巴瘤各4例,皮肤慢性溃疡、慢性中耳炎、肺癌及口腔癌各1例.结论 成人LCH患者以男性居多,以单系统病灶占绝对优势,多发生于骨骼系统.成人LCH临床表现多样化,易于延误诊断.
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利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学方法进行系统性淀粉样变性分型
目的 评估利用激光显微切割联合质谱蛋白质组学技术对系统性淀粉样变性进行分型的有效性.方法 以138例病理确诊为淀粉样变性患者的经福尔马林固定石蜡包埋标本为研究对象.利用显微切割收集刚果红染色阳性区域组织并行质谱蛋白质组学分析,以指数修正的蛋白质丰度指标(emPAI)为标准,根据丰度高的致淀粉样变蛋白判定淀粉样变性亚型.结果 在138份组织标本中,腹壁脂肪占26％,舌体占19％,齿龈占11％,肾脏占9％,胃肠道占9％,心脏占6％,其余类型样本占20％.总共121例患者获得成功分型,包括轻链型106例(87.6％),遗传性甲状腺转运球蛋白型7例(5.8％),致淀粉样变蛋白A型、重链/重链+轻链型及纤维蛋白原α链型各2例(1.7％),载脂蛋白A-Ⅱ型及溶菌酶型各1例(0.8％).5例被排除淀粉样变性诊断,12例分型失败.总体诊断准确率为91.3％.在各种组织类型标本中,腹壁脂肪组织的分型成功率低,仅为83.3％.结论 激光显微切割联合质谱蛋白质组学方法能有效鉴定出淀粉样变性亚型.
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地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析
目的 评价地西他滨桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性.方法 回顾性分析2010年7月至2013年12月于苏州大学附属第一医院血液科接受allo-HSCT的MDS患者的临床特征及疗效,随机抽取25例接受地西他滨桥接allo-HSCT的MDS患者为桥接组,以同期33例未接受地西他滨行allo-HSCT的MDS患者为对照组,观察患者疗效、总生存(OS)及移植物抗宿主病(GVHD)发生情况.结果 桥接组患者移植前骨髓完全缓解率为64.0％(25例中16例),明显高于对照组的15.1％(33例中5例),差异有统计学意义(P＜0.05);早期移植相关死亡率低于对照组(4.0％对18.2％),但差异无统计学意义(P=0.106).桥接组移植相关死亡率及2年OS率分别为12.0％及83.0％,与对照组的30.3％及59.0％比较差异均有统计学意义(P值均＜0.05).桥接组14例患者发生急性GVHD(aGVHD),其中Ⅰ度7例、Ⅱ度3例、Ⅲ度4例;对照组16例患者发生aGVHD,其中Ⅰ度7例、Ⅱ度8例、Ⅲ度1例.结论 地西他滨桥接allo-HSCT治疗MDS安全且有效.
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137例单份非亲缘脐血造血干细胞移植患者的临床研究
目的 分析单份非亲缘脐血造血干细胞移植(sUCBT)的预后影响因素及脐血深低温冻存时间长短与细胞活力、移植预后的相关性.方法 回顾性研究2007年3月15日至2013年12月26日使用上海脐血库提供的脐血进行sUCBT的来自28家医院的137例患者,脐血平均冻存时间为698(96～1 968)d,复苏后细胞活力平均为87.4％.结果 脐血冻存2年以下及2年以上两组患者,细胞活力及患者的造血重建天数、植入失败率、急性移植物抗宿主病(GVHD)发生率及总体生存(OS)率差异均无统计学意义,两组5年OS率分别为55.6％和67.9％ (P=0.124).2011年以后移植的患者OS率显著高于2011年及以前移植的患者(79.6％对48.7％,P=0.001).多因素分析中,年龄＞16岁(RR=2.830,P=0.027)及2011年及以前移植(RR=0.203,P＜0.001)是治疗相关死亡的危险因素.结论 近两年sUCBT预后明显改善,脐血复苏后细胞活力、移植临床预后与脐血冻存时间长短无关.
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利用透射电镜技术分析血细胞自噬在血液病中的分布特点
目的 研究血细胞自噬在血液病中的分布特征及其可能病理机制.方法 回顾性分析3 277例血液病患者电镜标本,利用透射电子显微镜观察血细胞自噬现象,分析血细胞自噬在血液病中的分布特点,结合临床检测和诊断结果分析其病理机制.结果 检出15例患者伴有成熟粒细胞或有核红细胞自噬现象,其中骨髓增生异常综合征6例,急性白血病2例,再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、地中海贫血、缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和真性红细胞增多症各1例.15例患者中粒细胞自噬11例,有核红细胞自噬4例.9例伴细胞凋亡,6例伴细胞溶解,5例伴细胞巨幼样变.结论 血液病成熟粒细胞和有核红细胞自噬多见于骨髓增生异常综合征,细胞凋亡、巨幼样变和溶解等病态造血可能诱发细胞自噬.
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miRNA和Th17相关细胞因子在多发性骨髓瘤患者中的表达及其意义
目的 探讨miRNA和Th17相关细胞因子在多发性骨髓瘤(MM)患者发病中的作用机制.方法 收集27例MM患者骨髓标本,以8名健康人为正常对照,应用荧光实时定量PCR(qRT-PCR)法检测其miR-15a/16、-34a、-194-2-192簇、-181a/b的表达情况,采用ELISA法检测患者血清Th17相关细胞因子IL-17、IL-21、IL-22、IL-23、IL-27的表达水平.分析miRNA与Th17相关细胞因子表达的相关性.结果 与对照组比较,MM患者组miR-15a/16、-34a、-194-2-192簇表达水平降低,而miR-181a/b表达水平升高,差异均有统计学意义(P值均＜0.05);MM患者血清IL-17、IL-21、IL-27的表达水平升高,IL-22表达水平降低,差异均有统计学意义(P值均＜0.05);IL-23表达水平与对照组相比差异无统计学意义(P＞0.05).ISS分期Ⅲ期患者的miR-181a/b和IL-17、IL-21、IL-23、IL-27表达水平高于Ⅰ期患者,而miR-15a/16、-34a、-194和IL-22的表达水平则低于后者,差异均有统计学意义(P值均＜0.05).miR-34a与IL-21,miR-181a与IL-23,miR-192与IL-21、IL-27,miR-194与IL-27的表达水平均呈正相关,而miR-192与IL-21呈负相关(P值均＜0.05).结论 miRNA和Th17相关细胞因子在MM患者中均存在异常表达,其表达水平与MM患者的ISS分期有关,同时两者之间也存在密切的联系,提示失调的miRNA可能影响Th17细胞的分化进而参与MM的发生、发展.
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急性髓系白血病诱导缓解所需疗程与预后的关系
目的 探讨急性髓系白血病(AML)患者诱导治疗达完全缓解(CR)所需疗程与预后的关系.方法 回顾性分析2004年4月至2013年12月收治的397例成人初发AML(急性早幼粒细胞白血病除外)患者的治疗反应、复发和生存情况,初始诱导治疗应用去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷(IA “3+7”)方案,CR后给予巩固化疗,有移植条件的患者在第1次缓解期行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).结果 在397例患者中可评估的CR患者为347例,存活的CR患者中位随访时间18.0(2.4～115.4)个月,CR患者3年累积复发率(CIR)、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率分别为33.0％、58.6％和67.1％.多因素分析显示:细胞遗传学危险度高、达CR所需疗程数多、未行allo-HSCT是影响DFS和OS的共同危险因素,FLT3-ITD突变阳性是影响DFS的独立危险因素.1个疗程达CR(255例)和2个疗程达CR(73例)的患者之间DFS和OS率差异均无统计学意义(P＞0.05),而两组患者的DFS(P值分别为0.002和0.030)和OS率(P值分别为0.006和0.061)均优于≥3个疗程达CR组(19例).在183例持续化疗患者中,多因素分析显示:2个疗程内达CR是改善DFS和OS的共同独立预后因素(P值分别为0.001和0.035).结论 IA方案初始诱导治疗AML,2个疗程内获得CR有利于改善CR患者的DFS和OS.
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免疫球蛋白重/轻链检测在IgG型多发性骨髓瘤患者微小残留病监测中的作用
目的 观察完全缓解(CR)期IgG型多发性骨髓瘤(MM)患者中血清免疫球蛋白重/轻链(HLC)和游离轻链(FLC)表达水平的变化,探讨HLC在MM患者疗效评价中的敏感性和准确性.方法 选取20例治疗后疗效评估为CR的IgG型MM患者,采用全自动SPAplus特定蛋白分析仪(应用免疫透射比浊法)同时检测患者血清标本HLC及FLC的表达水平,结合其同期血清蛋白电泳(SPE)及免疫固定电泳(IFE)结果,分析HLC在血清免疫球蛋白检测中的敏感性和准确性;同时结合其临床疗效,比较rHLC (IgGκ/IgGλ比值)及rFLC(FLC κ/λ比值)异常与正常者之间的差异.结果 20例患者中男、女各10例,中位年龄56(35～70)岁.20例患者中6例rHLC异常,而rFLC正常;3例rFLC检测异常,而rHLC正常;11例rHLC和rFLC比值均正常.中位随访18个月,6例rHLC异常患者中,4例接受干预治疗者1例复发,未治疗的2例均复发,无病生存时间分别为9.0、3.0、3.0个月.3例rFLC异常患者中,2例接受干预治疗者均未复发,1例未治疗者复发,无病生存时间为1.5个月.11例rHLC和rFLC均正常患者未接受干预治疗,其中3例复发,无病生存时间分别为3.5、5.0、5.5个月.结论 HLC与FLC联合检测,有利于MM患者疗效评估及微小残留病监测的准确性,可以更有效地评估MM患者疾病状态.而rHLC、rFLC异常可提示患者预后不良,早期干预可提高其临床疗效,延长无病生存时间.
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单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究
目的 探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法 对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A(AHA)20例(90.9％),获得性血友病B(AHB)2例(9.1％).AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5(2～95)岁,中位凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)为1.9％(0.5％～39.0％),以肌肉软组织血肿(80.0％)、皮肤瘀斑(75.0％)为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童(1、3岁各1例),临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶C)分别为5.0％、16.0％.22例患者中,7例(31.8％)存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物(滴度值2～32 BU),狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例(95.0％)急性出血控制,8例(40.0％)患者抑制物消失且FⅧ∶C＞50％[中位治疗时间42.5(21～145)d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35％、24％.结论 获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.
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α干扰素联合全反式维甲酸对急性早幼粒细胞白血病细胞系NB4、NB4-R1增殖和分化的影响
急性早幼粒细胞白血病(APL)是临床常见的一种急性白血病,全反式维甲酸(ATRA)是诱导APL缓解的主要药物,90％的APL患者通过ATRA治疗可获得完全缓解,但APL复发和ATRA耐药仍是困扰临床医师的主要难题,也是目前APL治疗方面研究的热点之一.有研究发现APL患者ATRA耐药与缺乏干扰素合成的一些蛋白质有关[1],我们通过探讨IFN-α联合ATRA对APL细胞系NB4及ATRA耐药APL细胞系NB4-R1增殖和分化的影响,为治疗ATRA耐药的APL提供理论依据.
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异基因造血干细胞移植术后腺病毒感染三例临床分析
腺病毒(ADV)是一种双链DNA病毒,绝大多数免疫功能正常者在儿童时期发生过感染并已获得免疫.然而,在免疫功能低下人群,尤其是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者中,ADV可以再次激活,发生播散性感染(如肺炎、肠炎、肝炎等),导致严重的并发症.了解患者HSCT后ADV感染发生率以及临床特点有助于改进其防治措施.国内目前尚缺乏allo-HSCT后ADV感染的相关研究[1].我们对3例allo-HSCT后发生ADV感染患者进行临床特点分析.
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重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习
出血是初治急性早幼粒细胞白血病(APL)患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血(DIC)使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％[1].重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ(FⅧ)或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等[2].2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.
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造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病的预测及诊断标志物研究进展
急性移植物抗宿主病(aGVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的主要并发症之一,通常发生于移植后100天内,其发生率为35％～ 64％,影响患者的生活质量和长期生存,也是非复发死亡(NRM)的主要原因.因此早期诊断并给予及时正确的治疗具有十分重要的意义.但到目前为止,aGVHD的诊断仍是以患者的临床症状结合实验室检查结果及有创性组织活检作为终确诊的手段.其发病机制包括3个连续的阶段:①预处理阶段由于药物或全身照射引起宿主组织细胞损伤,释放大量细胞因子如IL-2、TNF-α等,并激活宿主的抗原提呈细胞(APC);②活化的宿主APC与大量细胞因子共同作用激活供者T淋巴细胞,使其活化、增殖、分化;③活化的供者T细胞和细胞因子共同作用于靶器官,导致组织器官损伤,出现aGVHD的临床症状[1-2].
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造血微环境对造血干细胞的代谢调控机制及其在造血系统疾病中的作用
造血干细胞(HSC)是机体骨髓中一群具有自我更新和多向分化潜能的细胞.其数量(即HSC池的大小)和功能的稳态(homeostasis)对维持机体正常健康的造血系统和生理功能必不可少;因此调节HSC的功能对保持机体在生命周期中有效造血至关重要.成人HSC存在于骨髓中被称为“龛位”(niche)的微环境中.龛位由多种来源的细胞、细胞外间质及其所分泌的细胞因子组成的网络系统以及某些神经纤维构成.因此,“龛位”不仅代表骨髓腔内的特定解剖学部位,更代表着具有某种造血功能的特定功能性区域[1-3].
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1997 | 02 |
